Чи бувають у вашої дитини такі плями? Давайте дізнаємося про неонатальний вовчак!

Цілком нормально відчувати легкий страх, якщо ви раптом помітили червоні цятки на тілі новонародженого або якщо лікар каже щось про серцебиття вашої дитини. Іноді це може бути спричинено захворюванням, яке називається неонатальним вовчаком. Сьогодні ми поговоримо про це трохи детальніше, так само, як ви б розмовляли з другом.

Що таке неонатальний вовчак?

Простіше кажучи, неонатальний вовчак – це стан, який може вражати дитину як в утробі матері (плід), так і одразу після народження (немовля). Здебільшого він викликає тимчасові, нешкідливі зміни, такі як висип на шкірі. Зазвичай вони зникають самі по собі до того, як дитині виповниться рік. Однак іноді неонатальний вовчак може впливати на серце дитини.

Найнебезпечнішим ускладненням, яке може виникнути в цьому випадку, є «аутоімунна вроджена блокада серця». Тобто, цей «неонатальний вовчак» перешкоджає правильному серцебиття дитини. Ця блокада серця може бути небезпечною для життя, якщо вона перебуває в найважчій формі, але часто її можна лікувати.

Якщо вашій дитині поставили діагноз неонатальний вовчак, важливо уважно дотримуватися інструкцій команди з догляду за дитиною. Вони пояснять, як діагноз вплине на вашу дитину та чи знадобиться лікування.

Чи пов'язано це з системним червоним вовчаком (ВКВ) у дорослих?

Ні, не плутайте ці два поняття. Неонатальний вовчак – це не те саме захворювання, що й системний червоний вовчак (СЧВ), який ми зазвичай називаємо вовчаком. Це інший стан зі своїми причинами та лікуванням.

Неонатальний вовчак викликається певними типами антитіл, такими як анти-SSA, анти-SSB та анти-U1-RNP, що передаються від матері до дитини через плаценту. Ці антитіла насправді є білками, які помилково атакують здорові клітини в нашому організмі. Здебільшого ці антитіла не впливають на дитину, яка росте в утробі матері. Але іноді вони можуть атакувати здорові клітини дитини, особливо клітини серця.

Неонатальний вовчак виникає лише у немовлят, матері яких мають ці специфічні антитіла. Зазвичай це означає, що у матері є аутоімунне захворювання. Наприклад, синдром Шегрена, ВКВ або змішане захворювання сполучної тканини. Однак іноді ці антитіла можуть бути присутніми в організмі без будь-яких симптомів. У деяких випадках неонатальний вовчак може бути першою ознакою того, що у матері є одне або декілька з цих антитіл, і що в неї може розвинутися активне аутоімунне захворювання в майбутньому.

Пам’ятайте, що якщо у вас є аутоімунне захворювання, це не означає, що у вашої дитини обов’язково розвинеться неонатальний вовчак. Насправді, більш імовірно, що у вашої дитини не розвинеться неонатальний вовчак. Але вам слід знати про це та поговорити з лікарем.

Наскільки поширена така ситуація?

Неонатальний вовчак не є рідкістю. Його найважче ускладнення, аутоімунная вроджена блокада серця, вражає менше 2% дітей, народжених від матерів з позитивним результатом на антитіла до анти-SSA, анти-SSB або анти-U1-RNP. Однак, якщо у вас була аутоімунная вроджена блокада серця під час попередньої вагітності, у вас є більший ризик її повторного виникнення під час наступної вагітності.

Які симптоми «(неонатального вовчака)»?

Найбільш очевидною ознакою є висип на шкірі. Його можна побачити при народженні або протягом перших кількох місяців життя. Цей висип тимчасовий і нешкідливий. Він виглядає як кругле кільце з кольоровим краєм (часто червоним). Кожне кільце має чіткий центр (тобто нормальний колір шкіри).

Найімовірніше, ви побачите ці ураження на шкірі голови та обличчі вашої дитини. Однак вони також можуть з'являтися на грудях, руках та ногах. Ці ураження схожі на ті, що спостерігаються при стані, який називається «підгострий шкірний вовчак». Ось чому їх називають «неонатальним вовчаком».

