ඔයාගේ පොඩිත්තාගේ මූණේ මේ වෙනස්කම් තියෙනවද? වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) ගැන කතා කරමු!

ඔයාගේ බබාගේ යටි තොලේ පොඩි වලවල් වගේ තියෙනවද? නැත්නම් උඩු තොල හෝ තල්ල පැලිලා වගේද? සමහර වෙලාවට දත් අඩුපාඩුවක් එහෙමත් දකින්න පුළුවන්ද? මේවා දකිද්දී අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට ලොකු බයක්, කනස්සල්ලක් ඇතිවෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. ඒත් කලබල වෙන්න එපා. මේ දේවල් වලට හේතුව මොකක්ද, මේකට මොනවද කරන්න පුළුවන් කියලා අපි අද විස්තරාත්මකව කතා කරමු. ඔයා මේ ගැන දැනුවත් වුණාම හිතට ලොකු සහනයක් දැනේවි.

මොකක්ද මේ වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) කියන්නේ?

සරලවම කිව්වොත්, වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) කියන්නේ බබා කුසේ ඉන්නකොටම එයාගේ මුඛය ආශ්‍රිත කොටස් හැදෙන විදිහට බලපාන, හරිම කලාතුරකින් දකින්න ලැබෙන, පරම්පරාවෙන් එන තත්ත්වයක්. මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ගේ යටි තොලේ පොඩි වලවල් වගේ (`lip pits`) දකින්න පුළුවන්. සමහර වෙලාවට මේ වලවල් පොඩ්ඩක් උඩට මතුවෙලා වගේත් තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, එයාලගේ උඩු තොල පැලිලා (`cleft lip`) තියෙන්නත්, කටේ උඩ තල්ල පැලිලා (`cleft palate`) තියෙන්නත්, එහෙම නැත්නම් මේ දෙකම තියෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා. සමහර දරුවන්ගේ දත් සමහරක් වර්ධනය නොවී තියෙන්නත් පුළුවන්.

වෛද්‍යවරු සමහර වෙලාවට මේ තත්ත්වයට "ලිප් පිට් සින්ඩ්‍රෝම්" (lip pit syndrome) කියලත් කියනවා. මේක මුලින්ම 1845 දී විතර ප්‍රංශ වෛද්‍යවරයෙක් වන ජේ. ඩෙමාර්කේ (J. Demarquay) තමයි විස්තර කරලා තියෙන්නේ. හැබැයි මේකට "වැන්ඩර් වූඩ්" කියන නම ලැබිලා තියෙන්නේ 1950 ගණන්වල මුලදී මේ ගැන පුළුල්ව අධ්‍යයනය කරපු වෛද්‍ය ඇනී වැන්ඩර් වූඩ් (Dr. Anne Van der Woude) මහත්මියට ගෞරවයක් විදියට.

තොල් පැලීම (Cleft Lip) සහ තල්ල පැලීම (Cleft Palate) කියන්නේ මොකක්ද?

මේකත් අපි හරියටම තේරුම් ගමු. `Cleft lip` (තොල් පැලීම) සහ `cleft palate` (තල්ල පැලීම) කියන්නේ බබා කුසේ වර්ධනය වෙනකොට ඇතිවෙන උපත් ආබාධ වර්ගයක්. දරුවෙකුට මේ දෙකෙන් එකක් හරි, නැත්නම් මේ තත්ත්වයන් දෙකම හරි තියෙන්න පුළුවන්.

• තොල් පැලීම (Cleft Lip): මේකෙදි වෙන්නේ ඔයාගේ දරුවාගේ උඩු තොලේ දෙපැත්ත හරියට එකට එකතු වෙන්නේ නැති එක. මේ නිසා උඩු තොලේ පොඩි හිඩැසක්, පැල්මක් වගේ දකින්න ලැබෙනවා. මේක විදුරුමහටත් බලපාන්න පුළුවන්.
• තල්ල පැලීම (Cleft Palate): මෙතනදී වෙන්නේ දරුවාගේ කටේ උඩ තල්ලේ, ඒ කියන්නේ තල්ලේ අස්ථි තියෙන ඉස්සරහා කොටසේ හරි, මෘදු පටක තියෙන පිටිපස්සේ කොටසේ හරි, එහෙම නැත්නම් මේ කොටස් දෙකේම හරි පැල්මක්, හිඩැසක් ඇතිවෙන එක.

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) කොච්චර සුලබද?

ඇත්තටම මේක හරිම දුර්ලභ තත්ත්වයක්. ලෝකය පුරාම බැලුවොත්, මේ තත්ත්වය දකින්න ලැබෙන්නේ දළ වශයෙන් මිනිස්සු 35,000ත් 100,000ත් අතරින් එක්කෙනෙකුට විතරයි. ඉතින් ඔයාට පේනවා ඇති මේක කොච්චර කලාතුරකින් වෙන දෙයක්ද කියලා.

මේකට හේතුව මොකක්ද?

දැන් අපි බලමු මේ වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එක ඇතිවෙන්න හේතුව මොකක්ද කියලා. මේකට ප්‍රධානම හේතුව වෙන්නේ ජානමය (`genetic`) වෙනස්කමක්.

අපේ ඇඟේ හැම දෙයක්ම පාලනය වෙන්නේ පුංචි පුංචි උපදෙස් මාලාවකින්. මේවට තමයි අපි ජාන (`genes`) කියන්නේ. හරියට කෑම වට්ටෝරුවක් වගේ. ඉතින්, වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකට සම්බන්ධ වෙන්නේ `IRF6` (Interferon Regulatory Factor 6) කියන විශේෂ ජානයක්. මේ `IRF6` ජානය හරියට බබෙක්ගේ ඔළුව, මූණ, සම, ලිංගික අවයව වගේ දේවල් හදන 'ඉංජිනේරුවෙක්' වගේ වැඩක් තමයි කරන්නේ. එයා තමයි මේවා හරියට හැදෙන්න ඕන 'ප්‍රෝටීන්' (`protein`) කියන අමුද්‍රව්‍ය හදන්නේ.

දැන් හිතන්නකෝ, මේ 'ඉංජිනේරුවා' වැඩ කරන උපදෙස් මාලාවේ, ඒ කියන්නේ `IRF6` ජානයේ, පොඩි වෙනසක්, නැත්නම් අපි කියනවා 'විකෘතියක්' (`mutation`) ඇති වුණොත් මොකද වෙන්නේ? අර 'ප්‍රෝටීන්' කියන අමුද්‍රව්‍ය අවශ්‍ය තරම් හැදෙන්නේ නෑ. එතකොට තමයි බබාගේ මූණේ සමහර කොටස්, විශේෂයෙන්ම තොල්, තල්ල වගේ දේවල් හරියට හැදෙන්නේ නැතුව යන්නේ. තේරුණාද?

මේ තත්ත්වය තියෙන දරුවන්ට මේ වෙනස් වුණු `IRF6` ජානය උරුම වෙන්නේ අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ගෙන් විතරයි. විද්‍යාඥයින් තවදුරටත් මේ ගැන පර්යේෂණ කරන නිසා, අනාගතයේදී මේකට සම්බන්ධ තවත් ජාන හොයාගන්නත් ඉඩ තියෙනවා.

කාටද මේක හැදීමේ වැඩි අවදානමක් තියෙන්නේ?

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් කියන්නේ `autosomal dominant disorder` කියන ගණයට වැටෙන තත්ත්වයක්. සරලවම කිව්වොත්, මේකෙ තේරුම තමයි, අම්මගෙන් හරි තාත්තගෙන් හරි එක්කෙනෙක්ට මේ රෝගය ඇතිකරන ජාන විකෘතිය තියෙනවා නම්, ඒක දරුවට උරුම වෙන්න පුළුවන් කියන එක.

ඒ කියන්නේ, අම්මට හරි තාත්තට හරි මේ ජාන විකෘතිය තියෙනවා නම්, එයාලට ලැබෙන හැම දරුවෙකුටම මේ තත්ත්වය උරුම වෙන්න 50%ක සම්භාවිතාවක් තියෙනවා. සාමාන්‍යයෙන් ජානය උරුම වෙන දෙමව්පියාටත් මේ තත්ත්වය තියෙනවා. හැබැයි, හරිම කලාතුරකින් වුණත්, දරුවෙකුට මේ ජාන විකෘතිය උරුම වෙලත්, වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වා ඉන්නත් පුළුවන්.

මොනවද මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ?

