האָט איר צו פיל אַמאָניאַק אין אייער בלוט? לאָמיר לערנען וועגן דעם געפערלעכן צושטאַנד פון היפּעראַמאָנימיאַ!

עס גייען אזוי פיל זאכן פאר אין אונזערע קערפערס, נישט אזוי? מאנchmal, ווען די פראצעסן גייען אביסל אויס פון ארדענונג, קענען גרויסע פראבלעמען אויפשטיין. למשל, היפעראמאנעמיע איז א ערנסטע צושטאנד וואס פאסירט ווען א אפפאל פראדוקט גערופן אמאניאק פארגרעסערט זיך אין אונזער בלוט. עס איז זייער וויכטיג צו זיין באוואוסטזיניק דערפון ווייל עס קען האבן א גרויסע ווירקונג אויף אייער לעבן אויב מען נעמט נישט ריכטיג קעיר דערפון.

וואָס איז היפּעראַמאָנעמיאַ?

פשוט געזאגט, היפּעראַמאָנימיאַ איז ווען אייערע בלוט אַמאָניאַק לעוועלס זענען אַבנאָרמאַל הויך. אַמאָניאַק, אדער NH3, איז אַ וויסט פּראָדוקט וואָס ווערט פּראָדוצירט אין אונדזערע געדערעם ווען מיר פֿאַרדייַען די פּראָטעאינען וואָס מיר עסן. נאָרמאַלערווייַז גייט די אַמאָניאַק צו אונדזער לעבער און ווערט דאָרט פּראַסעסט. מיר רופן דעם פּראָצעס דעם "אורעאַ ציקל" . דורך דעם ציקל ווערט אַמאָניאַק קאָנווערטירט אין אַ ווייניקער שעדלעכע סובסטאַנץ גערופן אורעאַ און אויסגעשיידט אין פּישעכץ. אָבער, אויב עפּעס גייט נישט גוט מיט דעם אורעאַ ציקל, אדער אויב די לעבער איז נישט ביכולת צו פּראַסעסט די אַמאָניאַק ריכטיק, הייבט אַמאָניאַק אָן צו אָנקלייַבן זיך אין בלוט. די פאַרגרעסערונג אין אַמאָניאַק אין בלוט איז זייער טאַקסיק פֿאַר אונדזער צענטראַל נערווען סיסטעם (CNS) , וואָס איז דער מוח און רוקנביין. דעריבער איז היפּעראַמאָנימיאַ אַ צושטאַנד וואָס דאַרף באַלדיקע מעדיצינישע הילף און קען אפילו זיין לעבן-געפערלעך .

ווער קען דאָס אַם מײַסטן אַנטוויקלען?

דיזער צושטאַנד, גערופן היפּעראַמאָנעמיאַ, קען אַפעקטירן נייַגעבוירענע, יונגע קינדער און דערוואַקסענע.

• צווישן דערוואַקסענע, בערך 90% פון די וואָס ליידן פון דעם צושטאַנד זענען די מיט ציראָזיס פון דער לעבער .
• נייַגעבוירענע בעיביעס קענען דאָס אַנטוויקלען ווײַל זיי ווערן געבוירן מיט אַ דעפעקט אין דעם אורעאַ ציקל (קאַנדזשענאַטאַל אורעאַ ציקל דיסאָרדער) . דאָס זענען גענעטישע צושטאנדן.
• אויך, שווערע לעבער דורכפאַל און ירושה מעטאַבאַליק חולאתן קענען פאַראורזאַכן היפּעראַמאָנעמיאַ אין יונגע קינדער.

עס איז שווער צו זאגן פונקטליך ווי געוויינטלעך דאס איז, ווייל עס קען זיין געפֿירט דורך אַ פאַרשיידנקייט פון סיבות. אבער פאָרשער שאַצן אַז אורעאַ ציקל דיסאָרדערס, איינע פון ​​די סיבות, אַפעקטירן איינער אין 250,000 בעיביז געבוירן אין די פאַרייניקטע שטאַטן און איינער אין 440,000 בעיביז געבוירן אינטערנאַציאָנאַל.

וואָס זענען די סיבות פון היפּעראַמאָנעמיאַ?

