ඔයාට කවදාහරි පොඩි තුවාලයක් වෙලා, ඒකෙන් ලේ යන එක නතර කරගන්න බැරුව ගොඩක් වෙලා ගිහින් තියෙනවද? එහෙමත් නැත්නම් පොඩ්ඩක් කොහේ හරි වැදුණත් ලොකු නිල් තැලුම් පාරවල් ඇතිවෙනවද? සමහර වෙලාවට අපි මේවා සාමාන්ය දේවල් කියලා හිතුවට, මේක අපේ ලේ වල තියෙන පොඩි ගැටලුවක ලක්ෂණයක් වෙන්න පුළුවන්. අන්න ඒ වගේ, ලේ කැටි ගැසීමට බලපාන, එතරම් කතාබහට ලක් නොවන හැබැයි ගොඩක් සුලබ තත්ත්වයක් ගැන තමයි අපි අද කතා කරන්න යන්නේ. ඒ තමයි von Willebrand රෝගය.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ von Willebrand රෝගය (VWD) කියන්නේ?
von Willebrand රෝගය (VWD) කියන්නේ අපේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලිය (blood clotting) හරියට සිද්ධ නොවීම නිසා ඇතිවෙන තත්ත්වයක්. මේක ලෙඩක් හැටියකට වඩා, අපේ ශරීරයේ තියෙන පාරම්පරික දුර්වලකමක් විදිහට හඳුන්වන්න පුළුවන්.
හිතන්නකෝ, අපේ ලේ නහරයකට තුවාලයක් වුණාම, ලේ ගලන එක නවත්වන්න අපේ ශරීරයේ පුංචි සෛල වර්ගයක් (පට්ටිකා - platelets) ඇවිත් ඒ තුවාලය වහනවා. හරියට තාප්පයක හිලක් ගඩොල් වලින් වහනවා වගේ. මේ පට්ටිකා එකට ඇලිලා, ශක්තිමත් කැටියක් හදන්න උදව් කරන විශේෂ "ගම්" එකක් වගේ ප්රෝටීනයක් අපේ ලේ වල තියෙනවා. අන්න ඒකට තමයි අපි von Willebrand factor (VWF) කියලා කියන්නේ.
VWD තියෙන කෙනෙක්ගේ ශරීරයේ මේ VWF ප්රෝටීනය අවශ්ය තරම් නැති වෙන්න පුළුවන්, එහෙමත් නැත්නම් තියෙන ප්රෝටීනය හරියට වැඩ නොකරන්න පුළුවන්. එතකොට අර ලේ කැටිය හරියට හැදෙන්නේ නැති නිසා, පොඩි තුවාලයකින් වුණත් ලේ යන එක නතර වෙන්න ගොඩක් වෙලා යනවා.
මේක තමයි ලෝකයේ බහුලවම දකින්න ලැබෙන, පරම්පරාවෙන් පරම්පරාවට යන (inherited) රුධිර වහනය වීමේ රෝගී තත්ත්වය. හැම පුද්ගලයින් 100 දෙනෙක්ගෙන්ම එක්කෙනෙක්ට විතර මේ තත්ත්වය තියෙන්න පුළුවන් කියලා ගණන් බලලා තියෙනවා.
VWD වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
මේ තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග තුනකට බෙදෙනවා. ඒ වගේම, උපතින් එන එකක් නොවන, පසුව ඇතිවෙන වර්ගයකුත් තියෙනවා.
| වර්ගය (Type) | විස්තරය |
|---|---|
| වර්ගය 1 (Type 1) | මේක තමයි බහුලම වර්ගය (60% - 80% අතර). මෙතනදි වෙන්නේ VWF ප්රෝටීනය අවශ්ය ප්රමාණයට වඩා අඩුවෙන් ශරීරයේ තිබීම. රෝග ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් මෘදුයි. |
| වර්ගය 2 (Type 2) | දෙවැනියට බහුලම වර්ගය (15% - 30% අතර). මෙතනදි VWF ප්රෝටීනය තිබුණට, ඒකේ ක්රියාකාරීත්වය දුර්වලයි. හරියට පරණ වෙච්ච ගම් වගේ, තිබුණට වැඩක් නෑ. රෝග ලක්ෂණ මෘදු සිට මධ්යස්ථ මට්ටමක තියෙන්න පුළුවන්. |
| වර්ගය 3 (Type 3) | මේක තමයි දරුණුම සහ දුර්ලභම වර්ගය. මෙතනදි VWF ප්රෝටීනය ශරීරයේ නැතිම තරම්. ඒ නිසා රෝග ලක්ෂණ ඉතාම දරුණුයි. |
| අත්පත් කරගත් වර්ගය (Acquired VWD) | මේක උපතින් එන දෙයක් නෙවෙයි. සමහර `autoimmune` රෝග (උදා: `lupus`), හෘද රෝග, සමහර පිළිකා වර්ග හෝ ගන්නා ඖෂධ නිසා පසුව ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
මේ තත්ත්වයේ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
රෝග ලක්ෂණ ඔයාට තියෙන VWD වර්ගය අනුව වෙනස් වෙනවා.
