کیا آپ کا بچہ اکثر بیمار رہتا ہے؟ یہ سائکلک نیوٹروپینیا ہو سکتا ہے۔

کیا آپ کے چھوٹے بچے کو ہر مہینے ایک ہی دنوں میں بخار، منہ میں خراش، یا گلے کی خراش ہوتی ہے؟ کیا ایک بیماری دور ہو جاتی ہے، صرف دو یا تین ہفتے بعد واپس آتی ہے؟ آپ سوچ رہے ہوں گے، "میرے بچے کا مدافعتی نظام کمزور ہے۔" ہاں، یہ سچ ہو سکتا ہے۔ لیکن اس چکراتی بیماری کی وجہ ایک بہت ہی نایاب حالت ہوسکتی ہے۔ آج ہم ایسی ہی ایک حالت کے بارے میں بات کر رہے ہیں، سائکلک نیوٹروپینیا۔

سیدھے الفاظ میں، سائکلک نیوٹروپینیا کیا ہے؟

اس کو سمجھنے کے لیے ہمیں پہلے اپنے خون میں موجود ایک سپاہی کے بارے میں جاننا ہوگا۔ اس سپاہی کا نام نیوٹروفیل ہے۔ یہ نیوٹروفیل سفید خون کے خلیے کی ایک قسم ہے جو ہمارے جسم میں داخل ہونے والے جراثیم بالخصوص بیکٹیریا سے لڑ کر ہمیں بیماریوں سے بچاتا ہے۔ یہ ہمارے جسم کے اندر ایک فوج کی طرح ہے۔

نیوٹروپینیا اس وقت ہوتا ہے جب خون میں نیوٹروفیل سپاہیوں کی تعداد معمول کی سطح سے کم ہوجاتی ہے۔ جس طرح ایک فوج کمزور ہو جاتی ہے جب اس کے سپاہی کم ہوتے ہیں، جب نیوٹروفیلز کم ہوتے ہیں تو ہمارے جسم کا مدافعتی نظام کمزور ہو جاتا ہے اور ہمیں انفیکشن زیادہ آسانی سے ہونے لگتے ہیں۔

اب آئیے دیکھتے ہیں لفظ cyclic کے معنی۔ سائیکل کا مطلب ہے "سائیکلیکل"۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ نیوٹروفیل کی سطح ہمیشہ کم نہیں ہوتی ہے۔ یہ ایک سائیکل میں، ایک باقاعدہ شیڈول پر اوپر اور نیچے جاتا ہے۔ درست ہونے کے لیے، عام طور پر ہر تین ہفتوں میں (تقریباً 21 دن) ، نیوٹروفیل کی سطح تین سے پانچ دنوں تک نمایاں طور پر گر جاتی ہے۔ پھر یہ معمول پر آجاتا ہے، اور پھر اگلے تین ہفتوں تک دوبارہ گر جاتا ہے۔ یہ سائیکل ایک انتہائی متوقع انداز میں ہوتا ہے۔

یہ حالت انتہائی نایاب ہے۔ محققین کا کہنا ہے کہ دنیا میں ایک ملین میں سے صرف ایک کو یہ مرض لاحق ہے۔

اس بیماری کی علامات کیا ہیں؟

اس بیماری کی خاصیت یہ ہے کہ علامات نیوٹروفیل کی سطح میں کمی کے چکر کے مطابق ظاہر ہوتی ہیں۔ یعنی نیوٹروفیل میں کمی کے تین سے چار دن کے اندر یہ علامات ظاہر ہوتی ہیں اور جب نیوٹروفیل کی سطح معمول پر آجاتی ہے تو علامات ختم ہوجاتی ہیں۔

ان علامات کی نوعیت زندگی بھر بدل سکتی ہے۔ بہت سے لوگوں کے لیے، علامات کی شدت بالغ ہونے کے ساتھ ہی کم ہو جاتی ہے۔ نوجوانوں میں منہ کے زخم اور دانتوں کے مسائل عام ہیں، جبکہ سر درد اور سائنوس انفیکشن (سائنسائٹس) بوڑھے لوگوں میں زیادہ عام ہیں۔

ایسا کیوں ہو رہا ہے؟

سائکلک نیوٹروپینیا جینیاتی تغیر کی وجہ سے ہوتا ہے۔ اس کی بنیادی وجہ ہمارے جسم میں ELANE جین میں تبدیلی ہے۔

ایک جین کو ہدایات کے ایک سیٹ کے طور پر سوچیں جو ہمارے جسم کے خلیوں کو کام کرنے کا طریقہ بتاتا ہے۔ ELANE جین ایک انزائم بنانے کے لیے ہدایات پر مشتمل ہے جو نیوٹروفیلز کو صحیح طریقے سے کام کرنے میں مدد کرتا ہے۔ جب اس جین میں کوئی خرابی یا تبدیلی ہوتی ہے، تو نیوٹروفیل صحیح طریقے سے کام نہیں کر سکتے۔

یہ حالت والدین سے بچوں کو وراثت میں مل سکتی ہے ، یا یہ جنین کے مرحلے کے دوران ترقی کر سکتی ہے۔

اس جینیاتی خرابی کی وجہ سے،

• جسم کافی نیوٹروفیل پیدا نہیں کرسکتا ہے۔
• بصورت دیگر، نیوٹروفیل جلد مر سکتے ہیں۔
• یا نیوٹروفیلز ٹھیک سے کام نہیں کر سکتے۔

ڈاکٹر، آپ اس کی تشخیص کیسے کرتے ہیں؟

یہ علامات عام طور پر پیدائش سے ہی نظر آتی ہیں، اس لیے اس بیماری کی تشخیص اکثر بچپن میں ہی ہو جاتی ہے۔ ڈاکٹر اس بیماری کی تصدیق کے لیے کئی عوامل پر غور کرتا ہے۔

• بیماری کی خاندانی تاریخ: چونکہ یہ ایک موروثی حالت ہے، اس لیے یہ جانچ پڑتال کی جاتی ہے کہ آیا خاندان میں کسی اور (والدین، بہن بھائی) کو یہ بیماری ہے یا نہیں۔
• خون کے ٹیسٹ: یہ سب سے اہم ہے۔ آپ کا ڈاکٹر تقریباً چھ ہفتوں تک ہفتے میں دو سے تین بار آپ کے خون میں آپ کے نیوٹروفیل کی سطح کی جانچ کرے گا۔ یہ دیکھنے کے لیے کیا جائے گا کہ آیا آپ کے نیوٹروفیل کی سطح سائیکلی طور پر کم ہو رہی ہے۔
• علامات کا نمونہ: ڈاکٹر علامات کی تعدد کا بغور مطالعہ کرے گا (تقریباً ہر 3 ہفتے بعد)۔ یہ سائیکلکل پیٹرن اسے نیوٹروپینیا کی دیگر اقسام سے ممتاز کرنے میں مدد کرتا ہے۔
• جینیاتی جانچ: بعض اوقات جینیاتی جانچ کی سفارش کی جا سکتی ہے تاکہ اس بات کی تصدیق کی جا سکے کہ آیا ELANE جین میں کوئی تغیر پایا جاتا ہے۔

اس حالت کی تشخیص کرتے وقت، ڈاکٹر کو نیوٹروپینیا کی دوسری قسموں کو مسترد کرنا چاہیے جن کی علامات ملتی جلتی ہیں، جیسے کہ 'شدید پیدائشی نیوٹروپینیا' (پہلے 'کوسٹ مین سنڈروم' کے نام سے جانا جاتا تھا)، 'آٹو امیون نیوٹروپینیا'، اور 'آئیڈیوپیتھک نیوٹروپینیا'۔

اس کے علاج کیا ہیں؟

علاج کے دو اہم مقاصد ہیں۔ ایک موجودہ انفیکشن کا علاج کرنا ہے۔ دوسرا نیوٹروفیل کی سطح کو بڑھانا اور مستقبل میں ہونے والے انفیکشن کو روکنا ہے۔

کیا علاج کے کوئی ضمنی اثرات ہیں؟

G-CSF علاج معمولی ضمنی اثرات کا سبب بن سکتا ہے۔ تاہم، ڈاکٹر عام طور پر اس بیماری کا علاج کم خوراک سے شروع کرتے ہیں، اس لیے ضمنی اثرات کم سے کم ہوتے ہیں۔

• سر درد
• ہڈیوں اور جوڑوں میں درد
• متلی اور اسہال

ایسی چیزیں ہو سکتی ہیں۔ آپ جو علاج حاصل کر رہے ہیں اور اس کے مضر اثرات کے بارے میں اپنے ڈاکٹر سے احتیاط سے بات کریں۔

میں کس وقت ڈاکٹر کو کال کروں؟

اگر آپ یا آپ کے بچے کو سائکلک نیوٹروپینیا ہے، تو یہ بہت ضروری ہے کہ جیسے ہی آپ کو انفیکشن کی کوئی علامت نظر آئے طبی مشورہ لیں۔

اگر آپ ان میں سے کوئی بھی علامت دیکھیں تو فوراً اپنے ڈاکٹر سے ملیں۔ اگر ضروری ہو تو ایمرجنسی ڈیپارٹمنٹ (ETU) میں جانے میں ہچکچاہٹ محسوس نہ کریں۔

انفیکشن سے خود کو بچانے کے لیے ہمیں کیا کرنا چاہیے؟

اپنے آپ کو انفیکشن سے بچانے کے علاوہ، آپ کو اس وقت بھی محتاط رہنے کی ضرورت ہے جب آپ کے نیوٹروفیل کی تعداد کم ہو۔

• اپنے ہاتھوں کو ہمیشہ اچھی طرح دھوئیں، خاص طور پر کھانے سے پہلے اور ٹوائلٹ استعمال کرنے کے بعد۔
• اچھی زبانی صحت کو برقرار رکھیں۔ اپنے دانتوں کو روزانہ برش کریں اور باقاعدگی سے دانتوں کے ڈاکٹر سے ملیں۔
• تمام تجویز کردہ ویکسین وقت پر حاصل کریں۔
• ہاتھ دھوئے بغیر اپنے چہرے، آنکھوں اور ناک کو چھونے سے گریز کریں۔
• اپنی دوائیں بالکل اپنے ڈاکٹر کی تجویز کے مطابق لیں اور اپنے خون کے ٹیسٹ بروقت کروائیں۔

اگرچہ یہ حالت تاحیات ہے، لیکن G-CSF جیسے کامیاب علاج نے اب سائیکلک نیوٹروپینیا والے بہت سے لوگوں کو مکمل طور پر عام زندگی گزارنے کی اجازت دی ہے۔ اہم بات یہ ہے کہ جب کہ نیوٹروپینیا کی کچھ دوسری اقسام میں کینسر ہونے کا خطرہ ہوتا ہے، جیسا کہ لیوکیمیا، سائکلک نیوٹروپینیا ایسا نہیں کرتا۔