Коли ви отримуєте невелику рану, кровотеча через деякий час зупиняється, чи не так? Це завдяки дивовижному захисному механізму в нашому організмі. Але у деяких людей цей процес згортання крові не відбувається належним чином. Навіть невелика рана може спричинити безперервну кровотечу. Сьогодні ми говоримо про гемофілію, спадкове захворювання, яке спричиняє погане згортання крові.
Як дізнатися, чи є у мене гемофілія?
Простіше кажучи, коли в нашому тілі починається кровотеча, запускається ланцюг хімічних реакцій, щоб її зупинити. Кінцевим результатом цього є утворення тромбу (фібринового тромбу). Ряд спеціальних білків у нашій крові допомагає утворювати цей тромб. Ми називаємо їх «факторами згортання крові» або факторами згортання крові .
Гемофілія – це спадкове захворювання, при якому один із факторів згортання крові, головним чином фактор VIII або фактор IX, відсутній або його кількість зменшена. Це означає, що кров не згортається нормально.
Якщо лікар підозрює у вас гемофілію, він призначить вам кілька аналізів крові, щоб перевірити, наскільки добре згортається ваша кров. Ці аналізи включають:
- У вас береться зразок крові, змішується зі спеціальними хімічними речовинами в лабораторії, а потім перевіряється, щоб побачити, чи утворюється тромб, і якщо так, то як швидко він утворюється.
- Якщо ці аналізи виявлять відхилення від норми, вам призначать більш спеціалізовані аналізи крові для вимірювання рівнів фактора VIII та фактора IX у вашій крові.
Ці тести допоможуть вашому лікарю точно визначити, який у вас тип гемофілії (А чи В) і наскільки вона важка.
Які методи лікування гемофілії?
Існує кілька методів лікування гемофілії. Тип лікування, яке вам знадобиться, залежатиме від типу гемофілії, яка у вас є, та її тяжкості.
Наприклад, якщо у вас легка гемофілія, лікування може знадобитися лише у разі травми або під час підготовки до операції. Однак, якщо у вас тяжка гемофілія та часті кровотечі, вам може знадобитися регулярне лікування для запобігання кровотечам та захисту суглобів від деформації та інвалідності.
Основні методи лікування такі:
| Метод лікування | Просте пояснення |
|---|---|
| Забезпечення факторами згортання крові (факторозамісна терапія) | Основним методом лікування є введення відсутнього або низького рівня фактора згортання крові (фактора VIII або IX) через вену (внутрішньовенно). |
| Інші види наркотиків | Прийом інших ліків для контролю кровотечі, як з факторами згортання крові, так і без них. |
| Лікування кровоточивості суглобів та інших проблем | Контроль пошкодження суглобів через часті кровотечі, фізіотерапію та зміни способу життя. |
Давайте детальніше розглянемо конкретні препарати, що використовуються.
Людям з гемофілією А вводять фактор VIII, а людям з гемофілією B — фактор IX. Ці фактори виробляються двома основними способами:
1. Донорська плазма крові
2. Синтетичні/рекомбінантні ДНК-похідні
Нові типи факторів тепер розроблені таким чином, щоб залишатися в організмі довше, а це означає, що потрібно менше ін'єкцій, ніж раніше.
| Назва препарату | Використання та функціональність |
|---|---|
| Еміцизумаб-kxwh (ГЕМЛІБРА) | Препарат, що призначається для запобігання або зменшення кровотечі у людей з гемофілією А. Він діє, замінюючи відсутній фактор VIII іншим способом. Його вводять у вигляді підшкірної ін'єкції один раз на тиждень. |
| Десмопресин (DDAVP) | Препарат, що призначається людям з легкою формою гемофілії А. Він тимчасово підвищує концентрацію фактора VIII у крові. Його можна вводити внутрішньовенно, ін'єкційно або у вигляді назального спрею. |
| Антифібринолітичні препарати (наприклад, транексамова кислота) | Це ліки, які можна приймати у формі таблеток. Вони діють, запобігаючи занадто швидкому розчиненню тромбу. У деяких випадках їх використовують разом з факторною терапією. |
| Обізур | Це тип фактора VIII, який отримують зі свиней. Він використовується не для лікування спадкової гемофілії, а для лікування рідкісного захворювання, що виникає пізніше, яке називається набутою гемофілією А. Цей стан може бути спричинений вагітністю, раком або прийомом певних ліків. |
Інші питання та управління
Нам також потрібно звернути увагу на кілька інших проблем, пов'язаних з гемофілією.
Кровоточивість суглобів
Це найсерйозніше ускладнення гемофілії. Коли виникає кровотеча в таких суглобах, як колінний, ліктьовий або гомілковостопний, важливо негайно розпочати факторну терапію. Якщо цього не зробити, суглоб може бути пошкоджений безповоротно, що з часом спричиняє біль, набряк і труднощі з рухом. Коли виникає кровотеча, забезпечте відпочинок і прикладіть лід до суглоба, як це призначив лікар. Після того, як біль і набряк зникнуть, дуже важлива фізіотерапія для відновлення рухливості та сили суглоба.
Фізична активність
Гемофілія не означає, що вам потрібно постійно залишатися вдома. Однак, розумно уникати контактних видів спорту, які можуть призвести до травм. Наприклад, такі види спорту, як регбі та бокс, не підходять. Однак такі вправи, як плавання, ходьба та їзда на велосипеді (безпечним способом), дуже корисні для організму. Найкраще поговорити зі своїм лікарем про те, які вправи підходять саме вам, а які не слід робити.
Які можливі ускладнення під час лікування?
Хоча сучасні методи лікування є дуже безпечними, слід пам'ятати про два ускладнення.
1. Хвороби, що передаються через кров: У минулому, у 1970-х та 1980-х роках, існував високий ризик передачі таких вірусів, як ВІЛ та гепатит, через терапію факторами крові. Але тепер про це не потрібно турбуватися.Сьогодні донорів крові дуже ретельно перевіряють. Уся кров перевіряється на наявність вірусів, а потім обробляється спеціальними методами для їх інактивації перед використанням у медицині. Тож ризик зараз дуже низький. Однак, якщо ви хворієте на гемофілію, дуже важливо зробити щеплення від гепатиту А та В.
2. Зміни імунної системи (інгібітори): Іноді імунна система нашого організму помилково сприймає білок-фактор, який ми даємо ззовні, як «ворога» та починає атакувати його. Ми називаємо це утворенням інгібіторів . Тоді факторна терапія, яку ми призначаємо, не працює належним чином. Це дещо складно. Ось чому ваш лікар регулярно перевірятиме вашу (або вашої дитини) кров, щоб побачити, чи виникає така реакція.
Повідомлення на винос
- Гемофілія – це спадкове захворювання згортання крові. Два основних типи – це гемофілія А (дефіцит фактора VIII) та гемофілія B (дефіцит фактора IX).
- Діагностується захворювання за допомогою спеціальних аналізів крові.
- Основне лікування полягає у введенні організму через вену фактора згортання крові, якого бракує або його рівень низький.
- Лікування, яке використовується сьогодні, є дуже безпечним та ефективним. Ризики минулого значною мірою зникли.
- Якщо всередині суглоба виникає кровотеча, важливо негайно звернутися за медичною допомогою. Це може допомогти запобігти постійному пошкодженню суглоба.
- Завжди обговорюйте зі своїм лікарем, який спосіб життя та режим фізичних вправ підходять саме вам. Дуже важливо дотримуватися порад лікаря.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар