کیا آپ کے بچے کو اپنی آنتوں میں لمف کی نالیوں کا مسئلہ ہے؟ (Primary Intestinal Lymphangiectasia) آئیے اس کے بارے میں بات کرتے ہیں!

کیا آپ نے کبھی دیکھا ہے کہ آپ کے چھوٹے بچے کی ٹانگیں اور بازو کبھی کبھی پھول جاتے ہیں؟ یا وہ اکثر پیٹ میں درد کی شکایت کرتا ہے؟ کیا وہ وزن بڑھے بغیر وزن کم کر رہا ہے؟ آپ سوچ سکتے ہیں کہ یہ عام علامات ہیں جن پر ہم زیادہ توجہ نہیں دیتے۔ تاہم، ان کے پیچھے، 'Primary Intestinal Lymphangiectasia' (PIL) نامی ایک نایاب لیکن یقینی طور پر متعلقہ حالت ہو سکتی ہے۔ نام تھوڑا ڈراؤنا لگتا ہے، ہے نا؟ لیکن فکر نہ کرو۔ آئیے آج اس پر تفصیل سے اور بہت سادگی سے بات کرتے ہیں۔

'بنیادی آنتوں کی لیمفینجییکٹاسیا' کیا ہے؟

سیدھے الفاظ میں، یہ ایک نایاب عارضہ ہے جو ہمارے بچوں کے نظام انہضام، خاص طور پر چھوٹی آنت میں پایا جاتا ہے۔ آپ جانتے ہیں کہ ہم جو کھانا کھاتے ہیں ان میں سے زیادہ تر ہضم ہو جاتا ہے اور اس میں موجود غذائی اجزاء اس چھوٹی آنت میں جسم میں جذب ہو جاتے ہیں۔

اب، اس (PIL) حالت میں، آپ کے بچے کی چھوٹی آنت میں 'لمف ویسلز' کہلانے والے چھوٹے ٹیوب سسٹم کو نقصان پہنچا ہے اور وہ ٹھیک سے کام نہیں کرتے ہیں۔ یہ لمف برتن چینلز کا ایک بہت ہی باریک نیٹ ورک ہیں جو ہمارے پورے جسم میں پھیلے ہوئے ہیں۔ یہ ہمارے جسم میں ایک اور 'پائپ سسٹم' کی طرح ہے۔ ان کا بنیادی کام سیالوں اور پروٹینوں کو جمع کرنا ہے جو ہمارے بافتوں میں جمع ہوتے ہیں (اس سیال کو ہم 'لمف' کہتے ہیں) اور انہیں گردشی نظام میں واپس لاتے ہیں۔

لیکن PIL والے بچے میں، یہ لمف وریدیں سوج جاتی ہیں اور 'لیک' ہوجاتی ہیں۔ ہوتا یہ ہے کہ ان لمف نالیوں سے غذائی اجزا اور پروٹین جسم میں جذب کرنے کے بجائے، وہ واپس آنتوں میں نکل جاتے ہیں۔ یہ ایک رستے ہوئے پائپ سے پانی کے رسنے کی طرح ہے۔

جب چیزیں اس طرح لیک ہوتی ہیں، تو دو اہم مسائل پیدا ہوتے ہیں:

1. کم پروٹین کی سطح: پروٹین ایک ایسی چیز ہے جو جسم میں بہت اہم کام کرتی ہے۔ اس لیے جب یہ آنتوں میں نکلتے ہیں تو جسم کو کافی پروٹین نہیں مل پاتی۔ اس سے پورے جسم میں سوجن آسکتی ہے۔ ہم اس حالت کو طبی اصطلاح میں 'پروٹین کھونے والی انٹروپیتھی' بھی کہتے ہیں۔

2. غذائیت کی کمی: اس خارج ہونے والے سیال کے ساتھ ضروری وٹامنز اور معدنیات بھی ضائع ہو جاتے ہیں۔ اگر اس کا مناسب خیال نہ رکھا جائے تو بچے میں مختلف غذائیت کی کمی ہو سکتی ہے۔

(PIL) سب سے زیادہ عام طور پر چھوٹے بچوں اور نوعمروں کو متاثر کرتا ہے۔ اس کی تشخیص عام طور پر 3 سال کی عمر سے پہلے کی جاتی ہے۔ تاہم، یہ بعض اوقات بالغوں اور رحم میں موجود جنین کو بھی متاثر کر سکتا ہے۔ ابھی تک اس کا کوئی علاج نہیں ہے۔ تاہم، ڈاکٹر علامات کو کنٹرول کر سکتے ہیں اور ایک خاص ڈائٹ پلان اور ادویات استعمال کر کے رساو اور سوجن کو کم کر سکتے ہیں۔ وہ جسم کو وٹامنز اور معدنیات بھی دے سکتے ہیں جس کی اسے ضرورت ہے۔

