Кайвакыт аякларыгыз һәм кулларыгыз әкренләп сизми, яисә көчегез кими бара кебек тоеламы? Йөргәндә элеккеге кебек көчле түгел кебек тоеламы, хәтта тигезлегегезне югалтасыздыр? Бу симптомнарга сез игътибар итмәскә мөмкин, ләкин кайвакыт аларның җитдирәк сәбәбе булырга мөмкин. Менә нәрсә ул Беренчел латераль склероз, кыскача PLS.

Әйдәгез, бу PLS нәрсә аңлата икәнен карап чыгыйк?

Гади итеп әйткәндә, PLS - прогрессив нейромускул авыруы. Ул мускулларның әкренләп көчсезләнүенә һәм/яки катылануына китерә. Симптомнар еш кына аякларда башлана. Вакыт узу белән бу көчсезлек һәм катылык тәндәге башка мускулларга да таралырга мөмкин.

Моны болай күз алдыгызга китерегез: безнең мускуллар электр җайланмасы кебек эшли. Алар мидән килгән "ток"ны, ягъни хәбәрне, нәкъ шулай кабул итәргә тиеш. PLS'та бу хәбәрне йөртүче "чыбыклар" кебек булган Югары Мотор Нейроннары (UMN) дип аталган нерв күзәнәкләре зарарлана.

Кызганычка каршы, хәзерге вакытта PLS өчен дәва юк. Шуңа күрә дәвалау, нигездә , симптомнарны контрольдә тотуга һәм көндәлек эшләрне җиңелрәк башкарырга ярдәм итүгә юнәлтелгән. Мәсәлән, таяк яки йөргеч кулланырга ярдәм итү.

PLS ни дәрәҗәдә еш очрый?

PLS чынлыкта бик сирәк очрый торган авыру. Аны күпме кеше кичергәне турында әлегә статистика юк.

PLS һәм ALS арасында нинди аерма бар? PLS ALS булырга мөмкинме?

Сез, мөгаен, ALS яки амиотрофик латераль склероз турында ишеткәнсездер. PLS та, ALS та - нервлар һәм мускуллар авырулары. Ләкин алар арасында мөһим аермалар бар.

Төп аерма шунда ки, PLS бары тик өске мотор нейроннарына (UMN) гына тәэсир итә. Бу нервлар баш миеннән арка миенә хәбәрләр җиткерә. ALS вакытында бу UMNнар да, арка миеннән мускулларга хәбәрләр җиткерә торган аскы мотор нейроннары (LMN) да тәэсир итә.

Хәзер сез: "Димәк, PLS белән авыручы кешедә соңрак ALS барлыкка килергә мөмкинме?" – дип уйлыйсыздыр. Әйе, моның ихтималы бар. Кайвакыт ALSның башлангыч симптомнары PLSка охшаш булырга мөмкин. Әгәр дә сездә UMNга гына тәэсир итүче симптомнар булса, сезгә башта PLS диагнозы куелырга мөмкин. Ләкин соңрак UMNга да, LMNга да тәэсир итүче ALS симптомнары барлыкка килсә, табибыгыз сезнең диагнозыгызны ALSка үзгәртергә мөмкин.

Чынлыкта, PLSка охшаган күп очраклар UMNга (`UMN өстенлек иткән ALS`) тәэсир итүче ALSның беренче билгеләре булырга мөмкин. Шуңа күрә табиблар PLS белән төгәл диагноз кую өчен, симптомнар ким дигәндә өч-дүрт ел дәвамында булырга тиеш диләр.

PLS симптомнары нинди?

PLS симптомнары бик әкрен күренә.Сез шунда ук зур аерманы сизмәячәксез.

Башлангыч стадияләрдә күренергә мөмкин булган симптомнар:

Башта сез мондый хисләр кичерергә мөмкин:

• Аяклар катып калган кебек тоелырга мөмкин.
• Аякларыгыздагы мускуллар көчсезләнә. Сез үзегезне элеккеге кебек көчле түгел кебек хис итәргә мөмкин.
• Йөрү яки тигезлекне саклау авырлаша. Сез абынырга яки егылырга мөмкин.
• Мускул спазмы яки авыртулы карышулар барлыкка килә.

Авыру көчәйгән саен күренергә мөмкин булган симптомнар:

Авыру алга киткән саен, мондый өстәмә симптомнар барлыкка килергә мөмкин:

• Бармаклардагы, куллардагы һәм куллардагы мускуллар да катып, көчсезләнә. Кечкенә әйберләрне тоту яки язу авыр булырга мөмкин.
• Сидек бүлеп чыгаруны контрольдә тотуда кыенлыклар. Бу сидек бүлеп чыгаруны киметүгә һәм сидек тотмауга китерергә мөмкин.
• Авырту билнең аскы өлешендә һәм муенда барлыкка килә.

Тел мускулларына тәэсир итүче сирәк симптомнар:

Бу бик сирәк очрый, ләкин кайбер кешеләрнең тел мускуллары да зарарланырга мөмкин. Әгәр дә бу хәл килеп чыкса:

• Сөйләм тотрыксызлыгы (дизартрия) барлыкка килә. Сүзләрне ачык әйтү авырлаша.
• Йоту кыенлыгы (дисфагия). Ашамлык яки эчемлек йотканда сез буылып калган кебек хис итәргә мөмкин.

PLS нәрсәдән килеп чыга?

Күпчелек очракта без әле дә PLSның төгәл сәбәбен белмибез. Бу дөреслек.

Ләкин бик сирәк кенә PLS төре яшь балаларга һәм яшьләргә тәэсир итә ("яшь балаларның беренчел латераль склерозы"). Бу аларның ДНКсындагы үзгәреш аркасында килеп чыга.

PLS аркасында безнең тәннәребезгә нәрсә була?

PLS - нерв-мускул авыруы. Ул, нигездә , баш миендәге мотор нейроннарына һәм шул нейроннардан арка миенә кадәр сузылган нерв җепселләренә тәэсир итә. Алар шулай ук ​​өске мотор нейроннары (ЮМН) дип тә атала.

Күз алдыгызга китерегез, сез аягыгызны хәрәкәтләндерергә теләгәндә, миегез хәбәр җибәрә. Бу хәбәр нерв җепселләре буйлап арка миендәге нейроннарга, аннан аяктагы ирекле мускулларга барып җитә. Мускуллар бу хәбәрне алгач, хәрәкәтләнәләр.

PLS вакытында бу UMN нерв күзәнәкләре әкренләп үлә (дегенерация). Аннары мускуллар кирәкле хәбәрләрне тиешенчә алмый, шуңа күрә мускуллар көтелгәнчә эшләми.

Бу нәселдәнлек авырумы?

PLS гадәттә нәселдәнлек белән булмый. Бу сезнең гаиләгездә беркем дә бу авыру белән авырмаса да, сездә дә үсеш ала дигән сүз. Күпчелек вакытта ул очраклы рәвештә була, гаиләдә бу авыру тарихы булмаганда.

PLS үсеше куркынычы кемдә югарырак?

PLS, чынлыкта, һәркемгә тәэсир итә ала. Гадәттә, ул 50 яшь тирәсендә ачыклана. Ләкин ул 50 яшькә кадәрге кешеләргә, өлкәнрәк кешеләргә һәм хәтта балаларга да тәэсир итәргә мөмкин. Ул ир-атларда бераз ешрак очрый.

PLS аркасында нинди өзлегүләр килеп чыгарга мөмкин?

PLS көчәйгән саен, сезгә ярдәмсез йөрү авыр булырга мөмкин. Сезгә таяк, йөрү җайланмасы яки инвалид коляскасы кулланырга туры килергә мөмкин. Моннан тыш, мускулларыгыз көчсезләнгән саен, сез тигезлегегезне югалтырга һәм җиңелрәк егылырга мөмкин. Әгәр егылсагыз, сез имгәнергә мөмкин.

PLS диагнозы ничек куела?

Табиб физик тикшерү, неврологик тикшерү һәм башка махсуслаштырылган тестлардан соң PLS диагнозын куя. Алар сезнең симптомнарыгызны тикшерәчәк һәм охшаш симптомнары булган башка авыруларны, мәсәлән, ALS яки склерозны, кире кагарга тырышачак. Тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Кан анализлары.
• Электродиагностик тикшерүләр - Бу тикшерүләр сезнең нервларыгыз һәм мускулларыгызның ничек эшләвен тикшерә. Мисалларга нерв үткәрүчәнлеген тикшерү һәм энә электродларын тикшерү керә.
• Баш мие һәм арка миенең МРТ (магнит-резонанс томографиясе) тикшерүе.
• Баш мие сыекчасы (БМС) анализы. Бу нерв-мускул авыруларына хас булган тайпылышларны тикшерү өчен умыртка баганасыннан аз күләмдә сыекча алу (бел пункциясе яки умыртка баганасына сугу) юлы белән башкарыла.

PLS өчен нинди дәвалау ысуллары бар?

PLS дәвалавы сезгә симптомнарны контрольдә тотарга ярдәм итәргә юнәлтелгән. Моңа түбәндәгеләр керә ала:

• Мускуллар катылыгын, аксауны һәм йоту кыенлыгын киметү өчен дарулар.
• Мускуллар көчсезлеген киметү, мускулларның сыгылучанлыгын яхшырту һәм буыннарның хәрәкәт диапазонын яхшырту өчен физиотерапия.
• Көндәлек эшчәнлеккә һәм хәрәкәтләнүгә ярдәм итә торган җайланмалар. Мәсәлән, таяк, йөрү җайланмасы яки инвалид коляскасы.
• Сөйләм кыенлыкларын бетерү өчен логопедия яки җайланмалар.

PLS симптомнары өчен бирелгән дарулар:

PLS симптомнары өчен гадәттә билгеләнгән кайбер дарулар:

• Мускуллар катылыгы өчен: `(Баклофен)` һәм `(Тизанидин)`
• Мускуллар кысылулары: `(Хинин)`
• Мускулларны йомшарту өчен: "(Диазепам)"

Дәвалауның берәр нинди ян эффектлары бармы?

Әйе, барлык дарулар кебек үк, бу даруның да ян эффектлары булырга мөмкин. Ян эффектлар даруга карап төрлечә була. Шуңа күрә, теләсә нинди даруны кабул итә башлар алдыннан табиб белән мөмкин булган ян эффектлар турында сөйләшү бик мөһим.

PLSны булдырмаска яки дәваларга мөмкинме?

PLS-ның төгәл сәбәбе билгеле булмаганлыктан, аның үсешен туктатуның бернинди ысулы да юк.

Шулай ук, кызганычка каршы, хәзерге вакытта PLSны тулысынча дәвалый алырлык дәвалау ысулы юк.

PLS белән авыручы кешенең гомер озынлыгы нинди? Алар нәрсә көтә ала?

PLS сезнең гомер озынлыгына турыдан-туры тәэсир итми. PLS белән авыручы кеше, авыруы булмаган кеше кебек үк, нормаль гомер озынлыгына ия була ала.

Симптомнарыгызның ни дәрәҗәдә тиз барлыкка килүе һәм ни дәрәҗәдә тиз начарлануы кешедән кешегә аерылып тора. Гомумән алганда, беренчел латераль склероз бик әкрен, еллар дәвамында, кайвакыт дистә еллар дәвамында бара. Ләкин сез кинәт симптомнарыгызның начарлана баруын сизсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез.

Дарулар сезнең симптомнарыгызны киметергә һәм көндәлек эшләрегезне өзлексез башкарырга ярдәм итә ала. Йөргәндә үзегезне куркынычсызрак һәм ышанычлырак хис итү өчен, сезгә таяк, йөрү җайланмасы яки инвалид коляскасы кулланырга киңәш итәргә мөмкин.

Кайчан табибка күренергә кирәк?

Әгәр дә сез мускулларыгызда әкренләп үзгәрешләр , мәсәлән, катылык яки көчсезлек сизсәгез, табибыгыз белән киңәшләшегез. Әгәр дә сезгә PLS диагнозы куелган булса, сез кабул иткән берәр дару симптомнарыгызны начарайта икән, яисә сездә ян эффектлар күзәтелә икән, бу хакта табибыгызга да хәбәр итегез.

Иң мөһиме: Әгәр дә сез һәлакәттә егылып яки җәрәхәтләнеп калсагыз, шунда ук ашыгыч ярдәм бүлегенә мөрәҗәгать итегез.

Табибыгызга бирергә кирәкле сораулар

Әгәр дә сездә PLS булса, табибыгызга бирәсе сорауларыгыз күп булачак. Мәсәлән:

• Симптомнарны контрольдә тотарга нинди дәвалау чаралары ярдәм итә ала?
• Дәвалауның нинди ян эффектлары бар?
• Вакыт узу белән хәлем начарланачагын ничек белергә?
• Мускул функциясен саклап калу өчен нинди күнегүләр ясарга мөмкин?
• Миңа таяк яки йөргеч кулланырга кирәкме?

Ниһаять, өйгә алып китү хәбәре

Гәүдәне хәрәкәтләндерү сәләтегезгә тәэсир итә торган прогрессив халәткә күнегү бик авыр булырга мөмкин. Элек яраткан кайбер эшләрегез әкренләп авырлашырга мөмкин. Беренчел латераль склероз (БЛС) әкрен үссә дә, ул сезнең көндәлек тормышыгызга тәэсир итә ала.

Әгәр бу физик үзгәрешләр сезнең кәефегезгә дә тәэсир итсә, психик сәламәтлек белгече белән сөйләшеп, сез җиңеллек таба аласыз.Оялырлык бернәрсә дә юк, күп кешеләргә мондый вакытларда ярдәм кирәк.

Әгәр дә сез мускул көчегездә үзгәрешләр сизсәгез, шунда ук табибка мөрәҗәгать итегез. Алар сезгә мөстәкыйльрәк һәм уңайлырак булырга ярдәм итүче дарулар яки хәрәкәтләнү җайланмалары билгели алалар. Исегездә тотыгыз, бу юлда сез ялгыз түгел.

Беренчел латераль склероз, PLS, мускул көчсезлеге, нейропатия, мотор нейроннары, АЛС, симптомнар