Вам також раптово стає погано? Що це за хвороба, яка виникає без причини? (Синдром активації тучних клітин)

Чи трапляється вам іноді раптово дуже погано? Це як сильна алергічна реакція. Можливо, все ваше тіло червоніє, свербить, набрякає, у вас виникають спазми в шлунку, вас блює або у вас виникають проблеми з диханням. Але це не відбувається тому, що ви щось з'їли або до чогось доторкнулися. Якщо це трапляється без видимої причини, це може бути стан, який називається «синдром активації тучних клітин» (САК). Давайте поговоримо про це детальніше сьогодні.

Що таке «синдром активації тучних клітин (MCAS)»?

Простіше кажучи, MCAS – це стан, при якому тип клітин у нашому організмі, який називається «огрядними клітинами», стає надмірно активним без видимої причини, викликаючи серйозні симптоми. Зараз ви можете подумати: «Ось що таке алергія». Так, алергія також передбачає активацію «огрядних клітин». Але алергія зазвичай має чітку причину . Наприклад, у деяких людей алергія на креветки, арахіс або пилових кліщів. Але при MCAS важко знайти конкретну причину. Ці симптоми з'являються раптово.

У деяких випадках активація цих тучних клітин може призвести до дуже важкої, небезпечної для життя алергічної реакції, яка називається анафілаксією. Це може спричинити утруднене дихання та небезпечне падіння артеріального тиску. Якщо у вас виникне важкий випадок анафілаксії, вам слід негайно зателефонувати за номером 911 або звернутися до найближчого відділення невідкладної допомоги.

Тучні клітини – це як солдати нашої імунної системи. Вони допомагають боротися з інфекціями. Тому нормально відчувати страх, коли у вас є ці недіагностовані симптоми. Але активація тучних клітин – це нормально. Наприклад, тучні клітини активуються при таких станах, як алергічний риніт, астма, анафілаксія на ліки або продукти харчування та мастоцитоз. Саме це викликає у нас ці надокучливі, іноді небезпечні симптоми.

Однак, «синдром активації тучних клітин (MCAS)» є дуже рідкісним станом . Лікарі діагностують MCAS, якщо присутні такі фактори:

• Якщо у вас виникають повторювані симптоми, які, на вашу думку, можуть бути анафілаксією без видимої причини.
• Якщо ці симптоми одночасно вражають більше однієї системи вашого організму (наприклад, і шкіру, і кишечник).
• Якщо тести показують ознаки активації тучних клітин.
• Якщо ваші симптоми зменшуються ліками, що впливають на тучні клітини.

Тучні клітини та їхня роль

Тучні клітини – це клітини нашої імунної системи .Частина. Їхня звичайна робота полягає в захисті нашого організму від патогенів (наприклад, паразитів, вірусів) або інших шкідливих речовин, які потрапляють в наш організм. Ці клітини знаходяться в наших тканинах, і коли вони бачать щось, що вважають шкідливим, вони виділяють хімічні речовини, такі як гістамін, який активує імунну систему та намагається боротися з збудником.

Іноді вони реагують на речі, на які не повинні реагувати. Саме тоді у нас виникає алергія . Але алергія зазвичай викликає незначні симптоми, такі як свербіж очей та нежить. При синдромі Мелкокаліфорнійського кортексу (MCAS) спостерігаються більш серйозні симптоми без видимої причини.

Наскільки серйозним є «синдром активації тучних клітин (MCAS)»?

Тяжкість MCAS залежить від симптомів, які ви відчуваєте. У деяких людей симптоми можуть бути відносно легкими, лише зі шкірними проявами. В інших можуть виникнути більш серйозні стани, такі як анафілаксія. Анафілаксія може бути фатальною, якщо її не лікувати належним чином. Однак реакції на MCAS, що загрожують життю, трапляються надзвичайно рідко .

Які симптоми синдрому активації тучних клітин (САК)?

MCAS може спричиняти серйозні, повторювані симптоми в різних частинах тіла. Ці симптоми можуть включати:

• Низький кров'яний тиск.
• Шкіра червоніє, рожевіє та стає теплою («припливи крові до рота»).
• Свербіж шкіри.
• Закладеність носа.
• Набряк – особливо обличчя, губ, очей, язика або горла («ангіоневротичний набряк»).
• Запор або діарея (можливо, чергування між цими двома станами).
• Біль у шлунку.
• Утруднене дихання.
• Слабкість або непритомність.
• Втрата пам'яті або утруднене мислення (туман у мозку).
• Оніміння.
• Біль у суглобах.
• Анафілаксія (важка алергічна реакція з одним або кількома з перерахованих вище симптомів).

Щоб підозрювати MCAS, ці симптоми повинні вражати щонайменше дві системи вашого організму. А саме:

• Нервова система (головний мозок і нерви).
• Дихальна система (легені та дихальні шляхи).
• Серцево-судинна система (серце та судини).
• Травна система (шлунок і кишечник).

Яке це відчуття, коли тучні клітини раптово активуються?

Якщо у вас коли-небудь була алергія, ви, мабуть, знаєте, що відчувається, коли активуються тучні клітини. Але для людей з MCAS цей стан є важчим, ніж типова алергія, і він вражає кілька частин тіла. Ваша шкіра може набрякати, червоніти, починати свербіти або навіть кровоточити. У вас може бути діарея та блювота. У важких випадках може набрякати обличчя та горло, а також може знизитися артеріальний тиск. Пам’ятайте, якщо у вас виникнуть ці серйозні симптоми, вам слід негайно зателефонувати за номером 911 або звернутися до найближчої лікарні.

Які причини синдрому активації тучних клітин (САК)?

Синдром MCAS (синдром мастоцитів) викликається реакцією тучних клітин, коли цього не слід робити. Тучні клітини вважають, що в організм потрапило щось шкідливе і потребує захисту. Саме тоді вони вивільняють білки, які викликають симптоми. При алергії ми можемо з'ясувати, що викликає надмірну реакцію організму. Але при MCAS важко знайти чітку причину, чому тучні клітини вивільняють ці білки.

Насправді, ніхто досі точно не знає, чому тучні клітини такі чутливі до небажаних речей.

Які можливі причини активації тучних клітин?

Хоча багато речей, таких як продукти харчування та пилок, можуть активувати тучні клітини та вивільняти гістамін, не можна стверджувати, що важкі симптоми мастоцитозу (MCAS) викликані певним алергеном. Однак ви можете виявити, що ці симптоми посилюються, коли відбуваються зміни у вашому житті або навколишньому середовищі, наприклад, у періоди високого стресу або коли змінюється погода. Якщо ваші симптоми виникають лише після контакту з певним предметом, повідомте про це свого лікаря. У такому випадку у вас може бути не MCAS, а алергія.

Як діагностується синдром активації тучних клітин (MCAS)?

Лікар може запідозрити у вас MCAS після огляду, обговорення ваших симптомів та історії хвороби. Лікарі поставлять вам діагноз MCAS, якщо виконуються такі умови:

• Якщо у вас є симптоми активації тучних клітин.
• Якщо ви добре реагуєте на лікування активації тучних клітин.
• Якщо тести показують ознаки активації тучних клітин.
• Якщо у вашому організмі нормальна кількість тучних клітин (наявність занадто великої кількості тучних клітин означає, що у вас може бути інше захворювання тучних клітин, таке як мастоцитоз).

Тестування MCAS

Щоб перевірити наявність MCAS, ваш лікар може провести аналіз крові на наявність хімічної речовини під назвою «триптаза». «Триптаза» – це те, що підвищується, коли активуються «огрядні клітини». Цей тест потрібно буде пройти кілька разів – як тоді, коли ви почуваєтеся добре, так і коли у вас є важкі симптоми. Але пам’ятайте, що «триптаза» також може бути підвищена при інших захворюваннях. Тому сам лише рівень «триптази» не може визначити, чи є у вас MCAS. У деяких людей рівень «триптази» може бути вищим, ніж очікувалося, навіть без симптомів.

Ваш лікар також може провести шкірні проби на алергію або аналізи крові на алергію, щоб перевірити наявність інших причин.

Важливо: Навіть якщо аналіз крові на гістамін показує високий рівень гістаміну, лікарі не роблять висновку, що у вас MCAS.

Як лікується синдром активації тучних клітин (САК)?

Лікарі використовують методи лікування для діагностики MCAS та зменшення ваших симптомів. Якщо вам не стає краще від ліків, спрямованих на мастоцити, у вас, ймовірно, немає MCAS.

Залежно від ваших симптомів, лікар може призначити такі ліки:

• Блокатори рецепторів гістаміну 1 типу (антигістамінні препарати) : це препарати, що використовуються для лікування симптомів алергії. Приклади: лоратадин, цетиризин, фексофенадин.
• Блокатори рецепторів гістаміну 2 типу (антигістамінні препарати, що знижують шлункову кислотність) : їх призначають при нудоті та болю у шлунку. Наприклад: ранітидин або фамотидин.
• Аспірин : для зменшення припливів можна давати аспірин.
• Модифікатори лейкотрієнів : вони допомагають полегшити дихання. Наприклад: монтелукаст, зафірлукаст.
• Омалізумаб (КСОЛАР®) : це може зменшити ризик анафілаксії.
• Адреналін : Лікарі використовують адреналін для зупинки анафілаксії. Ви можете тримати під рукою інжектор адреналіну (EpiPen®, Auvi-Q®) на випадок анафілаксії.
• Стабілізатори тучних клітин : такі ліки, як кромолін натрію, запобігають вивільненню хімічних речовин з тучних клітин (дегрануляція).
• Кортикостероїди : вони зменшують запалення, відкривають дихальні шляхи та зменшують кількість рідини в тканинах. Однак через ризик побічних ефектів лікарі не часто призначають стероїди для лікування MCAS.

Чи можна колись повністю вилікувати синдром активації тучних клітин (MCAS)?

Ні, MCAS не вилікуваний . Якщо у вас MCAS, вам потрібно буде лікувати його за допомогою ліків.

Яка тривалість життя людини з MCAS?

Лікарі очікують, що більшість людей із синдромом Мейк-Койса (MCAS) проживуть стільки ж, скільки й ті, хто не має цього захворювання. Але оскільки це нещодавно діагностований стан, ми не можемо точно сказати, як він вплине на тривалість життя.

Як мені піклуватися про себе?

Ось кілька способів, як ви можете подбати про себе за допомогою MCAS:

• Ведіть щоденник своїх симптомів. Записуйте, якими були ваші симптоми, що ви їли та пили в той час, а також будь-які контакти з шкідливими речовинами. Подумайте про те, що відрізнялося в ці періоди порівняно з тим, коли у вас не було симптомів. Якщо ви помітили якісь закономірності, повідомте свого лікаря.
• Розкажіть своїм найближчим друзям, родичам або людям, з якими ви часто спілкуєтеся, як би ви відреагували в цій ситуації, і де знаходиться ваш ін'єктор адреналіну або інші ліки невідкладної допомоги.

Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги (ВІДНП) ?

Хоча тяжкі реакції на MCAS трапляються рідко, якщо у вас виникнуть симптоми тяжкої алергічної реакції або анафілаксії, використовуйте інжектор адреналіну, якщо він у вас є. Потім негайно зателефонуйте 911 або зверніться до найближчого відділення невідкладної допомоги. Симптоми анафілаксії включають:

• Набряк обличчя, губ, язика або горла.
• Утруднене дихання або ковтання.
• Серцебиття.
• Низький кров'яний тиск.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Можливо, буде корисно поставити своєму лікарю такі запитання:

• Що мені робити, якщо цей стан раптово погіршиться/загостриться?
• Як мені приймати ліки?
• Як і коли слід використовувати інжектор адреналіну?
• Коли мені слід звернутися до відділення невідкладної допомоги?
• Коли мені знову до тебе прийти?

Чи є «активація тучних клітин» аутоімунним захворюванням?

Ні, MCAS не є аутоімунним захворюванням.

Уявіть собі сирену. Наближаються сили безпеки. Ваші «огрядні клітини» виявили небезпеку та кличуть на допомогу. Але... насправді небезпеки немає. Як надокучливий клоун, ваші «огрядні клітини» просто б'ють у дзвіночки тривоги без жодної терміновості. Замість того, щоб захищати вас від хвороб, вони самі роблять вас хворими.

Хоча ми точно не знаємо, чому у деяких людей так сильно реагують тучні клітини, існують способи лікування MCAS. Розпізнавайте ранні ознаки реакції. Якщо ви відчуваєте, що ваші симптоми виходять з-під контролю, зверніться до лікаря. Найголовніше — завжди мати при собі інжектор для адреналіну та знати, як і коли його використовувати. Можливо, він вам ніколи не знадобиться, але готовність до неочікуваної реакції може дати вам душевний спокій.

Речі, які вам потрібно знати (Повідомлення на винос)

• Синдром активації тучних клітин (MCAS) – це рідкісне захворювання, яке викликає сильні алергічні симптоми без очевидної причини.
• Це може вплинути на кілька систем організму одночасно.
• Можуть виникнути небезпечні для життя стани, такі як «анафілаксія», тому негайно зверніться за медичною допомогою, якщо виникнуть серйозні симптоми.
• Хоча MCAS неможливо повністю вилікувати, симптоми можна контролювати за допомогою ліків.
• Звертайте увагу на свої симптоми, тримайте під рукою інжектор з адреналіном для екстреного використання та повідомте про це свою родину.
• Якщо у вас є якісь питання щодо MCAS, не соромтеся звертатися до свого лікаря.

Тучні клітини, MCAS, алергія, анафілаксія, гістамін, триптаза, імунна система