تومۇرلىرىمىزدىن ئېقىۋاتقان قان خۇددى ھاياتلىق بەخش ئېتىدىغان دەرياغا ئوخشايدۇ، شۇنداق ئەمەسمۇ؟ بۇ قاندىكى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى بەدىنىمىزدىكى ھەر بىر ھۈجەيرىگە لازىم بولغان ئوكسىگېننى توشۇيدۇ. ئۇنداقتا، بۇ ئىنتايىن مۇھىم قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى تۇيۇقسىز پارچىلىنىپ، ھېچقانداق سەۋەبسىز يوقىلىپ كەتسە نېمە بولىدىغانلىقىنى تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ؟ ئەمەلىيەتتە بۇ بىر ئاز قورقۇنچلۇق. بۈگۈن بىز ھەممىمىز بىلىشىمىز كېرەك بولغان ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان، ئەمما ئىنتايىن مۇھىم قان كېسىلى ھەققىدە سۆزلەيمىز. بۇ پاروكىسمال كېچىلىك گېموگلوبىنۇرىيە ياكى قىسقارتىلىپ
PNH دەپ ئاتىلىدۇ.
ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، PNH دېگەن نېمە؟
PNH ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان قان كېسىلى. بۇ خىل ئەھۋالدا
، قېنىمىزدىكى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى سەۋەبسىزلا ۋەيران بولىدۇ. ئېنىق قىلىپ ئېيتقاندا، ئۆزىمىزنىڭ
ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز بۇ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ۋەيران قىلىدۇ. بۇنىڭ سەۋەبى، بۇ كېسەلگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىدە ئۇلارنى قوغدايدىغان ئالاھىدە بىر خىل ئاقسىل يوق. شۇڭا، بەدىنىمىزنىڭ ئىممۇنىتېت سىستېمىمىز ئۇلارنى «ئۆز ھۈجەيرىلىرىمىز» دەپ تونۇيالمايدۇ. قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى بۇ خىل ئۇسۇلدا تېز سۈرئەتتە ۋەيران بولغاندا، سۆڭەك ئىلىكىمىز ئوخشاش سۈرئەتتە يېڭى قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرالمايدۇ. ئاندىن بەدەندىكى قان مىقدارى ئازىيىدۇ. بىز بۇ ئەھۋالنى
قان ئازلىق دەپ ئاتايمىز. شۇنداقلا، بۇ كېسەللىكنىڭ يەنە بىر خەتەرلىك تەرىپى شۇكى
، ئۇ قان تومۇرلىرى ئىچىدە قان ئۇيۇشۇش خەۋپىنى ئاشۇرىدۇ. PNH كېسىلى ھەممەيلەنگە ئوخشاش تەسىر كۆرسەتمەيدۇ. بەزى كىشىلەردە ئالامەتلەر ناھايىتى يېنىك بولىدۇ. ئۇلار نورمال تۇرمۇش كەچۈرەلەيدۇ. ئەمما بەزىلەردە كېسەللىك سەل ئېغىرراق بولۇشى مۇمكىن. ئۇلار دورا ئىچىشنى ۋە قان قۇيۇشنى داۋاملاشتۇرۇشى مۇمكىن.
PNH كېسىلىنىڭ سەۋەبى نېمە؟
بۇ يەردىكى ئەڭ مۇھىم نەرسە شۇكى، PNH
تۇغما كېسەللىك ئەمەس. بۇ ئۇنىڭ ئانىدىن بالىغا يۇقمايدىغانلىقىدىن دېرەك بېرىدۇ. شۇنداقلا ئۇ يۇقۇملۇق كېسەللىك ئەمەس. ئەمەلىيەتتە ئۇ ناھايىتى ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك. تەسەۋۋۇر قىلىپ بېقىڭ، ئامېرىكا قاتارلىق بىر دۆلەتتە، ھەر يىلى تەخمىنەن 1 مىليون 800 مىڭ يېڭى راك كېسىلى بىمارى دىئاگنوز قويۇلسا، پەقەت 400 دىن 500 گىچە PNH بىمارى دىئاگنوز قويۇلىدۇ. بۇ كېسەللىك سۆڭەك يىلىكىمىزدىكى ئاساسىي ھۈجەيرىلەردىكى «PIGA» دەپ ئاتىلىدىغان بىر گېننىڭ ئۆزگىرىشىدىن كېلىپ چىقىدۇ. ئاددىي قىلىپ ئېيتقاندا، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىدىغان زاۋۇت بولغان سۆڭەك يىلىككە تاپشۇرۇۋېلىنغان «كۆرسەتمىلەر» دە كىچىككىنە خاتالىق بار. بۇ خاتالىق سەۋەبىدىن، ھاسىل بولۇۋاتقان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى قوغدىغۇچى ئاقسىل قاپلىمىسىغا ئېرىشەلمەيدۇ.
