Siz doim kasalmisiz? Bu birlamchi immunitet tanqisligi tufayli bo'lishi mumkin!

Siz yoki oilangizdan kimdir tez-tez kasal bo'lasizmi? Ba'zan oddiy shamollash yoki grippga chalinasizmi, lekin tuzalish uchun uzoq vaqt kerak bo'ladimi? Yoki bir xil kasallikni qayta-qayta yuqtirasizmi? Ba'zan buning sababi tanamizning kasalliklarga qarshi kurashadigan immunitet tizimining zaifligi bo'lishi mumkin. Bugun biz birlamchi immunitet tanqisligi yoki ingliz tilida "(Birlamchi immunitet tanqisligi)" deb ataladigan bunday holat haqida gaplashamiz.

Birlamchi immunitet tanqisligi nima?

Sodda qilib aytganda, birlamchi immunitet tanqisligi - bu bizning immunitet tizimimiz to'g'ri ishlamaydigan 400 dan ortiq turli xil holatlar guruhidir. Buni quyidagicha tasavvur qiling: tanamiz qal'aga o'xshaydi. Bu qal'ani himoya qilish uchun askarlar bor. Bu askarlar bizning immunitet tizimimizdir. Shunday qilib, agar bu askarlar zaif bo'lsa yoki ular to'g'ri ishlamasa, tashqi dushmanlar, ya'ni yuqumli mikroblar (bakteriyalar, viruslar va boshqalar) tanaga osongina kirib, kasalliklarga olib kelishi mumkin.

Ushbu holat uchun boshqa bir nechta nomlar qo'llaniladi:

• Birlamchi immunitet tanqisligi kasalligi.
• Birlamchi immunitet tanqisligi buzilishi (PIDD).
• Immunitetning tug'ma xatolari (IEI).

Bu holatlar ko'pincha genlarimizdagi o'zgarishlar, ya'ni "genetik mutatsiyalar" tufayli yuzaga keladi. Ular odatda avloddan-avlodga o'tib, ya'ni meros qilib olinadi. Ammo ba'zida odamda bu holat oilaviy tarixsiz butunlay rivojlanishi mumkin. Shifokorlar uni infektsiyalarning oldini olish va nazorat qilish hamda immunitet tizimining yetishmayotgan qismlarini almashtirish orqali davolashadi.

Birlamchi immunitet tanqisligiga qanday misollar keltirish mumkin?

Avval aytib o'tganimdek, birlamchi immunitet tanqisligining 400 dan ortiq turi mavjud. Har bir turi har xil va ularning og'irligi har xil . Shuning uchun bu holatlar paydo bo'ladigan yosh har xil bo'lishi mumkin. Ba'zi turlari chaqaloq tug'ilishi bilanoq, go'daklik davrida muammolarga olib keladi. Shuning uchun ularni erta aniqlash mumkin. Ammo unchalik og'ir bo'lmagan boshqa turlari ham mavjud. Shuning uchun siz kattalar bo'lguningizcha bu holatga duchor bo'lganingizni bilmasligingiz ham mumkin.

Mana bu vaziyatga ba'zi misollar:

• Umumiy o'zgaruvchan immunitet tanqisligi (CVID)
• Ataksiya-telangiektaziya
• Surunkali granulomatoz kasallik (SGD)
• DiGeorge sindromi
• Gemofagotsitik limfohistiotsitoz `(Gemofagotsitik limfohistiotsitoz)`
• Selektiv IgA yetishmovchiligi
• X bilan bog'langan agammaglobulinemiya

Endi, bu nomlar bilan adashtirmang. Bu shunchaki tibbiy atamalar. Eng muhimi, agar sizda ushbu kasallik bor-yo'qligiga shubhangiz bo'lsa, tibbiy yordamga murojaat qiling.

Birlamchi immunitet tanqisligining belgilari qanday?

Ko'p odamlar uchun birlamchi immunitet tanqisligining birinchi belgisi tez-tez uchraydigan, davom etadigan yoki davolash qiyin bo'lgan g'ayrioddiy infeksiyalardir . Bu infeksiyalar juda jiddiy bo'lishi mumkin yoki boshqa oila a'zolarida ham shunga o'xshash muammolar bo'lishi mumkin.

Ko'rinishi mumkin bo'lgan boshqa alomatlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• Infektsiyalarni davolash uchun antibiotiklarni bir necha marta qabul qilish kerak.
• Jonli vaksina olgandan keyin yuzaga keladigan muammolar.
• Kengaygan taloq (Taloq qorin bo'shlig'ining yuqori chap qismida joylashgan va immunitet tizimiga yordam beradigan organdir).
• Shishgan limfa tugunlari (qo'lda bo'laklarga o'xshash tuyuladiganlar).
• Vazn yo'qotish yoki o'sishning sustlashishi (ayniqsa yosh bolalarda).
• Diareya kabi tez-tez ovqat hazm qilish muammolari .
• Otoimmun kasalliklar ( tananing immunitet tizimi o'z hujayralarimizga hujum qiladigan holatlar).

Tasavvur qiling-a, farzandingiz oyiga bir yoki ikki marta isitma va yo'tal bilan og'riydi va unga antibiotiklar berish kerak bo'ladi. Yoki ularning terisida doimiy ravishda kuchli toshmalar va pufakchalar paydo bo'ladi, ularning bitishi uzoq vaqt talab etadi. Agar bu narsalar takrorlanaversa, siz bu haqda tashvishlanishingiz kerak.

Bunga nima sabab bo'ladi?

Avval aytib o'tganimdek, birlamchi immunitet tanqisligi immunitet tizimimizning ayrim qismlariga, masalan, hujayralar va oqsillarga ta'sir qiluvchi genetik mutatsiyalar tufayli yuzaga keladi. Bu genetik mutatsiyalar immunitet tizimimizning ayrim qismlariga quyidagilarni keltirib chiqarishi mumkin:

• Odatdagidan kamroq faol bo'lishi mumkin.
• Bu nuqsonli bo'lishi mumkin.
• Hatto butunlay yo'q bo'lib ketishi ham mumkin.

Bu holatlarning 50% dan 60% gacha B limfotsitlari (B hujayralari) deb ataladigan hujayralardagi nuqsonlar tufayli yuzaga keladi. Bu B hujayralari bizning immun tizimimizdagi maxsus turdagi hujayradir. Ular tanamizga kiradigan bakteriya va viruslar kabi patogenlarni yo'q qilishga yordam beradigan maxsus oqsillar bo'lgan antikorlarni ishlab chiqaradi. Tasavvur qiling-a, agar bu B hujayralari to'g'ri ishlamasa, agar ular antikorlar ishlab chiqarmasa, tanamiz kasalliklarga ko'proq moyil bo'ladi, to'g'rimi?

Ushbu holatni rivojlanish xavfi kimda yuqori?

Har kim PIDD kasalligini rivojlanishi mumkin. Ammo agar sizning biologik oilangizda kimdir bu kasallikka chalingan bo'lsa, sizda uni rivojlanish ehtimoli ko'proq . Ko'pincha, bu birlamchi immunitet tanqisligi 20 yoshdan oldin paydo bo'ladi. Shuningdek, erkaklar uchunBundan tashqari, bu holat keng tarqalganligi aytiladi.

Bu qanday asoratlarni keltirib chiqarishi mumkin?

Birlamchi immunitet tanqisligi keyinchalik hayotda asoratlar xavfini oshirishi mumkin . Bunga otoimmun kasalliklar yoki ayrim saraton kasalliklari kirishi mumkin. Agar davolanmasa, PIDD g'ayrioddiy og'ir infeksiyalarga olib kelishi mumkin.

Shifokorlar buni qanday tashxislashadi?

Shifokoringiz shaxsiy va oilaviy tibbiy tarixingizni ko'rib chiqish, fizik tekshiruv va bir nechta laboratoriya testlarini o'tkazish orqali sizda PIDD bor-yo'qligini aniqlaydi.

