Кечкенә генә киселгән урын алганда, кан китү берникадәр вакыттан соң туктала, шулай бит? Бу безнең организмдагы гаҗәеп механизм аркасында. Ләкин кайбер кешеләр өчен кан китү моны җиңел генә туктатмый. Хәтта кечкенә генә киселгән урын да кан китүнең дәвам итүенә китерергә мөмкин. Бүген без күп кеше ишеткән, ләкин чыннан да белмәгән гемофилия дип аталган авыру турында сөйләшәчәкбез. Бу хакта куркырга җыенганчы, аның нәрсә икәнен аңлап алыйк.
Гемофилия белән авырыйсызмы, юкмы икәнен ничек белергә?
Гади итеп әйткәндә, тәнебездә кан агу булган һәр җирдә кан агуны туктату өчен "тыгын" кебек нәрсә барлыкка килә. Без моны фибрин тромб дип атыйбыз. Бу тромбны барлыкка китерү өчен каныбыздагы күп кенә махсус аксымнар бергә эшләргә тиеш. Боларны без "оештыручы факторлар" дип атыйбыз.
Гемофилия - бу халәттә кан оешу факторларының берсе, аерым алганда, VIII яки IX факторлар, тумыштан ук булмаган яки кимү белән бәйле. Аннары кан оешуы дөрес формалашмый, һәм кан китү туктамыйча дәвам итә.
Әгәр табибыгыз сездә бу авыру бар дип шикләнсә, ул сезнең каныгызга берничә анализ ясар.
- Беренче адым: Каныгыздан үрнәк алына һәм лаборатория аның күпме вакыт эчендә оешуын тикшерә.
- 2 нче адым: Әгәр бу тестлар нинди дә булса тайпылышлар күрсәтсә, сезнең каныгызда VIII һәм IX факторларының күпме булуын ачыклау өчен тагын да конкретрак тестлар үткәреләчәк.
Бу тестлар табибыгызга сездә нинди гемофилия (А яки В гемофилиясе) булуын, шулай ук аның авырлыгын төгәл билгеләргә ярдәм итә ала.
Гемофилияне дәвалау ысуллары нинди?
Гемофилияне дәвалау сезнең авыруыгызның төренә һәм авырлыгына карап төрлечә була. Мәсәлән, әгәр сездә җиңел гемофилия булса, сезгә дәвалау җәрәхәттән соң яки операция алдыннан гына кирәк булырга мөмкин.
Әмма сездә еш кан китү белән бәйле каты гемофилия булса, кан китүне булдырмас өчен һәм буыннарыгызның зарарлануын һәм көчсезләнүен булдырмас өчен, сезгә даими дәвалануны дәвам итәргә кирәк булачак.
Дәвалауның берничә төп ысулы бар:
- Кан оешу факторы кимүен алыштыру (алмаштыру терапиясе)
- Башка махсус дарулар
- Буыннарга кан китү кебек ян эффектларны дәвалау
Оешу факторының җитмәвен тәэмин итү
Бу төп дәвалау ысулы. Бу организмга җитмәгән кан оешу факторының дозасын венага (вена эченә яки вена эченә) кертүне үз эченә ала.
- Гемофилия А белән авыручылар өчен VIII факторБирегез.
- Гемофилия В белән авыручы кешеләргә IX фактор бирелә.
Бу факторлар ике ысул белән ясала. Берсе - донор кан плазмасыннан . Икенчесе - лабораториядә ясалган синтетик яки рекомбинант ДНК факторлары . Бүгенге көндә кулланыла торган яңа төр факторлар организмда озаграк сакланырлык итеп эшләнгән. Шуңа күрә аларны элеккеге кебек еш инъекцияләргә кирәкми.
Башка махсус дарулар
Оешу факторы терапиясеннән тыш, кан китүне контрольдә тотарга ярдәм итә торган башка заманча дарулар да бар. Табиб сезгә боларны аңлатыр.