වර්ගය 1 සහ 2 වල මෘදු සහ මධ්යස්ථ ලක්ෂණ
- පොඩි තුවාලයකට පවා ලොකු නිල් තැලුම් ඇතිවීම: නිකන්ම වගේ ඇඟේ තැනින් තැන නිල් වෙලා තියෙනවා දකිනවද?
- නිතර නාසයෙන් ලේ ගැලීම: සමහර අයට නිතරම නහයෙන් ලේ යනවා, ඒ වගේම නතර කරගන්නත් අමාරුයි.
- ශල්යකර්මයකින් හෝ දතක් ගැලවීමෙන් පසු අධිකව ලේ යාම: දතක් ගැලෙව්වම පැය ගාණක් ලේ යන එක නතර වෙන්නේ නැද්ද?
- කාන්තාවන්ට ආර්තවයේදී (periods) අධිකව රුධිරය පිටවීම: පැයකට සැරයක්වත් පෑඩ් එක මාරු කරන්න වෙන තරමට ලේ යනවද? ලේ කැටිති (clots) එක්ක පිටවෙනවද? මේ නිසා කාලයක් යද්දී ඇඟේ යකඩ අඩු වෙලා ලේ හිඟකම (anemia) ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
- මළපහ හෝ මුත්රා සමග ලේ පිටවීම.
වර්ගය 3 වල දරුණු ලක්ෂණ
මේ වර්ගයේදී, උඩ කියපු හැම ලක්ෂණයක්ම දරුණුවට තියෙන්න පුළුවන්. ඊට අමතරව,
- කිසිම හේතුවක් නැතුව එකපාරටම දරුණු ලෙස ලේ ගැලීම.
- සන්ධි (joints) සහ මෘදු පටක (soft tissues) ඇතුළට ලේ ගිහින්, ඒවා ඉදිමීම සහ දරුණු වේදනාව ඇතිවීම.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ තියෙන හැමෝටම VWD තියෙනවා කියන්න බෑ. නමුත් මේ වගේ ලක්ෂණ එකක් හෝ කිහිපයක් ඔයාට දිගින් දිගටම තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න එක තමයි හොඳම දේ.
කොහොමද මේක හඳුනාගන්නේ?
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ ගැන සහ පවුලේ වෛද්ය ඉතිහාසය ගැන හොඳට අහලා දැනගනියි. මොකද මේක පාරම්පරික තත්ත්වයක් නිසා, පවුලේ තව කාටහරි මේ වගේ ලේ යන ප්රශ්න තියෙනවද කියන එක හරිම වැදගත්.
ඊට පස්සේ, ඔයාගේ ලේ කැටි ගැසෙන්න කොච්චර වෙලාවක් යනවද, ඒක කොච්චර හොඳට වෙනවද කියලා බලන්න විශේෂ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි. ප්රධාන වශයෙන්,
- ලේ වල තියෙන VWF ප්රෝටීන් ප්රමාණය මැනීම (Antigen test).
- ඒ ප්රෝටීනයේ ක්රියාකාරීත්වය පරීක්ෂා කිරීම.
සමහර වෙලාවට මානසික ආතතිය (stress), ව්යායාම වගේ දේවල් නිසා VWF මට්ටම වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා, නිවැරදිම ප්රතිඵලය ගන්න මේ පරීක්ෂණ එක පාරකට වඩා කරන්න සිද්ධ වෙන්නත් ඉඩ තියෙනවා.
ප්රතිකාර මොනවද? කළමනාකරණය කරගන්නේ කොහොමද?
VWD තත්ත්වය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න බැරි වුණත්, හොඳින් පාලනය කරගෙන, කළමනාකරණය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්. මෙහිදී වැදගත්ම දේ තමයි, ලේ ගැලීමේ අවදානම අඩු කරගැනීම.
1. සමහර ඖෂධ වලින් වළකින එක
ලේ තුනී කරන (blood thinning) සමහර බෙහෙත් වර්ග ගැනීමෙන් වළකින්න ඕනේ. ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා බොහෝවිට ඔයාට ඇස්ප්රීන් (Aspirin) සහ NSAIDs කියන වේදනානාශක වර්ග (උදා: `ibuprofen`, `naproxen`) ගන්න එපා කියයි. වේදනාවකට හෝ උණට, ඇසිටමිනොෆෙන් (Acetaminophen) කියන ඖෂධය පාවිච්චි කරන එක වඩාත් ආරක්ෂිතයි. නමුත් ඕනෑම බෙහෙතක් ගන්න කලින් අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න.
2. විශේෂිත ප්රතිකාර
ප්රතිකාර තීරණය වෙන්නේ ඔයාගේ රෝග ලක්ෂණ වල දරුණුකම සහ වර්ගය අනුවයි.
- ඩෙස්මොප්රෙසින් (Desmopressin Acetate - DDAVP): මේක තමයි බහුලවම පාවිච්චි කරන ප්රතිකාරය. නාසයට ස්ප්රේ කරන විදිහට (nasal spray) හෝ එන්නතක් විදිහට ගන්න පුළුවන්. මේකෙන් කරන්නේ, අපේ සෛල ඇතුළේ ගබඩා වෙලා තියෙන VWF ප්රෝටීනය ලේ වලට මුදා හරින එක උත්තේජනය කරන එක. මේ බෙහෙත ගන්නකොට ශරීරයේ වතුර රඳවාගන්න පුළුවන් නිසා, දොස්තර මහත්තයා කියන විදිහට දියර වර්ග සීමා කරන්න වෙනවා.
- ලේ කැටි ගැසීමේ සාධක (Clotting Factor Concentrates): VWF ප්රෝටීනය අඩංගු සාන්ද්රණයක් ශිරාගතව (IV) ලබා දීම. මේක සාමාන්යයෙන් දරුණු තත්ත්වයන් වලදී සහ ශල්යකර්ම වලට පෙර භාවිතා කරනවා.
- වෙනත් ඖෂධ: දතක් ගලවනවා වගේ අවස්ථාවකදී, හැදුණු ලේ කැටිය දියවෙලා යන එක නවත්වන `aminocaproic acid` හෝ `tranexamic acid` වගේ පෙති හෝ දියර ඖෂධ ලබා දෙන්න පුළුවන්.
- කාන්තාවන් සඳහා විශේෂ ප්රතිකාර: අධික ආර්තවය තියෙන කාන්තාවන්ට, උපත් පාලන පෙති (birth control pills) මගින් VWF මට්ටම වැඩි කරන්න පුළුවන්. ඒ වගේම, හෝමෝන අඩංගු ලූපයක් (`levonorgestrel intrauterine device`) පැළඳවීම හෝ ගර්භාෂයේ ඇතුළු ස්ථරය ඉවත් කිරීමේ (`endometrial ablation`) ක්රමවේදත් තියෙනවා.
අවසාන වශයෙන්, ඔයාට තියෙන්නේ Type 3 වගේ දරුණු තත්ත්වයක් නම්, ලේ ගැලීමක් ඇතිවුණොත් ඒක හදිසි අවස්ථාවක්. වහාම රෝහලක හදිසි ප්රතිකාර ඒකකයට (ETU) යන්න ඕනේ. ප්රමාද වීමෙන් ජීවිතයට පවා හානි වෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- von Willebrand රෝගය (VWD) කියන්නේ ලේ කැටි ගැසීමේ ක්රියාවලියට බලපාන, පරම්පරාවෙන් එන සුලබ තත්ත්වයක්.
- නිතර ඇඟ තැලීම, නහයෙන් ලේ යාම, අධික ආර්තවය වගේ ලක්ෂණ තියෙනවා නම් ඒ ගැන සැළකිලිමත් වෙන්න.
- මේ වගේ ලක්ෂණ ඔයාට තියෙනවා නම්, බය නොවී දක්ෂ වෛද්යවරයෙක්ව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න.
- VWD තියෙනවා කියලා හඳුනාගත්ත කෙනෙක් නම්, වෛද්ය උපදෙස් නැතුව ඇස්ප්රීන් (Aspirin) හෝ NSAID වර්ගයේ වේදනානාශක ගැනීමෙන් සම්පූර්ණයෙන්ම වළකින්න.
- නිවැරදි කළමනාකරණය සහ ප්රතිකාර එක්ක, මේ තත්ත්වයත් සමග නිරෝගී, සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න ඔයාට පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න