Tashxisni tasdiqlash uchun shifokoringiz quyidagi testlarni buyurishi mumkin:

• Qon tahlillari: Bular immunitet tizimidagi o'ziga xos anomaliyalarni aniqlashi mumkin (masalan, antikorlarning past darajasi yoki immun hujayralarining past soni).
• Genetik testlar: Genlardagi nuqsonlarni yoki mutatsiyalarni aniqlash uchun.
• Oqim sitometriyasi: Bu maxsus lazer nurlari yordamida immun tizimi hujayralari namunalarini tekshirish usuli.

Bundan tashqari, Qo'shma Shtatlar kabi ba'zi mamlakatlarda deyarli har bir yangi tug'ilgan chaqaloqda og'ir kombinatsiyalangan immunitet tanqisligi (SCID) turini tekshirish uchun yangi tug'ilgan chaqaloqlarni skrining tekshiruvi o'tkaziladi. Bu ushbu jiddiy kasallikka chalingan chaqaloqlarni erta aniqlash va davolash imkonini beradi.

Buning uchun qanday davolash usullari mavjud?

Agar sizga birlamchi immunitet tanqisligi tashxisi qo'yilgan bo'lsa, davolashning asosiy maqsadlari mavjud infeksiyalarni nazorat qilish va kelajakdagi infeksiyalarning oldini olishdir. Siz oladigan aniq davolash usuli sizdagi infeksiya turiga va PIDD turiga bog'liq bo'ladi.

Shifokoringiz quyidagi kabi dorilarni buyurishi mumkin:

• Antibiotiklar: Bakterial infeksiyalarning oldini olish yoki davolash.
• Antiviral vositalar: Viruslar keltirib chiqaradigan infektsiyalardan tiklanishga yordam beradi.
• Immunoglobulin: Bular vena ichiga (IV) yoki teri ostiga yuborilishi mumkin. Ular immun tizimining etishmayotgan ba'zi qismlarini (masalan, juda past antikorlar) almashtirish orqali ishlaydi.

Ba'zida infeksiya keltirib chiqaradigan asoratlarni nazorat qilish uchun jarrohlik amaliyoti zarur bo'lishi mumkin. Masalan, agar xo'ppoz (organ ichida yiring to'planishi) bo'lsa, yiringni to'kish uchun uni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash mumkin. Bu og'riqni kamaytirishga va bitishni tezlashtirishga yordam beradi.

Og'irroq holatlarda shifokor ildiz hujayralarini transplantatsiya qilishni amalga oshirishi mumkin.Buni tavsiya qilish mumkin. Bu nuqsonli yoki yo'qolgan immun tizimi hujayralarini yangi hujayralar bilan almashtirishni o'z ichiga oladi. Bunda donordan olingan ildiz hujayralari (boshqa turdagi hujayralarga aylanishi mumkin) tanangizga yuboriladi. Vaqt o'tishi bilan bu ildiz hujayralari normal immun tizimi hujayralariga aylanadi.

Gen terapiyasi ba'zi PIDD turlari uchun muvaffaqiyatli davolash usuliga aylandi.

Birlamchi immunitet tanqisligining oldini olish mumkinmi?

Ko'pgina PIDDlar genetik mutatsiyalar tufayli yuzaga kelganligi sababli, ularning oldini olishning hech qanday usuli yo'q. Biroq, agar oilangizda kimdir birlamchi immunitet tanqisligiga ega bo'lsa, siz genetik maslahat olishni ko'rib chiqishingiz mumkin. Bu sizga qo'shimcha ma'lumot va ko'rsatmalar berishi mumkin.

Ushbu holatga chalinganlarni kelajakda nima kutmoqda? (Bashorat)

To'g'ri davolanish bilan PIDD bilan kasallangan odamlarning aksariyati sog'lom hayot kechirishlari mumkin. Ba'zi hollarda, siz umringizning qolgan qismida dori-darmonlarni qabul qilishingiz kerak bo'lishi mumkin. Shuningdek, infektsiyalarning oldini olish uchun qo'lingizdan kelganini qilishingiz kerak. Yordam beradigan ba'zi maslahatlar:

• Qo'llaringizni yaxshilab yuvishni odat qiling — qo'llaringizni sovun va suv bilan yaxshilab yuving. Ovqatlanishdan oldin va keyin, hojatxonadan keyin, hayvonlarga tegib ketgandan keyin va iflos narsalarga tegib ketgandan keyin qo'llaringizni yuvishga ishonch hosil qiling.
• Gavjum joylardan va kasal odamlardan uzoqroq turing .
• Emlash bo'yicha shifokor ko'rsatmalariga aniq amal qiling.
• Yetarlicha dam oling.
• Sizga mos keladigan sog'lom ovqatlanish va jismoniy mashqlar rejasiga amal qiling.