دوختۇرلار ھازىرغىچە بۇ «PIGA» گېنىنىڭ نېمە ئۈچۈن تۇيۇقسىز ئۆزگىرىپ كېتىدىغانلىقىنى ياكى نېمە ئۈچۈن پەقەت بەزى كىشىلەردىلا بۇ خىل نورمالسىز قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پەيدا بولىدىغانلىقىنى ئېنىق بىلەلمىدى.
سىزدىمۇ بۇ ئالامەتلەر بارمۇ؟
قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى پارچىلانغاندا، ئۇلارنىڭ ئىچىدىكى گېموگلوبىن دەپ ئاتىلىدىغان قىزىل پىگمېنت قانغا قويۇپ بېرىلىدۇ. بۇ قالدۇق ماددىلار بۆرەك ئارقىلىق سۈيدۈك ئارقىلىق بەدەندىن چىقىرىۋېتىلىدۇ. شۇڭلاشقا، سۈيدۈكنىڭ رەڭگى
نورمالدىن قىزىل، قوڭۇر ياكى قاراڭغۇ كۆرۈنۈشى مۇمكىن. قانداقلا بولمىسۇن، PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولغانلارنىڭ ھەممىسىنىڭ سۈيدۈك رەڭگى ئوخشىمايدۇ. بۇ ئالامەتنى پەقەت بىمارلارنىڭ يېرىمىلا باشتىن كەچۈرىدۇ. بولۇپمۇ كېچىسى ياكى ئەتىگەندە ئورنىدىن تۇرغاندا چىقىرىلىدىغان سۈيدۈكتە قاراڭغۇ رەڭ بولىدۇ. بۇ ئاساسلىق ئالامەتتىن باشقا، يەنە بىر قانچە ئالامەت بولۇشى مۇمكىن. كېلىڭ، ئۇلارنىڭ نېمە ئىكەنلىكىنى كۆرۈپ باقايلى.
| ئالامەت | ئاددىي چۈشەندۈرۈش |
|---|
| دائىم چارچاش | بەدەنگە ئوكسىگېن يەتكۈزىدىغان قىزىل قان ھۈجەيرىلىرى ئاز بولغاچقا، ئازراق ئىش قىلغاندىن كېيىنمۇ ئۆزىڭىزنى ئىنتايىن چارچاپ ھېس قىلىسىز. بەدىنىڭىز جانسىز ھېس قىلىدۇ. |
| نەپەس قىسىلىش | ئازراق ماڭغاندا ياكى پەلەمپەيدىن چىققاندا باش ئايلىنىش ھېس قىلىسىز. بۇنىڭ سەۋەبى، بەدىنىڭىزگە لازىملىق مىقداردا ئوكسىگېن كەلمەيدۇ. |
| ئاسان كۆكۈرۈش ۋە قاناش | بەدەندە پەقەت كۆك داغلار پەيدا بولىدۇ. ھەتتا كىچىككىنە يارىنىڭمۇ قاناشنى توختىتىشى ئۈچۈن ۋاقىت كېتىدۇ. |
| دائىم باش ئاغرىش | بولۇپمۇ قاندىكى ئۆزگىرىشلەر سەۋەبىدىن باش ئاغرىقى كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. |
| قان ئۇيۇشۇش (ترومبوز) | بۇ ئەڭ خەتەرلىك ئاسارەت. پۇت، ئاشقازان ياكى مېڭىنىڭ ۋېنالىرىدا قان ئۇيۇشۇشى شەكىللىنىشى مۇمكىن. |
| تېرە ئاستىدىكى قىزىل نۇقتىلار | تېرە يۈزىدە پەيدا بولغان كىچىك قىزىل نۇقتىلار تېرە ئاستىدىكى كىچىك قاناشلاردىن كېلىپ چىقىشى مۇمكىن. |
| ئەرلەردىكى جىنسىي ئىقتىدارنىڭ قالايمىقانلىشىشى | كېسەللىك ئېغىر بولغاندا، ئەرلەرنىڭ قان ئايلىنىشىغا تەسىر كۆرسىتىشى سەۋەبىدىن، ئۇلارنىڭ ئېميئول چىقىرىشىدا قىيىنچىلىق بولۇشى مۇمكىن. |
بۇ كېسەللىككە كىملەر گىرىپتار بولۇش ئېھتىماللىقى ئەڭ يۇقىرى؟
دوختۇرلارنىڭ سۆزىگە قارىغاندا، بەزى كىشىلەردە PNH كېسىلىگە گىرىپتار بولۇش خەۋپى سەل يۇقىرىراق ئىكەن.
