У вас низький рівень лейкоцитів у крові? Давайте дізнаємося про аутоімунну нейтропенію (АІН)!

Ви коли-небудь замислювалися, чому наша власна імунна система, замість того, щоб захищати нас, іноді може почати атакувати наші власні клітини? Це дещо складний, але зрозумілий стан, який називається аутоімунною нейтропенією (АІН) . Наша власна імунна система атакує дуже важливий тип лейкоцитів у нашому організмі, який називається «нейтрофіли». Тож давайте поговоримо про це просто, так, щоб ви могли це зрозуміти.

Отже, що таке аутоімунна нейтропенія (АІН)?

Простіше кажучи, «аутоімунна нейтропенія» (АІН) – це захворювання крові. У цьому випадку наша імунна система, яка повинна нас захищати, помилково атакує наші власні лейкоцити, які називаються «нейтрофілами». Уявіть собі, що армія, яка захищає нашу країну, помилково атакує наш власний народ.

Що таке «нейтрофіли»?

Нейтрофіли є дуже важливими частинами нашої імунної системи. Вони як маленькі солдатики в нашому організмі. Їхня головна робота — знаходити та знищувати шкідливі речовини, що потрапляють в організм, такі як бактерії та грибки, що викликають захворювання. Отже, у випадку «аутоімунної нейтропенії» наша власна імунна система знищує ці цінні клітини-«нейтрофіли», тому кількість «нейтрофілів» у крові знижується нижче нормального рівня.

Існує два основних типи AIN:

1. Первинна аутоімунна нейтропенія (АІН): найчастіше спостерігається у немовлят та дітей раннього віку . У цьому випадку кількість «нейтрофілів» зменшується без будь-якої іншої причини. Але гарна новина полягає в тому, що цей стан зазвичай проходить сам по собі протягом кількох років.

2. Вторинна аутоімунна нейтропенія (АІН): вона частіше зустрічається у дітей старшого віку та дорослих . У цьому випадку низький рівень нейтрофілів спричинений іншим захворюванням. Наприклад, це може бути спричинено інфекцією, іншим захворюванням крові або іншим аутоімунним захворюванням (станом, при якому імунна система атакує власний організм). Цей вторинний АІН зазвичай є хронічним .

Наскільки низька кількість нейтрофілів називається нейтропенією?

Аутоімунна нейтропенія – це лише один із типів ширшого стану, який називається нейтропенією. Нейтропенія класифікується як легка, помірна або тяжка, залежно від кількості нейтрофілів на мікролітр (мікрол) крові.

• Легка нейтропенія: 1000–1500 нейтрофілів на мікролітр.
• Помірна нейтропенія: 500–1000 нейтрофілів на мікролітр.
• Тяжка нейтропенія: нейтрофілів менше 500 на мікрол.

Найголовніше, щоб ці значення були підтверджені лікарем. Якщо у вас є якісь сумніви з цього приводу, дуже важливо звернутися за медичною допомогою.

Як AIN впливає на мій організм?

Вплив AIN на вас може відрізнятися від людини до людини. Це залежить від низки факторів, тому краще поговорити про це зі своїм лікарем. Якщо кількість нейтрофілів падає занадто низько, у вас більше шансів захворіти на інфекції . Іноді ці інфекції можуть бути небезпечними для життя, особливо якщо ви не звернетеся за своєчасною медичною допомогою.

Однак у деяких випадках аутоімунна нейтропенія може спричиняти лише легкі інфекції. Або вона може протікати безсимптомно. Саме тому важливо звернутися до лікаря, щоб з'ясувати причину вашої нейтропенії. Залежно від причини, лікар може контролювати ваш стан і допомагати вам контролювати інфекцію.

Хто хворіє на аутоімунну нейтропенію (АІН)?

• Первинна AIN: вражає переважно немовлят та дітей молодшого віку . Зазвичай діагностується приблизно у 8 місяців.
• Вторинний AIN: Це часто трапляється з іншим аутоімунним захворюванням, таким як вовчак або ревматоїдний артрит. У дітей вторинний AIN зазвичай діагностується приблизно у віці 10 років. У дорослих AIN найчастіше діагностується у віці від 40 до 60 років.

Наскільки поширена аутоімунна нейтропенія?

Первинна атопічна інфекція (АІН) – це дуже рідкісне захворювання. Воно вражає лише приблизно одну зі 100 000 дітей віком до 10 років. Тож ви можете бачити, наскільки це рідко.

Які симптоми аутоімунної нейтропенії?

Аутоімунна нейтропенія не завжди викликає серйозні симптоми. Однак іноді можуть спостерігатися ознаки інфекції. Наприклад:

• Вушні інфекції: це один із найпоширеніших симптомів. Уявіть, що у вашої дитини постійно болять вуха, і коли ви звертаєтеся до лікаря, він каже вам, що це чергова вушна інфекція.
• Респіраторні інфекції: часті застуди, кашель та лихоманка.
• Інфекції ротової порожнини: такі речі, як виразки в роті та гінгівіт.
• Шкірні інфекції.
• Пневмонія.
• Менінгіт.
• Інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ).
• Сепсис: це дуже серйозна, небезпечна для життя інфекція.

Інфекції, пов'язані з первинним AIN, зазвичай протікають у легкій формі, але серйозні інфекції, такі як пневмонія, менінгіт та сепсис, частіше зустрічаються при вторинному AIN.

Що викликає аутоімунну нейтропенію?

АІН класифікується як первинний або вторинний залежно від причини низького рівня нейтрофілів.

Первинна аутоімунна нейтропенія (первинна АІН)

При первинній атопічній інфекції (AIN) антитіла атакують нейтрофіли та знищують їх. Антитіла – це тип білка в нашій імунній системі. Їхня звичайна робота полягає у знищенні шкідливих речовин, таких як віруси та бактерії, які потрапляють в організм. Але на даний момент дослідники досі не знають точно, чому наші власні антитіла атакують ці нейтрофіли.

Вторинна аутоімунна нейтропенія (вторинна АІН)

При вторинній АІН кількість нейтрофілів знижується через іншу причину або стан. Це змушує імунну систему знищувати нейтрофіли.

Деякі речі, які можуть спричинити це:

• Інші аутоімунні захворювання: приклади включають ревматоїдний артрит, вовчак та аутоімунну гемолітичну анемію.
• Рак: Наприклад, «великозернистий лімфоцитарний лейкоз».
• Інфекції: інфекції, такі як «ВІЛ», «парвовірус», «гепатит В».
• Пухлини: такі як «пухлина Вільмса», «хвороба Ходжкіна».
• Неврологічні захворювання: наприклад, розсіяний склероз.
• Трансплантація нирок або кісткового мозку.
• Деякі ліки: особливо деякі хіміотерапевтичні препарати, що призначаються при раку.

Як діагностується аутоімунна нейтропенія? (Діагноз)

Коли у вас лихоманка або інфекція, лікар може виявити низький рівень нейтрофілів під час аналізу крові, щоб визначити причину. Діагностика анемії, спричиненої анемією, може бути дещо складною, оскільки існує багато можливих причин. Лікар може діагностувати анемію після виключення інших станів, які можуть спричиняти низький рівень нейтрофілів.

Для діагностики або моніторингу «аутоімунної нейтропенії» ваш лікар може провести такі тести:

• Загальний аналіз крові (ЗАК): ЗАК може перевірити кількість нейтрофілів у крові. Оскільки ці рівні можуть варіюватися, ваш лікар часто проводить більше одного ЗАК, щоб підтвердити нейтропенію та контролювати рівень нейтрофілів. Регулярні ЗАК також можуть допомогти визначити, чи є ваша алергічна інфекція хронічною.
• Мазок периферичної крові: зразок крові досліджується під мікроскопом для перевірки форми та природи нейтрофілів. Це також допомагає в діагностиці.
• Аналізи на вітамін B12, фолат та мідь: ці тести можуть перевірити наявність дефіциту цих поживних речовин. Організму потрібні вони для вироблення нейтрофілів.
• Проби функції печінки: вони також можуть перевірити функцію печінки та наявність вірусного гепатиту.
• Дослідження ВІЛ та інших вірусних інфекцій: Вірусні інфекції, такі як ВІЛ, також можуть спричинити зниження кількості лейкоцитів.
• Проточна цитометрія: це лабораторний тест, який досліджує клітини на наявність ознак захворювання. Він використовується для визначення того, чи спричинена нейтропенія аутоімунним захворюванням.
• Візуалізація: Якщо є підозра, що AIN викликаний раком, таким як лімфома, може бути проведено МРТ або КТ.
• Аспірація та біопсія кісткового мозку: тут лікар бере невеликий зразок кісткового мозку та досліджує його на наявність ознак захворювання. Це може допомогти визначити, чи спричинена нейтропенія раком крові, таким як лейкемія.

Ваш лікар також може призначити аналіз крові, щоб перевірити наявність антитіл у вашій крові, які атакують нейтрофіли. Найпоширенішими тестами є I-GIFT (тест непрямої імунофлуоресценції гранулоцитів) та GAT (тест аглютинації гранулоцитів).

На жаль, ці тести не завжди є надійними у виявленні AIN. Залежно від причини вашої нейтропенії та часу тестування, ці тести можуть не виявити антитіла або можуть давати хибнопозитивні результати. Хибнопозитивний результат – це коли тест показує наявність антитіл, хоча їх немає.