עס קען זיין עטלעכע סיבות דערפֿאַר. די סיבות קענען זיך ענדערן מיטן עלטער. אָבער בכלל, צוויי פֿון די הויפּט סיבות זענען לעבער פּראָבלעמען און אורעאַ ציקל דיסאָרדערס (UCDs) .

צוליב לעבער פראבלעמען

אונדזער לעבער איז דער הויפּט אָרגאַן וואָס קאָנווערטירט אַמאָניאַק אין אורעאַ. אַזוי אויב די לעבער איז געשעדיגט אָדער קראַנק, קען זי נישט פאַראַרבעטן אַמאָניאַק ריכטיק. דאָס איז ווען אַמאָניאַק בויט זיך אויף אין בלוט. דאָ זענען עטלעכע לעבער-פֿאַרבונדענע צושטאַנדן וואָס קענען פאַראורזאַכן היפּעראַמאָנימיאַ:

• לעבער קראנקהייט : ווען די לעבער איז געשעדיגט , איז איר מעגלעכקייט צו פארארבעטן אמאניע באגרענעצט. דאס איז מער געווענליך ביי שווערע לעבער קראנקהייט, אבער אפילו ביי מענטשן מיט סטאבילן לעבער קראנקהייט, קענען די אמאניע לעוועלס מאנchmal פלוצלינג ארויפגיין, למשל, אויב עפעס פאסירט אין מאגן אדער קישקעס (גאאינסטאמענטאלע בלידינג ) אדער אויב עס איז דא אן עלעקטראליט אומבאלאנס . דאס איז די הויפט אורזאך פון הויכע אמאניע לעוועלס ביי דערוואקסענע און קינדער.
• לעבער ענצעפאלאפאטי : דאס פאסירט ווען די לעבער איז געשעדיגט און קען נישט פארארבעטן אמאניאק ריכטיג. אמאניאק בויט זיך אויף אין בלוט און רייזט צום מוח. דאס קען פאראורזאכן צומישעניש, דיסאריענטאציע , און אפילו קאמא. עס קען מאנchmal זיין פאטאל.
• צירוזיס פון דער לעבער: צירוזיס איז דער אויסטויש פון געזונט לעבער געוועב מיט נאַרבע געוועב. דאָס קען פאַראורזאַכן אַז די לעבער זאָל נישט פונקציאָנירן ריכטיק און קען פירן צו היפּעראַמאָנעמיאַ. צירוזיס איז אַ כראָנישע לעבער קרענק.
• אַקוטע לעבער דורכפאַל: דאָס איז ווען די לעבער פּלוצעם הערט אויף צו אַרבעטן. דאָס קען זיין געפֿירט דורך אַ פאַרשיידנקייט פון קראַנקייטן און צושטאנדן. למשל, מעדיצין-ינדוסט לעבער שאָדן געפֿירט דורך זיכער מעדאַקיישאַנז, אַזאַ ווי אַסעטאַמינאָפען , אַקאַונטאַד פֿאַר 50% פון אַלע קאַסעס פון אַקוטע לעבער דורכפאַל אין די פאַרייניקטע שטאַטן. עס אַקאַונטאַד פֿאַר 64% פון קאַסעס פון היפּעראַמאָנעמיאַ אין קינדער.
• פֿאַרמינדערטער בלוט־פֿלוס צו דער לעבער: אויב בלוט פֿליסט נישט ריכטיק צו דער לעבער, קען דער קערפּער נישט שיקן אַמאָניאַק צום לעבער צו ווערן פֿאַראַרבעט. אַפֿילו דעמאָלט, זאַמלט זיך אַמאָניאַק אָן אין בלוט.
• ריי סינדראָם:דאָס איז אַ זייער זעלטענע צושטאַנד. עס אַפעקטירט דאָס בלוט, מוח און לעבער. עס פאַראורזאַכט געוויינטלעך העכערע אַמאָניאַק לעוועלס אין בלוט און נידעריקע גלוקאָזע לעוועלס אין בלוט. עס אַפעקטירט מערסטנס יונגע קינדער און יוגנטלעכע וואָס ערהוילן זיך פון וויראַלע אינפעקציעס ווי ווינדפּאָקן אָדער גריפּ/אינפלוענזאַ און וואָס האָבן גענומען אַספּירין פֿאַר די סימפּטאָמען. די גענויע סיבה פון ריי סינדראָם איז נישט באַקאַנט. אָבער, צוליב דעם ריזיקע, זאָל מען נישט געבן אַספּירין צו יונגע קינדער און יוגנטלעכע סיידן עס איז ספּעציפֿיש רעקאָמענדירט דורך אַ דאָקטער.

צוליב אורעאַ ציקל דיסאָרדערס (UCDs)

ווי מיר האָבן שוין פריער דיסקוטירט, איז דער אורעאַ ציקל דער פּראָצעס דורך וועלכן טאַקסישע אַמאָניאַק ווערט פארוואנדלט אין אורעאַ און אויסגעשיידט אין פּישעכץ. דער ציקל האט עטלעכע טריט, יעדער פון וועלכע פארלאנגט אן אנדער טיפ ענזיים. די ענזימען זענען:

• N-אַצעטיל-גלוטאַמאַט סינטהאַז (NAGS)
• קאַרבאַמאָיל פאָספאַט סינטעטאַזע (CPS)
• אָרניטין טראַנסקאַרבאַמילאַזע (אָטק)
• אַרגינינאָסוקסינאַט סינטעטאַזע (AS)
• אַרגינינאָסוקסיקאַניק זויער ליאַזע (ASL)
• אַרגינאַז (ARG1)

אויב איינער פון די ענזימען איז מאַנגלדיק, אַרבעט דער אורעאַ ציקל נישט ריכטיק. אַמאָניאַ בויט זיך אויף אין בלוט. די סאָרט ענזיים מאַנגל ווערט גערופן אַ אורעאַ ציקל דיסאָרדער (UCD). UCDs קענען פאַראורזאַכן היפּעראַמאָנימיאַ, וואָס קען זיין אַקוטע אָדער כראָניש. UCDs זענען קאַנדזשענאַטאַל צושטאנדן. נייַגעבוירענע מיט אַ גאַנצן מאַנגל פון אַ אורעאַ ציקל ענזיים אַנטוויקלען געוויינטלעך אַקוטע היפּעראַמאָנימיאַ אין 24 ביז 72 שעה פון געבורט. צי דער ענזיים מאַנגל איז מילד אָדער טיילווייז, אַמאָניאַ בילדאַפּ קען פּאַסירן אין קיין צייט אין לעבן, בעשאַס קראַנקייט, דרוק, אָדער אנדערע דרוקפול געשעענישן. די UCDs זענען פאַראַנטוואָרטלעך פֿאַר 23% פון קאַסעס פון אַקוטע היפּעראַמאָנימיאַ אין קריטיש קראַנק יונגע קינדער.

אַנדערע סיבות

חוץ דעם, קען זיין נאך עטליכע סיבות:

• ניר (רענאַל) דורכפאַל: אויב די נירן זענען נישט ביכולת צו ריכטיק אויסשיידן אורעאַ רעכט צו ניר דורכפאַל, קען עס פאַרשאַפן אַמאָוניאַ צו אָנקלייַבן אין די בלוט.
• געוויסע בלוט קרענק: היפּעראַמאָנעמיאַ קען אויך זיין געפֿירט דורך בלוט קרענק אַזאַ ווי קייפל מיעלאָמאַ און אַקוטע לוקימיאַ.
• געוויסע אינפעקציעס: אורעאַז-פּראָדוצירנדיקע אָרגאַניזמען ווי פּראָטעוס מיראַביליס , עשעריכיאַ קאָלי (E. קאָלי) און קלעפּסיעללאַבאַקטיריעלע אינפעקציעס ווי סטרעפּטאָקאָקסי, ספּעציעל ביי קינדער מיט קאַנדזשענאַטאַל אורין-וועג חסרונות און ביי עלטערע דערוואַקסענע מיט אורין ריטענשאַן רעכט צו אורין-וועג אינפעקציעס (UTIs), קענען פאַראורזאַכן שווערע היפּעראַמאָנעמיאַ.

וואָס זענען די סימפּטאָמען פון היפּעראַמאָנעמיאַ?

סימפּטאָמען קענען זייער ווערייִרן דיפּענדינג אויף ווי מילד אָדער שטרענג די צושטאַנד איז, ווי אויך די עלטער אין וואָס עס אַנטוויקלט זיך.

לייכטע סימפּטאָמען וואָס זענען געוויינטלעך ביי קינדער און דערוואַקסענע

• איבל און ברעכן
• מאָגן ווייטיק
• אָפטע יריטאַביליטי
• קאָפּווייטיק (קאָפּווייטיק)
• שוועריקייט מיט וואָג, קאָאָרדינאַציע און רעדע (אַטאַקסיאַ)
• נאַטור ענדערונגען

נאָך מילדע סימפּטאָמען וואָס ווירקן נאָר אויף קינדער

• דורכפאַל צו בליען
• מוסקל שוואַכקייט (היפּאָטאָניאַ)
• נעוראָדעוואַלאָפּלאַמענטאַלע פאַרהאַלטונגען

ערנסטע סימפּטאָמען אין קינדער און דערוואַקסענע

דאָס זענען זייער געפערלעכע סימפּטאָמען. אויב איר האָט איינע פון ​​די, זאָלט איר גלייך זוכן מעדיצינישע הילף.

• צעמישעניש און דיסאָריענטאַציע
• שטימונגס-שוואונגען
• איבערגעטריבענע שלעפעריקייט
• ענדערונגען אין באוואוסטזיין
• קאָנפֿליקאַציעס
• שנעל אָטעמען (היפּערווענטילאַציע)
• קאָמע

ווארענונג: אויב איר אדער עמעצער נאנט צו אייך האט די סימפטאמען, ביטע רופט 911 גלייך, אדער גייט צו די נויטפאל אפטיילונג פון אייער נענטסטן שפיטאל. פארהויכטע בלוט אמאניאק לעוועלס זענען לעבנסגעפערלעך און פארלאנגען גלייכע מעדיצינישע אויפמערקזאמקייט!

סימפּטאָמען אין נייַגעבוירענע בעיביעס

אויב אַ נייַגעבוירן בעיבי איז אַפעקטאַד דורך היפּעראַמאָנעמיאַ, די פאלגענדע סימפּטאָמס דערשייַנען יוזשאַוואַלי ין 24 צו 72 שעה פון געבורט:

• אָפטע רייצבאַרקייט, אָפטע וויינען
• ברעכן
• לעטהאַרגי
• קאָנפֿליקאַציעס
• גראָנצן ביים אָטעמען
• שנעל אָטעמען (היפּערווענטילאַציע)

וויכטיג: אויב אייער בעיבי ווייזט די סימפטאמען, רופט גלייך דעם דאקטאר אויב איר זענט נאך אין שפיטאל. אויב איר זענט אין שטוב, רופט גלייך 911, אדער נעמט זיי צום נענטסטן שפיטאל. דאס איז נישט עפעס צו פארשפעטיקן.

ווי דיאַגנאָזירן דאָקטוירים דאָס?

דאקטוירים כאָשעד געוויינטלעך היפּעראַמאָנימיאַ דורך טעסטינג אַמאָניאַק לעוועלס אין די בלוט.

• פֿאַר בעיביס ביז איין חודש אַלט, אויב דער אַמאָניאַק לעוועל אין בלוט איז גרעסער ווי 80 מיקראָמאָל/ליטער (80 מיקראָמאָל/ל).
• פֿאַר עלטערע קינדער, אויב עס איז גרעסער ווי 55 מיקראָמאָל/ליטער (55 מיקראָמאָל/ל).
• ביי דערוואַקסענע, אויב עס איז גרעסער ווי 30 מיקראָמאָל/ליטער (30 מיקראָמאָל/ל).

די מעסט-איינהייט (מיקראָמאָל/ל) איז אַ וועג צו מעסטן די מאָס אַמאָניאַק אין בלוט.

וואָסערע טעסץ ווערן געמאַכט צו דעטעקטירן דאָס?

דער הויפּט טעסט איז אַ בלוט טעסט וואָס מעסט דעם אַמאָניאַק לעוועל אין אייער בלוט. אויב אייער אַמאָניאַק לעוועל איז הויך, קען אייער דאָקטער טאָן אַנדערע טעסטן צו געפֿינען די סיבה. למשל, בלוט טעסטן צו קאָנטראָלירן אייער לעבער פונקציע און ניר פונקציע , ווי אויך אַ פּישעכץ אַנאַליז . ווייל היפּעראַמאָנימיאַ קען שאַטן דעם צענטראַלן נערווען סיסטעם און זיין לעבנסגעפערלעך, קען אייער דאָקטער אויך טאָן בילדגעבונג טעסטן, ווי אַ CT (קאָמפּיוטערד טאָמאָגראַפי) סקען אָדער MRI (מאַגנעטישע רעזאָנאַנס בילדגעבונג) סקען, צו קאָנטראָלירן פֿאַר קאָמפּליקאַציעס וואָס ווירקן אויף דעם מוח.

וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר היפּעראַמאָנעמיאַ?

באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף דער סיבה. למשל, ביי אַ דערוואַקסענעם, איז עס רעכט צו לעבער קרענק אָדער לעבער ענצעפאַלאָפּאַטי, אָדער ביי אַ נייַגעבוירן, איז עס רעכט צו אַ אורעאַ ציקל דיסאָרדער (UCD). ביי אַקוטע היפּעראַמאָנימיאַ, איז די הויפּט ציל צו רעדוצירן דעם מדרגה פון אַמאָניאַק אין די בלוט און קאָנטראָלירן ספּעציפֿישע קאָמפּליקאַציעס ווי סערעבראַל עדעמאַ און געוואקסן דרוק אַרום דעם מוח (אינטראַקראַניאַל היפּערטענשאַן).

• אויב אַ נייַ־געבוירן בעיבי האט היפּעראַמאָנימיאַ, וועלן דאָקטוירים אויפהערן געבן זיי פּראָטעין (ווייל אַמאָניאַק ווערט פּראָדוצירט ווען פּראָטעין ווערט פארדייַט) און אַנשטאָט געבן זיי גלוקאָזע, אַ צוקער לייזונג, צו צושטעלן קאַלאָריעס. זיי וועלן אויך נוצן אַ פּראָצעדור גערופן העמאָדיאַליסיס . דאָס באַשטייט פון רייניקן דעם בעיבי'ס בלוט און אַרויסנעמען אַמאָניאַק דורך אַ דיאַליסיס מאַשין און אַ ספּעציעלן פילטער (ווי אַ קינסטלעכע ניר).
• מענטשן מיט טיילווייזער אורעאַ ציקל ענזיים דיפישאַנסי (UCD) וואָס אַנטוויקלען היפּעראַמאָנעמיאַ רעכט צו סטרעס, אַזאַ ווי סטרעס-ינדוסט היפּעראַמאָנעמיאַ, באַקומען אויך פּראָטעין ווידדראָאַל און גלוקאָזע ווי קאַלאָריעס. העמאָדיאַליסיס ווערט נאָר דורכגעפירט אויב זייערע אַמאָניאַק לעוועלס פאַלן נישט אין אַ פּאָר שעה פון דער ערשטער באַהאַנדלונג.
• די באַהאַנדלונג פֿאַר לעבער ענצעפאַלאָפּאַטי איז צו רעדוצירן די פּראָדוקציע פון ​​אַמאָניאַק אין די געדערעם. די ערשטע-ליניע באַהאַנדלונג איז מויל מעדאַקיישאַנז מיט לאַקטולאָז און לאַקטיטאָל . די צוקערס רעדוצירן די פּראָדוקציע און אַבזאָרפּשאַן פון אַמאָניאַק אין די געדערעם.

דאקטוירים קענען רעקאָמענדירן דייאַטערי ביילאגעס ווי די צו העלפן מענטשן מיט אורעאַ ציקל דיסאָרדערס רעדוצירן די אָפטקייט פון זייערע סימפּטאָמס:

• ל-קאַרניטין
• ל-אָרניטין-ל-אַספּאַרטאַט
• אַרגינין

זענען דא וועגן צו פארמיידן די סיטואציע?

ווייל עס זענען דא אסאך אורזאכן פון היפעראמאנעמיע, קען מען נישט פארמיידן אלע צושטאנדן. אבער איר קענט נעמען שריט צו פארמיידן געוויסע טיפן לעבער קראנקהייטן, ספעציעל די וואס זענען פארבונדן מיט אייער דיעטע און לייפסטייל. אויב איר זענט אין ריזיקע פאר לעבער קראנקהייטן, קען אייער דאקטאר רעקאמענדירן צו מאכן די לייפסטייל ענדערונגען:

• עס איז גוט צו אויסמיידן אדער באגרענעצן אלקאהאל קאנסומאציע.
• פֿאַרמײַדן עסן און געטראַנקען וואָס אַנטהאַלטן טראַנס־פֿעטן אָדער הויך־פֿראַקטאָז־קאָרן־סירופ.
• כּדי צו פֿאַרמײַדן לעבער־שאָדן, זײַט זייער פֿאָרזיכטיק ווען איר ניצט רעצעפּט־ און איבער־דעם־טאָמבאַנק־מעדאַקאַציעס.
• רעגולער טרענירן .
• באגרענעצן דעם קאנסומאציע פון ​​רויט פלייש.

כדי צו פארמיידן ריי סינדראם, א צושטאנד וואס פאראורזאכט היפעראמאנעמיע ביי קינדער און יונגע דערוואקסענע, גיט נישט קיין אספירין צו קינדער פאר סימפטאמען פון א וויראלע אינפעקציע (ווי גריפ אדער ווינטפאקן) סיידן ספעציפיש רעקאמענדירט דורך א דאקטאר. אורעא ציקל חסרונות (UCDs) זענען זעלטן, אבער עס זענען דא גענעטישע טעסטן צו זען אויב איר האט די גענעס וואס פאראורזאכן זיי. רעדט מיט אייער דאקטאר וועגן דעם.

וואָס איז די פּראָגנאָז פֿאַר דעם צושטאַנד?

די אויסזיכטן פֿאַר היפּעראַמאָנעמיאַ, דאָס הייסט, די מעגלעכקייט צו זיך אויפֿהייבן, ווענדט זיך אין עטלעכע פֿאַקטאָרן:

• ווי הויך אייערע אַמאָוניאַ לעוועלס זענען.
• ווי לאַנג איז דער אַמאָוניאַק לעוועל געווען עלעוואַטעד.
• וואָס פאַראורזאכט היפּעראַמאָנעמיאַ?

בכלל, די אויסזיכטן פאר היפעראמאָנעמיאַ זענען שלעכט. אויב מען לאָזט עס נישט באַהאַנדלט אָדער עס ווערט באַהאַנדלט שפּעט, איז אומקערלעכע געשוואָלצעניש אין מוח פֿאַרבונדן מיט אַ הויכן שטאַרבלעכקייט קורס. צום באַדויערן, נישט קיין חילוק ווי שנעל אָדער אַגרעסיוו אַ נייַגעבוירן ווערט באַהאַנדלט מיט שווערער היפעראמאָנעמיאַ, איז נישטאָ קיין גאַראַנטיע אַז דער רעזולטאַט וועט זיין גוט. אין די פאַראייניקטע שטאַטן, איז די 11-יאָר איבערלעבונג קורס פֿאַר מענטשן מיט אורעאַ ציקל חסרונות (UCDs) וואָס אַנטוויקלען היפעראמאָנעמיאַ פרי אין לעבן בערך 35%. פֿאַר יענע וואָס אַנטוויקלען היפעראמאָנעמיאַ שפּעטער אין לעבן, איז די איבערלעבונג קורס בערך 87%. די איין-יאָר און דריי-יאָר איבערלעבונג ראַטעס פון פּאַציענטן מיט שווערער לעבער ענצעפאַלאָפּאַטי רעכט צו היפעראמאָנעמיאַ זענען געמאָלדן געוואָרן צו זיין 42% און 23%, ריספּעקטיוולי.

וואָס זענען די מעגלעכע קאָמפּליקאַציעס פון היפּעראַמאָנעמיאַ?

אויב דער צושטאַנד ווערט נישט באַהאַנדלט באַלד, קענען העכערע אַמאָניאַק לעוועלס שאַטן דעם צענטראַלן נערווען סיסטעם און פירן צו לעבנסגעפערלעכע קאָמפּליקאַציעס. אַזעלכע קאָמפּליקאַציעס אַרייַננעמען:

• סערעבראלע עדעמאַ
• געוואקסענער דרוק אַרום דעם מוח (אינטראַקראַניאַל היפּערטענשאַן)
• מוח הערניאציע – דאס ווערט רוב מאל געפֿירט דורך געשוואָלן מוח און פארגרעסערטן דרוק ארום דעם מוח.
• קאָמע
• טויט

אויב איינער האט כראנישע מילדע היפּעראַמאָנעמיאַ פֿאַר אַ לאַנגע צייט, קען ער אַנטוויקלען אינטעלעקטועלע דיסאַביליטי און שטענדיקע נאַטור- און פּסיכיאַטרישע פּראָבלעמען.

ווען זאָלן מיר זען אַ דאָקטער?

אויב איר אדער עמעצער וואָס איר זאָרגט זיך וועגן האט סימפּטאָמען פון היפּעראַמאָנימיאַ, רופט 911 גלייך אדער גייט צום נענטסטן שפּיטאָל. דאָס איז נישט עפּעס צו פאַרהאַלטן. אויב איר האָט לעבער קרענק אָדער טיילווייזע אורעאַ ציקל ענזיים דיפישאַנסי, איז עס זייער וויכטיק צו זען אייער דאָקטער רעגולער צו פאַרוואַלטן אייער צושטאַנד און מאָניטאָרירן אייערע אַמאָניאַק לעוועלס.

היפּעראַמאָנעמיאַ איז אַ ערנסטע צושטאַנד וואָס קען זיין געפֿירט דורך עטלעכע זאַכן. אויב איר, אייער קינד, אָדער אייער בעיבי האָבן די סימפּטאָמען, זוכט הילף גלייך. אויב איר האָט לעבער קרענק, אָדער אויב עמעצער אין אייער משפּחה האט אורעאַ ציקל דיסאָרדערס (UCDs), רעדט מיט אייער דאָקטער וועגן אייער ריזיקירן פון אַנטוויקלען היפּעראַמאָנעמיאַ. זיי זענען דאָרט צו העלפֿן איר.

צום סוף, געדענק דאָס.

נו, דאָ זענען עטלעכע פון ​​די וויכטיקסטע זאכן וואָס איר דאַרפט געדענקען פון וואָס מיר האָבן גערעדט וועגן:

• היפּעראַמאָנימיאַ איז אַ געפערלעך הויך מדרגה פון אַמאָניאַק אין בלוט. דאָס איז זייער שעדלעך פֿאַר אונדזער מוח און נערווען סיסטעם.
• עס קען זיין עטלעכע סיבות דערפֿאַר. לעבער פּראָבלעמען און אורעאַ ציקל דיסאָרדערס (UCDs) זענען די הויפּט סיבות.
• סימפּטאָמען קענען זיין אַנדערש לויט דער ערנסטקייט פון דער צושטאַנד און עלטער. זיי קענען זיין פון לייכטע סימפּטאָמען ווי איבל, ברעכן און קאָפּווייטיק ביז מער ערנסטע סימפּטאָמען ווי צעמישעניש, קאָנוואולסן און קאָמאַ. נייַגעבוירענע זאָלן אויך זיין ספּעציעל באַזאָרגט וועגן זייערע סימפּטאָמען.
• אויב איר האָט שווערע סימפּטאָמען, זאָלט איר זוכן מעדיצינישע הילף אָן קיין פאַרהאַלטונג. דאָס קען זיין אַ לעבן-אָדער-טויט סיטואַציע.
• באַהאַנדלונג דעפּענדס אויף דער סיבה. שנעלע באַהאַנדלונג קען רעדוצירן אַמאָניאַק לעוועלס און קאָנטראָלירן קאָמפּליקאַציעס.
• כאָטש עטלעכע סיבות קענען נישט פאַרהיטן ווערן, קענען עטלעכע ריזיקעס ווערן רעדוצירט דורך אויפהאלטן אַ געזונטן לייפסטייל און זאָרגן פֿאַר אייער לעבער .
• צי איר האָט לעבער קרענק אָדער עמעצער אין אייער משפּחה האט UCDs, איז וויכטיק צו האָבן רעגולערע מעדיצינישע קאָנטראָלן.

פֿאַרגעסט נישט, דו ווייסט דיין געזונט בעסט. אויב דו פֿילסט עפּעס אַנדערש אָדער ומגעוויינטלעך, האָב נישט מורא צו רעדן מיט אַ דאָקטער. היפּעראַמאָנימיאַ, אַמאָניאַק, לעבער, אורעאַ ציקל, מוח, סימפּטאָמען, באַהאַנדלונג