Балагызның эчәкләрендәге лимфа тамырлары белән проблема бармы? (Беренчел эчәк лимфангиэктазиясе) Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Сез кайчан да булса кечкенә балагызның аяклары һәм куллары кайвакыт шешкәнен күрдегезме? Әллә ул еш кына ашказаны авыртуына зарланамы? Ул авырлык артмыйча авырлыгын югалтамы? Сез болар без игътибар итмәгән гадәти симптомнар дип уйларга мөмкин. Ләкин, болар артында сирәк очрый торган, ләкин һичшиксез борчу тудыра торган "Беренчел эчәк лимфангиэктазиясе" (БЭЛ) дип аталган авыру ятарга мөмкин. Исеме бераз куркыныч яңгырый, шулай бит? Ләкин борчылмагыз. Әйдәгез, бүген бу турыда җентекләп һәм бик гади итеп сөйләшик.

"Беренчел эчәк лимфангиэктазиясе" нәрсә ул?

Гади итеп әйткәндә, бу балаларыбызның ашкайнату системасында, аерым алганда, нечкә эчәктә барлыкка килә торган сирәк очрый торган авыру. Беләсезме, без ашаган ризыкның күпчелек өлеше эшкәртелә һәм андагы файдалы матдәләр организмга шушы нечкә эчәктә сеңә.

Хәзер, бу (PIL) хәлдә, балагызның нечкә эчәгендәге "лимфа тамырлары" дип аталган кечкенә көпшә системасы зыян күрә һәм алар дөрес эшләми. Бу лимфа тамырлары - безнең тәнебез буйлап таралган бик нечкә каналлар челтәре. Бу безнең тәнебездәге тагын бер "торба системасы" кебек. Аларның төп функциясе - тукымаларыбызда тупланган сыеклыкларны һәм аксымнарны җыю (без бу сыеклыкны "лимфа" дип атыйбыз) һәм аларны кан әйләнеше системасына кире кайтару.

Ләкин PIL белән авыручы балада бу лимфа тамырлары шешә һәм "агып чыга". Нәтиҗәдә, бу лимфа тамырларыннан туклыклы матдәләрне һәм аксымнарны организмга сеңдерү урынына, алар эчәклеккә кире ага. Бу агып торган торбадан су агып чыгу кебек.

Мондый агып чыгулар булганда, ике төп проблема туа:

1. Аксым дәрәҗәсе түбән: Аксым организмда бик мөһим функция башкара. Шуңа күрә алар эчәклеккә кергәндә, организм җитәрлек аксым алмый. Бу бөтен тәннең шешүенә китерергә мөмкин. Без бу халәтне медицина терминологиясендә "аксым югалтучы энтеропатия" дип тә атыйбыз.

2. Туклану җитмәү: Агып торган сыеклык белән беррәттән, кирәкле витаминнар һәм минераллар да югала. Әгәр моңа тиешенчә игътибар бирелмәсә, балада төрле туклану җитмәүләре барлыкка килергә мөмкин.

(PIL) күбесенчә яшь балалар һәм яшүсмерләргә тәэсир итә. Гадәттә, ул 3 яшькә кадәр ачыклана. Ләкин кайвакыт ул өлкәннәргә һәм хәтта ана карынындагы яралгыларга да тәэсир итә ала. Аны дәвалау әлегә юк. Шулай да, табиблар махсус диета планы һәм дарулар ярдәмендә симптомнарны контрольдә тота һәм агып чыгуны һәм шешенүне киметә алалар. Алар шулай ук ​​организмга кирәкле витаминнар һәм минераллар бирә алалар.

Бу (PIL) хәл башка берничә исем белән атала:

• Эчәк лимфангиэктазиясе
• Лимфангиэктазия
• Вальдман авыруы

Бу (PIL) халәтнең симптомнары нинди?

PIL-ның төп һәм иң еш очрый торган симптомы - сыеклык тоткарлану аркасында шешенү. Табиблар моны лимфедема дип атыйлар. Сез моны башта балагызның аякларында һәм табаннарында күрергә мөмкин. Бу сыеклык җыелгач, балагызның йөзе, куллары һәм хәтта җенес органнары шешенә башларга мөмкин.

Күз алдыгызга китерегез, балагыз иртән уянганда, аның аяклары гадәти хәлдә, ләкин көн үткән саен, кич белән аның аяклары шулкадәр шешә ки, хәтта аяк киемен дә кия алмый. Бу очракта нәкъ шулай була.