Якщо лікар підозрює, що нейтропенія викликана певним захворюванням, він або вона може призначити додаткові обстеження.

Як лікується аутоімунна нейтропенія?

Лікування залежить від тяжкості вашого стану. Наприклад, дитині з безсимптомною нейтропенією може знадобитися лише регулярний аналіз крові та кількість нейтрофілів, але вона може не потребувати негайного лікування. Якщо у вашої дитини часті інфекції, лікар може призначити профілактичні антибіотики для запобігання інфекціям. Антибіотики зазвичай призначаються для лікування інфекцій, але ці профілактичні антибіотики призначаються для запобігання виникненню інфекцій.

Для людини з вторинною AIN лікар лікуватиме основне захворювання , яке спричиняє низький рівень нейтрофілів. Він також може призначити:

• Гранулоцитарний колонієстимулюючий фактор (Г-КСФ): це основний метод лікування важких випадків нейтропенії. Він допомагає організму виробляти більше нейтрофілів. Г-КСФ також може запобігати частим інфекціям, пов'язаним з первинною АІН.
• Кортикостероїди: Кортикостероїди, такі як преднізон, пригнічують імунну відповідь вашого організму, зменшуючи кількість антитіл, що атакують нейтрофіли.
• Інші методи лікування: Інші препарати, такі як IVIG, ритуксимаб та алемтузумаб, також використовувалися у критично хворих пацієнтів з тяжкою аутоімунною нейтропенією.

Чи можна запобігти аутоімунній нейтропенії?

Ні первинну, ні вторинну АІН неможливо запобігти . Однак ви можете запобігти ускладненням, пов’язаним з «аутоімунною нейтропенією», тобто розвитку інфекцій. Для цього вам потрібно вжити необхідних заходів для захисту від інфекцій. Наприклад, уникати місць скупчення людей, часто мити руки та триматися подалі від хворих людей.

Яке майбутнє може очікувати людина з аутоімунною нейтропенією?

Первинна атопічна інфекція (АІН) зазвичай проходить самостійно . Приблизно у 95% дітей з АІН рівень нейтрофілів повертається до норми до двох-трьох років. Майже всі діти з первинною АІН повністю одужують до 11 років. Це справді обнадійливо, чи не так?

В інших випадках, які називаються вторинною AIN, ваше одужання залежить від кількох факторів, особливо від основного захворювання, яке спричинило вашу нейтропенію. Лікування цього захворювання та профілактика інфекцій можуть допомогти повернути кількість нейтрофілів до норми.

Коли мені слід звернутися за медичною допомогою?

Якщо у вас тяжка аутоімунна нейтропенія та підвищується температура, негайно зверніться до лікаря . Іноді лікар може заздалегідь призначити антибіотики для прийому у разі підвищення температури. У більшості випадків вам потрібно буде лікуватися в лікарні.

Якщо у вас тяжка, тривала аутоімунна нейтропенія, ваш лікар пояснить вам, про які симптоми слід знати та що ви можете зробити, щоб запобігти ускладненням.

Пам’ятайте: якщо у вас або вашої дитини діагностовано AIN, поговоріть зі своїм лікарем про те, як це впливає на вас. Хоча симптоми та причини різняться, гарна новина полягає в тому, що такі методи лікування, як G-CSF, дуже ефективні для підвищення рівня нейтрофілів.

Якщо у вашої дитини є АІН, регулярно проходьте аналізи крові згідно з вказівками лікаря. Звертайте увагу на ознаки інфекції та якомога швидше зверніться за лікуванням, якщо помітите їх, щоб запобігти можливим ускладненням.

Підсумок (головне повідомлення)

Добре, сподіваюся, що тепер ви краще розумієте «аутоімунну нейтропенію» (АІН), про яку ми говорили.

• АІН – це стан, при якому наша власна імунна система руйнує наші білі кров'яні тільця, які називаються «нейтрофілами».
• Це може статися у маленьких дітей (первинний AIN) або у дорослих (вторинний AIN). Первинний AIN у маленьких дітей часто проходить самостійно.
• Основна небезпека — часті інфекції.
• Існують аналізи крові та інші тести для діагностики.
• Лікування включає спостереження, протиінфекційні препарати, G-CSF та кортикостероїди.
• Найголовніше – не панікувати та не піддаватися паніці, а звернутися за медичною допомогою, якщо у вас або вашої дитини є ці симптоми. Якщо діагностувати його на ранній стадії та належним чином лікувати, ви можете жити здоровим життям навіть з атопічним дерматитом.

Якщо у вас виникнуть додаткові питання з цього приводу, обов’язково поговоріть зі своїм лікарем. Саме він може дати вам найкращу пораду.

Нейтропенія , аутоімунна нейтропенія, лейкоцити, імунна система, інфекції, захворювання крові, дитячі захворювання