Уявіть, що ви можете розуміти та чути все, що хочете, але не можете говорити чи рухати своїм тілом... ніби ви замкнені у власному тілі. Хіба вам не здається таким безпорадним думати про це? Це саме той неприємний, але дуже рідкісний неврологічний стан, про який ми сьогодні поговоримо. Це називається синдромом замкненості, або скорочено «(СЗ)».
Що таке синдром замкненості?
Простіше кажучи, синдром замкненого стану – це рідкісне неврологічне захворювання , при якому всі ваші довільні м’язи, крім м’язів, що контролюють рухи очей, стають неактивними. Це означає, що ви не можете робити все, що хочете, наприклад, рухати руками чи ногами, розмовляти чи виражати емоції за допомогою обличчя.
Але дивовижно те, що людина в такому стані має всі свої почуття, інтелект і пам'ять у нормі. Вона може чути та розуміти, що відбувається навколо неї. Але вона не має можливості на це реагувати. Це як хтось, хто замкнений у власному тілі, нездатний говорити чи рухатися.
Ці люди зазвичай спілкуються, рухаючи очима вгору та вниз або моргаючи, що вони можуть контролювати. Іноді для цього вони використовують спеціальні допоміжні технології.
Основною причиною цього стану є пошкодження певної частини стовбура мозку, яка називається варолієм. Ми поговоримо про це детальніше пізніше.
Які основні типи синдрому замкненості (СЗ)?
Було визначено три основні форми синдрому замкненості (СЗ). Давайте розглянемо, що вони собою являють.
1. Класичний режим
Це найпоширеніша форма. У цьому випадку все тіло повністю нерухоме. Це означає, що вони не можуть робити жодних довільних рухів. Однак вони можуть рухати очима вгору та вниз і моргати. Крім того, їхня свідомість та інтелект залишаються нормальними. Вони дуже добре чують те, що відбувається навколо них.
2. Неповна форма
Це те саме, що й класичний тип. Тобто, навіть якщо все тіло безжиттєве, очі можуть рухатися вгору та вниз, моргати. Однак у цьому випадку іноді може залишатися певний рух та відчуття в певних частинах тіла. У цьому полягає невелика різниця.
3. Режим повної нерухомості
Це найважча та найрідкісніша форма. При ній все тіло повністю паралізується, і втрачається здатність рухати очима. Але, як не дивно, ці люди також мають нормальне мислення та інтелект. Лікарі підтверджують це, перевіряючи активність кори головного мозку (коркову функцію) за допомогою таких тестів, як «електроенцефалограма (ЕЕГ)», яка вимірює мозкові хвилі.
У кого може розвинутися синдром замкненого середовища (СЗІ)?
Насправді, цей стан, який називається синдромом замкненості (СЗ), може виникнути в будь-якому віці. Однак дослідження показали, що він частіше зустрічається серед людей віком від 30 до 50 років .
Наскільки поширений цей стан?
Синдром замкненого стану (СЗС) – це дуже рідкісний стан. Оскільки його іноді неправильно діагностують або помилково вважають захворюванням, дослідникам важко точно сказати, скільки людей розвивають його щороку. Однак загальновизнано, що це дуже рідкісне захворювання.
Які симптоми синдрому замкненого стану (СЗС)?
Вплив на організм може дещо відрізнятися залежно від типу синдрому замкненого стану (СЗС), який у вас є.
Часто, коли ви вперше бачите людину із синдромом замкненості, ви думаєте, що вона непритомна, тобто в комі. Це тому, що вона не здатна ніяк реагувати. Лише пізніше ви усвідомлюєте, що вона притомна.
Речі, які багато людей не можуть зробити:
- Жування їжі
- Ковтання
- Розмова
- Вирази обличчя (наприклад, посмішка, відчуття смутку)
- Жодних рухів тіла під очима
Речі, які можуть робити багато людей (у класичній та недосконалій формах):
- Ви можете рухати очима вгору та вниз (але не з боку в бік, тобто горизонтально).
- Можеш підморгнути.
Речі, які може зробити кожен (у всіх формах):
- Я чую, як щось відбувається навколо, як люди розмовляють.
- Ви можете зрозуміти, коли хтось щось говорить або читає.
- Ви можете думати та міркувати так само, як і до виникнення цієї ситуації.
- Цикли сну та неспання є нормальними.
Чи відчуваєте ви біль при синдромі замкненого мозкового нерва (СЗМ)?
Це також залежить від типу синдрому замкненості (СЗ), який у вас є.
- Людина з повною нерухомістю не відчуває фізичного болю, оскільки все її тіло повністю нерухоме.
- Людина з неповною формою може відчувати біль та інші відчуття в деяких частинах тіла.
Що викликає синдром замкненого стану (СЗС)?
