Сезнең үпкәләрегез белән мондый проблема булдымы? (Үпкә альвеоляр протеинозы - PAP) Әйдәгез, бу турыда сөйләшик!

Сулышыгыз кысыламы? Әллә сез арыган гынамы? Кайвакыт бу хәлләр нормаль дип санала, ләкин сирәк очракларда алар үпкә авыруы симптомнары булырга мөмкин. Бүген без бик сирәк очрый торган, ләкин мөһим булган үпкә авыруы турында сөйләшәчәкбез, ул турында белергә кирәк. Бу "(Үпкә альвеоляр протеинозы)" яки "(ПАП)" дип атала. Исеме бераз катлаулы яңгыраса да, гади генә аңлатыйк.

"(Үпкә альвеоляр протеинозы - PAP)" нәрсә ул? Гади итеп әйткәндә...

Ярар, хәзер әйдәгез бу "(PAP)" дип аталган халәтнең нәрсә икәнен карыйк. Гади итеп әйткәндә, бу сирәк очрый торган авыру, ул аксымнар, майлар һәм башка кайбер матдәләр үпкәләребездәге кечкенә һава капчыкларында (альвеолаларда) җыелып, аларның тыгылуына китерә. Күз алдыгызга китерегез, безнең үпкәләр миллионлаган кечкенә һава капчыкларыннан тора. Бу кечкенә һава капчыкларын без "альвеолалар" дип атыйбыз . Сулыш алганда, без бу һава капчыклары аша кислород кабул ителә һәм канга чыгарыла.

Шулай итеп, "(PAP)" очрагында, бу һава капчыклары кирәксез әйберләр белән тула, мәсәлән, тыгылган канализация, кислородның канга барып җитү юлын яба. Нәрсә була соң? Безнең канга җитәрлек кислород килми. Бу сулыш алуда кыенлыклар тудырырга мөмкин ("тын кысылу") .

Бу җитди үпкә авыруы. Шуңа күрә мондый диагноз куелганда бераз курку гадәти хәл. Ләкин борчылмагыз. Дөрес дәвалау белән сез авыруны һәм аның симптомнарын контрольдә тота аласыз. Әгәр сездә "(PAP)" булса, дәвалану өчен үпкә медицинасы табибына күренү бик мөһим. Ул шулай ук ​​сезгә сәламәт яшәү рәвешен үзгәртергә киңәш бирәчәк. Бу сезнең тормыш сыйфатыгызны яхшыртырга мөмкин.

Бу "(PAP)" авыруының төрле төрләре бармы?

Әйе, "(PAP)" авыруының өч төп төре бар. Әйдәгез, аларның нәрсә икәнен карап чыгыйк:

1. Аутоиммун ПАП: Бу ПАПның иң еш очрый торган төре. Өлкәннәрнең якынча 90% ында бу төр барлыкка килә. Монда безнең тәнебезнең үз иммун системасы ялгыш рәвештә сулыш юлларын чиста тотарга ярдәм итүче күзәнәкләргә һөҗүм итә. Моны үзебезнең саклану көчебез үз күзәнәкләребез белән көрәшә дип уйлагыз.

2. Икенчел ПАП: Бу төр сулыш юлларындагы күзәнәкләр функциясе бозылганда барлыкка килә, бу башка авыру яки агулы матдәләр (мәсәлән, тузан, химик матдәләр) тәэсире аркасында була. Ягъни, ул башка сәбәп аркасында барлыкка килә.

3. Тумыштан килгән ПАП: Бу - туганда ук күзәтелә торган халәт. Кайвакыт симптомнар туганда ук күренергә мөмкин, яисә алар төрле яшьтә күренергә мөмкин. Бу безнең үпкәләребездәге күзәнәкләр функциясен контрольдә тотучы кайбер геннардагы үзгәрешләр белән бәйле. Бу ата-анадан балаларга мирас итеп күчәргә мөмкин.

Бу "(PAP)" авыруын кемнәрдә йоктыру ихтималы югарырак?

Гадәттә, иң еш очрый торган ике төр: "Аутоиммун ПАП" һәм "Икенчел ПАП".30 яшьтән 60 яшькә кадәрге кешеләр өчен. Шулай ук, бу ике төр ир-атлар арасында ешрак очрый. Тәмәке тартучылар һәм билгеле бер төр тузан яки химик матдәләр белән аралашучылар бу авыруның үсеш куркынычы югарырак.

"(Тумыштан килгән ПАП)" дип аталган төр, гадәттә, 10 яшькә кадәрге балаларда очрый. Ләкин, алда әйтелгәнчә, ул теләсә кайсы яшьтә дә очрый ала.

