Чи небезпечно високий рівень ваших еритроцитів? Давайте поговоримо про справжню поліцитемію (СП)!

Чи часто ви відчуваєте втому, іноді відчуваєте поколювання або просто чуєте дзвін у вухах? Хоча це може здаватися нормальним явищем, іноді за цим може бути інша причина. Отже, хвороба, про яку ми поговоримо сьогодні, — це справжня поліцитемія (СП) — стан, спричинений надмірним виробленням еритроцитів у нашому організмі. Хоча це дещо довга назва, давайте розберемося з нею просто.

Що таке справжня поліцитемія (СП)? Простіше кажучи...

Простіше кажучи, поліцитемія віра (СП) – це стан, при якому ваш організм, особливо кістковий мозок (який ми називаємо «кістковим мозком»), виробляє більше еритроцитів, ніж потрібно . Як і в заторах, коли на дорозі забагато автомобілів, кровотік утруднюється. Це призводить до згущення крові та її повільнішого руху. Це збільшує ризик утворення тромбів. Це може призвести до серйозних захворювань, таких як інфаркти та інсульти .

Крім того, іноді можуть виникати такі симптоми, як свербіж шкіри, дзвін у вухах («тиннітус»), біль у шлунку, носові кровотечі та погіршення зору.

Справжня поліцитемія (СП) – це хронічне захворювання, яке неможливо повністю вилікувати. Але не хвилюйтеся. За допомогою належного медичного лікування ви можете контролювати симптоми та зменшити ризик побічних ефектів. Деякі люди також називають це «первинною поліцитемією», «справжньою червоною поліцитемією», «еритемою» та «хворобою Ослера-Вакеса».

Чи є поліцитемія віра (СП) раком?

Так, це справді вид раку. Але він не такий серйозний і не такий швидко поширюється, як ми можемо подумати, коли чуємо слово «рак». Це рак крові, який належить до групи під назвою «мієлопроліферативні новоутворення (МПН)» . «МПН» стосується групи захворювань, що спричиняють надмірне вироблення різних типів клітин крові.

Основною причиною поліцитемії віри (СП) є зміна (мутація) гена в нашому організмі. Це не те, з чим ми народжуємося, а те, що відбувається протягом нашого життя з невідомої причини. Це захворювання розвивається дуже повільно. Його часто діагностують після 60 років. Цей рак рідко призводить до прямої смерті. Основний ризик пов'язаний з ускладненнями, спричиненими тромбами. Також у дуже невеликому відсотку він може перетворитися на інші серйозні види раку крові.

Хто найбільше страждає від цієї ситуації?

Справжня поліцитемія (СП) – це дуже рідкісне захворювання. У такій країні, як Сполучені Штати, вона зустрічається приблизно у 50 випадків на 100 000 осіб. Найчастіше вона зустрічається у людей старше 60 років.

Як ця хвороба впливає на наш організм?

Як ми вже згадували раніше, поліцитемія віра (СП) змушує організм виробляти занадто багато еритроцитів. Цей надлишок клітин збільшує ризик кровотечі, синців та утворення тромбів. Оскільки кров густішає та рухається повільніше, тканини та органи нашого тіла не отримують необхідного їм кисню.

Це також створює велике навантаження на селезінку нашого організму. Одна з головних функцій селезінки — фільтрація крові та видалення старих кров’яних тілець. Коли кількість еритроцитів збільшується, селезінка також перевантажується, що може спричинити набряк і біль. Це називається «(спленомегалія)». З часом цей стан може викликати різні неприємні симптоми. Крім того, СП може спричинити інші вторинні захворювання.

Які ризики та ускладнення поліцитемії віри (СП)?

Хоча СП є прогресуючим захворюванням, існує ризик раптового утворення тромбів через надмірне утворення клітин крові. З часом СП також може спричинити інші вторинні захворювання. Дуже рідко він може перерости в серйозний рак.

Згустки крові

Це основний і найбезпосередніший ризик розвитку паралічу (ПВ). Якщо тромб утворюється та потрапляє до серця або мозку, це може спричинити серцевий напад або інсульт . Якщо він потрапляє до легень (легенева емболія - ​​ТЕЛА), це може спричинити високий кров'яний тиск у легенях (легенева гіпертензія) та серцеву недостатність. Якщо тромб застрягає у вені (венозна тромбоемболія - ​​ВТЕ), це може спричинити відмирання тканин або хронічну венозну недостатність. Якщо тромб застрягає в головній кровоносній судині, що веде до печінки (тромбоз печінкової вени), це може спричинити утворення тромбів у печінці (синдром Бадда-Кіарі), жовтяницю та печінкову недостатність.

Вторинні умови

Коли еритроцити виробляються в надмірній кількості та руйнуються, рівень «сечової кислоти» в організмі підвищується. Це може спричинити кілька проблем:

• Камені в нирках: коли сечова кислота відкладається в нирках.
• Подагра: болісний артритний стан, який виникає, коли сечова кислота накопичується в суглобах.
• Виразки шлунка: Надлишок еритроцитів також збільшує кількість шлункової кислоти. Надлишок еритроцитів змушує організм вивільняти хімічну речовину під назвою гістамін, що, у свою чергу, змушує шлунок виробляти більше кислоти для боротьби з інфекцією. Люди з виразкою шлунка приблизно в чотири рази частіше хворіють на виразку шлунка (виразкову хворобу).

Звертаючись до лейкемії

Справжня поліцитемія – це рак кісткового мозку, але зазвичай він не є небезпечним для життя станом. За належного лікування його можна успішно контролювати протягом багатьох років. Однак у деяких людей СВ може, хоча й рідко,Це може перерости в серйозний рак крові, такий як «гострий лейкоз».

Стадії поліцитемії віри (СП)

ПВ-хвороба прогресує наступним чином:

• Рання стадія («Рання ПВ»): На цій стадії симптоми майже відсутні або відсутні.
• Прогресування СП: У міру того, як СП стає серйознішим, ви можете почати відчувати більш неприємні симптоми або можуть розвинутися вторинні захворювання.
• Фаза виснаження: це називається «фазою виснаження». На цьому етапі аномальні клітини крові, що викликають захворювання, розмножуються безконтрольно та повністю блокують кістковий мозок, який виробляє клітини крові. Коли ці аномальні клітини гинуть, на їхньому місці утворюється рубцева тканина. Коли більша частина кісткового мозку заповнена цією рубцевою тканиною, він не здатний виробляти здорові клітини крові. За іронією долі, це викликає анемію – брак здорових еритроцитів. Це також збільшує ризик кровотечі.

Інші захворювання крові, які можуть виникнути після PV

Коли ПВ стає важким, це може призвести до інших захворювань крові.

• Мієлофіброз (МФ): Немає великої різниці між «витраченою фазою» ПС та «мієлофіброзом (МФ)» , іншим типом раку крові. Деякі лікарі вважають їх однаковими. «Мієлофіброз» – це коли аномальні клітини утворюють рубцеву тканину в кістковому мозку та заповнюють його. Ці аномальні клітини можуть поширюватися за межі кісткового мозку та в інші частини тіла. «МФ» також є «мієлопроліферативним захворюванням». Близько 10% пацієнтів з «МФ» розвивається «гострий мієлоїдний лейкоз».
• Мієлодиспластичний синдром (МДС): Дуже рідко ПВ може перерости в стан, який називається мієлодиспластичним синдромом (МДС) . Це стан, при якому клітини крові не дозрівають належним чином, ростуть аномально та швидко гинуть. Організм не здатний виробляти здорові, зрілі клітини, що призводить до зменшення кількості різних типів клітин крові. МДС є важчим, ніж ПВ або МФ, і має 30% ризик розвитку гострого мієлоїдного лейкозу (ГМЛ).
• Гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ): приблизно у 3% людей із справжньою поліцитемією розвивається гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) протягом 10 років після встановлення діагнозу. ГМЛ – це серйозний рак крові, який починається в кістковому мозку та може швидко поширюватися в кров, а потім в інші частини тіла. Він потребує негайного лікування, але шанси на виживання високі.