- سۆڭەك يىلىكى ئاجىز كىشىلەر ئۈچۈن: ئەگەر قانداقتۇر سەۋەبتىن سۆڭەك يىلىكىنىڭ ئىقتىدارى ئاجىزلىشىپ قالسا.
- ئاپلاستىك قان ئازلىق دەپ ئاتىلىدىغان كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلار ئۈچۈن: بۇ يەنە سۆڭەك يىلىكىگە تەسىر قىلىدىغان كېسەللىك. بۇ كېسەللىككە گىرىپتار بولغانلار كېيىنچە PNH غا گىرىپتار بولۇش خەۋپىگە دۇچ كېلىدۇ.
- ئاسىيالىقلارنىڭ ئەۋلادلىرى ئۈچۈن: بۇ كېسەللىك باشقا مىللەتلەرگە قارىغاندا ئاسىيالىقلاردا كۆپرەك ئۇچرايدۇ.
PNH ئادەتتە
30 ياشلىق چوڭلاردا دىئاگنوز قويۇلىدۇ، ئەمما ئۇ ياش بالىلار ۋە بوۋاقلار قاتارلىق ياشلاردىمۇ كۆرۈلىشى مۇمكىن.
كېسەللىكنى قانداق دىئاگنوز قويۇش كېرەك؟
چۈنكى PNH ئاز ئۇچرايدىغان كېسەللىك بولۇپ،
ئۇنىڭ ئالامەتلىرى باشقا كېسەللىكلەرنىڭكىگە ئوخشىشىپ كېتىدۇ، شۇڭا بەزىدە كېسەللىكنى دىئاگنوز قويۇشقا بىر قەدەر ۋاقىت كېتىشى مۇمكىن. بولۇپمۇ سۈيدۈك رەڭگى ئۆزگەرمەيدىغان بىرەيلەندە، ئەگەر دوختۇر بۇنىڭدىن گۇمانلانمىسا، دىئاگنوز قويۇش كېچىكتۈرۈلۈشى مۇمكىن. كېسەللىكنى دىئاگنوز قويۇش ئۈچۈن، دوختۇر ئالدى بىلەن سىزدىن ئالامەتلىرىڭىز ۋە كېسەللىك تارىخىڭىز ھەققىدە سورايدۇ. ئاندىن ئۇ ھەر خىل قان تەكشۈرۈشلىرىنى بۇيرۇيدۇ. بۇلارنىڭ ئىچىدە،
PNH نى جەزملەشتۈرۈش ئۈچۈن ئەڭ ياخشى ۋە ئەڭ توغرا تەكشۈرۈش «ئېقىم سىتومېترىيەسى» دەپ ئاتىلىدىغان ئالاھىدە قان تەكشۈرۈشى. بۇ تەكشۈرۈش قانىڭىزدىكى قوغداش ئاقسىلىنىڭ قانچىلىك قىزىل قان ھۈجەيرىسىنىڭ كەملىكىنى ئېنىق ئۆلچەيدۇ.
PNH نى داۋالاش ئۇسۇللىرى نېمە؟
خوشبەختلىكىمىزگە، ھازىر PNH نى داۋالاشنىڭ بىر قانچە ئۈنۈملۈك داۋالاش ئۇسۇلى بار. دوختۇرىڭىز سىزنىڭ ئەھۋالىڭىزنى باھالاپ، سىز ئۈچۈن ئەڭ ياخشى داۋالاش ئۇسۇلىنى بەلگىلەيدۇ.