PAP авыруы ни дәрәҗәдә еш очрый?

Чынлыкта, "(PAP)" бик сирәк очрый торган авыру. Дөнья күләмендә бу авыру өч миллион кешенең кырыгына якынына эләгә. Бу Шри-Ланкада бу авыру белән авыручыларның бик аз санда булуын аңлата.

Ни өчен бу "(PAP)" авыруы барлыкка килә? Сәбәбе нәрсәдә?

Элегрәк сөйләшкәнебезчә, һава капчыкларының (альвеолалар) стеналары бик юка. Нәкъ менә шушы юка стеналар аша кислород үпкәләрдән канга үтә. Бу һава капчыкларының стеналарында табигый рәвештә өслек актив матдәләр дип аталган май катламы бар. Бу өслек актив матдәләр һава капчыкларын тыгып куймыйча, аларны ачык тотарга ярдәм итә. Нәкъ менә шул вакытта кислород канга җиңел үтә ала.

Хәзер, үпкәләребездә, "альвеоляр макрофаглар" дип аталган махсус төр күзәнәк бар. Бу күзәнәкләр җыештыручы эшчеләргә охшаган. Алар вакыт-вакыт бу "(өслек актив матдәләрне)" һава капчыкларыннан чыгарып торалар, шуның белән аларның тыгылуын булдырмыйлар.

Ләкин PAP белән авыручы кешедә макрофаглар дип аталган бу күзәнәкләр һава капчыклары стеналарын тиешенчә чистарту өчен сигнал алмый. Нәрсә була соң? Бу өслек актив матдәләр җыела һәм һава капчыкларын каплап куя. Раковинадагы тыгылган канализация кебек. Аннары кислородның канга барып җитү юлы ябыла.

Гади итеп әйткәндә, бу халәт үпкәләрнең "чүп чистарту системасы"ның зәгыйфьлеге аркасында килеп чыга.

"(PAP)" авыруының симптомнары нинди?

ПАПның төп һәм иң еш очрый торган симптомы - сулыш кысылу (тын кысылу) . Күпчелек кешеләр күнегүләр вакытында сулыш кысылу кичерсәләр дә, кайбер кешеләр бу кыенлыкны хәтта бер урында гына торганда да кичерергә мөмкин.

Моннан тыш, тагын берничә симптом бар:

• Күкрәктә авырту сизү.
• Йөткерү. Кайвакыт лайла белән бераз кан чыгарга мөмкин.
• Тире һәм тырнакларның зәңгәр төскә керүе (цианоз) (бу канда кислород җитәрлек булмаганда барлыкка килә).
• Гел арыганлык хисе (ару).
• Кызу.
• Еш кына үпкә инфекцияләре.
• Бармак очлары зурая һәм барабан сыман форма ала ("клюшкалы бармаклар").
• Сәбәпсез авырлыкны югалту.

Әгәр дә сездә бу симптомнарның берсе яки берничәсе булса, медицина ярдәме алу бик мөһим.

PAP авыруы үлемгә китерергә мөмкинме?

Авыр очракларда, ПАП гомергә куркыныч тудыручы сулыш җитмәүчәнлегенә китерергә мөмкин.Бу үпкәләрнең үз эшен тиешенчә башкара алмавын аңлата. Ләкин бу авыруның характеры кешедән кешегә төрлечә була. Кайбер кешеләр авырудан бернинди дәвалаусыз да савыгырга мөмкин ("үзеннән-үзе ремиссия"). Башкалар өчен авыру шул ук дәрәҗәдә кала. Авыррак очракларда, сулыш алу җитешсезлеге яки башка инфекцияләр аркасында үлемгә китерергә мөмкин. Шуңа күрә авыруны иртә ачыклау һәм дәвалану мөһим.

PAP ничек диагноз куела? Нинди анализлар үткәрелә?

Әгәр табиб сездә ПАП бар дип шикләнсә, ул башта сезне тикшерәчәк һәм үпкәләрегезне тыңлый. Ул шулай ук ​​шәхси һәм гаилә медицина тарихыгыз, яшәү рәвешегез турында сораулар бирәчәк. Әгәр сез тәмәке тартсагыз яки тузан яки химик матдәләр белән аралашсагыз, табибыгызга хәбәр итегез.

PAPны раслау өчен тестлар түбәндәгеләрне үз эченә ала:

• Кан анализлары: Каныгыздагы кислород дәрәҗәсен тикшерегез.
• Махсус кан анализы: "(Гранулоцит-макрофаг колониясен стимуллаштыручы фактор - GM-CSF) аутоантитела" дип аталган индикаторны эзләгез. Бу "(PAP)" авыруының сәбәбен табарга ярдәм итә.
• Үпкә функциясен тикшерү: Үпкәләрегезнең ни дәрәҗәдә яхшы эшләвен үлчәгез.
• Рәсем тикшерүләре: Алар күкрәк рентгенографиясен яки компьютер томографиясен үз эченә ала. Алар үпкәләрнең торышы турында ачык күзаллау бирә ала.
• Бронхоскопия: Бу очракта, авыз аша сулыш юлларына нечкә трубка (камера белән) кертелә һәм үпкәләрнең эче тикшерелә.
• Үпкә биопсиясе: Бронхоскопия яки операция вакытында тикшерү өчен үпкәдән кечкенә тукыма кисәге алына.

Бу тестлар табибларга ПАПны төгәл диагноз куярга мөмкинлек бирә.

`(PAP)` авыруыннан тулысынча дәвалау бармы?

Әлегә PAP өчен дәва юк. Ләкин борчылмагыз. Симптомнарыгызны контрольдә тотарга һәм тормышыгызны яхшыртырга ярдәм итә торган күп төрле дәвалау ысуллары бар.

PAP авыруы ничек дәвалана?

ПАП өчен төп һәм иң еш кулланыла торган дәвалау - үпкәне тулысынча юу (WLL) . Моны шулай ук ​​"үпкәне юу" дип тә атыйлар. Моны үпкәләрне юу кебек күз алдына китерегез.

Табиб берьюлы бер үпкәне чистарту өчен бронхоскоп (камера белән нечкә трубка) һәм тозлы эремә (стериль тозлы су) куллана. Бу сезгә сулыш алуны җиңеләйтәчәк. Бу процесс якынча дүрт-биш сәгать дәвам итәргә мөмкин. Симптомнарыгызның авырлыгына карап, сезгә берничә ай саен яки елга бер тапкыр WLL үтәргә кирәк булырга мөмкин. Ләкин кайбер PAP пациентларына WLL кирәк булмаска мөмкин. Бу сезнең хәлегезнең авырлыгына бәйле.

"(Бөтен үпкәне юганда - WLL)" нәрсә була?

• Сезгә гомуми анестезия яки тынычландыручы дарулар биреләчәк.
• Табиб бронхоскопны авыз аша сулыш юлларына кертә һәм аны үпкәләрегезнең берсенә юнәлтә.
• Аппарат икенче үпкәгә кислород җибәрә.
• Сез күкрәгегезгә тибрәнүчән жилет киясез. Бу тибрәнү һава капчыкларында калган өслек актив матдәләрне йомшарта.
• Аннары табиб тозлы эремәне үпкәләргә кертә һәм аны өслек актив матдәләр белән бергә кире чыгара (суырып).
• Кайвакыт икенче үпкәне бер үк вакытта юарга мөмкин, яисә берничә көн дәвамында юарга мөмкин.

Бу "(WLL)" дәвалаудан тыш, башка дәвалау ысуллары да бар:

• Бронходилататорлар: Бу дарулар сулыш юлларыгыз тирәсендәге мускулларны йомшарта, шуның белән суларга җиңелрәк ярдәм итә.
• Гранулоцит-макрофаг колониясен стимуллаштыручы фактор (GM-CSF) белән алмаштыру терапиясе: Бу я небулайзер аша ингаляция юлы белән (сыек даруны парга әйләндерә торган җайланма), я инъекция рәвешендә бирелә. Бу дәвалау сулыш юлларын чистартучы күзәнәкләрнең (макрофагларның) функциясен яхшырту юлы белән эшли.
• Үпкә күчереп утырту: Каты PAP авыруы һәм үпкә зыяны булган кешеләргә кайвакыт үпкә күчереп утырту кирәк булырга мөмкин. Бу процедура вакытында авыру үпкәләрнең берсе яки икесе дә алына һәм сәламәт донордан алынган үпкә белән алыштырыла.
• Плазмаферез һәм плазма алмашу: Бу каныгызның сыек өлешен, плазма дип аталганны, алып ташлауны һәм аны сәламәт донорның плазмасы белән алыштыруны үз эченә ала. Аутоиммун ПАП белән авыручылар өчен бу дәвалау иммун системасының сәламәт күзәнәкләргә һөҗүм итүен булдырмаска ярдәм итә.
• Өстәмә кислород: Кислород терапиясе сезгә җиңелрәк сулыш алырга ярдәм итә ала. Аны битлеккә битлек яки борынга урнаштырылган кечкенә трубка аша бирергә мөмкин.
• Клиник сынаулар: Сездә шулай ук ​​яңа дәвалау ысулларын өйрәнүдә катнашу мөмкинлеге булырга мөмкин. Бу хакта табибыгыз белән сөйләшегез.

PAP авыруын булдырмаска мөмкинме?

Элегрәк сөйләшкәнебезчә, төрле ПАП төрләре бар. Шуңа күрә аутоиммун ПАПны да, тумыштан килгән ПАПны да булдырмаска мөмкин, чөнки алар безнең организмдагы эчке процесслар белән бәйле.

Шулай да, "(Икенчел ПАП)"ны билгеле бер дәрәҗәдә булдырмаска мөмкин. Моны ничек эшләргә? Сез агулы матдәләргә дучар булуны мөмкин кадәр киметергә тиеш. Әгәр бу мөмкин булмаса, авызыгызны һәм борыныгызны яхшылап каплый торган яхшы битлек ("респиратор" яки яхшы киелгән битлек) кулланырга кирәк.

PAP белән авыручы кешенең киләчәге нинди?

"(Бөтен үпкәне юу - WLL)" кебек даими дәвалау ысуллары сезгә җиңелрәк сулыш алырга һәм башка симптомнарны җиңеләйтергә ярдәм итә ала. Аз санлы кешеләр "(PAP)"дан бернинди дәвалаусыз савыга. Ләкин, дәваламый калдырылган очракта, авыр "(PAP)" авырулары сулыш алу җитешсезлегенә яки үлемгә китерергә мөмкин. Шуңа күрә табиб күрсәтмәләрен үтәү бик мөһим.

Әгәр миндә PAP булса, мин үзем өчен нәрсә эшли алам?

Әгәр дә сездә PAP булса, сәламәтлегегезне саклап калу өчен берничә нәрсә эшли аласыз:

• ПАПны дәвалау өчен клиник сынаулар турында табибыгыздан сорагыз.
• Тәмәке тартмагыз. Шулай ук, башка кешеләр тәмәке тартканда, тәмәке төтенен суламагыз .
• Грипп һәм пневмониягә каршы прививкалар ясау турында табиб күрсәтмәләрен үтәгез.
• Авыру кешеләрдән ерак торыгыз.
• Туклыклы туклану белән шөгыльләнегез. Гәүдә авырлыгыгызны контрольдә тотыгыз.
• Бәдрәфтән соң, ашар алдыннан һәм ашаганнан соң кулларыгызны яхшылап юыгыз.
• Сезнең өчен туры килә торган куркынычсыз күнегүләр планын эшләү өчен табибыгыз белән эшләгез.

Исегездә тотыгыз, үпкә альвеоляр протеинозы (ПАП) - сирәк очрый торган үпкә авыруы, ул үпкәдәге һава капчыкларының тыгылуына китереп, сулыш алуда кыенлыклар һәм башка симптомнар китереп чыгара ала. Ләкин ПАП йогынтысын контрольдә тотарга ярдәм итә торган берничә нәтиҗәле дәвалау ысулы бар. Әгәр дә сездә бу авыру булса, күп профильле команда белән эшләү турында уйлагыз. Бергәләп, алар сезнең тормыш сыйфатыгызны яхшыртырга ярдәм итә ала.

Өйгә алып китү хәбәре (иң мөһиме - истә тотарга кирәк)

Ярар, без "(Үпкә альвеоляр протеинозы - PAP)" турында күп сөйләштек. Бу бераз катлаулы булып күренсә дә, иң мөһиме - бу сирәк очрый торган авыру булса да, паникага бирелмәскә һәм тиешле медицина ярдәме һәм дәвалану алырга кирәклеген истә тотарга кирәк.

• Әгәр дә сездә сулыш алу кыенлыгы, даими йөткерү яки еш ару кебек симптомнар булса, табибка күренегез.
• Әгәр сезгә "(PAP)" диагнозы куелса, пульмонолог күзәтүе астында дәваланырга кирәк.
• Дәвалау ысуллары бар, шуңа күрә өметегезне өзмәгез. "(Бөтен үпкә юу - WLL)" кебек дәвалау ысуллары зур җиңеллек бирә ала.
• Медицина киңәшләрен төгәл үтәү һәм сәламәт яшәү рәвеше авыруны контрольдә тотуда зур роль уйный.

Әгәр дә сезнең бу турыда башка сорауларыгыз булса, табиб белән киңәшләшергә курыкмагыз. Сәламәт булыгыз!

Үпкә альвеоляр протеинозы, ПАП, үпкә авыруы, сулыш алу кыенлыгы, альвеолалар, өслек актив матдәләр, үпкәне тулысынча юу