Agar menda birlamchi immunitet tanqisligi bo'lsa yoki gumon qilsam, qachon shifokorga murojaat qilishim kerak?

Agar sizda yo'qolmaydigan, odatdan tashqari og'ir bo'lgan yoki qayta-qayta paydo bo'ladigan infeksiya bo'lsa, PIDDni tekshirish uchun shifokorga murojaat qiling. Agar sizda allaqachon PIDD bo'lsa, isitma yoki biron bir infeksiya belgisi bo'lsa, darhol shifokoringizga xabar bering . Bu asoratlarning oldini olish uchun muhimdir.

Shifokorimga qanday savollar berishim kerak?

Agar siz ushbu holatdan shubhalansangiz yoki sizda bu kasallik borligini aniqlasangiz, shifokoringizga quyidagi savollarni berishingiz mumkin:

• Menda qanday turdagi birlamchi immunitet tanqisligi bor?
• Bu mening farzandlarimga meros bo'lib qolishi mumkinmi?
• Qanday davolash usulini tavsiya qilasiz?
• Davolashning mumkin bo'lgan yon ta'siri qanday? Ular haqida qanday tashvishlanishim kerak?
• Ushbu holat tufayli qanday asoratlar paydo bo'lishi mumkin?

Birlamchi immunitet tanqisligi bilan bog'liq kasalliklar bilan yashash qiyin bo'lishi mumkin. Tez-tez uchraydigan, davom etadigan va davolash qiyin bo'lgan infeksiyalar chindan ham zaiflashtirishi va ruhiy holatingizga jiddiy ta'sir ko'rsatishi mumkin.

>

Lekin bu yo'ldan yolg'iz o'tishingiz shart emas. Shifokoringizdan shunga o'xshash tajribalarni boshdan kechirgan boshqalar bilan suhbatlashishingiz va fikrlaringizni baham ko'rishingiz mumkin bo'lgan qo'llab-quvvatlash guruhini topishda yordam berishini so'rang. Bu sizga katta kuch manbai bo'lishi mumkin.

Nihoyat, buni yodda tuting (Uyga olib ketish xabari)

Xo'sh, demak, bugun biz muhokama qilgan birlamchi immunitet tanqisligi haqida qisqacha esda tutish kerak bo'lgan ba'zi narsalar:

• Bu immunitet tizimimizning zaiflashuvidan kelib chiqadigan kasallik bo'lib, ko'pincha genetik sabablarga asoslanadi.
• Asosiy alomatlardan biri bu tez-tez uchraydigan, og'ir infeksiyalar bo'lib, ular uzoq vaqt davomida davolanadi .
• Buning ko'p turlari mavjud, shuning uchun alomatlar va og'irlik darajasi har bir kishida farq qilishi mumkin.
• Kasallikni erta aniqlash va to'g'ri davolanishni olish juda muhimdir.
• Davolash bilan infeksiya nazorat qilinishi mumkin va ko'p odamlar normal hayot kechirishlari mumkin .
• O'zingizni infektsiyalardan himoya qilish uchun choralar ko'rish juda muhimdir.

Agar sizda yoki siz bilgan odamda ushbu alomatlardan biri bo'lsa, shifokorga murojaat qilishdan tortinmang. Sizga qanchalik tez tashxis qo'yilsa, davolanish muvaffaqiyatli bo'lish ehtimoli shuncha yuqori bo'ladi. Barchaga sog'liq!

Birlamchi immunitet tanqisligi, immunitet tizimi, infeksiyalar, genetik mutatsiyalar, PIDD, davolash, alomatlar