U mạch nội mô dạng biểu mô (Epithelioid Hemangioendothelioma - EHE) là gì? Hãy cùng tìm hiểu về loại ung thư hiếm gặp này một cách đơn giản.

Có thể bạn chưa từng nghe đến cái tên này trước đây. U mạch nội mô dạng biểu mô (Epithelioid Hemangioendothelioma - EHE) là một loại ung thư cực kỳ hiếm gặp, chỉ xảy ra ở khoảng một trên một triệu người. Cái tên này khá phức tạp, nên có thể khiến bạn sợ hãi. Nhưng đừng lo lắng. Điều quan trọng là phải hiểu rõ ràng và đơn giản về căn bệnh hiếm gặp này. Vì vậy, hôm nay, chúng ta hãy cùng tìm hiểu chính xác EHE là gì.

Nói một cách đơn giản, EHE là loại ung thư gì?

Hãy tưởng tượng các mạch máu ( động mạch , tĩnh mạch và mao mạch) khắp cơ thể chúng ta giống như một mạng lưới đường sá trải dài khắp một quốc gia. Bên trong những con đường này được lót bởi một lớp tế bào rất mỏng. Trong y học, những tế bào này được gọi là tế bào nội mô .

Ung thư nội mô bắt đầu từ các tế bào lót thành mạch máu. Vì mạch máu có ở khắp mọi nơi trong cơ thể, nên ung thư nội mô có thể phát triển ở bất kỳ vị trí nào. Tuy nhiên, các khối u này thường bắt đầu ở gan, phổi hoặc xương . Mặc dù vậy, chúng cũng có thể phát triển ở các khu vực khác, chẳng hạn như đầu, cổ, tuyến giáp, dạ dày, buồng trứng, tuyến tiền liệt, não và tủy sống.

Đôi khi EHE có thể xuất hiện dưới dạng một khối u đơn độc. Những lúc khác, nó có thể xuất hiện dưới dạng nhiều khối u trong cùng một cơ quan hoặc ở nhiều cơ quan khác nhau. Thông thường, khi EHE được chẩn đoán, ung thư đã di căn đến nhiều hơn một cơ quan.

EHE có phải là một loại sarcoma không?

Đúng vậy. Sarcoma là một loại ung thư phát triển trong các mô mềm của cơ thể, chẳng hạn như mạch máu. Vì ung thư EHE bắt đầu từ các tế bào nội mô của mạch máu, nên nó được phân loại là một loại sarcoma.

Ung thư này có phải là ác tính không?

Đúng vậy, EHE là một bệnh ác tính , nghĩa là nó là một tình trạng ác tính hoặc ung thư. Không giống như các khối u lành tính, các tế bào ung thư này có thể phát triển không kiểm soát, lan rộng (di căn) đến các bộ phận khác của cơ thể và làm tổn thương các mô khỏe mạnh.

Các triệu chứng của EHE là gì?

Nhiều bệnh nhân mắc EHE ban đầu không có bất kỳ triệu chứng nào. Đó là lý do tại sao bệnh thường được phát hiện tình cờ trong quá trình xét nghiệm cho một bệnh lý khác. Tuy nhiên, nếu có triệu chứng, chúng phụ thuộc vào vị trí của khối u ung thư.

Một số triệu chứng thường gặp bao gồm:

• Một khối u có thể sờ thấy dưới da (có thể gây đau hoặc không đau)
• Giảm cân không rõ lý do
• Sốt và mệt mỏi cực độ

Hãy cùng xem các triệu chứng khác nhau như thế nào tùy thuộc vào vị trí của khối u ung thư.

Nguyên nhân nào gây ra ung thư EHE?

Các loại ung thư như EHE phát triển khi một tế bào khỏe mạnh biến đổi thành tế bào ung thư và bắt đầu phân chia không kiểm soát.

Trong nỗ lực tìm hiểu nguyên nhân gây ra hiện tượng này, các nhà nghiên cứu đã phát hiện ra rằng nó là do một đột biến gen cụ thể. Nói một cách đơn giản, hai nhiễm sắc thể trong tế bào của chúng ta liên kết với nhau không chính xác, khiến hai gen bị rối vào nhau. Các gen này được gọi là (WWTR1) (cũng được gọi là (TAZ) ) và (CAMTA1) . Khi hai gen này bị rối vào nhau, nó khiến các tế bào ung thư EHE bắt đầu hình thành.

Do đó, bác sĩ của bạn cũng có thể xét nghiệm sự liên kết nhiễm sắc thể bất thường này khi chẩn đoán bệnh.

Việc chẩn đoán được thực hiện như thế nào?

Như chúng ta đã thảo luận trước đó, EHE thường được phát hiện một cách tình cờ. Các bác sĩ chỉ nhận thấy khối u trong quá trình chụp chiếu hình ảnh, chẳng hạn như chụp CT hoặc MRI, vì một lý do khác. Sau đó, họ tìm kiếm vị trí, kích thước và xem liệu nó đã lan sang các khu vực khác hay chưa.

Đây là những xét nghiệm thường được sử dụng nhất để chẩn đoán EHE.

Ngoài ra, để xác định các khối u và xem chúng đã lan rộng hay chưa (siêu âm) hoặcBác sĩ của bạn cũng có thể đề nghị các xét nghiệm khác, chẳng hạn như chụp PET .

Các phương pháp điều trị EHE là gì?

