හිතන්නකෝ, ඔයාගේ හෝ ඔයා දන්නා කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ එක කොටසක් විතරක්, උදාහරණයක් විදිහට අතක්, කකුලක්, නැත්නම් සමේ යම් ප්‍රදේශයක් අනිත් කොටස් වලට වඩා අසාමාන්‍ය විදිහට වේගයෙන් ලොකු වෙනවා කියලා. මේක සමහර අයට උපතින්ම එන, ගොඩක් දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. වෛද්‍ය විද්‍යාත්මකව අපි මේ තත්ත්වයන් එකතුවට කියන්නේ PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum, නැත්නම් කෙටියෙන් PROS කියලා. මේක ඇත්තටම දකින කෙනෙක්ට වගේම, අත්විඳින කෙනෙක්ටත් ගොඩක් ප්‍රශ්න ඇති කරන දෙයක්. අද අපි මේ ලිපියෙන් කතා කරන්නේ මේ PROS කියන්නේ මොකක්ද කියලත්, මේ රෝගී තත්ත්වය සඳහාම විශේෂයෙන් අනුමත කරපු පළමු ඖෂධය වන Vijoice ගැනත් හරිම සරලව.
PROS කියන්නේ ඇත්තටම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, PROS කියන්නේ ජානමය හේතුවක් නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. අපේ හැමෝගෙම ශරීරයේ සෛල වර්ධනය, බෙදීම සහ මියයාම පාලනය කරන ජාන තියෙනවා. `PIK3CA` කියන්නෙත් අන්න ඒ වගේ වැදගත් ජානයක්. මේ ජානය හරියට අපේ සෛලවල වර්ධනය පාලනය කරන ‘ස්විච්’ එකක් වගේ වැඩ කරනවා කියලා හිතන්නකෝ.
හැබැයි, PROS තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ `PIK3CA` ජානයේ යම් දෝෂයක්, ඒ කියන්නේ විකෘතියක් (mutation) ඇතිවෙලා. මේ නිසා වෙන්නේ අර ‘ස්විච්’ එක ‘on’ එකේම හිරවෙනවා වගේ වැඩක්. එතකොට ඒකට අදාළ ප්‍රෝටීනය ඕනෑවට වඩා වේගෙන්, ඕනෑවට වඩා වැඩ කරන්න පටන් ගන්නවා. මේකේ ප්‍රතිඵලයක් විදිහට තමයි ශරීරයේ සමහර කොටස්, උදාහරණයක් විදිහට සම, රුධිර නාල, අස්ථි, මොළය වගේ දේවල් පාලනයකින් තොරව වර්ධනය වෙන්න පටන් ගන්නේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, PROS කියන තත්ත්වය ශරීරයේ හැමතැනටම බලපාන්නේ නෑ. ඒක ශරීරයේ තැනින් තැනට, ඒ වගේම කෙනෙක්ගෙන් කෙනෙක්ට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණත් හරිම විවිධාකාරයි.
මේ වෙනකල් PROS සඳහා සම්පූර්ණ සුවයක් තිබුණේ නෑ. ප්‍රතිකාර විදිහට කළේ රෝග ලක්ෂණ වලට පිළියම් කරන එක. උදාහරණයක් විදිහට වේදනාවට, කැසීමට, වලිප්පුවට බෙහෙත් දෙන එක, ශල්‍යකර්ම කරලා අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වුණු කොටස් අයින් කරන එක වගේ දේවල්. හැබැයි ශල්‍යකර්ම වලින් පස්සේ ආයෙමත් ඒ කොටස් වර්ධනය වීමේ අවදානමක් තිබුණා.
Vijoice (alpelisib) කියන බෙහෙත ක්‍රියා කරන්නේ කොහොමද?
මෙන්න මේ තැනදී තමයි Vijoice කියන බෙහෙත වැදගත් වෙන්නේ. Vijoice කියන්නේ PROS තත්ත්වයට හේතුවන මූලිකම කාරණයට, ඒ කියන්නේ අර ජාන විකෘතිය නිසා ඇතිවෙන අධි ක්‍රියාකාරීත්වයටම ඉලක්ක කරලා හදපු පළමු බෙහෙත.
මේකේ තියෙන සක්‍රීය අමුද්‍රව්‍යය තමයි alpelisib. මේ බෙහෙත ඇත්තටම සමහර පියයුරු පිළිකා වර්ග සඳහාත් පාවිච්චි කරනවා. ඒකට හේතුව තමයි, ඒ පිළිකා සෛල වර්ධනය වෙන්නෙත් PROS වලදී වගේම PIK3 කියන මාර්ගය (pathway) අධි ක්‍රියාකාරී වීම නිසා.