Моннан тыш, балада йөрәк тирәсендә сыеклык ( перикардит дип атала), күкрәктә сыеклык (плевра эффузиясе дип атала ) яки корсакта сыеклык ( асцит яки корсак эффузиясе дип атала) булырга мөмкин.

Менә башка симптомнар:

• Корсак авыртуы
• Күңел болгану һәм косу
• Диарея (ашказаны авыртуы )
• Гел арыганлык хисе (Арыганлык)
• Авырлыкны югалту
• Күпме генә ризык ашасагыз да, авырлык артмау (бу организмның туклыклы матдәләрне тиешенчә үзләштермәве белән бәйле, бу "мальабсорбция" дип атала).

Балагызда бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, медицина ярдәме сорап мөрәҗәгать итү яхшырак.

(PIL) халәтенең җитди өзлегүләре бармы?

Әйе, бик сирәк булса да, (PIL) баланың бөтен тәненең артык шешүенә китерергә мөмкин. Бу "анасарка" дип атала. Бу хәтта гомер өчен куркыныч тудырырга мөмкин булган җитди халәт. Шуңа күрә симптомнарны белү бик мөһим.

Бу (PIL) хәлнең сәбәбе нәрсәдә?

Бу халәт (PIL) баланың лимфа каналларындагы аномалия аркасында килеп чыга. Бу лимфа каналлары, алдарак әйтелгәнчә, баланың нечкә эчәгеннән бавырга һәм тәннең башка өлешләренә май кебек әйберләрне ташучы көпшә системасы.

Бу аномалия лимфа тамырларының тыгылуына китерә. Аннары алар лимфа сыекчасы белән тула, тамырлар шешә, һәм ахыр чиктә алар шартлый, һәм бу тамырлардагы эчтәлек баланың юан эчәгендә (юан эчәк) җыела.

Ләкин медицина белгечләре әле дә бу хәлнең ни өчен барлыкка килүен төгәл белмиләр. Проблема шунда.

Бу генетикмы? (Эчәк лимфангиэктазиясе генетикмы?)

Бик сирәк кенә, бер үк гаиләнең берничә әгъзасының бу авырудан интегүе турында хәбәрләр булган. Ләкин тикшеренүчеләр әлегә моның генетик авырумы-юкмы икәнен ачык белмиләр. Бу хакта күбрәк тикшеренүләр үткәрелә.

Бу (PIL) авыру ничек ачыклана? (Диагноз)

Күпчелек очракта табиб беренче эш итеп баланы физик яктан тикшерә һәм сездән аның симптомнары турында сорый. Кайвакыт, бала әле ана карынында булганда ясалган пренаталь УЗИ баланың аякларында шешенү билгеләрен күрсәтергә мөмкин, бу сезгә нәрсә булганын аңларга ярдәм итә ала.

Бала туганнан соң, табиб эндоскоп дип аталган махсус корал ярдәмендә баланың эчәген тикшерәчәк. Бу - камера беркетелгән сыгылмалы трубка. Бу тикшерү вакытында бала наркоз астында йоклатылачак, шуңа күрә ул бернинди авырту сизмәячәк. Шуңа күрә борчылмагыз.

Бу эндоскопия вакытында табиб баланың эчәгенең берничә өлкәсеннән тукыманың кечкенә кисәкләрен ала ( биопсия дип атала). Аннары тукымаларны тикшерү белән шөгыльләнүче патологоанатом бу тукыма үрнәкләрен микроскоп астында карый һәм лимфа тамырларында аномаль шешенү булу-булмавын тикшерә.

Моннан тыш, кан анализлары организмда күпме аксым булуын билгели ала. Сыеклыкның лимфа төеннәреннән нечкә эчәккә агып чыгу-чыкмавын тикшерү өчен тизәк үрнәген дә алырга мөмкин.

(PIL) өчен иң яхшы дәвалау ысуллары нинди?

Баланың туалет йогышлы чирләрен дәвалаганда, иң мөһиме - баланың диетасын үзгәртү. Бу бала туалет йогышлы чирләренә каршы төп корал. Моны туклыклы матдәләрнең агып чыгуын туктату өчен "тышкыч" кую кебек күз алдыгызга китерегез.

Күп кенә табиблар майсыз, аксымлы диета билгелиләр.

Майны эшкәртү бераз авыр. Шуңа күрә балагызның эчәклегенең майны дөрес сеңдерүе авыр. Шуңа күрә сезнең яңа рационыгызда "уртача чылбырлы триглицеридлар (MCT)" дип аталган махсус май төре булырга мөмкин. Болар (MCT) - организм тарафыннан җиңел үзләштерелә торган май төре. Шулай ук, рационыгызга күбрәк аксым өстәү организмыгыз сеңдерә торган туклыклы матдәләр күләмен максимальләштерә ала.