Vì EHE là một bệnh hiếm gặp, hiện chưa có hướng dẫn điều trị tiêu chuẩn nào cho bệnh này. Do đó, bạn sẽ được điều trị bởi một nhóm bác sĩ đa chuyên khoa có kinh nghiệm điều trị ung thư mô liên kết. Nhóm này có thể bao gồm bác sĩ phẫu thuật ung bướu , bác sĩ X quang , và tùy thuộc vào cơ quan bị ung thư (ví dụ: xương), bác sĩ phẫu thuật chỉnh hình hoặc chuyên gia ghép gan.

Phương pháp điều trị bạn nhận được phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm kích thước khối u, vị trí của nó, số lượng khối u và liệu ung thư đã di căn hay chưa.

Dưới đây là một số lựa chọn điều trị:

Chờ đợi cảnh giác

Nếu bạn không có triệu chứng và không phải là ứng cử viên thích hợp cho phẫu thuật, bác sĩ có thể quyết định không điều trị ngay lập tức mà chỉ theo dõi sát sao tình trạng của bạn. Điều này là do đôi khi tác dụng phụ của điều trị có thể lớn hơn lợi ích. Như đã đề cập trước đó, một số khối u EHE có thể teo lại mà không cần điều trị hoặc phát triển rất chậm. Tuy nhiên, nếu tình trạng xấu đi, bác sĩ có thể đề xuất một phương pháp điều trị khác.

Ca phẫu thuật

Phương pháp điều trị phổ biến nhất cho khối u đơn độc là phẫu thuật. Trong thủ thuật này, bác sĩ phẫu thuật sẽ loại bỏ khối u ung thư và một lượng nhỏ mô khỏe mạnh xung quanh nó để đảm bảo không còn tế bào ung thư nào sót lại.

Tắc mạch máu

Phương pháp này bao gồm việc chặn các mạch máu cung cấp máu cho khối u. Giống như một cây sẽ chết khi bạn ngừng tưới nước, khi nguồn cung cấp máu bị cắt đứt, khối u không thể phát triển hoặc teo lại. Phương pháp này có thể được thực hiện để thu nhỏ khối u trước khi phẫu thuật hoặc như là phương pháp điều trị chính. Hóa trị tắc mạch qua động mạch (TACE) và xạ trị tắc mạch là hai phương pháp điều trị như vậy.

Liệu pháp nhắm mục tiêu

Đây là phương pháp điều trị phổ biến nhất cho bệnh EHE giai đoạn nặng. Phương pháp này sử dụng thuốc để ngăn chặn các chất dinh dưỡng và oxy mà tế bào ung thư cần để phát triển.

Xạ trị

Phương pháp điều trị này có thể được sử dụng để tiêu diệt bất kỳ tế bào ung thư nào còn sót lại sau phẫu thuật. Xạ trị cũng có thể được sử dụng như phương pháp điều trị chính cho những người không thể phẫu thuật. Trong phương pháp điều trị này, các chùm tia bức xạ năng lượng cao được nhắm mục tiêu sẽ được sử dụng để tiêu diệt các tế bào ung thư.

Hóa trị

Đối với EHE (Hóa trị)Phương pháp này không được sử dụng thường xuyên, nhưng nếu ung thư ở giai đoạn tiến triển, nó có thể được khuyến nghị kết hợp với các phương pháp điều trị khác.

Ghép tạng

Nếu nhiều khối u ảnh hưởng đến một cơ quan chính (thường là gan), bác sĩ có thể đề nghị ghép tạng.

Bạn có thể sống chung với EHE được bao lâu?

Khi nghe điều này, bạn có thể tự hỏi, 'Vậy thì tôi có thể sống được bao lâu?' Thành thật mà nói, rất khó để đưa ra câu trả lời chính xác cho câu hỏi đó. Bởi vì EHE là một căn bệnh rất hiếm gặp, thông tin về nó vẫn đang được thu thập.

Ngoài ra, như chúng ta đã thảo luận trước đó, loại ung thư này không diễn biến giống nhau ở tất cả mọi người. Đối với một số người, ung thư có thể lan rộng nhanh chóng ngay cả khi được điều trị. Đối với những người khác, ung thư có thể tồn tại nhiều năm mà không có bất kỳ triệu chứng nghiêm trọng nào hoặc khối u lan rộng. Một số khối u có thể teo nhỏ mà không cần điều trị.

Do đó, thông tin tốt nhất về tình trạng sức khỏe và tương lai của bạn chỉ có thể nhận được từ bác sĩ điều trị. Bác sĩ sẽ xem xét tất cả các kết quả xét nghiệm và tình trạng của bạn để cung cấp cho bạn thông tin chính xác nhất.

Những câu hỏi cần hỏi bác sĩ

Việc có nhiều thắc mắc khi biết về một căn bệnh hiếm gặp như vậy là điều bình thường. Khi đi khám bác sĩ, đừng quên hỏi những câu hỏi này.

Việc tìm kiếm sự điều trị từ các bác sĩ mà bạn tin tưởng luôn rất quan trọng. Điều này càng quan trọng hơn khi đối mặt với một căn bệnh hiếm gặp như EHE. Vì vẫn còn rất nhiều điều chúng ta chưa biết về căn bệnh này, việc tìm kiếm sự điều trị từ các bác sĩ có kinh nghiệm điều trị ung thư mô liên kết và các loại ung thư phức tạp có thể tạo ra sự khác biệt lớn trong quá trình hồi phục của bạn.