Чи знаєте ви про цю хворобу, яка одночасно вражає і легені, і нирки? Давайте поговоримо про синдром Гудпасчера!

Чи буває у вас іноді постійний кашель? Чи іноді під час цього кашлю виділяється трохи крові? Або ж ви відчуваєте, що вам важко дихати, або ви просто втомилися та маєте зменшене виділення сечі? Це можуть бути ознаки чогось серйозного. Сьогодні ми поговоримо про одне таке рідкісне захворювання, але про яке вам слід знати.

Що таке синдром Гудпасчера?

Простіше кажучи, синдром Гудпасчера – це рідкісне, але потенційно небезпечне для життя аутоімунне захворювання . «Аутоімунне» означає, що захисна система нашого організму, імунна система, помилково починає атакувати наші власні здорові клітини та тканини.

При цьому захворюванні наша імунна система атакує білок під назвою колаген. Колаген є подібним до будівельного блоку в нашому організмі. Колаген допомагає підтримувати міцність нашої шкіри, м’язів, сухожиль, зв’язок і кісток.

Отже, якщо у вас синдром Гудпасчера, деякі білки, які виробляє ваш організм, ми називаємо їх антитілами, прикріплюються до колагену в легенях і нирках. Коли це трапляється, в цих ділянках починається запалення , і тканина починає повільно руйнуватися. Якщо не лікувати, це може призвести до важкого запалення нирок (гломерулонефриту), що може призвести до ниркової недостатності. Ви також можете почати сильну кровотечу з легень (легенева кровотеча). У багатьох випадках основною причиною смерті від цього захворювання є кровотеча з легень.

Інша назва цього:

• Захворювання, що утворює антитіла до базальної мембрани клубочків (анти-GBM)
• Хвороба Гудпасчера

Наскільки це поширене явище?

Це дуже рідкісне захворювання. За словами лікарів, щороку реєструється лише один-два нових випадки цього захворювання на кожні 100 000 осіб. Тож ви можете уявити, наскільки це рідко.

Які симптоми?

Синдром Гудпасчера – це «(легенево-ренальне)» захворювання. Це означає, що одночасно уражаються як легені, так і нирки. Часто перші симптоми, що з’являються, пов’язані з легенями. Це:

• Утруднене дихання (задишка): Не лише під час підйому сходами, але й навіть у стані спокою.
• Біль у грудях : біль у грудях під час дихання або кашлю.
• Кашель : постійний, іноді болісний кашель.
• Під час дихання з грудної клітки доноситься шум : це може бути булькаючий звук, ніби щось застрягло всередині грудної клітки.
• Я почуваюся дуже втомленим.`(втома)`: Відчуття такої слабкості, що ви нічого не можете зробити.
• Носові кровотечі (епістаксис).
• Кашель з кров’ю : це ознака, яка лякає багатьох людей і вимагає негайної медичної допомоги.
• Блідість : шкіра блідне через брак крові.

Симптоми, пов'язані з нирками, також можуть з'явитися пізніше. Вони включають:

• Зниження кількості еритроцитів у крові, тобто анемія .
• Кров у сечі (гематурія): сеча може стати червоною або темно-коричневою.
• Менше сечі , ніж зазвичай.
• Гіпертонія .
• Нудота та блювота : це також може виникати при втраті апетиту.

Що це спричиняє?

Синдром Гудпасчера виникає, коли антитіла, що виробляються нашою імунною системою, атакують колаген у клубочковій базальній мембрані (БМ) у нирках. Ця БМ є частиною клубочків, крихітних фільтруючих одиниць крові в наших нирках. Ці антитіла також атакують колаген у повітряних мішечках у легенях. Це призводить до руйнування легеневої тканини, що спричиняє кровотечу та утруднює дихання.

Поки що точно невідомо, чому імунна система атакує власний колаген. Можливо, що до цього стану можуть бути причетні фактори навколишнього середовища та наші гени. Дослідження показали, що люди з цим захворюванням мають сильний зв'язок з генетичним маркером, який називається людським лейкоцитарним антигеном (HLA) DR15. Це білок, який допомагає імунній системі розрізняти власні тканини та чужорідні речовини.

Іноді це захворювання може з'явитися після інфекції, такої як застуда чи грип. Також ви:

• Якщо ви курите .
• Якщо ви вдихаєте наркотики, такі як кокаїн .
• Ризик розвитку цього захворювання вищий, якщо ви піддаєтеся впливу металевого пилу або вуглеводневих хімічних речовин, таких як метан і пропан.

Кого це найбільше стосується?

Синдром Гудпасчера може виникнути в будь-якому віці, але найчастіше він зустрічається у молодих людей, у віці від десяти до тридцяти років, а також у людей віком від 60 до 70 років.

Як ставиться діагноз?

Коли ви звернетеся до лікаря, він запитає про ваші симптоми та проведе фізичний огляд. Крім того, він також може провести такі тести для підтвердження синдрому Гудпасчера:

• Аналізи крові : вони перевіряють вашу приблизну швидкість клубочкової фільтрації (рШКФ), яка вимірює, наскільки добре працюють ваші нирки.
• Аналізи сечіАналіз сечі: перевіряє наявність крові в сечі або високого рівня білка (протеїнурії).
• Візуалізаційні тести : рентген грудної клітки або комп'ютерна томографія проводиться для перевірки наявності пошкодження легень.
• Бронхоскопія : під час цієї процедури лікар вводить тонку довгу трубку (бронхоскоп) з камерою та лампою, прикріпленою через ніс або рот, щоб перевірити наявність пошкоджень всередині легень.
• Біопсія нирки : під час цього дослідження з нирки береться невеликий шматочок тканини та досліджується під мікроскопом, щоб підтвердити наявність захворювання нирок.

Чи можна вилікувати синдром Гудпасчера?

Так, це можна вилікувати, якщо хворобу правильно діагностувати та швидко розпочати лікування.

Як це лікується?

Лікування синдрому Гудпасчера залежить від тяжкості захворювання. Якщо стан не надто важкий, лікарі можуть призначити такі ліки, як:

• Кортикостероїди : наприклад, ліки, такі як преднізолон. Вони допомагають зупинити кровотечу в легенях.
• Імунодепресанти : такі препарати, як циклофосфамід. Вони зупиняють атаку імунної системи на власні тканини.
• Ліки, що знижують артеріальний тиск (гіпотензивні засоби): вони допомагають контролювати артеріальний тиск і зменшувати пошкодження нирок.

Крім того, лікарі також використовують метод лікування, який називається плазмаферез . Він передбачає забір крові з вени на руці за допомогою голки, відділення рідкої частини крові, яка називається плазмою, від клітин крові. Шкідливі антитіла до гліобластоми містяться в цій плазмі. Потім плазму видаляють, а плазму здорової людини додають назад до ваших клітин крові та повертають вам. Простіше кажучи, це видаляє шкідливі антитіла з вашого організму.

Скільки часу потрібно для одужання після лікування?

Вам доведеться приймати імунодепресанти протягом приблизно 6-12 місяців. У багатьох випадках вам, можливо, доведеться робити плазмаферез щодня протягом кількох тижнів.

Що буде далі?

Якщо синдром Гудпасчера не лікувати, він може призвести до небезпечної для життя кровотечі з легень та ниркової недостатності. Однак, якщо захворювання розпізнати на ранній стадії та розпочати лікування, результат зазвичай сприятливий. Ваш організм виробляє ці шкідливі антитіла лише протягом короткого часу – від кількох тижнів до приблизно двох років. Рецидиви або повторні захворювання трапляються дуже рідко.

Найсерйознішим ускладненням цього є ниркова недостатність. Якщо це трапляється, для фільтрації крові потрібне діалізне лікування.Необхідна трансплантація нирки.

Що я можу сказати про своє життя?

Близько 80% людей із синдромом Гудпасчера мають п'ятирічний рівень виживання 80%, якщо захворювання діагностовано на ранній стадії та належним чином лікується.

Чи можна цьому запобігти?

Повністю запобігти цьому може бути неможливо. Однак ви можете зменшити ризик, уникаючи певних речей:

• Вуглеводні, що означають такі речі, як метан, пропан, бензин, гас та смола.
• Металевий пил.
• Кокаїн.
• Засоби для фарбування волосся.

Як я можу піклуватися про себе?

Якщо у вас синдром Гудпасчера, варто зробити наступне:

• Повністю кинь палити. Уникай перебування в місцях, де курять інші люди (тобто уникай впливу «пасивного куріння»).
• Займайтеся фізичною активністю щонайменше 30 хвилин щодня.
• Намагайтеся зменшити стрес .

Коли мені слід звернутися до лікаря?

Якщо у вас кашель з кров’ю, у вас утруднене дихання, рідше сечовипускання або будь-які інші симптоми, перелічені вище, негайно зверніться до лікаря. Раннє виявлення значно підвищує ваші шанси на одужання. Якщо не лікувати, це може призвести до постійного пошкодження нирок і навіть до смертельних проблем з легенями.

Які питання слід поставити лікарю?

Під час звернення до лікаря ви можете поставити такі запитання:

• Як мені точно дізнатися, чи є у мене синдром Гудпасчера?
• Наскільки серйозний мій стан?
• Які методи лікування ви рекомендуєте?
• Що я можу зробити, щоб піклуватися про свої нирки?
• Чи варто мені звернутися до нефролога чи пульмонолога?
• Чи можете ви розповісти мені про групу підтримки, яка допомагає людям з цією хворобою?

Які три основні ознаки (тріада) синдрому Гудпасчера?

У медицині «тріада» означає три основні симптоми, що описують захворювання. Три основні симптоми синдрому Гудпасчера:

• Кровотеча з легень.
• Швидке наростання запалення нирок.
• Наявність в організмі цих антитіл називається «анти-GBM антитілами».

Ця хвороба може бути дуже тривожною та самотньою, особливо враховуючи, що точна причина досі невідома. Вона може заважати вашій повсякденній діяльності, і вам навіть може знадобитися змінити роботу, якщо ви працюєте з металевим порошком, бензином або дьогтем.

Зрештою, що слід пам'ятати

Отже, синдрому Гудпасчера варто боятися, але якщо ви розпізнаєте симптоми вчасно, швидко звернетеся до лікаря та розпочнете лікування, ви можете отримати дуже хороші результати. Звертайте увагу на зміни у вашому організмі. Якщо ви відчуваєте щось дивне, важливо звернутися за медичною допомогою, не сприймаючи це як незначну проблему. Ви не самотні, і лікарі можуть вам допомогти.

Синдром Гудпасчера , антитіла до ГБМ, легенева кровотеча, захворювання нирок, аутоімунні захворювання, утруднене дихання, кров у сечі