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ ප්‍රධාන රෝග ලක්ෂණ කීපයක් තියෙනවා. අපි ඒ ගැනත් දැනුවත් වෙමු.

• තොල් පැලීම (`Cleft lip`), තල්ල පැලීම (`Cleft palate`) හෝ මේ තත්ත්වයන් දෙකම තිබීම: මේක තමයි ප්‍රධානම සහ පැහැදිලිවම දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණයක්.
• යටි තොලේ වලවල් (`lip pits`) හෝ උඩට මතුවුණු ගැටිති (`mounds`) තිබීම: යටි තොලේ එක පැත්තක හරි දෙපැත්තෙම හරි පොඩි වලවල් වගේ (`depressions`) එහෙම නැත්නම් පොඩ්ඩක් උඩට මතුවුණු ගැටිති (`mounds`) දකින්න පුළුවන්. මේවා සමහර වෙලාවට එකක් හෝ කීපයක් තියෙන්න පුළුවන්.
• යටි තොල තෙත ගතියෙන් යුක්ත වීම: මේ `lip pits` වලට කෙළ ග්‍රන්ථි (`salivary glands`) හරි ශ්ලේෂ්මල ග්‍රන්ථි (`mucus glands`) හරි සම්බන්ධ වෙලා තියෙන නිසා, යටි තොල නිතරම තෙත ගතියෙන්, තෙත් වෙලා වගේ පේන්න පුළුවන්.
• දත් නොමැති වීම (`hypodontia`) හෝ දත්වල එනැමලයේ ගැටළු (`dental hypoplasia`): සමහර දරුවන්ගේ ස්ථීර දත් එකක් හෝ කීපයක් අඩු වෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, දත්වල පිටත ආරක්ෂිත ආවරණය වන එනැමලයේ වර්ධනයේ යම් යම් දුර්වලතා තියෙන්නත් පුළුවන්.

මේ තත්ත්වය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙන සමහර දරුවන්ට වෙනත් අපහසුතාත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවා හැමෝටම ඇතිවෙන්නේ නෑ.

• වර්ධනයේ ප්‍රමාදයන් (`Developmental delays`): සමහර දරුවන්ගේ සමස්ත වර්ධනයේ යම් ප්‍රමාදයක් දකින්න පුළුවන්.
• සුළු සංජානන දුර්වලතා (`Mild cognitive impairment`): ඉගෙනීමේ හැකියාවන් වල යම් සුළු මට්ටමේ දුර්වලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
• කතා කිරීමේ සහ භාෂා භාවිතයේ ප්‍රමාදයන් (`Speech and language delays`): තොල් සහ තල්ලේ තියෙන ගැටළු නිසා කතා කිරීමේදී සහ භාෂාව වර්ධනය වීමේදී යම් ප්‍රමාදයන් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.

බබා කුසේ ඉන්නකොට මේක අඳුනගන්න පුළුවන්ද?

ඔව්, සමහර වෙලාවට පුළුවන්.

බබා කුසේ ඉන්නකොටම කරන `ultrasound scan` එකකින් සමහර වෙලාවට `cleft lip` එකක්, කලාතුරකින් `cleft palate` එකක් වුණත් අඳුනගන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, `IRF6` ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා බලන්නත් විශේෂ පරීක්ෂණ තියෙනවා. මේවට කියන්නේ ප්‍රසව පූර්ව පරීක්ෂණ (`prenatal tests`) කියලා.

• `Chorionic villus sampling (CVS)`: මේකෙදි වැදෑමහෙන් කුඩා පටක සාම්පලයක් අරගෙන පරීක්ෂා කරනවා.
• `Genetic amniocentesis`: මේකෙදි බබා වටා තියෙන උල්බ තරලයෙන් (`amniotic fluid`) සාම්පලයක් අරගෙන ජාන පරීක්ෂා කරනවා.

මේ පරීක්ෂණ වලින් ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා තහවුරු කරගන්න පුළුවන්.

දරුවා ඉපදුණාට පස්සේ මේක කොහොමද හරියටම තීරණය කරන්නේ?

ඔයාගේ බබා ඉපදුණාට පස්සේ එයාට `cleft lip`, `cleft palate` හරි `lip pits` හරි තියෙනවා නම්, ඔයාගේ වෛද්‍යවරයා බොහෝදුරට ජාන පරීක්ෂණයක් (`gene test`) කරන්න නිර්දේශ කරයි. මේක සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ ලේ සාම්පලයක් අරගෙන. මේ පරීක්ෂණයෙන් තමයි වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකට හේතු වෙන `IRF6` ජාන විකෘතිය තියෙනවද කියලා නිශ්චිතවම හොයාගන්නේ. සමහර වෙලාවට ඔයාටයි ඔයාගේ සහකරුටයිත් මේ ජාන පරීක්ෂණය කරගන්න කියලා කියන්න පුළුවන්, පවුලේ ජානමය ඉතිහාසය තේරුම් ගන්න.

මේකට ප්‍රතිකාර කරන්නේ කොහොමද?

මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර විදියට ශල්‍යකර්ම (`surgery`) තමයි ප්‍රධාන වශයෙන්ම කරන්නේ. බය වෙන්න එපා, මේ ශල්‍යකර්ම දැන් ගොඩක් දියුණුයි.

• `cleft lip` (තොල් පැලීම) සහ `cleft palate` (තල්ල පැලීම) තියෙන හිඩැස් වහන්න, ඒ කියන්නේ ඒවා පිළිසකර කරන්න ශල්‍යකර්මයක් කරන්න ඕන.
• `Cleft lip` සැත්කම සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ බබාට මාස 2ත් 6ත් අතර කාලේදී.
• `Cleft palate` එක හදන සැත්කම ඊට පස්සේ, ඒ කියන්නේ බබාට මාස 9ත් 18ත් අතර කාලේදී තමයි සාමාන්‍යයෙන් කරන්නේ.
• අර අපි කතා කරපු `lip pits` (තොල් වලවල්) තියෙනවනම්, ඒවා අයින් කරන්නත්, තොලට කෙළ සහ ශ්ලේෂ්මල එන එක නවත්තන්නත් ශල්‍යකර්මයක් කරනවා. මේ සැත්කම සමහර වෙලාවට අර `cleft lip` හරි `cleft palate` හරි හදන සැත්කමත් එක්කම එකපාර කරන්නත් පුළුවන්.

වෙනත් ප්‍රතිකාර මොනවද තියෙන්නේ?

ශල්‍යකර්ම වලට අමතරව, දරුවාට උදව්වෙන තවත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම තියෙනවා.

• කෑම දීමේ අපහසුතා: `cleft lip` හරි `cleft palate` හරි තියෙන බබාලට ශල්‍යකර්මය කරනකල් කිරි උරා බීමට, කෑම ගැනීමට අපහසු වෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණොත්, ඔයාට ආහාරවේදියෙක් (`dietitian`) හරි කථන හා භාෂා චිකිත්සකවරයෙක් (`speech-language therapist`) හරි හම්බවෙලා විශේෂ කිරි බෝතල්, කෑම දෙන ක්‍රම ගැන උපදෙස් ගන්න පුළුවන්.
• කථන චිකිත්සාව (`Speech therapy`): ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සෙත් සමහර දරුවන්ට කතා කිරීමේ අපහසුතා තියෙන්න පුළුවන්. ඒ වගේ වෙලාවට කථන චිකිත්සාවෙන් ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා.
• දන්ත වෛද්‍ය ප්‍රතිකාර: දත් අඩු නම් හරි දත්වල එනැමලයේ ප්‍රශ්න තියෙනවා නම් හරි, විශේෂඥ දන්ත වෛද්‍යවරයෙක් ලවා නිතරම දත් පරීක්ෂා කරගන්න එකයි, දත් සහ විදුරුමස් හොඳට බලාගන්න එකයි හරිම වැදගත්. සමහරවිට දත් අඩු තැන් වලට කෘත්‍රිම දත් දාන්න, දත් සකස් කරන්න (`orthodontic treatment`) වගේ දේවලුත් කරන්න වෙයි.

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) ඇතිවීම වළක්වගන්න පුළුවන්ද?

මේක ජානමය තත්ත්වයක් නිසා සම්පූර්ණයෙන්ම වළක්වාගන්න අමාරුයි. හැබැයි, ඔයාට හරි ඔයාගේ සහකරුට හරි මේකට හේතු වෙන ජාන විකෘතිය තියෙනවා කියලා දන්නවා නම්, ඔයාලා දරුවෙක් හදන්න කලින් ජාන උපදේශකවරයෙක් (`genetic counselor`) හම්බවෙන එක ගොඩක් හොඳයි.