Як ми вже згадували раніше, основною причиною синдрому замкненого мозку (СЗМ) є пошкодження певної частини стовбура мозку, яка називається варолієм.
Пошкодження частини мозку, що відповідає за варолієвий мост
Міст – це підковоподібне скупчення нервових волокон. Він розташований між довгастим мозком, найнижчою частиною стовбура мозку, та мозочком, який контролює рухи нашого тіла, особливо рівновагу.
Варіант міста – це частина мозку, яка називається великим мозком і містить багато важливих нервових шляхів, що з'єднують наш головний мозок, спинний мозок і мозочок. При синдромі замкненого мозку, коли варіант міста пошкоджений, усі нервові сигнали від мозку до м'язів тіла блокуються. Ось чому все тіло паралізується. Це пошкодження також впливає на центри стовбура мозку, які контролюють міміку та мову. Ось чому ми не можемо виражати емоції обличчям, жувати їжу, ковтати або говорити.
Основною та найпоширенішою причиною пошкодження варолієвого мосту є ішемічний або геморагічний інсульт, який уражає кортикоспінальні, кортикопонтинні та кортикобульбарні шляхи у стовбурі мозку.
- Ішемічний інсульт — це коли тромб блокує кровоносну судину, що постачає кров до мозку, припиняючи кровопостачання мозку.
- Геморагічний інсульт - це коли кровотеча раптово починає надходити в мозок з артерії мозку.
Інші причини пошкодження варолієвого мосту
Окрім інсульту, кілька інших рідкісних причин можуть спричинити пошкодження варолієвого моста, що призводить до синдрому блокування (СБ).
- Інфекція деяких частин мозку.
- Пухлини або маси в мосту або стовбурі мозку.
- Демієлінізація – це втрата захисної оболонки (мієліну) навколо нервових клітин.
- Деякі захворювання, наприклад , бічний аміотрофічний склероз (БАС) та синдром Гійєна-Барре .
- Травма варолієвого мосту.
- Зловживання психоактивними речовинами .
Як діагностується синдром замкненого стану (СЗС)?
Оскільки люди із синдромом замкненого стану (СЗС) не реагують на больові подразники (тобто не мають рухових реакцій), які лікарі використовують для перевірки реакції, лікарі можуть спочатку помилково вважати, що вони непритомні. Тому діагностика СЗС іноді може бути складною та потребувати багато часу.
Найважливіше в діагностиці синдрому замкненого стану (СЗС) – це виключити інші стани, які можуть спричиняти ці симптоми. Також, як частина діагностики та плану лікування, важливо з’ясувати, що саме викликає синдром замкненого стану.
Діагностичні тести
Лікарі використовують кілька тестів для діагностики синдрому замкненого серця (СЗВ), виявлення причини та виключення інших станів.
- МРТ (магнітно-резонансна томографія - МРТ) або КТ (комп'ютерна томографія - КТ): ці тести дозволяють виявити пошкодження моста або інших частин мозку.
- Церебральна ангіографія: цей тест може виявити наявність тромбу в артеріях стовбура мозку або в інших частинах мозку.
- Електроенцефалограма (ЕЕГ): Це дослідження вимірює електричну активність мозку. Це дозволяє лікарям побачити, чи нормальні функції вашого мозку та цикли сну-неспання. Це може допомогти відрізнити літій-сіндромальний синдром (ЛС) від інших станів.
- Викликані потенціали: вони вимірюють електричну активність у частинах головного та спинного мозку у відповідь на такі речі, як біль, слухові або зорові подразники. Лікарі використовують їх для оцінки реакцій пошкодженого стовбура мозку та реакцій здорового мозку.
- Електроміографія: це дослідження вимірює стан ваших м’язів і нервів. Цей тест може бути використаний для виключення пошкодження м’язів і нервів.
- Аналізи крові: Метаболічний аналіз, особливо шляхом перевірки рівня натрію в крові, може допомогти визначити, чи є причиною стан, який називається понтинним мієлінолізом.
- Аналіз спинномозкової рідини (ліквору): це може допомогти визначити, чи викликає симптоми інфекція чи аутоімунне захворювання.
Як лікується синдром замкненого стану (СЗС)?
Чесно кажучи, специфічного лікування синдрому замкненого серця (СЗВ) не існує. Єдине, що можна зробити, якщо можливо, це лікувати причину захворювання та запобігати подальшим ускладненням.
Лікування синдрому замкненості включає підтримуючу терапію та комунікативне навчання .
Підтримуюча терапія
Підтримуюча терапія для дихання та годування є важливою, особливо на ранніх стадіях. Людям з лімфатичним синдромом (ЛС) часто потрібна штучна дихальна підтримка. Їм також проводять трахеотомію (трубку, що вводиться через невеликий отвір у шиї в трахею).
Оскільки їсти чи пити ротом небезпечно з LiS, цим людям зазвичай безпосередньо в шлунок вводять невелику гастростому (G-зонд) . Через неї дають їжу та воду.
Інші допоміжні методи лікування включають:
- Запобігання ускладненням, які можуть виникнути через нерухомість. Наприклад:Такі речі, як пневмонія, інфекції сечовивідних шляхів (ІСШ) та тромби (тромбоз).
- Профілактика пролежнів/утворення тиску .
- Забезпечте фізичну терапію для запобігання контрактурам кінцівок, які являють собою зменшення діапазону рухів, спричинене скутістю суглобів, м’язів або м’яких тканин кінцівок.
- Забезпечте фізичну терапію для реабілітації будь-яких залишилися або відновлюваних дрібних довільних рухів (якщо такі є).
Комунікаційний тренінг
Логопеди можуть допомогти людям із синдромом замкненості (СЗ) чіткіше спілкуватися за допомогою рухів очей та моргання. Цей стиль спілкування унікальний для кожної людини. Наприклад, погляд вгору може означати «так», а погляд вниз — «ні» (або навпаки). Також, коли хтось інший читає літеру, він може вказати на літеру, яку хоче використати для формування слів та речень.
Окрім сигналів руху очей, електронні комунікаційні пристрої , такі як інфрачервоні датчики руху очей та комп'ютерні голосові протези, дозволили людям з LiS вільніше спілкуватися та мати доступ до Інтернету.
Чи можливо повністю одужати від синдрому замкненого стану (СЗС)?
Залежно від причини синдрому замкненого стану (СЗС), деякі рухові здібності можуть повернутися. Однак повне одужання трапляється рідко. Деякі люди з СЗС можуть мати певні рухи та відчуття в деяких частинах тіла.
Багато людей ніколи не відновлюють втрачену нервову функцію, але вони можуть навчитися спілкуватися за допомогою рухів очей.
Чи можна запобігти синдрому замкненого стану (СЗС)?
На жаль, більшості випадків синдрому замкненого стану (СЗС) неможливо запобігти. Однак, якщо у вас високий ризик інсульту, ризик розвитку СЗС також може зрости.
Поговоріть зі своїм лікарем про ризик інсульту та способи його зниження.
Які перспективи для людини із синдромом замкненості (СЗ)?
Прогноз для людей із синдромом замкненого серця (СЗВ) залежить від причини захворювання, типу захворювання та рівня підтримки та догляду, які вони отримують.
Нещодавнє опитування показало, що люди з LiS повідомляли про щасливіше та змістовніше життя, особливо коли вони отримували якісні соціальні послуги та адаптивні технології, які допомагали їм грати нормальну роль вдома та в суспільстві.
Багато людей з LiS можуть користуватися моторизованим інвалідним візком та комп'ютером з адаптивною технологією.
Як довго можна прожити із синдромом замкненого серця (СЗВ)?
Деякі люди із синдромом замкненого стану (СЗС) не виживають після ранніх стадій захворювання через медичні ускладнення. Однак інші живуть від 10 до 20 років і повідомляють про хорошу якість життя.
Як мені піклуватися про себе або про когось із синдромом Ліс?
Якщо у вас синдром замкненого положення (СЗН), важливо забезпечити належну медичну допомогу, щоб запобігти таким ускладненням, як пневмонія та пролежні, спричинені нерухомістю.
Також важливо знайти способи спілкування – чи то за допомогою рухів очей, чи допоміжних технологій, таких як технологія відстеження погляду. Подумайте про те, щоб приєднатися до групи підтримки, щоб зустрітися з іншими, хто мав подібний досвід.
Якщо ви доглядаєте за людиною з «(LiS)» , важливо захищати її інтереси, щоб забезпечити їй найкращу медичну допомогу та доступ до технологій, які допомагають їй спілкуватися та ставати більш незалежною.
І нарешті, найважливіше (головне повідомлення)
Синдром замкненості в собі (СЗВ) – це рідкісний та серйозний стан. Отримання такого діагнозу може бути приголомшливим. Але пам’ятайте, що ваша медична команда готова підтримати вас та ваших близьких. Важливо продовжувати отримувати якісну медичну допомогу та навчатися новим способам спілкування, живучи з СЗВ.
Завдяки сучасній підтримуючій терапії та технологічному прогресу багато людей із синдромом замкненого середовища (СЗІ) живуть повноцінним та змістовним життям. Тож ніколи не втрачайте надії. Існує рішення кожної проблеми, спосіб подолати будь-який виклик.
Синдром замкненого стану, Понс, захворювання мозку, неврологія, параліч, комунікація
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар