האָט איר שוין אַמאָל באַמערקט אַז אייער פּישעכץ איז אַ ביסל טונקל, אפֿשר אפילו בלוטיק, אין דער פֿרי? צי איר האָט שוועריקייטן מיט מידקייט אַלע מאָל, צי איר פילט זיך בלאַס? דאָס קענען זיין סימפּטאָמען פֿון אַ זעלטענער בלוט קרענק וואָס פֿיל מענטשן האָבן נישט געהערט פֿון, גערופֿן PNH, אָדער פּאַראָקסיסמאַל נאַכטלעך העמאָגלאָבינוריאַ. זייט נישט דערשראָקן ווען איר הערט דעם נאָמען. לאָמיר רעדן וועגן אַלץ פּשוט און קלאָר.
וואָס פּונקט איז PNH?
פשוט געזאגט, PNH איז ווען אונדזער אייגענע אימונע סיסטעם אטאקירט און פארניכטעט בטעות אונדזערע אייגענע געזונטע רויטע בלוט צעלן. שטעלט זיך פאר, וואס דא פאסירט איז ווי אן ארמיי וואס דארף באשיצן א לאנד, וואס אטאקירט די מענטשן פון יענעם לאנד.
דאָס איז ווײַל עס איז פֿאַראַן אַ גענעטישע מוטאַציע אין עטלעכע פֿון די צעלן אין אונדזער ביין-מאַרך. דערפֿאַר זענען די רויטע בלוט-צעלן וואָס ווערן פּראָדוצירט דורך יענעם ביין-מאַרך אַ ביסל שוואַכער. די שוואַכע צעלן קענען לייכט דערקענט און חרובֿ ווערן דורך אונדזער אימונע סיסטעם.
- צעשטערונג פון רויטע בלוט צעלן: אין מעדיצינישע טערמינען, ווערט דעם צוזאמענברוך פון רויטע בלוט צעלן גערופן העמאָליז .
- פּישעכץ קאָליר ענדערונגען: העמאָגלאָבין איז אַ פּראָטעין געפֿונען אין רויטע בלוט צעלן וואָס טראָגן זויערשטאָף. ווען די צעלן צעברעכן זיך, ווערט דאָס העמאָגלאָבין אַרויסגעלאָזט אין בלוט, פֿילטרירט דורך די נירן, און אויסגעשיידט אין פּישעכץ. דאָס ווערט גערופֿן העמאָגלאָבינוריאַ . דאָס איז פאַרוואָס פּישעכץ דערשיינט טונקל, ברוין, אָדער בלוט-קאָלירטע. דאָס איז אָפֿט מערסט קלאָר אין מאָרגן פּישעכץ.
אבער האַלט אין זינען אַז די סימפּטאָמען פון PNH זענען נישט די זעלבע פֿאַר אַלעמען. עטלעכע מענטשן קען נישט באַמערקן קיין ענדערונג אין פּישעכץ קאָליר בכלל.
נאך א ערנסטע קאמפליקאציע פון די קראנקהייט איז א פארגרעסערטע ריזיקע פון בלוט קלאטס . עטלעכע פון די קלאטס קענען זיין לעבנסגעפערלעך. אויך, די קראנקהייט קען אפעקטירן נישט נאר רויטע בלוט צעלן, נאר אויך ווייסע בלוט צעלן וואס קעמפן קעגן אינפעקציע און טראָמבאָציטן וואס שטעלן אפ בלוטן.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר PNH קרענק?
באַהאַנדלונג פֿאַר PNH דעפּענדס אויף אייערע סימפּטאָמען און די שטרענגקייט פון אייער צושטאַנד. אייער דאָקטער וועט דיסקוטירן מיט אייך וועלכע באַהאַנדלונג איז די בעסטע פֿאַר אייך. די טאַבעלע אונטן ליסט עטלעכע פון די הויפּט באַהאַנדלונגען וואָס זענען איצט בנימצא.
| באַהאַנדלונג מעטאָד | פשוט געזאגט, וואָס פּאַסירט? |
|---|---|
| אַנדראָגען טעראַפּיע | דאָס איז אַ טיפּ זכר האָרמאָן. זיי סטימולירן דעם ביין מאַרך און פאַרגרעסערן די פּראָדוקציע פון רויטע בלוט צעלן. זיי העלפֿן רעדוצירן אַנעמיע. |
| אַנטיקאָאַגולאַנץ | זיי פאַרהיטן בלוט קלאַטס פון פאָרמירן אין די בלוט כלים. די זענען בנימצא ווי ינדזשעקשאַנז אָדער פּילן. |
| בלוט טראַנספוזיעס | ווען רויטע בלוט צעלן אדער טראָמבאָציטן לעוועלס ווערן זייער נידעריק, ווערט דער מאַנגל קאָמפּענסירט דורך עקסטערנע בלוט טראַנספוזיעס. |
| ביין מאַרך טראַנספּלאַנט | דאָס איז דער איינציקער וועג צו גאָר היילן פּנה. אָבער עס איז זייער ריזיקאַליש. דעריבער ווערט עס נאָר גענוצט פֿאַר די שווערסטע פֿאַלן. |
| קאָמפּלעמענט אינהיביטאָרן | זיי צילן דעם טייל פון די אימונע סיסטעם וואס צעשטערט רויטע בלוט צעלן און שטעלן אפ דעם פראצעס. סאליריס און אולטאמיריס זענען די סארט מעדיצינען. |
| וואוקס פאַקטאָרן | עס העלפט צו פארגרעסערן די פראדוקציע פון רויטע אדער ווייסע בלוט צעלן דורך סטימולירן דעם ביין מארך. |
| אַנדערע מעדיקאַמענטן | דער דאָקטער פאַרשרײַבט אויך פֿאָליק זויער, אייַזן סופּלעמענטן, סטערוידן און אימונאָסאַפּרעסאַנץ ווי נויטיק. |
נו, וואָס איז דאָס עמפּאַוועלי?
עמפּאַוועלי איז אַ נייע און העכסט עפעקטיווע קאָמפּלעמענט אינהיביטאָר מעדיצין געניצט צו באַהאַנדלען PNH.
טראַכט פון אונדזער ימיון סיסטעם ווי אַ קייט פון פֿאַרבונדענע פּראָטעאינען. איין טייל פון דער קייט ווערט גערופן די "קאָמפּלעמענט סיסטעם". ביי PNH ווערט די סיסטעם איבעראַקטיוו און צעשטערט רויטע בלוט צעלן.
עלטערע מעדיקאַמענטן (למשל עקוליזומאַב) האָבן געצילט אַ פּלאַץ אין דעם קייט גערופן C5. זיי האָבן נאָר אָפּגעשטעלט די צעשטערונג אינעווייניק פון די בלוט כלים (אינטראַוואַסקולער העמאָליזיס).
אבער די נייע מעדיצין, גערופן עמפּאַוועלי, צילט אויף א פריערדיגן ארט, גערופן C3. דער מעלה דערפון איז אז עס קאנטראלירט דעם שאדן אינעווייניק פון די בלוטגעפעסן, ווי אויך דעם שאדן אינעווייניק פון אָרגאַנען ווי די לעבער און מילץ (עקסטראַוואַסקולער העמאָליזיס).
דעריבער, קען עמפּאַוועלי זיין באַזונדערס נוצלעך פֿאַר פּאַציענטן וואָס האָבן זיך נישט גאָר ערהוילט פֿון פֿריִערדיקע מעדאַקאַציעס און וואָס האָבן ווײַטער אַנעמיע.
ווי אזוי צו ניצן עמפּאַוועלי?
עמפּאַוועלי איז אַ מעדיצין וואָס איר קענט נוצן אין שטוב.
- מעטאָד: דאָס איז אַ סובקוטאַנעאָוס ינדזשעקשאַן .
- אָפטקייט: געוויינטלעך געגעבן צוויי מאָל אַ וואָך .
- דאָזירונג: אייער דאָקטער קען אַדזשאַסטירן אייער דאָזירונג דורך קאָנטראָלירן דעם לעוועל פון אַן ענזיים גערופן 'לאַקטאַט דעהידראָגענאַזע (LDH)' אין אייער בלוט. LDH לעוועלס מעסטן וויפיל רויטע בלוט צעלן ווערן צעבראָכן.
- ווי אזוי צו ניצן: עס זענען דא צוויי וועגן דאס צו ניצן. איינס איז צו ניצן א קליינע פאמפע וואס גיט אריין די מעדיצין אין קערפער איבער 30-60 מינוט. די צווייטע איז אן איין-מאל אינדזשעקטאר סיסטעם וואס ווערט אנגעווענדעט צום בויך.
זאָרגט נישט, אייער דאָקטער אָדער אַ טרענירטע שוועסטער וועט אייך ערשט לערנען ווי אַזוי דאָס צו ניצן.
זאכן צו וויסן וועגן די עפעקטיווקייט און זיכערקייט פון דעם מעדיצין
דער ערפאָלג פון עמפּאַוועלי איז באַשטעטיקט געוואָרן אין צוויי גרויסע קלינישע שטודיעס, פּעגאַסוס און פּרינס.
פשוט געזאגט, אין ביידע שטודיעס, האבן פאציענטן וואס האבן גענומען עמפאוועלי געהאט באדייטנד העכערע העמאָגלאָבין לעוועלס ווי די וואס האבן גענומען אנדערע באַהאַנדלונגען. זיי האבן אויך געהאט באדייטנד ווייניקער בלוט טראַנספוזיעס.
זייַט יפעקס און זיכערקייט
די הויפּט זייַט יפעקץ געזען מיט עמפּאַוועלי זענען:
- ווייטיק, רויטקייט, אדער געשוואָלצעניש ביים אינדזשעקציע אָרט: דאָס איז נאָרמאַל. איר קענט געפֿינען רעליעף דורך צולייגן אַן אייז פּאַק אָדער ווייקן עס אין וואַרעם וואַסער.
- געוואקסענער ריזיקע פון אינפעקציעס: ווייל דאס מעדיצין אונטערדריקט א טייל פון די אימונע סיסטעם, איז דא א ריזיקע פון ווערן אנפֿעללעך צו געוויסע באַקטיריעלע אינפעקציעס (ספעציעל איינגעפאקטע באַקטיריע).
כדי צו רעדוצירן דעם ריזיקע, וועט אייער דאקטאר אייך געבן אלע וואקסינאציעס וואס איר דארפט איידער איר הייבט אן נעמען עמפאוועלי. איר זאלט אויך האלטן א פאציענט זיכערהייט קארטל מיט זיך בשעת איר נעמט די מעדיצין און פאר 2 חדשים נאכדעם וואס איר הערט אויף עס צו נעמען. דאס וועט העלפן מענטשן וואס באהאנדלען אייך וויסן אז איר נעמט די מעדיצין אין פאל פון א נויטפאל.
וואָס איז די עמפּאַוועלי REMS פּראָגראַם?
דאָס איז אַ ביסל אַ קאָמפּליצירט וואָרט, אָבער פשוט געזאָגט, מיינט עס אַ ספּעציעלע שוץ פּראָגראַם . צוליב דעם ריזיקאָ פֿון אינפעקציע מיט מעדיקאַמענטן ווי עמפּאַוועלי, ווערן אַזעלכע פּראָגראַמען דורכגעפֿירט דורך רעגירונגס־אַגענטורן.
אונטער דעם `REMS (ריזיקא עוואַלואַציע און מיטיגאַציע סטראַטעגיע)` פּראָגראַם:
1. דער דאָקטער וואָס פאַרשרײַבט אײַער מעדיקאַציע מוז זײַן רעגיסטרירט אין דעם פּראָגראַם.
2. די אַפּטייק וואָס גיט אײַך די מעדיצין מוז אויך זײַן סערטיפֿיצירט דערפֿאַר.
3. דאָקטער, איר דאַרפט זיין גוט אינפאָרמירט וועגן די ריזיקעס פון די מעדיקאַציע און די סימפּטאָמען פון אַן אינפעקציע (פיבער, גוף ווייטיק, שטרענגע קאָפּווייטיק).
דאָס גאַראַנטירט אַז איר זענט גאָר באַוואוסטזיניק וועגן די בענעפיץ און ריסקס פון דעם מעדיקאַציע און אַז איר ניצט עס זיכער.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- PNH איז אַ זעלטענע אָבער קאָנטראָלירבארע קראַנקייט אין וועלכער דיין אייגענע ימיון סיסטעם צעשטערט רויטע בלוט צעלן.
- עמפּאַוועלי איז אַ העכסט עפעקטיווע, נייע באַהאַנדלונג פֿאַר PNH וואָס שטעלט אָפּ די צעשטערונג פון בלוט צעלן.
- די מעדיצין קען פאַראורזאַכן אַן אינפעקציע, אַזוי זייט זיכער צו נעמען די שפּריצן וואָס אייער דאָקטער גיט אייך. זייט אָפּגעהיט אויף יעדע סימן פון אינפעקציע.
- עמפּאַוועלי ווערט צוגעשטעלט אונטער אַ ספּעציעלן מעханіזם פון קאַמף (REMS). האַלט שטענדיק מיט זיך די פּאַציענט זיכערהייט קאַרטל וואָס איר באַקומט.
- אויב איר האָט פֿראַגעס וועגן אייער צושטאַנד אָדער באַהאַנדלונג, ביטע רעדט מיט אייער דאָקטער אָן קיין צווייפל.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג