У вас є рідкісна пухлина у вашій нервовій системі? (Злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки - MPNST) Давайте дізнаємося про це.

Ви коли-небудь відчували на собі пухлину десь на тілі, можливо, на руці чи нозі, яка поступово збільшується? Саме про ці пухлини, які іноді можуть починатися з маленьких горошини та виростати до розміру апельсина, ми поговоримо сьогодні. Це серйозне, але дуже рідкісне захворювання. Воно називається злоякісною пухлиною периферичної нервової оболонки, або скорочено МПНСТ.

Що таке злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки (ЗПНН)?

Простіше кажучи, ЗПНП (злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки) – це дуже рідкісна ракова пухлина, яка розвивається в захисних оболонках (нервових оболонках) навколо нервів у вашому тілі. Вони належать до типу саркоми м’яких тканин . Вони виникають у вашій периферичній нервовій системі . Подумайте про це, ці пухлини можуть з’явитися на руках і ногах. Крім того, іноді вони також можуть розвиватися в тазу, животі, голові та шиї. Ці пухлини можна вилікувати, видаливши їх хірургічним шляхом. Однак, ми також повинні пам’ятати, що іноді ці пухлини можуть рецидивувати .

Наскільки рідко зустрічається MPNST?

Це дуже й дуже рідкісне захворювання. Щорічно лише приблизно у однієї людини зі 100 000 діагностують цю злоякісну пухлину периферичної нервової оболонки (ЗПНН). Зазвичай вона вражає людей віком від 30 до 50 років .

Крім того, люди з генетичним захворюванням, яке називається нейрофіброматозом 1 типу (NF1), мають більшу ймовірність розвитку MPNST. Було виявлено, що від 25% до 50% людей з MPNST також мають NF1 .

Загалом, MPNST може розвиватися раніше у людей з NF1, ніж у людей без NF1. Крім того, чоловіки з NF1 дещо частіше розвивають MPNST, ніж ті, хто не має NF1.

Які симптоми MPNST (мікроневралгії стенокардії)?

МПНСТ можуть розвиватися будь-де вздовж периферичних нервів, але найчастіше вони вражають такі ділянки, як руки та ноги. Іноді вони також можуть розвиватися в таких ділянках, як таз, груди, живіт або голова та шия. Симптоми МПНСТ включають:

• Грудка, яка повільно росте під шкірою. Ці грудки можуть бути розміром з горошину (близько 2 сантиметрів) або розміром з апельсин (близько 10 сантиметрів).
• Відчуття болю (особливо якщо у вас НФ1).
• Оніміння (парестезія).
• Відчуття слабкості в руках і ногах.

Які причини MPNST?

Дослідження показали, що 50% злоякісних пухлин периферичних нервів спричинені нейрофіброматозом 1 типу (NF1).Стан називається. Іншими причинами можуть бути:

• Променева терапія: близько 10% людей з MPNST отримували променеву терапію з приводу інших захворювань.
• Генетичні мутації: Дослідники виявили, що існує кілька різних генетичних мутацій, які змушують нормальні клітини нервової оболонки перетворюватися на аномальні клітини, розмножуватися та утворювати пухлини.
• Деякі типи нейрофібром: люди з плексиформною нейрофібромою мають підвищений ризик розвитку MPNST.

Як діагностується МПНСТ?

Коли ви звернетеся до лікаря, він або вона спочатку проведе медичний огляд і запитає про ваш загальний стан здоров'я. Це включатиме запитання про вашу історію хвороби, сімейну історію хвороб та будь-які симптоми, які ви можете відчувати. Крім того, лікар може зробити наступне:

• Візуалізаційні тести: Лікарі можуть проводити такі тести, як МРТ (магнітно-резонансна томографія) та ПЕТ (позитронно-емісійна томографія) .
• Біопсія: Лікар може провести біопсію, взявши зразок тканини та дослідивши його під мікроскопом патологоанатомом .
• Генетичні тести: Якщо у вас злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки, ваш лікар може рекомендувати генетичне тестування, щоб з'ясувати, чи є у вас або у близького члена вашої родини нейрофіброматоз 1 типу (NF1) або інший тип пухлини нервової оболонки , нейрофіброматоз 2 типу (шванноматоз) .

Які методи лікування MPNST (мікроневралгії стенокардії)?

Лікарі зазвичай проводять операцію з видалення злоякісної пухлини периферичної нервової оболонки. Однак є деякі випадки, коли хірургічне втручання неможливе. Наприклад:

• Великі горіхи (горіхи 5 см або більше).
• Метастатичні пухлини.
• Пухлини, розташовані дуже близько до складних нервових мереж, можуть бути пошкоджені під час операції.

У цих випадках лікарі можуть лікувати MPNST комбінацією хірургічного втручання, хіміотерапії або променевої терапії . Променева терапія може бути призначена до або після операції.

Дослідники зараз вивчають, чи можна використовувати імунотерапію або таргетну терапію як нові методи лікування. Якщо у вас злоякісна пухлина периферичних нервів, ви можете мати право на участь у клінічному випробуванні, яке випробовує нові методи лікування.Можливо, було б гарною ідеєю поговорити зі своїм лікарем про участь.

Які можливі ускладнення або побічні ефекти лікування?

Ускладнення, які можуть виникнути під час операції, включають:

• Реакції на загальну анестезію.
• Надмірна кровотеча (крововилив).
• Біль.
• Хірургічні шрами.
• Інфекція хірургічної рани.

Такі методи лікування, як хіміотерапія або променева терапія, можуть викликати побічні ефекти, такі як:

• Діарея.
• Втома.
• Нудота та блювота.

Який прогноз для людини з MPNST (мікроневралгією стенокардії)?

Прогноз – це те, яким, на думку вашої медичної команди, буде ваш стан після завершення лікування. У випадку MPNST цей прогноз визначається кількома факторами:

• Стан NF1: Коли ці пухлини розвиваються у людей з NF1, прогноз одужання може бути дещо нижчим, ніж у людей без NF1.
• Ступінь злоякісності пухлини: Патологоанатоми досліджують клітини під мікроскопом і класифікують пухлини як високодиференційовані або низькодиференційовані . Високодиференційовані пухлини мають вищу ймовірність наявності ракових клітин, які дуже швидко діляться та поширюються.
• Розмір пухлини: Пухлини MPNST можуть досягати 10 сантиметрів. Великі пухлини зазвичай важко видалити хірургічним шляхом.
• Метастазування: Якщо пухлина поширилася на інші ділянки з місця її початку, її може бути важко лікувати.

Як бачите, існує багато факторів, які можуть вплинути на ваші перспективи одужання, і не всі ці фактори можуть стосуватися вас. Тому найкраще звернутися до свого лікаря за точними деталями вашої ситуації. Оскільки він чи вона знає вашу ситуацію, він чи вона може надати вам необхідну інформацію.

Які показники виживання для MPNST?

Показники виживання – це оцінки, засновані на досвіді інших людей, які мали злоякісні пухлини периферичних нервів. Оскільки ці пухлини трапляються так рідко, експертам важко назвати точні показники. За даними Національного інституту раку (США), від 23% до 69% людей з MPNST живуть через п'ять років після постановки діагнозу. Це великий діапазон, чи не так? Тому краще запитати свого лікаря про вашу ситуацію.

Як мені піклуватися про себе?

Якщо у вас злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки, ви зіткнулися з рідкісним раком, який може рецидивувати після лікування. Існує кілька програм, які можуть допомогти вам у цій ситуації:

• Паліативна допомога:У паліативній допомозі ви працюватимете з командою спеціально навчених лікарів, які можуть допомогти вам впоратися з симптомами MPNST та побічними ефектами лікування. Більше того, вони також нададуть вам психологічну підтримку.
• Програми допомоги хворим на рак: Рак – це як подорож. Програми допомоги хворим на рак супроводжують вас з дня постановки діагнозу, протягом усього лікування та повідомляють про те, що робити, якщо рак повернеться.

На перший погляд, злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки (ЗПНН) у вашій руці або нозі може здатися пухлиною, яку можна легко травмувати або отримати синець. Дізнатися, що пухлина є рідкісним типом раку і що вона потребує хірургічного втручання, може бути шоком. Це може бути важко прийняти. Якщо у вас є запитання щодо вашого стану або того, чого очікувати, ваша медична команда зрозуміє вас. Вони будуть раді знайти час, щоб відповісти на ваші запитання та вирішити будь-які ваші проблеми.

Головний висновок з цієї статті

Добре, сподіваюся, ви розумієте це рідкісне онкологічне захворювання під назвою MPNST, про яке ми сьогодні говорили. Пам’ятайте, що це дуже рідкісний стан. Якщо у вас є якісь незвичайні утворення, біль, оніміння тощо на тілі, які не зникають, обов’язково зверніться до лікаря за порадою. Чим раніше це буде виявлено, тим легше буде лікувати.

Найголовніше, що ви не самотні. Ваша медична команда, родина та друзі готові допомогти вам. Найголовніше — залишатися сильними та дотримуватися порад лікаря.

Злоякісна пухлина периферичної нервової оболонки, MPNST, рак нерва, пухлина, рак, нейрофіброматоз, NF1, хірургія, променева терапія, хіміотерапія