Існують також інші тимчасові та нешкідливі симптоми. Це:

• Зниження рівня еритроцитів (анемія).
• Низький рівень тромбоцитів (клітин, що допомагають згортанню крові) (тромбоцитопенія).
• Низький рівень лейкоцитів (нейтропенія).
• Підвищений рівень печінкових ферментів.

Усі ці симптоми зникають, коли антитіла матері повністю видаляються з організму дитини. Зазвичай вони покращуються у віці від 6 до 9 місяців.

Неонатальний вовчак та блокада серця

Як ми вже згадували раніше, неонатальний вовчак може спричинити серйозне ускладнення, яке називається аутоімунною вродженою блокадою серця. Це проблема з електричною системою серця дитини. Серцебиття дитини контролюється електричними імпульсами, що проходять через серце. При неонатальному вовчаку антитіла від матері атакують групу клітин, які контролюють електричну активність серця, що називається АВ-вузлом.

Іноді це викликає лише незначні зміни в частоті серцевих скорочень дитини (блокада серця першого або другого ступеня). Вони можуть зникнути після народження. Однак у деяких дітей може розвинутися блокада серця третього ступеня або повна блокада серця через неонатальний вовчак.

Це коли електричні сигнали з верхніх камер серця не можуть проходити до нижніх камер. Коли ці сигнали повністю блокуються, серце б'ється нерегулярно, що ускладнює перекачування достатньої кількості крові до організму. Блокада серця третього ступеня є найважчою формою. Іноді вона може бути фатальною до або після народження.

Блокада серця зазвичай розвивається між 18 та 24 тижнями вагітності. Лікарі можуть виявити її під час вагітності, прослуховуючи серцебиття дитини. Якщо частота серцевих скорочень повільніша за очікувану (це називається брадикардією), це може бути ознакою блокади серця.

Які причини неонатального вовчака?

Як ми вже згадували раніше, неонатальний вовчак викликається антитілами, які передаються від матері до дитини через плаценту. Дослідники пов'язують ці специфічні типи антитіл з неонатальним вовчаком:

• `(Антиген А, пов'язаний із синдромом Шегрена (анти-SSA/Ro))`
• `(Антиген B, пов'язаний із синдромом Шегрена (анти-SSB/La))`
• `(Анти-U1 рибонуклеопротеїн (анти-U1-RNP))`

Ці «(антитіла)» виявляються у людей з різними аутоімунними захворюваннями, такими як «(синдром Шегрена)», «(ВКВ)», «(ревматоїдний артрит)» та «(змішане захворювання сполучної тканини)». Однак ці «(антитіла)» також можуть бути виявлені у людей, які не мають симптомів або яким не було поставлено діагноз захворювання.

Коли ці антитіла потрапляють в організм дитини, вони можуть спричинити тимчасові або постійні зміни. Дослідники досі не до кінця розуміють, як ці антитіла викликають ці зміни. Але вони точно знають, що найсерйозніші та постійні зміни стосуються серця дитини .

Потрапляючи в серце, ці антитіла запускають запальний процес, який призводить до утворення рубцевої тканини. Ця рубцева тканина блокує електричні сигнали, перешкоджаючи належній роботі серця дитини. У найгірших випадках це може становити загрозу для здоров'я під час вагітності або спричинити небезпечні для життя ускладнення після пологів.

Як діагностується захворювання «неонатальний вовчак»?

Лікарі діагностують неонатальний вовчак або під час вагітності, або одразу після народження. Якщо вони побачать, що частота серцевих скорочень дитини повільніша, ніж очікувалося, вони проведуть ехокардіографію плода. Це безпечний, безболісний, неінвазивний тест. Він дозволяє дослідити структуру та функцію серця дитини.

Ця «(фетальна ехокардіограма)» може показати зміни, що свідчать про «(неонатальний вовчак)». Якщо так, ваш лікар розповість вам про тяжкість стану та чого очікувати в майбутньому. Він також перевірить вашу кров на наявність цих спеціальних «(антитіл)».

Іноді симптоми неонатального вовчака, такі як ураження шкіри, з'являються лише після народження дитини. Якщо це станеться, медична команда проведе фізичний огляд, щоб виключити інші можливі причини уражень. Вони також можуть перевірити вас, вашу дитину або вас обох на наявність антитіл, щоб допомогти поставити діагноз.

Ваш лікар поставить вам діагноз неонатальний вовчак, якщо присутні обидва ці стани:

• Якщо у вас та/або вашої дитини позитивний результат на тести на анти-SSA та/або анти-SSB та/або анти-U1-RNP.

і

• Якщо у вашої дитини є хоча б один підтверджений симптом «неонатального вовчака».

Як лікується неонатальний вовчак?

Лікування залежить від тяжкості захворювання. Лікування не потрібне для уражень шкіри, патологічних показників кількості клітин крові або підвищених рівнів ферментів печінки. Ці проблеми зазвичай вирішуються самостійно менш ніж за рік.

Однак, дітям, народженим із блокадою серця, може знадобитися встановлення постійного кардіостимулятора при народженні або в дитинстві. Це хірургічна процедура, під час якої імплантується пристрій, що допомагає їхньому серцю битися правильно. Медична команда вашої дитини розповість вам більше про це.

Деякі дослідження показали, що прийом певних ліків під час вагітності може знизити ризик розвитку блокади серця у вашої дитини. Якщо у вас діагностовано аутоімунне захворювання або якщо тест на певні антитіла позитивний, ваш лікар може рекомендувати вам приймати препарат під назвою гідроксихлорохін під час вагітності. Це може допомогти захистити вашу дитину від найсерйозніших наслідків неонатального вовчака.

Який прогноз для дітей з неонатальним вовчаком?

Прогноз для вашої дитини залежить від того, як неонатальний вовчак впливає на її організм. Для дітей з патологіями лише шкіри, печінки та/або крові прогноз дуже сприятливий. Все має повернутися до норми до 6-9 місяців.

Однак, якщо виникає блокада серця, прогноз може бути зовсім іншим. Блокада серця іноді може бути фатальною до або після народження. Багатьом дітям із блокадою серця знадобиться постійний кардіостимулятор у дитинстві.

У невеликої кількості дітей з неонатальним вовчаком згодом може розвинутися аутоімунне захворювання, подібне до цього:

• Ювенільний ревматоїдний артрит
• Псоріаз
• Аутоімунне захворювання щитовидної залози
• Діабет 1 типу

«Кожна дитина різна. Неонатальний вовчак може мати незначний вплив або взагалі не впливати на життя вашої дитини. Їхня медична команда надасть вам більше інформації про те, чого очікувати та як підготуватися».

Чи можна запобігти неонатальному вовчаку?

Немає способу запобігти проникненню антитіл через плаценту під час вагітності. Однак ви можете запобігти серйозному пошкодженню серця вашої дитини або принаймні заздалегідь спланувати будь-яке лікування, яке може знадобитися вашій дитині після народження. Якщо ваш тест на анти-SSA, анти-SSB або анти-U1-RNP позитивний, ваш лікар може рекомендувати наступне:

• Прийом певних ліків на ранніх термінах вагітності та під час вагітності може допомогти захистити дитину від розвитку блокади серця.
• Скринінг на блокаду серця (ехокардіограма плода) приблизно з 16 тижнів вагітності.
• Моніторинг функції серця дитини протягом першого місяця життя. Це робиться для перевірки на наявність ознак блокади серця (якщо вони ще не з'явилися), оскільки деякі діти не виявляють жодних ознак до кількох тижнів після народження.

Коли мені слід звернутися за медичною допомогою?

Важливо точно дотримуватися графіка аналізів та прийомів, наданого медичною бригадою вашої дитини. Вони скажуть вам, як часто приводити дитину на огляди та подальші спостереження.

Також важливо піклуватися про своє здоров'я. Якщо у вас позитивний результат тесту на певні антитіла, але немає ознак або симптомів аутоімунного захворювання, ваш лікар може направити вас до ревматолога, лікаря, який спеціалізується на болях у суглобах та супутніх захворюваннях. Це пояснюється тим, що існує ймовірність розвитку активного аутоімунного захворювання в найближчі кілька років. Ваш лікар пояснить, чого ви можете очікувати, і ретельно спостерігатиме за вами, щоб ви могли негайно отримати лікування.

Які питання мені слід поставити лікарю моєї дитини?

Ці питання можуть допомогти вам дізнатися більше про неонатальний вовчак після встановлення діагнозу:

• Як неонатальний вовчак вплине на мою вагітність/мою дитину?
• Які варіанти лікування існують?
• Який прогноз?
• Яка ймовірність того, що неонатальний вовчак вплине на майбутню вагітність?

Чи може у дорослих розвинутися «неонатальний вовчак»?

Ні, неонатальний вовчак не є діагнозом для дорослих. Його діагностують лише у плодів та немовлят. Неонатальний вовчак – це не те саме, що вовчак у дорослих.

Системний червоний вовчак (ВКВ), який ми зазвичай називаємо вовчаком, – це аутоімунне захворювання, яке вражає як дітей, так і дорослих. ВКВ є системним, тобто він уражає весь організм і потребує довічного лікування та спостереження.

Неонатальний вовчак вражає лише перші кілька місяців життя дитини. Він не розвивається пізніше в дитинстві чи в дорослому віці.

Однак, неонатальний вовчак може мати довгострокові наслідки для організму людини, навіть якщо його не діагностують до народження. Найсерйознішим ускладненням є блокада серця, яка може вимагати довічного встановлення кардіостимулятора. Деякі дослідження показують, що діти з неонатальним вовчаком можуть мати підвищений ризик розвитку аутоімунних захворювань у подальшому житті.

Якщо у вас був неонатальний вовчак у дитинстві, поговоріть зі своїм лікарем, щоб дізнатися, який вид спостереження або обстеження вам може знадобитися в міру дорослішання.

Коли ви вагітні та отримуєте такий неонатальний діагноз, це може бути приголомшливим і тривожним. Може бути дуже важко не знати, що відбуватиметься з прогресуванням вагітності. Немає нічого поганого в тому, щоб поділитися своїми страхами та побоюваннями з вашою медичною командою. Вони зроблять усе можливе, щоб допомогти вам зрозуміти, що відбувається, і що ви можете зробити, щоб ваша вагітність протікала здорово.

Якщо вашій дитині поставили діагноз після народження, можливо, потрібно буде спостерігати за нею протягом першого місяця життя, щоб перевірити функцію серця. У неї також можуть бути шкірні ураження, які тривають кілька місяців. Медична команда вашої дитини пояснить, чого очікувати, і надасть підтримку вам і всій родині.

Речі, які нам потрібно запам'ятати з цієї історії

Добре, тож давайте підсумуємо деякі найважливіші факти про неонатальний вовчак, про які ми говорили:

• Неонатальний вовчак – це стан, який виникає у новонароджених дітей через особливі антитіла, що передаються від матері до дитини.
• Це не те саме, що вовчак (ВКВ), який зустрічається у дорослих.
• Здебільшого симптоми тимчасові та нешкідливі, такі як ураження шкіри. Вони загоюються протягом 6-9 місяців.
• Однак у деяких дітей може розвинутися серйозне захворювання, яке називається вродженою блокадою серця, що може вимагати встановлення кардіостимулятора.
• Якщо у матері є аутоімунне захворювання або якщо у неї є специфічні антитіла (анти-SSA, анти-SSB), дуже важливо обговорити це з лікарем під час вагітності.
• Більшість немовлят повністю одужують від цього стану. Якщо виникають проблеми з серцем, їх можна лікувати.
• Якщо у вас є якісь запитання чи сумніви, не бійтеся звернутися до лікаря. Він/вона завжди готовий/здатна вам допомогти.

`Неонатальний вовчак, новонароджені, хвороби немовлят, блокада серця, аутоімунітет, материнські антитіла, шкірний висип