Коли ви отримуєте невеликий поріз, кровотеча через деякий час зупиняється, чи не так? Це завдяки дивовижному механізму в нашому організмі. Але для деяких людей кровотеча не зупиняється так легко. Навіть невеликий поріз може призвести до продовження кровотечі. Сьогодні ми поговоримо про стан, який називається гемофілією, про який багато людей чули, але насправді не знають. Перш ніж ми почнемо боятися цього, давайте розберемося, що це таке.
Як дізнатися, чи є у вас гемофілія?
Простіше кажучи, скрізь, де в нашому тілі є кровотеча, утворюється щось на кшталт «пробки», щоб зупинити кровотечу. Ми називаємо це фібриновим згустком. Щоб утворився цей згусток, багато спеціальних білків у нашій крові повинні працювати разом. Це те, що ми називаємо «факторами згортання крові».
Гемофілія – це стан, при якому один із цих факторів згортання крові, зокрема фактор VIII або фактор IX, відсутній або його рівень знижений від народження. Потім тромб не утворюється належним чином, і кровотеча продовжується без зупинки.
Якщо ваш лікар підозрює у вас це захворювання, він проведе кілька аналізів вашої крові.
- Перший крок: у вас береться зразок крові, і лабораторія перевіряє, скільки часу потрібно для її згортання.
- Крок 2: Якщо ці тести покажуть будь-які відхилення, будуть проведені більш специфічні тести, щоб визначити, скільки фактора VIII та фактора IX у вашій крові.
Ці тести можуть допомогти вашому лікарю точно визначити, який у вас тип гемофілії (гемофілія А або В), а також ступінь її тяжкості.
Які методи лікування гемофілії?
Лікування гемофілії залежить від типу та тяжкості вашого захворювання. Наприклад, якщо у вас легка гемофілія , вам може знадобитися лікування лише після травми або перед операцією.
Однак, якщо у вас тяжка гемофілія , при якій у вас часті кровотечі, вам потрібно продовжувати регулярне лікування, щоб запобігти кровотечі та запобігти пошкодженню та ослабленню суглобів.
Існує кілька основних методів лікування:
- Заміщення виснаженого фактора згортання крові (замісна терапія)
- Інші специфічні ліки
- Лікування побічних ефектів, таких як крововилив у суглоби
Забезпечення дефіциту фактора згортання крові
Це основне лікування. Воно передбачає введення організму дози фактора згортання крові, якого бракує, через вену (внутрішньовенно або внутрішньовенно).
- Фактор VIII для людей з гемофілією АДай.
- Фактор IX вводять людям з гемофілією B.
Ці фактори виготовляються двома способами. Один — з донорської плазми крові . Інший — це синтетичні або рекомбінантні ДНК-фактори, які виготовляються в лабораторії . Нові типи факторів, доступні сьогодні, розроблені для тривалішого перебування в організмі. Тому їх не потрібно вводити так часто, як раніше.
Інші специфічні ліки
Окрім терапії факторами згортання крові, існують інші сучасні препарати, які можуть допомогти зупинити кровотечу. Ваш лікар пояснить вам їх.
| Препарат (торгова назва) | Для кого? | Важливі моменти |
|---|---|---|
| Еміцизумаб-kxwh (ГЕМЛІБРА) | Для людей з гемофілією А | Це допомагає запобігти кровотечі. Його не вводять внутрішньовенно, а у вигляді підшкірної ін'єкції один раз на тиждень. |
| Такі препарати, як Адиновейт, Ідельвіон | Для людей з гемофілією А або В | Це покращені синтетичні фактори, які вводяться замість фактора VIII або IX. Вони довше залишаються в організмі. |
| Десмопресин (DDAVP) | Для людей з легкою формою гемофілії А | Цей препарат тимчасово підвищує рівень фактора VIII в організмі. Його можна вводити внутрішньовенно, у вигляді ін'єкції або у вигляді назального спрею. |
| Транексамова кислота, амінокапронова кислота | У особливих випадках | Це ліки, які приймаються у формі таблеток. Вони діють, запобігаючи легкому розчиненню тромбу. |
| Обізур | Для людей з набутою гемофілією А | Це особливий стан. Це не те, з чим ви народжуєтеся. Він може розвинутися пізніше в житті через такі фактори, як вагітність і рак. Його лікують за допомогою типу фактора VIII, який отримують від свиней. |
Будьте обережні з кровотечами в суглобах та іншими проблемами.
Поширеним симптомом гемофілії є крововилив у суглоби . Це може статися в таких місцях, як коліна, лікті та щиколотки. Коли це трапляється, суглоб набрякає та болить.
- Лікування: Вкрай важливо негайно розпочати лікування, пов’язане з вашим фактором ризику. В іншому випадку може виникнути незворотне пошкодження суглоба. Крім того, ваш лікар порадить вам забезпечити суглобу спокій і прикласти лід . Це зменшить біль і набряк.
- Після цього: Після того, як біль вщухне, також може бути рекомендована фізична терапія , щоб допомогти відновити рухливість і силу суглобів.
Також вам потрібно бути обережними з фізичною активністю, якою ви займаєтесь. Не всі види спорту підходять для людей з гемофілією. Небезпечні контактні види спорту можуть спричинити внутрішню кровотечу. Поговоріть зі своїм лікарем, щоб вирішити, які вправи та види спорту підходять вам, а які ні.
Чи може лікування викликати ускладнення?
Хоча методи лікування сьогодні дуже безпечні, є дві речі, які вам слід знати.
1. Хвороби, що передаються через кров
У минулому, приблизно у 1980-х роках, існував високий ризик зараження такими вірусами, як ВІЛ та гепатит, через фактори, що містяться в крові. Але тепер вам не потрібно про це турбуватися. Сьогодні донори крові проходять дуже ретельний огляд, і вся донорська кров тестується на віруси та очищається за допомогою спеціальних методів. Тож зараз ризик зараження хворобою внаслідок лікування дуже низький. Однак лікарі рекомендують вакцинуватися проти гепатиту А та В.
2. Зміни в імунній системі (інгібітори)
Це дещо складно, але важливо розуміти. Іноді імунна система нашого організму, яка є захисною системою нашого організму, розпізнає цей фактор згортання крові, який ми їй даємо, як «ворога». Потім вона починає руйнувати цей фактор. Ми називаємо це утворенням «інгібіторів» . Якщо це трапляється, лікування, яке ви приймаєте, може не спрацювати належним чином. Тому ваш лікар регулярно перевірятиме вашу кров, щоб перевірити, чи трапляється це.
Повідомлення на винос
- Гемофілія – це вроджене захворювання, яке впливає на згортання крові.
- Основним методом лікування є введення екзогенного фактора VIII або IX, яких в організмі дефіцит.
- Ваш лікар визначить найкраще лікування для вас, залежно від типу та тяжкості вашого захворювання.
- Кровотеча в суглоби є поширеним явищем, і якщо вона трапляється, дуже важливо швидко звернутися за допомогою.
- Лікування гемофілії, яке пропонується сьогодні, дуже безпечне. Не варто його безпідставно боятися.
- Якщо у вас або вашої дитини є цей стан, завжди тісно співпрацюйте зі своїм лікарем та дотримуйтесь його чи її порад.
💬 Comments (0)
Ще немає коментарів. Додайте свій коментар тут уперше.
Додайте свій коментар