Давайте дізнаємося про синдром Бадда-Кіарі, серйозний стан, при якому кровоносні судини в печінці блокуються.

Печінка — один із найважливіших органів нашого тіла. Подібно до великої фабрики, печінка має головну систему кровоносних судин, які видаляють домішки з крові. Уявіть, що станеться, якщо одна або декілька з цих кровоносних судин заблокуються або звужаться? У медицині це рідкісний, але дуже серйозний стан, спричинений закупоркою вен, що виводять кров з печінки . Дуже важливо усвідомлювати це. Давайте поговоримо про це просто.

Простіше кажучи, що таке синдром Бадда-Кіарі?

Найкращий спосіб зрозуміти це – подумати про те, що відбувається, коли засмічується злив у нашому домі. Так само, як засмічена труба наповнюється водою, коли печінкові вени закупорюються, кров починає накопичуватися всередині печінки. Це може бути пов’язано з тромбом, набряком усередині вени або тиском ззовні.

Коли кров накопичується таким чином, печінка набрякає та збільшується в розмірах. Крім того, через цей тиск може збільшитися селезінка. Якщо цей стан триватиме, ймовірно виникне кілька інших серйозних побічних ефектів.

• Портальна гіпертензія: Надмірний тиск у головній вені, яка несе кров до печінки («ворітній вені»).
• Варикозне розширення вен: через цей високий тиск кровоносні судини в таких місцях, як стравохід і шлунок, розширюються і можуть лопатися та кровоточити.
• Асцит: стан, при якому рідина, подібна до води, заповнює живіт, викликаючи його здуття. Ми називаємо це «асцитом».
• Цироз: Тривале пошкодження печінки, що призводить до загибелі клітин печінки та рубцювання печінки. Це серйозний стан, який неможливо вилікувати.

Чи існують різні типи цього захворювання?

Так, його можна розділити на кілька основних типів залежно від швидкості виникнення та тяжкості симптомів. Також існує два типи залежно від основної причини.

Залежно від причини, розрізняють два основних типи:

1. Первинний синдром Бадда-Кіарі: у цьому випадку проблема знаходиться всередині самої кровоносної судини. Це може бути спричинено згустком крові (тромбом) або набряком усередині вени.

2. Вторинний синдром Бадда-Кіарі: тут проблема виникає ззовні кровоносної судини. Наприклад, ракова або доброякісна пухлина поблизу печінки може призвести до блокування кровоносної судини.

Які симптоми цього?

Симптоми цього захворювання можуть відрізнятися від людини до людини. Вони також відрізняються залежно від типу захворювання. Однак, є кілька поширених симптомів, які можна спостерігати.

Чому виникає синдром Бадда-Кіарі? Які причини?

Часто це викликано захворюванням, яке підвищує схильність організму до утворення тромбів.

• Захворювання крові (мієлопроліферативні новоутворення - МПН): це рідкісні види раку крові. Вони змушують організм виробляти занадто багато клітин крові, що збільшує ризик утворення тромбів.
• Гіперкоагуляційні розлади: стани, при яких кров згортається занадто швидко через генетичні причини або інші захворювання. Наприклад, такі стани, як дефіцит «білка С» або «S», «синдром антифосфоліпідних антитіл».
• Пухлини печінки або нирок: ракові або доброякісні пухлини можуть спричинити стиснення кровоносних судин ззовні.
• Вагітність: Жінки природно мають дещо вищий ризик утворення тромбів під час вагітності.
• Протизаплідні таблетки: використання деяких видів протизаплідних таблеток також може збільшити ризик утворення тромбів.
• Інші захворювання: такі захворювання, як «серповидноклітинна анемія» та «запальні захворювання кишечника (ЗЗК)», також можуть спричинити це.

Однак іноді бувають випадки, коли точну причину неможливо знайти . Ми називаємо це «ідіопатичним».

Як лікар це виявляє?

Коли ви звернетеся до лікаря, він уважно вислухає ваші симптоми, огляне вас, а потім призначить кілька аналізів для підтвердження діагнозу.

1. Аналізи крові: вони допомагають перевірити рівень ферментів печінки та визначити, чи існує ризик утворення тромбів.

2. Візуалізаційні тести:

• Доплерівське ультразвукове сканування: це перше, найпростіше та найважливіше сканування. Воно використовує звукові хвилі для дослідження кровотоку в кровоносних судинах печінки. Це може дати гарне уявлення про наявність закупорки.
• КТ або МРТ: ці типи сканування дозволяють отримати чіткіші зображення печінки та навколишніх органів. Іноді в організм може бути введена спеціальна рідина («контрастна речовина»), щоб зробити кровоносні судини більш видимими.
• Венографія (венограма): цей тест проводиться, якщо інші сканування не є переконливими. Під час цього тесту в кровоносну судину вводиться спеціальна рідина, а потім робляться рентгенівські знімки для спостереження за кровотоком.

3. Біопсія печінки: Щоб точно визначити, наскільки пошкоджена печінка та чи розвинувся цироз, дуже маленький шматочок печінки береться за допомогою тонкої голки та досліджується під мікроскопом.

Які методи лікування цього існують?

Існує дві основні цілі лікування. Одна — знову відкрити заблоковану кровоносну судину або створити альтернативний шлях для кровотоку. Інша — лікувати основну причину.

Лікування медикаментами

Спочатку призначаються такі ліки, як антикоагулянти (препарати для розрідження крові ), для розчинення тромбів та запобігання утворенню нових тромбів. Наприклад, такі препарати, як гепарин або варфарин.

Спеціальні нехірургічні методи лікування

Якщо лише медикаментозним лікуванням неможливо контролювати стан, існує кілька методів лікування, які виконують лікарі-спеціалісти.

• Трансюгулярне внутрішньопечінкове портосистемне шунтування (TIPS): це дещо складніша процедура. Простіше кажучи, вона створює «шунтування» всередині печінки. Невелика трубка (стент) вставляється між ворітною веною високого тиску та печінковою веною, яка відводить кров з печінки. Це створює новий шлях для кровотоку без його блокування.
• Перкутанна транслюмінальна ангіопластика: це передбачає роздування кровоносної судини, яка заблокувалася або звузилася, за допомогою балона. Іноді вставляється невелика сітчаста трубка (стент), щоб запобігти повторному звуженню судини.

Трансплантація печінки

Якщо всі інші методи лікування не допомагають, або якщо печінка повністю відмовила (печінкова недостатність) або розвинувся цироз, останнім заходом є трансплантація здорової печінки.

Яке майбутнє чекає на цю хворобу?

Прогноз залежить від кількох факторів. Важливими є те, наскільки рано виявлено захворювання, ступінь ураження та те, наскільки добре воно реагує на лікування.

Якщо не лікувати пацієнта з повною закупоркою кровоносних судин, він може померти від печінкової недостатності протягом приблизно трьох років. Однак, за умови правильного лікування, особливо трансплантації печінки, зазвичай можна прожити довге життя. Тому найкращу інформацію про це можна отримати від лікаря. Він чи вона пояснить вам це точно відповідно до вашої ситуації.