ඉතින් Vijoice බෙහෙතෙන් කරන්නේ අර ‘on’ එකේ හිරවෙලා තියෙන ‘ස්විච්’ එක වගේ වැඩ කරන PIK3 මාර්ගය අවහිර කරන එක. මේ නිසා සෛල වල අසාමාන්‍ය වර්ධන වේගය අඩාල වෙලා, දැනටමත් වර්ධනය වෙලා තියෙන පටක (tissues) වල ප්‍රමාණය අඩු වෙලා, රෝග ලක්ෂණ පාලනය වෙනවා.
මේ බෙහෙතෙන් ලැබෙන ප්‍රයෝජන මොනවද?
මේ බෙහෙත ගැන කරපු අධ්‍යයන වලින් (EPIK-P1 සහ EPIK-P3) පෙන්නුම් කරලා තියෙනවා රෝගීන්ට සැලකිය යුතු ප්‍රයෝජන ලැබෙනවා කියලා.
| ප්‍රතිලාභය (Benefit) | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| වර්ධනයන් (lesions) කුඩා වීම | බෙහෙත ලබාගත් බොහෝ දෙනෙකුගේ අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වූ මේද ගෙඩි (lipomas), රුධිර නාල ගෙඩි (vascular malformations) වැනි පටකවල පරිමාව 20%ක් හෝ ඊට වඩා අඩු වී ඇති බව නිරීක්ෂණය වෙලා තියෙනවා. |
| ශල්‍යකර්ම අවශ්‍යතාවය අඩු වීම | Vijoice ගන්නා ළමුන්ගෙන් 70%කට සහ වැඩිහිටියන්ගෙන් 90%කට පමණ ශල්‍යකර්ම අවශ්‍ය වෙලා නෑ. |
| රෝග ලක්ෂණ සමනය වීම | වේදනාව, කැසීම, තෙහෙට්ටුව වැනි රෝග ලක්ෂණ සැලකිය යුතු ලෙස අඩු වී ඇති බව රෝගීන් වාර්තා කර තිබෙනවා. |
| එදිනෙදා කටයුතු පහසු වීම | අධ්‍යයන වලට සහභාගී වූ රෝගීන්ගෙන් 81%ක් පමණ දෙනාට තමන්ගේ එදිනෙදා වැඩකටයුතු කරගැනීමේ හැකියාව සහ ජීවන තත්ත්වය බෙහෙතට පෙර තිබුණාට වඩා වැඩිදියුණු වී ඇති බව පෙන්වා දී තිබෙනවා. |
වැදගත්: මේ ප්‍රතිඵල හැමෝටම එක වගේ නොවෙන්න පුළුවන්. ඔයාට මේ බෙහෙත සුදුසුද, එයින් ලැබෙන ප්‍රයෝජන සහ අවදානම් මොනවද කියලා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා තීරණය කරන එක තමයි හොඳම දේ.
බහුලව දකින්න පුළුවන් අතුරු ආබාධ සහ ඒවා කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
ඕනෑම බෙහෙතක් වගේම Vijoice වලත් අතුරු ආබාධ ඇතිවෙන්න පුළුවන්. හැබැයි මේවායින් බොහොමයක් මෘදු හෝ මධ්‍යස්ථ මට්ටමේ ඒවා වන අතර, ඒවා කළමනාකරණය කරගන්න පුළුවන්.
| අතුරු ආබාධය | කළමනාකරණය කරගන්නා ආකාරය සහ අවධානය යොමු කළ යුතු දේ |
|---|---|
| පාචනය (Diarrhea) | හොඳින් වතුර, ජීවනී වැනි දියර වර්ග බොන්න. දරුණු පාචනය, බඩේ කැක්කුම, මළපහ සමඟ රුධිරය හෝ සෙම පිටවීම වැනි ලක්ෂණ ඇත්නම්, වහාම ඔබේ වෛද්‍යවරයාට දන්වන්න. |
| විජලනය (Dehydration) | පාචනය නිසා විජලනය වෙන්න පුළුවන්. අධික කරකැවිල්ල, තෙහෙට්ටුව, මුත්‍රා යන වාර ගණන අඩුවීම වැනි ලක්ෂණ ගැන අවධානයෙන් ඉන්න. මේවා වකුගඩු වලට බලපෑම් කරන්න පුළුවන් නිසා වහාම දොස්තර මහත්තයාට කියන්න. |
| කටේ තුවාල (Stomatitis) | කටේ දැවිල්ල, වේදනාව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. ඇල්කොහොල් අඩංගු මවුත් වොෂ් වලින් වළකින්න. මද රස්නෙ ලුණු වතුරෙන් කට සෝදන්න. සැර, ආම්ලික ආහාර වලින් ටිකක් ඈත් වෙලා ඉන්න. |
| රුධිරයේ සීනි වැඩිවීම (Hyperglycemia) | ඔබේ වෛද්‍යවරයා බෙහෙත පටන් ගන්න කලිනුත්, ප්‍රතිකාර අතරතුරත් රුධිරයේ සීනි මට්ටම පරීක්ෂා කරයි. අධික පිපාසය, නිතර මුත්‍රා යාම, තෙහෙට්ටුව වැනි ලක්ෂණ ඇත්නම් දොස්තර මහත්තයාට දන්වන්න. දියවැඩියාව (Diabetes Mellitus) ඇති අය මේ ගැන විශේෂයෙන්ම සැලකිලිමත් විය යුතුයි. |
| හිසකෙස් තුනී වීම (Alopecia) | ප්‍රතිකාර අතරතුර හිසකෙස් ගැලවී යාම හෝ තුනී වීම සිදුවෙන්න පුළුවන්. මෘදු ෂැම්පු වර්ග පාවිච්චි කරන්න. මේ ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා සමඟ කතා කරන්න. |
වෙනත් බෙහෙත් එක්ක ගැටලු ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්. Vijoice කියන බෙහෙත වෙනත් සමහර ඖෂධ වර්ග එක්ක ප්‍රතික්‍රියා කරන්න පුළුවන්. සරලවම කිව්වොත්, සමහර බෙහෙත් වර්ග Vijoice වල ක්‍රියාකාරිත්වය අඩු කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම Vijoice නිසා වෙනත් සමහර බෙහෙත් වර්ග වල ක්‍රියාකාරිත්වය වෙනස් වෙන්නත් පුළුවන්.
උදාහරණයක් විදිහට, අපස්මාරයට දෙන carbamazepine, ක්ෂය රෝගයට දෙන rifampin වගේ බෙහෙත් වර්ග, St. John’s wort වගේ ශාකසාර නිෂ්පාදන මේවට බලපෑම් කරන්න පුළුවන්.
ඒ නිසා, ඔයා මේ බෙහෙත පටන් ගන්න කලින්, ඔයා දැනට පාවිච්චි කරන හැම බෙහෙතක් ගැනම (විටමින්, ශාකසාර නිෂ්පාදන, වේදනා නාශක ඇතුළුව) ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාට කියන එක අනිවාර්යයෙන්ම කරන්න ඕන දෙයක්. එතකොට එතුමාට පුළුවන් අවශ්‍ය වෙනස්කම් කරන්න.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- PROS කියන්නේ `PIK3CA` කියන ජානයේ ඇතිවන විකෘතියක් නිසා ශරීරයේ කොටස් අසාමාන්‍ය ලෙස වර්ධනය වන දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්.
- Vijoice (alpelisib) කියන්නේ මේ රෝගයට හේතුවන මූලික ක්‍රියාවලියටම ඉලක්ක කරලා අනුමත කරපු පළමු ඖෂධයයි.
- මෙමගින් අසාමාන්‍ය වර්ධනයන් කුඩා කිරීමට, ශල්‍යකර්ම අවශ්‍යතාවය අඩු කිරීමට සහ ජීවන තත්ත්වය වැඩිදියුණු කිරීමට උදව් වෙන්න පුළුවන්.
- පාචනය, රුධිරයේ සීනි වැඩිවීම, කටේ තුවාල වැනි අතුරු ආබාධ ඇතිවිය හැකි අතර, ඒවා කළමනාකරණය කරගැනීම සහ වෛද්‍යවරයා දැනුවත් කිරීම ඉතා වැදගත්.
- ඔබ ගන්නා අනෙකුත් සියලුම ඖෂධ ගැන ඔබේ වෛද්‍යවරයාට දැනුම් දීම අනිවාර්යයි. කිසිම වෙලාවක වෛද්‍ය උපදෙස් නැතුව බෙහෙත් පටන් ගන්නවත්, නවත්වන්නවත් එපා.
PROS, Vijoice, alpelisib, PIK3CA, ශරීරය වර්ධනය වීම, ජාන විකෘති, අතුරු ආබාධ