اس (PIL) صورتحال کو کئی دوسرے ناموں سے پکارا جاتا ہے:

• آنتوں کی لیمفینجییکٹاسیا
• Lymphangiectasia
• والڈمین کی بیماری

اس (PIL) حالت کی علامات کیا ہیں؟

PIL کی اہم اور سب سے عام علامت سیال برقرار رکھنے کی وجہ سے سوجن ہے۔ ڈاکٹر اسے لیمفیڈیما کہتے ہیں۔ آپ اسے پہلے اپنے بچے کی ٹانگوں اور پیروں میں محسوس کر سکتے ہیں۔ جیسے ہی یہ سیال بنتا ہے، آپ کے بچے کا چہرہ، ہاتھ اور یہاں تک کہ جننانگ کا حصہ پھولنا شروع ہو سکتا ہے۔

تصور کریں کہ جب آپ کا بچہ صبح اٹھتا ہے تو اس کے پاؤں نارمل ہوتے ہیں لیکن جیسے جیسے دن ڈھلتا ہے شام تک اس کے پاؤں اس قدر سوج جاتے ہیں کہ وہ جوتے بھی نہیں لگا پاتے۔ اس معاملے میں ایسا ہی ہوتا ہے۔

اس کے علاوہ، بچے کے دل کے گرد رطوبت بھی ہو سکتی ہے (جسے پیریکارڈائٹس کہتے ہیں)، سینے میں رطوبت (جسے پلیورل فیوژن کہتے ہیں )، یا پیٹ میں سیال (جسے جلودر یا پیٹ کا بہاؤ کہا جاتا ہے) بھی ہو سکتا ہے۔

یہاں کچھ دوسری علامات ہیں:

• پیٹ میں درد
• متلی اور الٹی
• اسہال (پیٹ میں درد )
• ہر وقت تھکاوٹ محسوس کرنا (تھکاوٹ)
• وزن میں کمی
• وزن میں اضافہ نہ ہونا چاہے آپ کتنا ہی کھانا کھائیں (اس کی وجہ جسم غذائی اجزاء کو صحیح طریقے سے جذب نہیں کر پا رہا ہے، جسے 'مالابسورپشن' کہا جاتا ہے)

اگر آپ کے بچے میں ان میں سے ایک یا زیادہ علامات ہیں، تو بہتر ہے کہ طبی مشورہ لیں۔

کیا (PIL) حالت کی کوئی سنگین پیچیدگیاں ہیں؟

ہاں، اگرچہ بہت کم، (PIL) بچے کے پورے جسم کو ضرورت سے زیادہ پھولنے کا سبب بن سکتا ہے۔ اسے 'anasarca' کہا جاتا ہے۔ یہ ایک سنگین حالت ہے جو جان لیوا بھی ہو سکتی ہے۔ اس لیے علامات سے آگاہ ہونا بہت ضروری ہے۔

اس (PIL) صورت حال کی وجہ کیا ہے؟

یہ حالت (PIL) بچے کے لیمفیٹک چینلز میں اسامانیتا کی وجہ سے ہوتی ہے۔ یہ لیمفیٹک چینلز، جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے، ٹیوبوں کا ایک ایسا نظام ہے جو بچے کی چھوٹی آنت سے جگر اور جسم کے دیگر حصوں تک چربی جیسی چیزیں لے جاتا ہے۔

یہ اسامانیتا لمف کی نالیوں کو بلاک کرنے کا سبب بنتی ہے۔ پھر، وہ لمف سیال سے بھر جاتے ہیں، برتن پھول جاتے ہیں، اور آخر کار وہ پھٹ جاتے ہیں، اور ان برتنوں کے مواد بچے کی بڑی آنت (بڑی آنت) میں جمع ہو جاتے ہیں۔

تاہم طبی ماہرین ابھی تک یہ نہیں جانتے کہ یہ حالت کیوں ہوتی ہے۔ یہی مسئلہ ہے۔

کیا یہ جینیاتی ہے؟ (کیا آنتوں کی لیمفینجیکٹاسیا جینیاتی ہے؟)

بہت کم ہی، ایک ہی خاندان کے کئی افراد کے اس حالت سے متاثر ہونے کی اطلاعات موصول ہوئی ہیں۔ تاہم، محققین کو ابھی تک اس بات کا یقین نہیں ہے کہ یہ ایک جینیاتی حالت ہے. اس پر مزید تحقیق کی جا رہی ہے۔

اس (PIL) بیماری کی تشخیص کیسے کی جاتی ہے؟ (تشخیص)

