Bạn cũng muốn tìm hiểu về căn bệnh hiếm gặp này? Hãy cùng tìm hiểu về EGPA (Bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan kèm viêm mạch) một cách đơn giản nhé!

Bạn có thường xuyên bị hen suyễn không? Hay bạn là người bị dị ứng nặng? Vậy thì những gì tôi sắp nói có thể rất quan trọng đối với bạn. Bởi vì hôm nay chúng ta sẽ nói về một căn bệnh khá kỳ lạ và rất hiếm gặp, đôi khi có liên quan đến những tình trạng trên. Căn bệnh này được gọi là EGPA . Trước đây nó được biết đến với tên gọi hội chứng Churg-Strauss . Nếu cái tên có vẻ hơi dài, đừng lo lắng, chúng ta hãy cùng tìm hiểu một cách đơn giản.

EGPA (Bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan kèm viêm mạch) là gì?

Cái tên dài này có thể hơi khó hiểu, nhưng hãy cùng chia nhỏ nó ra và hiểu từng phần. Như vậy sẽ dễ dàng hơn nhiều.

1. Tăng bạch cầu ái toan

Nói một cách đơn giản, tăng bạch cầu ái toan có nghĩa là bạn có số lượng bạch cầu ái toan (một loại bạch cầu) trong máu cao hơn bình thường. Hãy hình dung thế này, bạch cầu ái toan giống như những người bảo vệ nhỏ trong cơ thể chúng ta, chúng giúp hệ miễn dịch . Nhưng ở người mắc EGPA, số lượng bạch cầu ái toan đôi khi có thể gấp đôi, hoặc thậm chí vượt quá mức bình thường. Điều này có nghĩa là hệ miễn dịch đang phải hoạt động quá sức.

2. Bệnh u hạt

Bệnh u hạt là tình trạng các tế bào miễn dịch hình thành các cục nhỏ trong mô cơ thể khi có viêm hoặc sưng. Chúng ta gọi những cục này là u hạt . Đây cũng là nhiệm vụ của hệ thống miễn dịch. Nó giống như bao vây một vùng bị bệnh và cố gắng ngăn chặn sự lan rộng.

3. Viêm đa mạch

Viêm đa mạch là tình trạng viêm mãn tính của nhiều mạch máu trong cơ thể, đặc biệt là các mạch máu nhỏ và trung bình (poly có nghĩa là nhiều). Đây là một bệnh thuộc nhóm bệnh lớn hơn gọi là viêm mạch máu . Viêm mạch máu (angiitis) cũng là một tên gọi khác của viêm mạch.

Tóm lại, EGPA là một bệnh hiếm gặp do sự hoạt động bất thường của hệ miễn dịch, bắt đầu từ hen suyễn hoặc dị ứng, dẫn đến tăng bạch cầu ái toan, hình thành u hạt và cuối cùng là viêm mạch máu.

Tình trạng EGPA này ảnh hưởng đến cơ thể tôi như thế nào?

Khi các mạch máu bị viêm kéo dài, gọi là viêm mạch máu , thành mạch máu sẽ trở nên yếu đi. Điều này có thể khiến chúng giãn ra và phình to như quả bóng – mà chúng ta gọi là phình động mạch . Hoặc, những mạch máu yếu này có thể vỡ và gây chảy máu vào cơ thể.

Một điều nữa là viêm nhiễm có thể khiến các mạch máu sưng lên, bị sẹo và thu hẹp bên trong. Điều gì sẽ xảy ra sau đó? Lưu lượng máu bị suy giảm, đôi khi thậm chí bị tắc nghẽn hoàn toàn. Điều này làm cho cơ thể thiếu oxy và chất dinh dưỡng cần thiết để hoạt động bình thường.

Vì bệnh viêm đa mạch ảnh hưởng đến các mạch máu nhỏ khắp cơ thể, nên các triệu chứng có thể xuất hiện ở bất cứ đâu. Tuy nhiên, bệnh thường ảnh hưởng nhất đến hệ hô hấp , tức là phổi. Bệnh cũng có thể ảnh hưởng đến thận, ruột, tim và dây thần kinh.

Các triệu chứng của EGPA là gì?

Căn bệnh gọi là EGPA này không xuất hiện đột ngột. Các triệu chứng xuất hiện dần dần, trong nhiều năm, qua nhiều giai đoạn. Chúng ta hãy cùng xem các giai đoạn đó là gì.

Giai đoạn 1: Các triệu chứng thường gặp ở giai đoạn đầu

Trong thời gian này, bạn có thể cảm thấy những điều như sau:

• Hen suyễn khởi phát ở người lớn: Ngay cả người chưa từng bị hen suyễn trước đây cũng có thể mắc bệnh hen suyễn mới với các triệu chứng như ho, thở khò khè và khó thở.
• Dị ứng phấn hoa: Hắt hơi, ngứa mũi và nghẹt mũi có thể kéo dài.
• Viêm xoang mãn tính: Cảm giác nặng nề và áp lực trong đầu do viêm các xoang.
• Polyp mũi: Những khối u nhỏ, lành tính hình thành bên trong mũi.
• Đau nhức toàn thân: Cảm giác đau nhức khớp, đau cơ.
• Sốt, khó chịu và mệt mỏi: Chỉ cảm thấy đau nhức và mệt mỏi.

Giai đoạn hai: Các triệu chứng của sự gia tăng bạch cầu ái toan

Khi bệnh tiến triển, các bạch cầu ái toan mà chúng ta đã đề cập bắt đầu tích tụ trong các mô khác nhau của cơ thể, đặc biệt là phổi. Hiện tượng này được gọi là thâm nhiễm bạch cầu ái toan . Điều này có thể dẫn đến các triệu chứng mới:

• Đau ngực và khó thở tăng dần.
• Tim đập nhanh.
• Phát ban hoặc nổi mụn trên da.
• Các triệu chứng về hệ tiêu hóa: như đau bụng, tiêu chảy.

Giai đoạn ba: Các triệu chứng của viêm mạch máu

Viêm mạch máu , tức là tình trạng viêm các mạch máu, thường là giai đoạn cuối của bệnh. Tình trạng này có thể gây ra các triệu chứng nghiêm trọng như:

• Dấu hiệu xuất huyết nội: Có máu trong phân, ho ra máu và các đốm đổi màu dưới da.
• Các triệu chứng do viêm hoặc tổn thương dây thần kinh gây ra: tê bì chân tay, cảm giác ngứa ran, yếu cơ, đau dây thần kinh.
• Triệu chứng bệnh tim: nhịp tim không đều, ngất xỉu, khó thở, phù nề .

Đây là bệnh viêm đa mạch.Tình trạng này cũng có thể ảnh hưởng đến thận, nhưng hầu hết các trường hợp đều không có triệu chứng.

Tại sao EGPA lại xuất hiện? Nguyên nhân là gì?

Thực tế, EGPA là do sự trục trặc của hệ miễn dịch của chính chúng ta gây ra. Hãy tưởng tượng, điều đang xảy ra ở đây giống như những người lính lẽ ra phải bảo vệ cơ thể chúng ta lại đang tấn công chính mình. Tình trạng viêm trong mạch máu, sự hình thành các u hạt mà chúng ta đã nói đến trước đó, sự gia tăng bạch cầu ái toan – tất cả những điều này xảy ra vì hệ miễn dịch hoạt động quá mức và phản ứng không chính xác.

Tuy nhiên, các nhà nghiên cứu vẫn chưa thể tìm ra chính xác lý do tại sao điều này xảy ra.

Các bệnh liên quan đến tình trạng viêm mãn tính của hệ miễn dịch đôi khi được gọi là bệnh tự miễn . Đặc điểm chung của các bệnh này là cơ thể sản sinh ra kháng thể chống lại và tấn công một số tế bào nhất định. Đây có thể là một nguyên nhân gây ra EGPA.

Các nhà nghiên cứu đã nhóm một số bệnh khác tương tự như EGPA vào cùng một nhóm. Tất cả chúng đều có một kháng thể đặc hiệu gọi là ANCA . Nhóm này được gọi là viêm mạch liên quan đến ANCA (AAV) . Tuy nhiên, chỉ có 40% người mắc EGPA có kháng thể ANCA này. Điều này có nghĩa là nó không phải là nguyên nhân duy nhất.

Sự gia tăng bạch cầu ái toan dường như là một nguyên nhân riêng biệt gây ra các triệu chứng trước khi viêm mạch máu xuất hiện. Khi bạch cầu ái toan tích tụ trong các mô, chúng gây viêm và làm tổn thương các mô. Sự gia tăng bạch cầu ái toan này có liên quan chặt chẽ với bệnh hen suyễn và dị ứng. Những người mắc bệnh hen suyễn có nguy cơ mắc EGPA cao gấp 34 lần so với những người khác.

EGPA có thể gây ra những biến chứng nghiêm trọng nào?

Nếu không được điều trị đúng cách, căn bệnh này có thể gây tổn hại nghiêm trọng đến các cơ quan và mô của bạn. Dưới đây là một vài ví dụ:

• Tràn dịch màng phổi: Sự tích tụ dịch xung quanh phổi.
• Tràn dịch màng ngoài tim: Sự tích tụ dịch xung quanh tim.
• Bệnh lý thần kinh ngoại biên: Tổn thương các dây thần kinh ngoại biên.
• Bệnh thận mãn tính.
• Suy hô hấp mãn tính.
• Suy tim sung huyết.

Điều quan trọng nhất là phải chẩn đoán và điều trị bệnh trước khi xảy ra các biến chứng như thế này.

EGPA được chẩn đoán như thế nào?

Việc chẩn đoán EGPA có thể hơi khó khăn, vì bạn có thể có các triệu chứng khác nhau vào những thời điểm khác nhau. Có thể mất một thời gian để bạn và bác sĩ cùng nhau tìm ra tất cả các triệu chứng. Ngoài ra, các triệu chứng của EGPA có thể tương tự như triệu chứng của nhiều bệnh khác.

Tuy nhiên, bác sĩ có thể nghi ngờ bạn mắc EGPA nếu bạn có một số triệu chứng sau:

• Tiền sử hen suyễn hoặc dị ứng phấn hoa.
• Kết quả xét nghiệm máu cho thấy số lượng bạch cầu ái toan tăng cao.
• Các xét nghiệm hình ảnh cho thấy bằng chứng về sự thâm nhiễm bạch cầu ái toan.
• Sinh thiết mô cho thấy bằng chứng về u hạt và/hoặc viêm mạch máu.

Bệnh EGPA này được điều trị như thế nào? Chẳng có gì đáng sợ cả, phải không?

Vâng, chắc chắn có phương pháp điều trị cho tình trạng này gọi là EGPA. Đừng lo lắng! Điều quan trọng nhất là chẩn đoán bệnh nhanh chóng và bắt đầu điều trị.

Thông thường, việc đầu tiên cần làm là dùng liều cao corticosteroid để giảm viêm và bạch cầu ái toan . Khi các loại thuốc này kiểm soát được các triệu chứng, chúng ta nói rằng bệnh đang trong giai đoạn thuyên giảm. Điều đó có nghĩa là các triệu chứng đã biến mất. Sau đó, bác sĩ sẽ giảm dần liều thuốc. Nhiều người cần tiếp tục dùng corticosteroid ở liều thấp để duy trì tình trạng thuyên giảm này.

Đôi khi chỉ dùng corticosteroid thôi chưa đủ, hoặc bạn có thể cần tiếp tục dùng liều cao corticosteroid để tránh tác dụng phụ. Trong những trường hợp như vậy, bác sĩ có thể kê thêm thuốc khác.

Các loại thuốc bổ sung này bao gồm thuốc ức chế miễn dịch và thuốc sinh học . Mepolizumab là thuốc sinh học đầu tiên được Cục Quản lý Thực phẩm và Dược phẩm Hoa Kỳ (FDA) phê duyệt để điều trị EGPA. Một loại thuốc sinh học khác , benralizumab, cũng đã cho thấy kết quả đầy hứa hẹn trong các thử nghiệm lâm sàng gần đây. Nghiên cứu mới này đã mở ra các lựa chọn điều trị mới cho những người mắc EGPA.

Cuộc sống sẽ như thế nào khi mắc EGPA? (Tiên lượng)

EGPA là một bệnh có thể điều trị được, nhưng không thể chữa khỏi hoàn toàn. Hầu hết mọi người có thể kiểm soát các triệu chứng bằng thuốc và thuyên giảm. Điều này có nghĩa là các triệu chứng biến mất. Tuy nhiên, nếu bạn ngừng điều trị, các triệu chứng có thể quay trở lại (tái phát) . Vì vậy, bác sĩ sẽ theo dõi tình trạng của bạn suốt đời.

Liệu có thể sống lâu với bệnh EGPA không?

Với phương pháp điều trị hiệu quả, bạn có thể sống một cuộc sống bình thường dù mắc EGPA. Ở giai đoạn tiến triển của bệnh, các biến chứng như suy tạng có thể ảnh hưởng đến tuổi thọ. Tuy nhiên, việc điều trị thường có thể ngăn chặn hoặc đảo ngược tình trạng suy tạng. Với điều trị, tỷ lệ sống sót sau 5 năm đối với EGPA là hơn 80%.

Có cách nào để ngăn ngừa EGPA phát triển không?

Vì chúng ta vẫn chưa biết chính xác tại sao EGPA lại phát triển, nên chúng ta chưa biết cách phòng ngừa nó. Tuy nhiên, chẩn đoán và điều trị sớm có thể giúp ngăn chặn tình trạng bệnh trở nên tồi tệ hơn . Bằng cách chú ý đến các triệu chứng của bạn và báo cáo cho bác sĩ, bạn có thể giúp ngăn ngừa các biến chứng nghiêm trọng của EGPA.

Tôi nên chăm sóc bản thân như thế nào khi sống chung với EGPA?

Đây là một câu hỏi rất quan trọng. Các loại thuốc dùng để điều trị EGPA, đặc biệt là corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch , làm giảm khả năng miễn dịch của bạn . Điều này có nghĩa là bạn dễ bị bệnh hơn, và nếu bị bệnh, thời gian hồi phục sẽ lâu hơn.

• Do đó, bạn cần cẩn thận hơn bình thường để tránh các bệnh thông thường . Đặc biệt cẩn thận khi đến những nơi đông người và những nơi có người bệnh.
• Hãy rửa tay thật kỹ thường xuyên.
• Hãy ăn uống lành mạnh.
• Hãy ngủ đủ giấc theo nhu cầu của bạn.
• Khi sử dụng corticosteroid lâu dài, có thể xảy ra các tác dụng phụ như tăng đường huyết (như tiểu đường), tăng cân, loãng xương và thay đổi tâm trạng . Hãy trao đổi với bác sĩ về những vấn đề này và tìm hiểu cách kiểm soát chúng. Báo ngay cho bác sĩ nếu bạn có bất kỳ triệu chứng mới nào.

Cuối cùng, những điều cần ghi nhớ (Thông điệp chính)

Bệnh u hạt tăng bạch cầu ái toan kèm viêm mạch (EGPA) là một loại viêm mạch máu, rất hiếm gặp và khó chẩn đoán. Bạn có thể có nhiều triệu chứng dường như không liên quan đến nhau. Bác sĩ có thể mất một thời gian để tìm ra ý nghĩa của chúng và quyết định phương pháp điều trị cần thiết.

Tin tốt là EGPA có thể được kiểm soát tốt bằng điều trị . Tuy nhiên, bạn sẽ cần phải thay đổi một số thói quen sinh hoạt hàng ngày. Sống chung với một căn bệnh mãn tính mà nhiều người chưa từng nghe đến đôi khi có thể khiến bạn cảm thấy cô đơn. Vào những lúc như vậy, việc kết nối với các mạng lưới hỗ trợ của những người khác cũng mắc EGPA có thể rất hữu ích. Đừng bao giờ từ bỏ hy vọng, hãy tuân theo lời khuyên y tế đúng đắn, và bạn cũng có thể sống một cuộc sống tốt đẹp.

` EGPA, hội chứng Churg-Strauss, viêm mạch u hạt tăng bạch cầu ái toan, hen suyễn, dị ứng, viêm mạch máu, bạch cầu ái toan