Що це за пухлини на шиї та під пахвами? Давайте дізнаємося про хворобу Розаї-Дорфмана!

Цілком нормально відчувати легкий страх, коли ми бачимо зміни в своєму тілі, чи не так? Особливо, якщо ми бачимо маленькі ущільнення на шиї, під пахвами або в паху, ми думаємо: «Що це?» Сьогодні ми поговоримо про рідкісне захворювання, яке може спричинити такі ущільнення, але про нього не багато людей чули. Це називається хворобою Розаї-Дорфмана.

Чи знаєте ви, що таке хвороба Росса-Дорффмана (ХРД)?

Простіше кажучи, у нашому організмі є тип лейкоцитів, які називаються гістіоцитами . Вони подібні до поліцейських у нашому організмі, борючись з хвороботворними мікробами, і є важливою частиною нашої імунної системи. Однак, коли ці гістіоцити занадто розмножуються, це називається хворобою Росса-Дорффмана (ХРД). Насправді це не рак (доброякісний) , тобто це не небезпечне захворювання, яке поширюється з однієї частини тіла в іншу. Однак, коли ці клітини накопичуються в надмірній кількості, ми можемо відчувати дискомфорт і симптоми.

Найчастіше ці надлишки гістіоцитів накопичуються в лімфатичних вузлах на шиї. Потім вони набрякають, як ущільнення на шиї. Лікарі іноді називають це набрякання вузлів «(лімфаденопатією)». Але це може вражати не лише шию, а й вузли в інших частинах тіла. Іноді, окрім вузлів, ці клітини можуть також накопичуватися в інших частинах тіла (екстранодальні ділянки).

Це захворювання також називають «синусовим гістіоцитозом з масивною лімфаденопатією». Це рідкісне захворювання, яке належить до групи «нелангерганс-клітинний гістіоцитоз».

Які основні типи хвороби Росса-Дорффмана (ХРД)?

Це захворювання проявляється по-різному. У деяких людей набряк з'являється в одному місці, а в інших — у кількох. Крім того, ці гістіоцити можуть накопичуватися не лише в пухлинах, а й в інших частинах тіла. Ось як воно класифікується.

• Класична (нодальна) хвороба Росса-Дорффмана (класична/нодальна хвороба Росса-Дорффмана): це найпоширеніший тип. В основному вона характеризується набряком лімфатичних вузлів на шиї. Однак симптоми можуть відрізнятися залежно від того, скільки лімфатичних вузлів уражено.
• Екстранодальна БРД: При цьому типі ці гістіоцити накопичуються в тканинах, відмінних від лімфатичних вузлів. Найчастіше уражається шкіра . Це називається шкірною БРД (ШБР) . Крім того, цей стан може вражати наші пазухи, очі та повіки, кістки та центральну нервову систему (ЦНС), тобто головний та спинний мозок. Іноді також можуть уражатися дихальна система та шлунково-кишковий тракт.

Приблизно у 40% людей із БРД ці гістіоцитарні клітини можуть бути зібрані в інших частинах тіла, окрім бородавок, як ви згадували.

Хто найбільш схильний до цього захворювання?

Хвороба Росса-Дорффмана вражає переважно дітей, підлітків та молодих людей . Зазвичай її діагностують у людей віком від 20 до 70 років. Однак повідомлялося про випадки захворювання у людей віком від 70 років.

Хронічний депресивний депресивний синдром (ХДД), який вражає яєчка, частіше зустрічається у чоловіків африканського походження. Але раніше згадане захворювання шкіри «ХДД» частіше зустрічається у жінок азійського походження. «ХДД» найчастіше зустрічається у людей віком 20, 30 та 40 років.

Наскільки рідко зустрічається хвороба Росса-Дорфмана?

Це дуже рідкісне захворювання . Воно вражає приблизно одну людину з двохсот тисяч. Наприклад, у Сполучених Штатах щороку реєструється близько 100 нових випадків. Це означає, що в Шрі-Ланці їх ще менше.

Які симптоми хвороби Роуз-Дорфмана (ХРД)?

Симптоми, які ви відчуваєте, залежатимуть від того, де у вашому тілі накопичується надлишок гістіоцитів. Якщо уражені лише лімфатичні вузли на шиї, симптоми можуть бути легкими або навіть відсутніми. Однак, якщо ці клітини накопичуються та порушують функцію органу, симптоми можуть бути більш вираженими.

Класичні (вузлові) симптоми

Гістіоцити часто накопичуються в тканинах шиї. Тому найпоширенішим симптомом є поява безболісних, набряклих ущільнень з обох боків шиї . Ви можете пам’ятати, як іноді у вас з’являється невелика шишка на шиї, коли у вас застуда чи грип, чи не так? Так, але вона може не бути болючою. Однак, залежно від того, де розташована уражена тканина, набряк може бути і в інших ділянках.

Основними ділянками запалення, які можуть виникати через збільшення гістіоцитів, є:

• Ваша шия
• Пахова область
• Пахви
• Середина грудної клітки (середостіння)

Ви можете не відчувати жодних симптомів, окрім набряку, або ж можете відчувати такі симптоми, як:

• Лихоманка
• Бліда шкіра
• Крайня втома
• Нічна пітливість
• Нежить
• Незрозуміла втрата ваги

Екстранодальні симптоми

Хвороба Роуз-Дорффмана (ХРД) може вражати шкіру та з'являтися на будь-якій ділянці тіла. Ці утворення, що утворюються скупченням клітин гістіоцитів, зазвичай ростуть повільно. Симптоми, які можна побачити на шкірі, включають:

• Плоскі або опуклі горби
• Гнійні або тверді грудочки
• Жовті, фіолетові, червоні або коричневі горбки
• Він може поширюватися по всій шкірі або обмежуватися однією ділянкою.

Коли ці надлишки гістіоцитів вражають певний орган або систему організму, можуть виникати різні симптоми. Наприклад, якщо БРД вражає очі, це може спричинити подвійне бачення. Якщо це вражає центральну нервову систему, це може спричинити судоми. Якщо це вражає легені, це може спричинити постійний кашель. Аналогічно, симптоми варіюються залежно від ураженої ділянки.

Що викликає хворобу Росса-Дорффмана (ХРД)?

Вчені досі не знають точної причини цього захворювання. Оскільки БРД впливає на кожну людину по-різному, може бути кілька причин. Наприклад, нещодавні дослідження показують, що стан шкіри «ХРД» викликаний чимось іншим, ніж тими ж факторами, що викликають звичайний БРД.

Нещодавно дослідники виявили, що певні генні мутації зустрічаються і в інших типах РСД, окрім ХРДД. Ці мутації можуть призвести до неконтрольованого росту клітин.

Багато людей із РДД мають цей стан разом з іншими захворюваннями. Отже, може існувати зв'язок між цими станами та РДД. Потрібні додаткові дослідження з цього питання.

Було виявлено, що РДД пов'язаний з такими станами:

• Вірусні інфекції: приклади включають герпес, вірус Епштейна-Барр, цитомегаловірус та ВІЛ-інфекцію.
• Рак: лімфома Ходжкіна, неходжкінська лімфома та рак шкіри, такий як світлоклітинна саркома шкіри. (Але пам’ятайте, що БРД – це не рак.)
• Аутоімунні захворювання: вовчак, ювенільний ідіопатичний артрит, аутоімунна гемолітична анемія.

Як діагностується хвороба Росса-Дорффмана (ХРД)?

Спочатку ваш лікар проведе фізичний огляд і запитає про ваші симптоми. Він зверне увагу на ознаки БРД, такі як набряклі безлози та утворення на шкірі. Він також запитає про вашу історію хвороби, щоб з'ясувати, чи є у вас або були будь-які захворювання, пов'язані з БРД.

Крім того, лікар може також провести такі обстеження:

• Процедури візуалізації: залежно від типу тканини, яка підозрюється у наявності гістіоцитів, лікар може призначити рентген, ультразвукове дослідження, МРТ, КТ, ПЕТ, ПЕТ/КТ або сканування кісток. Ці методи можна використовувати для огляду внутрішнього складу тіла.
• Аналізи крові: Щоб побачити, які зміни відбуваються в організмі, можна провести кілька аналізів крові, таких як загальний аналіз крові (ЗАК) та комплексне метаболічне дослідження.
• Біопсія: Це дуже важливий тест.Це включає взяття невеликого зразка ураженої тканини (наприклад, опухлого лімфатичного вузла) та дослідження клітин під мікроскопом, щоб побачити, чи мають вони характеристики RDD. Ця біопсія також може визначити, чи спричиняє інше захворювання аномальний ріст клітин.

Як лікується хвороба Росса-Дорффмана (ХРД)?

Іноді БРД може перейти у спонтанну ремісію без будь-якого лікування. Це означає, що хвороба покращиться сама по собі. Однак, час, необхідний для цього, важко передбачити. Для одужання можуть знадобитися місяці або навіть роки. Однак у деяких випадках вона може не зникнути сама по собі або може повернутися. Якщо її не лікувати, хвороба може погіршитися.

Лікування, яке ви отримаєте, залежатиме від того, як на вас вплинув РДД.