زیادہ تر وقت، ڈاکٹر سب سے پہلے آپ کے بچے کا جسمانی معائنہ کرے گا اور آپ سے آپ کے بچے کی علامات کے بارے میں پوچھے گا۔ بعض اوقات، قبل از پیدائش کا الٹراساؤنڈ ، جب بچہ رحم میں ہی ہوتا ہے، بچے کی ٹانگوں میں سوجن (ورم) کی علامات ظاہر کر سکتا ہے، جس سے آپ کو کچھ اندازہ ہو سکتا ہے کہ کیا ہو رہا ہے۔

بچے کی پیدائش کے بعد، ڈاکٹر بچے کی آنتوں کے اندر دیکھنے کے لیے اینڈوسکوپ نامی ایک خاص آلے کے ذریعے PIL کی جانچ کرے گا۔ یہ ایک لچکدار ٹیوب ہے جس کے ساتھ کیمرہ لگا ہوا ہے۔ اس ٹیسٹ کے دوران بچے کو اینستھیزیا کے تحت سونے کے لیے رکھا جائے گا، اس لیے انہیں کوئی تکلیف محسوس نہیں ہوگی۔ تو فکر نہ کریں۔

اس اینڈوسکوپی کے دوران، ڈاکٹر بچے کی آنت کے کئی حصوں سے ٹشو کے چھوٹے ٹکڑے ( جسے بایپسی کہا جاتا ہے) لیتا ہے۔ اس کے بعد، ایک پیتھالوجسٹ ، ایک ڈاکٹر جو بافتوں کی جانچ کرنے میں مہارت رکھتا ہے، لمف کی نالیوں کی کسی غیر معمولی سوجن کی جانچ کرنے کے لیے ان بافتوں کے نمونوں کو خوردبین کے نیچے دیکھتا ہے۔

اس کے علاوہ خون کے ٹیسٹ سے یہ معلوم کیا جا سکتا ہے کہ جسم میں پروٹین کی مقدار کتنی ہے۔ پاخانہ کا نمونہ یہ دیکھنے کے لیے بھی لیا جا سکتا ہے کہ آیا لمف نوڈس سے چھوٹی آنت میں سیال خارج ہو رہا ہے۔

(PIL) کے بہترین علاج کیا ہیں؟

PIL کا علاج کرتے وقت، سب سے اہم چیز بچے کی خوراک کو تبدیل کرنا ہے۔ یہ پی آئی ایل کے خلاف اہم ہتھیار ہے۔ اس کے بارے میں سوچیں جیسے غذائی اجزاء کے رساو کو روکنے کے لیے 'پلگ' لگانا۔

بہت سے ڈاکٹر کم چکنائی والی، زیادہ پروٹین والی خوراک تجویز کرتے ہیں۔

چربی کو ہضم کرنا تھوڑا مشکل ہے۔ اس لیے آپ کے بچے کے رستے ہوئے آنتوں کے لیے چربی کو مناسب طریقے سے جذب کرنا مشکل ہے۔ اس لیے آپ کی نئی خوراک میں ایک خاص قسم کی چربی شامل ہو سکتی ہے جسے 'میڈیم چین ٹرائگلیسرائڈز (MCTs) کہتے ہیں۔' یہ (MCTs) چربی کی ایک قسم ہیں جو جسم آسانی سے جذب ہو جاتی ہے۔ اس کے علاوہ، آپ کی خوراک میں زیادہ پروٹین شامل کرنے سے آپ کے جسم میں جذب ہونے والے غذائی اجزاء کی مقدار زیادہ سے زیادہ ہو سکتی ہے۔

چونکہ کچھ غذائی اجزاء ضائع ہو جاتے ہیں، اس لیے ڈاکٹر وٹامن اور معدنی سپلیمنٹس کی سفارش بھی کر سکتا ہے تاکہ یہ یقینی بنایا جا سکے کہ بچے کے جسم کو وہ چیز مل رہی ہے جس کی اسے ضرورت ہے۔

اس کے علاوہ، ڈاکٹر (PIL) حالت کے مختلف پہلوؤں میں مدد کے لیے ان جیسی دوائیں بھی لکھ سکتا ہے:

• ڈائیوریٹکس (جسے پانی کی گولیاں بھی کہا جاتا ہے): یہ پروٹین کے اخراج کی وجہ سے جسم میں جمع ہونے والے اضافی سیال کی مقدار کو کم کرکے کام کرتے ہیں۔
• Somatostatin analogs (جیسے octreotide): یہ دوائیں لمفیٹک نظام سے مادوں کے اخراج کو کم کرنے میں مدد کرتی ہیں۔

دیگر علاج کے اختیارات:

• سرجری: اگر دوسرے علاج مددگار نہیں ہیں، اور بہت کم، ڈاکٹر آپ کے بچے کی آنت کے بیمار حصے کو ہٹانے کے لیے سرجری کی سفارش کر سکتے ہیں۔
• دیگر ممکنہ علاج: اس پر تحقیق جاری ہے۔ کئی نئی دوائیں، جیسے سیرولیمس، پی آئی ایل کے لیے جانچ کی جا رہی ہیں۔ یہ کچھ معاملات میں مددگار ثابت ہوسکتے ہیں، لیکن یہ ابھی تک وسیع پیمانے پر استعمال نہیں ہوئے ہیں۔

(PIL) کی صورت حال کا اندازہ کیا ہے؟

جیسا کہ پہلے ذکر کیا گیا ہے، (PIL) مکمل طور پر قابل علاج بیماری نہیں ہے۔ تاہم، علاج شروع کرنے کے چند ہفتوں کے اندر بچے کے خون میں پروٹین کی سطح بڑھ جانی چاہیے۔ تاہم، بچے کو کم چکنائی والی خوراک کھانے اور اپنی باقی زندگی کے لیے غذائی سپلیمنٹس لینے کی ضرورت ہوگی۔

اگرچہ یہ ایک چیلنج ہے لیکن اگر مناسب طریقے سے انتظام کیا جائے تو بچہ نارمل زندگی گزار سکتا ہے۔ سب سے اہم بات ڈاکٹر کی ہدایات پر عمل کرنا اور بچے کی خوراک کا خیال رکھنا ہے۔

کیا (PIL) صورتحال کو روکا جا سکتا ہے؟

چونکہ محققین ابھی تک نہیں جانتے ہیں کہ اس (PIL) کی حالت کا کیا سبب ہے، اس لیے فی الحال اس حالت کو روکنے کا کوئی طریقہ نہیں ہے۔

میرے بچے کو کب ڈاکٹر سے ملنا چاہیے؟

اگر آپ اپنے بچے کی ٹانگوں، پیروں، یا اوپر بیان کردہ PIL کی علامات میں سے کسی میں سوجن محسوس کرتے ہیں، تو بہتر ہے کہ اپنے بچے کو فوراً ڈاکٹر کے پاس لے جائیں۔ جتنی جلدی اس کا پتہ چل جائے، اتنا ہی جلد علاج شروع ہو سکتا ہے۔

مجھے اپنے بچے کے ڈاکٹر سے کون سے سوالات پوچھنے چاہئیں؟

اگر آپ کے بچے کو PIL ہے، تو آپ کے پاس اپنے ڈاکٹر سے پوچھنے کے لیے بہت سے سوالات ہوسکتے ہیں۔ ان میں سے کچھ یہ ہیں:

• اس (PIL) حالت کے لیے کون سی خوراک بہترین ہے؟
• میں اپنے بچے کو کون سے سپلیمنٹس دوں؟
• میں اپنے بچے کی علامات کو بہتر طریقے سے سنبھالنے کے لیے اور کیا کر سکتا ہوں؟
• کیا یہ (PIL) صورتحال سنگین ہے؟
• مجھے کن پیچیدگیوں کا خیال رکھنا چاہئے؟

یہ سوالات پوچھنے سے نہ گھبرائیں۔ اپنے ڈاکٹر کے ساتھ کسی بھی خدشات پر بات کریں۔

آخر میں، یاد رکھنے والی چیزیں (ٹیک ہوم میسج)

جب آپ پہلی بار پرائمری آنتوں کے لیمفنجییکٹاسیا کی علامات کا سامنا کرنا شروع کرتے ہیں، تو آپ اور آپ کے ڈاکٹروں کے لیے یہ سمجھنا مشکل ہو سکتا ہے کہ کیا ہو رہا ہے۔ یہ بہت مبہم اور مبہم تجربہ ہو سکتا ہے۔ تاہم، آپ کے ڈاکٹر آپ کے ساتھ کام کر سکتے ہیں تاکہ آپ کو یہ معلوم کرنے میں مدد ملے کہ اس کی وجہ کیا ہے۔

خوش قسمتی سے، کم چکنائی والی خوراک اور غذائی سپلیمنٹس کے ساتھ، آپ کے بچے کی علامات کو وقت کے ساتھ ساتھ کنٹرول کیا جا سکتا ہے۔ اپنے بچے کے ڈاکٹر سے پوچھیں کہ آپ اپنے بچے کی اس حالت کو سنبھالنے میں مدد کرنے کے لیے اور کیا کر سکتے ہیں۔ اس سفر کے دوران آپ کی محبت، تعاون اور توجہ آپ کے بچے کے لیے انمول ہے۔

`بنیادی آنتوں کی لیمفینجیکٹاسیا، پی آئی ایل، لمف کی رکاوٹ، بچوں میں پیٹ کی بیماریاں، ٹانگوں میں سوجن، پروٹین کی کمی، نظام ہاضمہ کی بیماریاں