- ئىممۇنىتېت سىستېمىسىنى باستۇرۇش دورىلىرى: ئېكۇلىزۇماب (سولىرىس) ۋە راۋۇلىزۇماب ( ئۇلتومىرىس ) قاتارلىق دورىلار ئىممۇنىتېت سىستېمىمىزنىڭ قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ۋەيران قىلىشىنى توسۇش ئارقىلىق ئۈنۈم بېرىدۇ. بۇلار يەنە قان ئۇيۇشۇش خەۋپىنىمۇ ئازايتىدۇ.
- ستېروئىدلار: بۇلار بەزىدە قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ يوقىلىشىنى كونترول قىلىش ئۈچۈن ئىشلىتىلىدۇ.
- قان سۇيۇلدۇرغۇچلار:بۇلار قان ئۇيۇشۇش خەۋپىنى ئازايتىش ئۈچۈن بېرىلىدۇ.
- قان قۇيۇش: بەدەندىكى قان مىقدارى بەك تۆۋەن بولغاندا، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ سانىنى ئاشۇرۇش ئۈچۈن سىرتتىن قان قۇيۇلىدۇ.
بۇنىڭدىن باشقا، بەدەننىڭ ئىچكى قىسمىدا كۆپرەك قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنى ئىشلەپچىقىرىشىغا ياردەم بېرىدىغان داۋالاش ئۇسۇللىرىمۇ بار.
- فولىك كىسلاتاسىغا ئوخشاش ۋىتامىنلار
- ئىنسانلارنىڭ ئۆسۈش ئامىلى
- ئاندروگېن، ئەرلىك گورمون
سۆڭەك ئىلىكى كۆچۈرۈش ئوپېراتسىيەسى PNH نى پۈتۈنلەي داۋالىيالايدۇ. قانداقلا بولمىسۇن، بۇ ئوپېراتسىيە ناھايىتى خەتەرلىك ۋە مۇرەككەپ بولغاچقا، دوختۇرلار پەقەت باشقا بارلىق داۋالاش ئۇسۇللىرى ئۈنۈم بەرمىگەن ئەھۋال ئاستىدا بۇ ئوپېراتسىيەنى تەۋسىيە قىلىدۇ.
ئۆيگە ئېلىپ كېتىش ئۇچۇرى
- PNH تۇغما ياكى يۇقۇملۇق كېسەللىك ئەمەس. ئۇ سۆڭەك يىلىكىدىكى گېننىڭ ئۆزگىرىشى سەۋەبىدىن كېلىپ چىقىدىغان ئىنتايىن ئاز ئۇچرايدىغان قان كېسىلى.
- ئاساسلىق ئالامەتلەر قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىشى سەۋەبىدىن سۈيدۈكنىڭ قاراڭغۇلىشىشى، ئېغىر چارچاش، نەپەس ئېلىش قىيىنلىشىش ۋە قان ئۇيۇش خەۋپى قاتارلىقلار.
- ئەگەر بۇ ئالامەتلەر سىزدە داۋاملىق كۆرۈلسە، ۋەھىمىگە چۈشمەڭ ۋە ئىمكانقەدەر تېزراق كەسپىي دوختۇرغا كۆرۈنۈڭ. بولۇپمۇ بۇ ھەقتە دوختۇرىڭىزغا ئېيتىڭ.
- بۇ كېسەللىكنى
Flow Cytometry دەپ ئاتىلىدىغان ئالاھىدە قان تەكشۈرۈش ئۇسۇلى ئارقىلىق توغرا دىئاگنوز قويغىلى بولىدۇ. - ھازىر كېسەللىكنى كونترول قىلىش ۋە ئەگەشمە كېسەللىكلەرنىڭ ئالدىنى ئېلىش ئۈچۈن ناھايىتى ئۈنۈملۈك داۋالاش ئۇسۇللىرى بار، شۇڭا توغرا داۋالاش تەۋسىيەسىگە ئەمەل قىلىش ناھايىتى مۇھىم.
PNH سىنھالا، كېچىلىك ھېموگلوبىنۇرىيە، قان كېسەللىكلىرى، قىزىل قان ھۈجەيرىلىرىنىڭ پارچىلىنىشى، قارا سىيىش، سۆڭەك يىلىكى كېسەللىكلىرى، قان ئازلىق
💬 Comments (0)
تېخى ھېچقانداق باھا يوللانمىدى. باھايىڭىزنى بۇ يەرگە تۇنجى قېتىم قوشۇڭ.
باھايىڭىزنى قوشۇڭ