• Спостереження: Якщо у вас немає симптомів, які суттєво впливають на ваше життя, ваш лікар може вирішити спостерігати за вашим станом. Це схоже на підхід «настороженого очікування».
• Хірургічне втручання: Гульки можна видалити хірургічним шляхом. Якщо у вас «CRDD» (шкірна RDD), або якщо гульки блокують дихальні шляхи чи впливають на спинний мозок, може бути проведено хірургічне втручання.
• Променева терапія: Якщо хірургічне втручання не може видалити гістіоцити, може бути призначена променева терапія. Це передбачає використання апарату для спрямування цільових променевих променів на клітини, що руйнує їх.
• Хіміотерапія: Якщо захворювання важке або якщо інші методи лікування, такі як хірургічне втручання, не зменшили симптоми, можна розглянути можливість хіміотерапії. Це передбачає використання препаратів, які знищують швидкозростаючі клітини, такі як ракові клітини.
• Кортикостероїди: Кортикостероїди, такі як преднізон, можуть зменшити набряк суглобів та полегшити симптоми. Це тип ліків, що зменшують запалення.
• Імунотерапія: ці методи лікування допомагають вашій власній імунній системі ефективніше знаходити та знищувати надлишкові клітини гістіоцитів.

Яке майбутнє чекає на людину з хворобою Росса-Дорффмана (ХРД)?

Ваш прогноз залежить від кількох факторів. Кількість уражених клітин, де у вашому тілі знаходяться надлишкові гістіоцити та наскільки добре ви реагуєте на лікування. У більшості випадків БРД проходить самостійно. Однак у деяких випадках лікування необхідне, або можуть виникнути серйозні ускладнення.

Загалом кажучи, чим менше уражених клітин, тим кращий результат.Якщо є екстранодальна БРДД, яка вражає шкіру, грудну клітку або верхні дихальні шляхи, результат, ймовірніше, буде сприятливим. Однак, якщо гістіоцити присутні в нижніх дихальних шляхах, нирках або печінці, ситуація може дещо погіршитися.

Які питання мені слід поставити своєму лікарю?

Не забувайте обговорювати ці речі зі своїм лікарем, оскільки дуже важливо добре розуміти свій стан:

• «Лікарю, які саме частини мого тіла уражені моїм синдромом порушень функціонування мозкової діяльності?»
• «Чи потрібно мені ще пройти якісь візуалізаційні обстеження (наприклад, сканування) або аналізи крові?»
• «Чи потрібне мені лікування, чи можливо, що мій стан, пов'язаний з реєстрацією порушень життєдіяльності (РДД), пройде сам по собі?»
• "Наскільки мені варто хвилюватися щодо цієї ситуації з RDD?"
• "Яке найкраще лікування мені рекомендує лікар?"
• "Яких побічних ефектів я можу очікувати після лікування?"
• "Яка ймовірність рецидиву мого захворювання порушень функціонування кишечника після лікування?"
• "Як часто мені потрібно приходити на огляди, щоб контролювати мій стан?"

Чи є хвороба Росса-Дорффмана (ХРД) раком?

Ні. Це питання, яке ставлять багато людей. Хвороба Роуз-Дорффмана не є раком (доброякісним) . Тобто, вона не поширюється з однієї частини тіла на іншу, як рак (злоякісне новоутворення). Однак утворення, що утворюються внаслідок хвороби Роуз-Дорффмана (ХДД), можуть впливати на органи, порушувати їхню функцію та спричиняти ускладнення. Ваш лікар найкраще знає, як ваш стан, пов'язаний з ХДД, впливає на ваш організм і чи варто вам турбуватися з цього приводу.

Хто відкрив хворобу Росса-Дорффмана (ХРД)?

Варто знати й це. У 1965 році вчений на ім'я П'єр Поль Луї Люсьєн Дестомб виявив симптоми РСД у чотирьох пацієнтів. Потім, у 1969 році, два вчені на ім'я Хуан Розай та Рональд Дорфман досліджували іншу групу пацієнтів зі схожими симптомами. Зараз це захворювання широко відоме як хвороба Розай-Дорфмана, що поєднує їхні назви. Рідко його також називають хворобою Розай-Дорфмана-Дестомба на честь усіх трьох вчених.

Насамкінець, речі, які слід пам’ятати (Послання на винос)

Хвороба Росса-Дорффмана (ХРД) може бути складним діагнозом , оскільки вона зустрічається дуже рідко та впливає на кожну людину по-різному . Не існує єдиної рекомендації щодо лікування ХРД. Саме тому важливо відкрито поговорити зі своїм лікарем, зрозуміти свій діагноз та знати про варіанти лікування.

У вас може бути легкий перебіг РСД, який пройде самостійно. Або вам може знадобитися комбіноване лікування. Запитайте свого лікаря, як ваш план лікування та очікувані результати будуть адаптовані до вашого стану.

Пам’ятайте, ви не самотні . Маючи справу з таким рідкісним захворюванням, дуже важливо дотримуватися медичних порад і залишатися психологічно стійкими. Якщо у вас є якісь запитання чи сумніви, обговоріть їх зі своїм лікарем. Не бійтеся, адже усвідомленість – найкраща зброя в боротьбі з такими речами.

Хвороба Розаї -Дорфмана, БРД, гістіоцити, лімфаденопатія, пухлини на шиї, шкірні захворювання, ХРД, рідкісні захворювання, імунна система