Siydik rangingiz o'zgarganmi? O'zingizni letargik his qilyapsizmi? Keling, bu noyob qon kasalligi (PNH) haqida bilib olaylik.

Tomirlarimizdan oqib o'tadigan qon hayot baxsh etuvchi daryoga o'xshaydi, shunday emasmi? Bu qondagi qizil qon tanamizdagi har bir hujayra uchun zarur bo'lgan kislorodni tashiydi. Xo'sh, tasavvur qiling-a, agar bu juda muhim qizil qon tanachalari to'satdan parchalanib, hech qanday sababsiz yo'q qilinsa nima bo'ladi? Aslida bu biroz qo'rqinchli. Bugun biz hammamiz bilishimiz kerak bo'lgan juda kam uchraydigan, ammo juda muhim qon kasalligi haqida gaplashamiz. Bu Paroksismal Nocturnal Gemoglobinuriya yoki qisqacha PNH deb ataladi.

Sodda qilib aytganda, PNH nima?

PNH juda kam uchraydigan qon kasalligidir. Bu holda , qonimizdagi qizil qon tanachalari hech qanday sababsiz yo'q qilinadi. Aniqrog'i, bizning o'z immunitet tizimimiz bu qizil qon tanachalarini yo'q qiladi. Buning sababi, bu kasallikka chalingan odamlarning qizil qon tanachalarida ularni himoya qiladigan maxsus oqsil turi yo'q. Shuning uchun tanamizning immun tizimi ularni "o'z hujayralarimiz" sifatida taniy olmaydi. Qizil qon tanachalari shu tarzda tez yo'q qilinganda, suyak iligimiz bir xil tezlikda yangi qizil qon tanachalarini ishlab chiqara olmaydi. Keyin tanadagi qon kamayadi. Biz bu holatni anemiya deb ataymiz. Bundan tashqari, bu kasallikning yana bir xavfli jihati shundaki , u qon tomirlari ichida qon quyqalari xavfini oshiradi. PNH kasalligi hammaga bir xil ta'sir qilmaydi. Ba'zi odamlarda juda yengil alomatlar mavjud. Ular normal hayot kechirishlari mumkin. Ammo ba'zilar uchun kasallik biroz og'irroq bo'lishi mumkin. Ular dori-darmonlarni qabul qilishni va qon quyishni davom ettirishlari kerak bo'lishi mumkin.

PNH kasalligiga nima sabab bo'ladi?

Bu yerda eng muhimi shundaki, PNH tug'ma kasallik emas. Bu degani, u onadan bolaga o'tmaydi. Va bu yuqumli kasallik emas. Aslida bu juda kam uchraydigan kasallik. Tasavvur qiling-a, Amerika kabi mamlakatda har yili taxminan 1,8 million yangi saraton kasalligi aniqlanganda, atigi 400 dan 500 gacha PNH bemorlari aniqlanadi. Bu kasallik suyak iligimizdagi ildiz hujayralarida "PIGA" deb nomlangan gendagi mutatsiya tufayli yuzaga keladi. Sodda qilib aytganda, qizil qon hujayralarini ishlab chiqaradigan zavod bo'lgan suyak iligi tomonidan qabul qilingan "ko'rsatmalar"da kichik xatolik mavjud. Ushbu xato tufayli hosil bo'layotgan qizil qon hujayralari himoya oqsil qoplamasini olmaydi.

Sizda ham shu alomatlar bormi?

Qizil qon tanachalari parchalanganda, ulardagi gemoglobin deb ataladigan qizil pigment qonga ajraladi. Bu chiqindi mahsulotlar tanadan buyraklar orqali siydikda chiqariladi. Shuning uchun siydik rangi odatdagidan qizil, jigarrang yoki to'qroq ko'rinishi mumkin. Biroq, PNH bilan kasallangan har bir kishida siydik rangi har xil emas. Bemorlarning faqat yarmida bu alomat kuzatiladi. Va ayniqsa, kechasi yoki ertalab uyg'onganlarida chiqariladigan siydikda to'q rang bo'ladi. Ushbu asosiy alomatdan tashqari, yana bir nechta alomatlar bo'lishi mumkin. Keling, ular nima ekanligini ko'rib chiqaylik.