| Дару (марка исеме) | Кем өчен? | Мөһим нокталар |
|---|---|---|
| Эмицизумаб-kxwh (HEMLIBRA) | Гемофилия А белән авыручылар өчен | Бу кан китүдән саклый. Бу вена эченә түгел, ә атнага бер тапкыр тире астына инъекция рәвешендә ясала. |
| Адиноват, Идельвион кебек дарулар | А яки В гемофилиясе белән авыручылар өчен | Болар - VIII яки IX факторлар урынына бирелгән яхшыртылган синтетик факторлар. Алар организмда озаграк кала. |
| Десмопрессин (DDAVP) | Җиңел гемофилия А белән авыручылар өчен | Бу дару организмда VIII фактор дәрәҗәсен вакытлыча арттыра. Аны вена эченә, инъекция яки борынга спрей рәвешендә кулланырга мөмкин. |
| Транексам кислотасы, Аминокапрой кислотасы | Аерым очракларда | Бу дарулар таблетка рәвешендә кабул ителә. Алар кан оешуының җиңел эрүен туктату юлы белән эшли. |
| Обизур | Гемофилия А белән авыручылар өчен | Бу аерым халәт. Бу тумыштан бирелми. Ул соңрак тормышта йөклелек һәм яман шеш кебек факторлар аркасында үсеш ала. Ул дуңгызлардан алынган VIII фактор төре белән дәвалана. |
Буыннарга кан китү һәм башка проблемалар турында игътибарлы булыгыз.
Гемофилиянең еш очрый торган симптомы - буыннарга кан китү . Бу тезләр, терсәк һәм тубык кебек урыннарда булырга мөмкин. Бу очракта буын шешә һәм авырта.
- Дәвалау: Фактор дәвалавын тиз арада башлау бик мөһим. Югыйсә, буынга даими зыян килергә мөмкин. Моннан тыш, табиб сезгә буынны ял иттерергә һәм боз куярга киңәш итәчәк. Бу авыртуны һәм шешенүне киметәчәк.
- Аннары: Авырту басылганнан соң, буыннарның хәрәкәтчәнлеген һәм көчен торгызу өчен физиотерапия дә тәкъдим ителергә мөмкин.
Шулай ук, физик күнегүләр белән шөгыльләнүдә дә сак булырга кирәк. Гемофилия белән авыручы кеше өчен барлык спорт төрләре дә яраклы түгел. Куркыныч, контактлы спорт төрләре эчке кан китүләргә китерергә мөмкин. Сезнең өчен кайсы күнегүләр һәм спорт төрләре яраклы, ә кайсылары ярамый икәнен билгеләү өчен табибыгыз белән киңәшләшегез.
Дәвалау процессы катлаулануларга китерергә мөмкинме?
Бүгенге көндә дәвалау бик куркынычсыз булса да, сез белергә тиешле ике нәрсә бар.
1. Кан аша күчә торган авырулар
Элек, 1980 еллар тирәсендә, канга нигезләнгән факторлар аркасында ВИЧ һәм гепатит кебек вирусларны йоктыру куркынычы югары иде. Ләкин хәзер бу хакта борчылырга кирәкми. Хәзерге вакытта кан донорлары бик җентекләп тикшерелә, һәм барлык бирелгән каннар да вирусларга тикшерелә һәм махсус ысуллар ярдәмендә чистартыла. Шуңа күрә хәзер дәвалау нәтиҗәсендә авыру йоктыру куркынычы бик түбән. Ләкин табиблар А һәм В гепатитларына каршы вакцинация ясатырга киңәш итәләр.
2. Иммун системасындагы үзгәрешләр (Ингибиторлар)
Бу бераз катлаулы, ләкин аңлау мөһим. Кайвакыт безнең организмның иммун системасы, ягъни организмның саклану системасы, без аңа биргән бу кан оешу факторын "дошман" дип таный. Аннары ул бу факторны юк итә башлый. Без моны "ингибиторлар" барлыкка килү дип атыйбыз. Әгәр бу хәл килеп чыкса, сез кабул иткән дәвалау дөрес эшләмәскә мөмкин. Шуңа күрә табибыгыз моның булу-булмавын тикшерү өчен даими рәвештә сезнең каныгызны тикшерә.
Өйгә алып китү хәбәре
- Гемофилия - кан оешуына тәэсир итүче тумыштан килгән авыру.
- Төп дәвалау - организмда җитмәгән экзоген VIII яки IX факторны куллану.
- Табиб сезнең хәлегезнең төренә һәм авырлыгына карап, сезнең өчен иң яхшы дәвалау ысулын билгеләячәк.
- Буыннарга кан китү еш очрый, һәм әгәр ул барлыкка килсә, тиз арада дәвалануга мөрәҗәгать итү бик мөһим.
- Бүгенге көндә тәкъдим ителгән гемофилияне дәвалау ысуллары бик куркынычсыз. Алардан кирәксез курыкмагыз.
- Әгәр дә сездә яки балагызда бу хәл булса, һәрвакыт табибыгыз белән тыгыз элемтәдә булыгыз һәм аның киңәшләрен үтәгез.
💬 Comments (0)
Әлегә аңлатма бирелмәгән. Комментарийны монда беренче тапкыр өстәгез.
Комментарий өстәгез