ජාන උපදේශකවරයෙක්ට පුළුවන් ඔයාලට මේ ජාන විකෘතිය අනාගත පරම්පරාවට යන එකේ අවදානම කොච්චරද, ඒ අවදානම අඩු කරගන්න පුළුවන් ක්‍රම මොනවද (උදාහරණයක් විදියට `IVF` වගේ තාක්ෂණයන් එක්ක කරන `PGD` - `Preimplantation Genetic Diagnosis` වගේ දේවල්) කියලා පැහැදිලි කරලා දෙන්න.

මේ තත්ත්වය තියෙන කෙනෙකුගේ අනාගතය කොහොමද?

මේක ඇහුවම ඔයාට ලොකු බයක් දැනෙන්න පුළුවන්, ඒත් බොහෝ වෙලාවට මේ තත්ත්වයට ප්‍රතිකාර කරලා සාර්ථක ප්‍රතිඵල ලබන්න පුළුවන්. `cleft` ප්‍රශ්නෙයි, `lip pits` ප්‍රශ්නෙයි හදන්න කරන ශල්‍යකර්ම බොහෝ දුරට සාර්ථකයි. ශල්‍යකර්මයෙන් පස්සේ දරුවා ඉක්මනින් සුවපත් කරගන්න ඔයාට ගෙදරදී කරන්න පුළුවන් ගොඩක් දේවල් තියෙනවා.

බොහෝ දරුවෝ ශල්‍යකර්ම වලින් පස්සේ හොඳින් ඉන්නවා, අනිත් දරුවෝ වගේම සාමාන්‍ය, පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරනවා. කතා කිරීමේ අපහසුතා තියෙනවා නම් `speech therapy` වලින් ඒකට උදව් ගන්න පුළුවන්. ඉතින් බලාපොරොත්තු තියාගන්න එක වැදගත්.

වෛද්‍යවරයාව හමුවිය යුත්තේ කවදාද?

ඔයාගේ දරුවාට පහත සඳහන් අපහසුතා තියෙනවා නම් වහාම දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න:

• හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා
• කෑම කෑමේ අපහසුතා
• කතා කිරීමේ අපහසුතා
• ගිලීමේ අපහසුතා

මේ වගේ දේවල් තියෙනවා නම් ඉක්මනින් වෛද්‍ය උපදෙස් ගන්න එක හරිම වැදගත්.

ඔයාගේ වෛද්‍යවරයාගෙන් අහන්න ඕන දේවල් මොනවද?

ඔයා දොස්තර මහත්තයාව හම්බවෙන්න ගියාම මේ ප්‍රශ්න අහන්න පුළුවන්:

• මගේ දරුවාට වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
• මගේ දරුවාට ශල්‍යකර්මයක් අවශ්‍යද? එහෙමනම්, ඒක කරන්නේ කවදා විතරද?
• මගේ දරුවාට උදව් වෙන්න පුළුවන් වෙනත් ප්‍රතිකාර ක්‍රම මොනවද තියෙන්නේ?
• කෑම කන්න, කතා කරන්න තියෙන ප්‍රශ්න වලට උදව් වෙන්න මට ගෙදරදී කරන්න පුළුවන් දේවල් මොනවද?
• මමයි මගේ මහත්තයයි ජාන පරීක්ෂණ කරගන්න ඕනෙද?
• මම සංකූලතා වල ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න ඕනෙද?

මේ ප්‍රශ්න අහලා ඔයාගේ හිතේ තියෙන හැම දෙයක්ම නිරවුල් කරගන්න.

වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් (Van der Woude Syndrome) සහ පොප්ලිටියල් ටෙරිජියම් සින්ඩ්‍රෝම් (Popliteal Pterygium Syndrome) අතර වෙනස මොකක්ද?

මේකත් ටිකක් සංකීර්ණ කාරණයක්, ඒත් කෙටියෙන් දැනගෙන ඉන්න එක හොඳයි.

පොප්ලිටියල් ටෙරිජියම් සින්ඩ්‍රෝම් (`Popliteal Pterygium Syndrome - PPS`) කියන්නෙත් පරම්පරාවෙන් එන `autosomal dominant` තත්ත්වයක්. වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකට වගේම මේකටත් හේතු වෙන්නේ අර `IRF6` ජානයේම විකෘතියක්. හැබැයි `PPS` කියන තත්ත්වය වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකටත් වඩා දුර්ලභයි. (ලෝක ජනගහනයෙන් 300,000 කට එක්කෙනෙකුට විතරයි බලපාන්නේ).

`PPS` තියෙන දරුවෙකුට වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් එකේ රෝග ලක්ෂණ වන `cleft lip`, `cleft palate`, `lip pits` වලට අමතරව තවත් ලක්ෂණ කීපයක් දකින්න පුළුවන්:

• ඇස් පිහාටු උඩයි යටයි අතර හරි, හනු අතර හරි වැඩිපුර පටක සම්බන්ධ වෙලා තියෙන්න පුළුවන්.
• මහපට ඇඟිලි උඩින් හමේ නැමීම් තියෙන්න පුළුවන්.
• ගැහැණු දරුවන්ගේ යෝනි මාර්ගයේ බාහිර කොටසක් වන යෝනි තොල් (`labia majora`) හරියට වර්ධනය නොවීම.
• පිරිමි දරුවන්ගේ වෘෂණ කෝෂ (`testicles`) පහළට ඇවිත් නොතිබීම.
• දණහිස් පිටිපස්සේ හරි, අත් හෝ පා ඇඟිලි අතර හරි හමේ පටල (`webs of skin`) තියෙන්න පුළුවන් (මේකට `syndactyly` කියලත් කියනවා).

අවසාන වශයෙන්, මතක තබාගත යුතු දේ (Take-Home Message)

ඔයාගේ දරුවාට `lip pits`, `cleft lip` හරි `cleft palate` හරි වගේ මූණේ අසාමාන්‍ය ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා දැනගත්තම හිතට ලොකු දුකක්, කනස්සල්ලක්, සමහරවිට තරහක් වුණත් ඇතිවෙන එක හරිම සාමාන්‍ය දෙයක්. අම්මා කෙනෙක්, තාත්තා කෙනෙක් විදියට ඔයාට එහෙම දැනෙන එකේ වරදක් නෑ.

ඒත් වැදගත්ම දේ තමයි, මේ තත්ත්වයන් බොහොමයකට සාර්ථකව ප්‍රතිකාර කරන්න පුළුවන් කියන එක. ශල්‍යකර්ම වලින් මේ භෞතික වෙනස්කම් හුඟක් දුරට හරිගස්සන්න පුළුවන්. එතකොට ඔයාගේ දරුවාට හොඳින් වර්ධනය වෙන්න, අනිත් අයත් එක්ක එකට සෙල්ලම් කරන්න, ඉගෙනගන්න, සාමාන්‍ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ලොකු උදව්වක් ලැබෙනවා.

දරුවාට කෑම කන්න, කතා කරන්න අපහසුතා තියෙනවා නම් ඒවට විශේෂඥ සහාය ලබාදෙන්න පුළුවන්. දත් සම්බන්ධ ප්‍රශ්න තියෙනවා නම් දන්ත වෛද්‍ය උපදෙස් නිතරම ගන්න එක අත්‍යවශ්‍යයි.

ඔයාගේ දරුවාට වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම් තියෙනවා නම්, ජාන උපදේශකවරයෙක් හම්බවෙලා මේකට හේතු වුණු ජාන වෙනස්කම අනාගත පරම්පරාවට බලපාන හැටි ගැන, ඔයාලට තියෙන විකල්ප ගැන කතා කරන එකත් ගොඩක් වැදගත්. ඔයා තනියම නෙවෙයි, මේ ගමනේදී ඔයාට උදව් කරන්න වෛද්‍යවරු, චිකිත්සකවරු, උපදේශකවරු ගොඩක් ඉන්නවා.

---

` වැන්ඩර් වූඩ් සින්ඩ්‍රෝම්, Van der Woude Syndrome, තොල් වලවල්, lip pits, තොල් පැලීම, cleft lip, තල්ල පැලීම, cleft palate, IRF6 ජානය, ජාන විකෘති, උපත් ආබාධ, ශල්‍යකර්ම, දරුවන්ගේ සෞඛ්‍යය, ජාන උපදේශනය