Які симптоми поліцитемії віри (СП)?

Симптоми часто проявляються дуже повільно, а іноді їх може бути взагалі немає. Спочатку з'являються нечіткі симптоми, властиві багатьом захворюванням:

• Головний біль.
• Запаморочення.
• Втома.
• Гіпертонія.
• Розмитий зір або подвійне бачення.
• Чути дзвін у вухах («(Тіннітус)»).

З часом можуть з'явитися більш специфічні симптоми:

• Пітливість, особливо вночі.
• Утруднене дихання, особливо в положенні лежачи.
• Свербіж шкіри, особливо після купання в гарячій воді. (Це дещо специфічний симптом поліартриту)
• Почервоніння, жар, оніміння або печіння в кінцівках.
• Надмірна кровотеча або синці.
• Кровотеча з носа та ясен.
• Бути худим без причини.

Якщо ПВ стає важким і прогресує до вторинних захворювань, можуть також виникнути супутні симптоми. Наприклад:

Симптоми спленомегалії:

• Біль, ніби щось застрягло у верхній лівій частині живота.
• Досвід, що насичує шлунок.
• Навіть трохи поївши, я відчуваю ситість.

Симптоми виразки шлунка (виразкової хвороби):

• Біль, що супроводжується болем у шлунку.
• Печія.
• Кислотний рефлюкс.

Симптоми подагри:

• Болісний набряк суглобів.
• Скутість суглобів.
• Набряк великого пальця ноги.

Симптоми каменів у нирках:

• Біль у нижній частині живота або в боці.
• Біль під час сечовипускання.
• Часта потреба в сечовипусканні.

Симптоми синдрому Бадда-Кіарі:

• Набряк печінки, біль у верхній правій частині живота та здуття живота.
• Пожовтіння очей та шкіри (жовтяниця).
• Асцит та набряк.

Симптоми тромбозу глибоких вен (ТГВ):

• Набряк руки або ноги та біль при дотику.
• У цій ділянці спостерігається почервоніння або жар.
• Поява випираючих кровоносних судин на поверхні шкіри.

Симптоми тромбу в легенях (легенева емболія - ​​ТЕЛА):

• Раптовий біль у грудях.
• Задишка.
• Частота серцевих скорочень збільшується.

Симптоми анемії (на пізніх стадіях захворювання, спричиненого СП):

• Запаморочення (вертиго).
• Бліда шкіра.
• Втома.

Що викликає справжню поліцитемію (СП)?

Справжня поліцитемія (СП) починається в м’якій, губчастій частині наших кісток, яка називається кістковим мозком. Саме тут утворюються нові клітини крові. СП починається з мутації одного гена в одній стовбуровій клітині кісткового мозку. Більше ніж у 90% випадків ця мутація знаходиться в гені під назвою JAK2.

Цей мутований ген повідомляє стовбуровій клітині про необхідність подальшого розмноження. Кожна клітина, що утворюється, продовжує реплікуватися. Зрештою, ці аномальні клітини заповнюють кістковий мозок, не залишаючи місця для нормальних клітин.

У більшості випадків ця мутація гена «JAK2» не є спадковою. Вона виникає протягом життя з невідомих причин. Однак дуже рідко надходили повідомлення про розвиток поліартриту у кількох членів сім'ї.

Як діагностується справжня поліцитемія (СП)?

Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) запропонувала три основні критерії для діагностики поліцитемії віра (СП). Лікар повинен підтвердити всі три критерії.

Критерій 1: Аналіз крові, що показує високий рівень еритроцитів:

Еритроцити можна виміряти:

• Високий рівень гемоглобіну (білка, що міститься в еритроцитах).
• Високий рівень гематокриту (відсоток еритроцитів у крові).
• Високий об'єм крові (маса еритроцитів).

