Чи є у когось у вашій родині або у когось із ваших знайомих СМА, або спінальна м'язова атрофія ? Вам може бути цікаво, і, можливо, навіть страшно, як це змінюватиметься з часом і як погіршуватимуться симптоми. Насправді, те, як прогресує це захворювання, дуже різниться від людини до людини. Це залежить від того, який із чотирьох типів СМА у вас є, коли вперше почалися симптоми та якого рівня фізичного розвитку ви досягли на той час. Давайте поговоримо про це просто та зрозуміло сьогодні.
BMI Calculator
Know your body mass index (BMI) and weight classification
Як прогресує захворювання СМА?
Це захворювання вражає переважно м’язи середньої частини тіла, такі як спина та стегна. Це проявляється сильніше, ніж у м’язах, розташованих далі від центру тіла (таких як пальці рук і ніг).
Уявіть собі це так: м’язи стегон, які допомагають вам стояти, стають слабшими, ніж м’язи ніг. Крім того, слабкість у ногах стає помітнішою раніше, ніж у руках.
Деякі люди також можуть відчувати поступову втрату сили в руках. Однак, зазвичай саме руки зберігають найбільшу силу з часом. Навіть якщо руки слабкі, вони все ще можуть виконувати повсякденні завдання , такі як користування комп’ютером.
Ще однією серйозною проблемою, пов'язаною зі СМА, є викривлення хребта , яке в медицині називають сколіозом . У багатьох дітей із СМА цей стан розвивається на ранніх етапах життя. Це пояснюється тим, що м'язи, що підтримують хребет, поступово слабшають.
Оскільки сколіоз може спричиняти труднощі з диханням, дуже важливо регулярно обговорювати це з лікарем та дотримуватися необхідних інструкцій.
Людина зі сколіозом може відчувати такі симптоми:
- Плечі та стегна не на одному рівні.
- Одне плече більше або виступає вперед, ніж інше.
- Одне стегно вище за інше.
Таке викривлення хребта може викликати дискомфорт і біль. Якщо викривлення сильне, воно може стискати легені та впливати на дихання. Лікарі зазвичай намагаються контролювати цей стан за допомогою спеціального бандажа без хірургічного втручання, доки дитина повністю не розвинуться. Однак, оскільки викривлення хребта з часом може погіршуватися, ваш лікар буде дуже уважним до будь-яких проблем з диханням або рухом, які виникають у зв'язку з цим.
Далішній розвиток подій залежить від типу СМА.
Типи СМА та їхня природа
СМА поділяється на чотири основні типи. Вони класифікуються залежно від віку, в якому починаються симптоми, та пікової фізичної активності пацієнта. Давайте розглянемо кожен тип окремо.
| Тип SMA | Вік появи симптомів | Ключові характеристики та подальші кроки |
|---|---|---|
| Тип 1 (Хвороба Вердніга-Гоффмана) | При народженні або до 6 місяців | Дуже важкий перебіг. Без лікування важко сидіти або контролювати голову. Важко смоктати молоко або ковтати їжу. Здається, ніби дихаєш шлунком. Часто можуть виникати важкі респіраторні інфекції. |
| Тип 2 | Від 6 до 18 місяців | Може сидіти, але не може ходити без сторонньої допомоги. З віком їм може знадобитися допомога навіть для того, щоб сісти. Може спостерігатися тремор. |
| Тип 3 (синдром Кугельберга-Веландера) | Після 18 місяців або у молодому віці | Я можу ходити. Але з часом я часто падаю, мені стає важко підніматися та спускатися сходами. Важко знову встати після того, як ляжу на підлогу. |
| Тип 4 | У віці від 20 до 30 років (доросле життя) | Рідко. Симптоми розвиваються дуже повільно. Дорослі можуть ходити, але з віком виникає м’язова слабкість. |
Трохи більше про Тип 1
Це найважча форма СМА. Її також називають хворобою Вердніга-Гоффмана . Вона діагностується при народженні або протягом перших 6 місяців. М'язова слабкість прогресує дуже швидко. Без лікування дитина не зможе сидіти чи стояти.
Дитина може бути недоїданою через труднощі з смоктанням та ковтанням. Деякі немовлята можуть дихати ніби животом . Це відбувається тому, що дихальні м’язи грудної клітки не працюють належним чином, тому вони дихають лише за допомогою діафрагми. Це може призвести до частих, іноді небезпечних для життя, серйозних респіраторних проблем та інфекцій.
Трохи більше про 2 тип
Цей тип діагностується у віці від 6 до 18 місяців. Швидкість прогресування захворювання значно варіюється від дитини до дитини. Діти з 2 типом можуть сидіти самостійно на ранніх стадіях. Однак, до підліткового віку, їм може бути важко сидіти самостійно.
Також ці діти не можуть пройти більше кількох кроків без сторонньої допомоги. Часто їхні пальці починають тремтіти (тремор). Навіть сухожильний рефлекс може бути втрачений, коли лікар постукує по коліну маленьким молоточком.
Трохи більше про 3-й тип
Це також називається синдромом Кугельберга-Веландера . Зазвичай його діагностують приблизно у 18 місяців, але іноді симптоми можуть початися в ранньому підлітковому віці.
Прогресування цього типу СМА залежить від того, скільки рухів вивчила дитина. Ці діти можуть навчитися ходити. Але з часом вони починають часто падати, їм важко підніматися сходами та вставати з лежачого положення. Як і при інших типах СМА, вони більш схильні до респіраторних інфекцій, оскільки їхні м’язи слабшають.
Трохи більше про 4 тип
Це найрідкісніша форма СМА. Вона діагностується у людей віком від 20 до 30 років. Хвороба прогресує дуже повільно. Люди з цим типом можуть ходити в дорослому віці, але м’язова слабкість може поступово посилюватися з віком.
Повідомлення на винос
- Спінальна м'язова атрофія (СМА) – це захворювання, яке з часом послаблює м'язи. Однак воно не впливає на мозок. Інтелект і почуття пацієнта залишаються нормальними.
- Тип СМА, який є у вас або вашої дитини, визначає, як швидко та наскільки важко буде перебігати захворювання.
- Труднощі з диханням та сколіоз – поширені стани, пов’язані зі СМА. Вони потребують особливої уваги та медичного нагляду.
- Дуже важливо тісно співпрацювати з лікарем для контролю захворювання, вчасно відвідувати клініки та дотримуватися наданих йому вказівок.
- Сучасні методи лікування значно покращили якість життя та тривалість життя пацієнтів із СМА, тому ніколи не втрачайте надії.
No comments yet. Be the first to share your question or experience below.