Bu kasallikka kim ko'proq chalinishi mumkin?

Shifokorlarning fikriga ko'ra, ba'zi odamlarda PNH rivojlanish xavfi biroz yuqoriroq.

• Suyak iligi zaif bo'lganlar uchun: Agar biron sababga ko'ra suyak iligi faoliyati zaiflashgan bo'lsa.
• Aplastik anemiya deb ataladigan kasallikka chalinganlar uchun: Bu shuningdek, suyak iligiga ta'sir qiluvchi kasallikdir. Ushbu kasallikka chalingan odamlar keyinchalik PNH rivojlanish xavfi ostida.
• Osiyo millatiga mansub odamlar uchun: Bu kasallik boshqa etnik guruhlarga qaraganda osiyoliklarda ko'proq uchraydi.

PNH odatda 30 yoshdagi kattalarda tashxislanadi, ammo u yosh bolalar va go'daklarni o'z ichiga olgan yosh odamlarda ham paydo bo'lishi mumkin.

Kasallikni qanday aniqlash mumkin?

PNH noyob kasallik bo'lgani va uning alomatlari boshqa kasalliklarga o'xshashligi sababli, ba'zan kasallikni tashxislash uchun biroz vaqt ketishi mumkin. Ayniqsa, siydik rangi o'zgarmaydigan odamda, agar shifokor bunga shubha qilmasa, tashxis kechiktirilishi mumkin. Kasallikni tashxislash uchun shifokoringiz avval sizdan alomatlaringiz va tibbiy tarixingiz haqida so'raydi. Keyin u turli xil qon tahlillarini buyuradi. Ulardan PNHni tasdiqlash uchun eng yaxshi va eng aniq test bu "Oqim sitometriyasi" deb nomlangan maxsus qon tahlilidir. Ushbu test qoningizda qancha qizil qon hujayralarida himoya oqsili yo'qligini aniq o'lchashi mumkin.

PNH uchun qanday davolash usullari mavjud?

Yaxshiyamki, hozirda PNHni davolash uchun bir nechta samarali davolash usullari mavjud. Shifokoringiz sizning ahvolingizni baholaydi va siz uchun eng yaxshi davolash usulini aniqlaydi.

• Immun tizimini susaytiruvchi vositalar: Ekulizumab (Soliris) va ravulizumab ( Ultomiris ) kabi dorilar immun tizimimizning qizil qon hujayralarini yo'q qilishini to'xtatish orqali ishlaydi. Bular qon quyqalari xavfini ham kamaytiradi.
• Steroidlar: Ular ba'zan qizil qon hujayralarining yo'q qilinishini nazorat qilish uchun ishlatiladi.
• Qonni suyultiruvchi vositalar:Bular qon quyqalari xavfini kamaytirish uchun beriladi.
• Qon quyish: Tanadagi qon miqdori juda past bo'lganda, qizil qon tanachalari sonini ko'paytirish uchun tashqaridan qon quyiladi.

Bundan tashqari, tananing ichki qismida ko'proq qizil qon hujayralarini ishlab chiqarishga yordam beradigan davolash usullari mavjud.

• Folik kislota kabi vitaminlar
• Inson o'sish omili
• Androgen, erkak gormoni

Suyak iligi transplantatsiyasi PNHni to'liq davolashi mumkin. Biroq, bu juda xavfli va murakkab jarrohlik amaliyoti bo'lgani uchun, shifokorlar buni faqat boshqa barcha davolash usullari samarasiz bo'lgandagina tavsiya qiladilar. PNH Sinhala, Paroksismal tungi gemoglobinuriya, qon kasalliklari, qizil qon tanachalarining parchalanishi, siydikning to'q rangga kirishi, suyak iligi kasalliklari, anemiya