Критерій 2: Біопсія кісткового мозку, що показує одне з наступного:

• Занадто багато клітин крові в кістковому мозку, або
• Надмірна кількість зрілих мегакаріоцитів (клітин, що виробляють тромбоцити крові).

Критерій 3: Третій критерій може бути виконаний шляхом демонстрації одного з цих двох:

• Підтвердження наявності мутації гена JAK2 за допомогою молекулярного тестування, або
• Аналіз крові підтверджує, що рівень еритропоетину (гормону, який стимулює вироблення еритроцитів нирками) у крові дуже низький.

«Лікар огляне всі ці фактори, щоб точно сказати вам, чи є у вас справжня поліцитемія, чи ні. Тому, якщо у вас є якісь симптоми, краще звернутися до лікаря та отримати пораду».

Як лікується поліцитемія віра (СП)?

На ранніх стадіях СП лікування є відносно простим. Звичайні методи лікування включають:

Флеботомія (кровопускання)

Це основний і найпоширеніший метод лікування ПС. Він проводиться так само, як і здача крові. Лікар вводить голку у вену на вашій руці та видаляє невелику кількість крові (зазвичай близько пінти, але кількість може змінюватися залежно від вашого стану). Це зменшує загальний об’єм крові та кількість зайвих клітин крові.

Аспірин у низьких дозах

Це ліки, які можна придбати в аптеці. Зазвичай їх призначають для зменшення ризику утворення тромбів. Прийом аспірину в низькій дозі один раз на день запобігає слипанню тромбоцитів. Він також допомагає зменшити такі симптоми, як набряк кінцівок. Однак він трохи агресивно впливає на шлунок і посилює кровотечу. Тому це не найкраща ідея, якщо у вас виразка шлунка.

Якщо ваші симптоми важкі або якщо у вас в анамнезі є тромби (тромбози), вас можуть віднести до групи високого ризику , і вам можуть запропонувати інші варіанти лікування. Деякі з них включають:

Лікування для зменшення свербіння:

Коли ПВ стає важким, лікар може призначити такі ліки для лікування свербіння:

• Антигістамінні препарати: це поширені ліки, що призначаються при алергії.
• Фототерапія: лікування, яке поєднує ультрафіолетове (UVA) світло з хімічною речовиною під назвою псорален (органічна сполука, яка сенсибілізує шкіру до світлотерапії).
• СІЗЗС (селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну): це тип ліків, які зазвичай призначаються від депресії. Однак, при застосуванні в дуже низьких дозах вони також виявилися ефективними при стійких фізичних симптомах, таких як свербіж.

Препарати, що знижують кількість еритроцитів:

Їх можна використовувати окремо або в поєднанні один з одним. Приклади:

• Гідроксисечовина
• «Інтерферон альфа»
• Руксолітиніб
• Бусульфан

Клінічні випробування

Це дає людям можливість випробувати найновіші методи лікування та зробити внесок у медичні дослідження. Деякі з препаратів, що зараз перебувають на стадії досліджень:

• Пегінтерферон альфа-2а
• `Гівіностат`
• `Ідасанутлін`

Трансплантація кісткового мозку

У деяких випадках може бути рекомендована трансплантація кісткового мозку. Лікар прийматиме це рішення на основі кількох факторів, таких як тяжкість вашого захворювання та здатність вашого організму до одужання.

Підтримуюча терапія

Якщо ваш СП продовжує погіршуватися, незважаючи на лікування, ваш лікар зосередиться на лікуванні ваших симптомів. На пізніх стадіях СП у вас може виникнути анемія та збільшення селезінки. Вам можуть призначити таке лікування, як:

• Знеболювальні засоби.
• Переливання крові.
• Низькодозне променеве опромінення селезінки.

Яка тривалість життя людини з поліцитемією вірою (СП)?