Кайбер туклыклы матдәләр югалганлыктан, табиб баланың организмы кирәкле матдәләрне алуын тәэмин итү өчен витамин һәм минераль өстәмәләр дә тәкъдим итә ала.

Моннан тыш, табиб (PIL) халәтенең төрле аспектларын дәвалау өчен мондый даруларны да билгеләргә мөмкин:

• Сидек кудыргычлары (шулай ук ​​су таблеткалары дип тә атала): Алар аксым агып чыгу сәбәпле организмда җыела торган өстәмә сыеклык күләмен киметү юлы белән эшли.
• Соматостатин аналоглары (мәсәлән, октреотид): Бу дарулар лимфа системасыннан матдәләрнең агып чыгуын киметергә ярдәм итә.

Башка дәвалау вариантлары:

• Хирургия: Әгәр башка дәвалау ысуллары ярдәм итмәсә, һәм бик сирәк булса, табиблар балагызның эчәгенең авыру өлешен алып ташлау өчен операция ясарга тәкъдим итәргә мөмкин.
• Башка потенциаль дәвалау ысуллары: Бу өлкәдә тикшеренүләр дәвам итә. PIL өчен сиролимус кебек берничә яңа препарат тикшерелә. Кайбер очракларда алар файдалы булырга мөмкин, ләкин алар әлегә киң кулланылмый.

(PIL) хәле өчен фараз нинди?

Алда әйтелгәнчә, (PIL) тулысынча дәвалана торган авыру түгел. Ләкин, дәвалау башланганнан соң берничә атна эчендә баланың канындагы аксым дәрәҗәсе артырга тиеш. Ләкин, балага гомере буе майсыз тукланырга һәм туклыклы өстәмәләр кабул итәргә кирәк булачак.

Бу авыр булса да, дөрес дәваланса, бала гадәти тормыш алып бара ала. Иң мөһиме - табиб күрсәтмәләрен үтәү һәм баланың туклануын саклау.

(PIL) хәлен булдырмаска мөмкинме?

Тикшеренүчеләр әлегә бу (PIL) халәтнең сәбәбен белмәгәнлектән, хәзерге вакытта бу халәтне булдырмас өчен бернинди ысул да юк.

Балам кайчан табибка күренергә тиеш?

Балагызның аякларында, табаннарында яки югарыда телгә алынган PIL симптомнарының берәрсендә шешенү сизсәгез, баланы шунда ук табибка алып бару яхшырак. Ул ни кадәр иртәрәк ачыкланса, дәвалау шулкадәр тизрәк башланырга мөмкин.

Баламның табибына нинди сораулар бирергә кирәк?

Әгәр балагызда PIL булса, сезнең табибка бирергә күп сорауларыгыз булырга мөмкин. Менә аларның кайберләре:

• Бу (PIL) халәт өчен нинди диета иң яхшы туры килә?
• Балама нинди өстәмәләр бирергә кирәк?
• Баламның симптомнарын яхшырак контрольдә тоту өчен тагын нәрсә эшли алам?
• Бу (PIL) хәл җитдиме?
• Нинди катлауланулардан сакланырга кирәк?

Бу сорауларны бирергә курыкмагыз. Борчыган сорауларыгыз турында табибыгыз белән сөйләшегез.

Ниһаять, истә тотарга кирәк әйберләр (Өйгә алып китү хәбәре)

Беренчел эчәк лимфангиэктазиясе симптомнарын сизә башлагач, сезгә һәм табибларыгызга нәрсә булганын аңлау авыр булырга мөмкин. Бу бик катлаулы һәм аңлашылмый торган тәҗрибә булырга мөмкин. Шулай да, табибларыгыз сезнең белән бергәләп, аның сәбәбен ачыкларга ярдәм итә ала.

Бәхеткә, майсыз диета һәм туклыклы өстәмәләр белән балагызның симптомнарын вакыт узу белән җайга салырга мөмкин. Балагызның табибыннан балагызга бу авыруны җиңәргә тагын нәрсә ярдәм итә алуын сорагыз. Сезнең мәхәббәтегез, ярдәмегез һәм игътибарыгыз бу юлда балагыз өчен бик кыйммәтле.

`Беренчел эчәк лимфангиэктазиясе, PIL, лимфатик тыгын, балаларда ашказаны авырулары, аяк шешенүе, аксым җитмәү, ашкайнату системасы авырулары