Недавні дослідження показують , що середня тривалість життя після встановлення діагнозу поліцитемії віра (СП) становить близько 20 років. Середній вік смерті становить близько 77 років. Основною причиною смерті є ускладнення, спричинені тромбами (близько 33%). Другою за поширеністю причиною є рак (близько 15%).

«Не лякайтеся цієї статистики. Це нормальні значення. Якщо ви отримаєте правильне лікування та зміните спосіб життя, ви зможете залишатися здоровими протягом тривалого часу».

Як я можу піклуватися про себе та впоратися зі своїми симптомами?

Якщо у вас є справжня поліцитемія (СП), важливо підтримувати регулярний зв'язок з лікарем. Це допоможе вашому лікарю стежити за перебігом вашого захворювання. Ви також можете повідомити лікаря про свою реакцію на лікування та про те, чи виникають у вас якісь побічні ефекти. Ви можете жити довго без серйозних симптомів.

Окрім регулярних аналізів та лікування, ваш лікар також запропонує деякі прості зміни способу життя, які можуть допомогти запобігти утворенню тромбів та іншим ускладненням. Наприклад:

• Фізичні вправи. Навіть невеликі фізичні вправи можуть допомогти покращити кровообіг.
• Уникайте куріння. Куріння звужує кровоносні судини.
• Уникайте середовищ з низьким рівнем кисню. Велика висота може спричинити низький рівень кисню в крові.
• Контролюйте свій кров'яний тиск. Підтримка здорової ваги допоможе в цьому.

Хоча поліцитемія віра (СП) є одним з видів раку, багато людей живуть добре протягом десятиліть після встановлення діагнозу. Цей рак виникає через те, що клітини виробляються неконтрольовано. Однак, потрібен час, щоб неконтрольоване вироблення еритроцитів почало впливати на вас. Навіть якщо вам це вдасться, ви можете контролювати цей стан протягом тривалого часу, видаляючи частину надлишку крові.

Найбільшою загрозою від поліцитемії віри (СП) є не сам рак, а ризик утворення тромбів. Якщо у вас СП, обов’язково регулярно відвідуйте лікаря. І не забувайте піклуватися про себе за допомогою «дрібниць» – тобто, дотримуйтесь здорового способу життя. Це допомагає підтримувати загальний стан вашої серцево-судинної системи, що може бути важливішим за будь-яке медикаментозне лікування поліцитемії віри.

Який посил ми хочемо винести з цієї історії?

Добре, отже, ми багато говорили про справжню поліцитемію (СП). Ось деякі найважливіші речі, які слід пам’ятати:

• ПВ – це захворювання крові, при якому організм виробляє занадто багато еритроцитів і аномально росте. Воно належить до групи ракових захворювань, які називаються «мієлопроліферативними новоутвореннями (МПН)».
• Основний ризик полягає в згущенні крові та її згортанні, що може призвести до серйозних захворювань, таких як інфаркти та інсульти.
• Симптоми можуть включати свербіж шкіри (особливо після купання), відчуття млявості, головний біль та запаморочення.
• Хоча його неможливо повністю вилікувати, з ним можна добре впоратися за допомогою належного лікування, зміни способу життя та медикаментозного лікування. Флеботомія (кровопускання) та низькі дози аспірину є основними методами лікування.
• Мутація гена `JAK2` часто є причиною цього.
• Якщо у вас є будь-який з цих симптомів, обов’язково зверніться до лікаря за консультацією. Раннє виявлення збільшує ваші шанси уникнути ускладнень та жити здоровим життям.

Не бійтеся, але й не ставтеся до цього легковажно. Бережіть своє здоров’я. Регулярно звертайтеся до лікаря, вчасно проходьте необхідні обстеження та лікування. Тоді ви зможете залишатися здоровими навіть за цього стану!

Справжня поліцитемія, еритроцити, згустки крові, мезенхімальна нефропатія (МПН), JAK2, флеботомія, рак