אויב איר אדער איינער פון אייערע באליבטע איז ווען געפלאנט פאר אפעראציע, ווייסט איר אז אנעסטעזיע איז א סטאנדארט טייל פון דער פראצעדור. אין עיקר, עס לאזט אייך שלאפן כדי איר זאלט נישט פילן קיין ווייטאג. אבער, עטלעכע מענטשן האבן אן עקסטרעם זעלטענע, לעבנסגעפערליכע רעאקציע צו געוויסע אנעסטעזיע מעדיקאמענטן. אין ניראָגי לאַנקאַ, ווילן מיר רעדן וועגן דעם ערנסטן, אבער באהאנדלבארן צושטאנד באקאנט אלס מאליגנע היפערטהערמיע .
וואָס איז מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ?
פשוט געזאגט, איז בייזוויליקע היפּערטהערמיע א גענעטישע צושטאנד . עס ווערט איבערגעגעבן דורך משפחות. אויב איר האט דעם צושטאנד, קען אייער קערפער רעאגירן שטארק ווען ער ווערט אויסגעשטעלט צו ספעציפישע אנעסטעזיע מעדיקאַמענטן בעת כירורגיע. דאס איז א מעדיצינישע נויטפאל וואס קען זיין פאטאל אויב מען באהאנדלט עס נישט גלייך.
דאָס וויכטיקסטע צו געדענקען איז אַז נישט אַלע אַנעסטעזיע מעדיקאַמענטן פאַראורזאַכן די רעאַקציע. נאָר אַ זייער ספּעציפֿישע גרופּע מעדיקאַמענטן טריגערט עס. דערצו, אויב עס ווערט שנעל אידענטיפֿיצירט, איז עס גרינג צו באַהאַנדלען.
רובֿ מענטשן זענען נישט באַוואוסטזיניק אַז זיי טראָגן די גענעטישע מוטאַציע ווײַל זיי ווײַזן נישט קיין סימפּטאָמען אין טעגלעכן לעבן. די פּראָבלעם קומט נאָר אַרויף ווען ספּעציפֿישע אַנעסטעזיע מעדיקאַמענטן קומען אַרײַן אין אײַער סיסטעם.
ווער איז ביי העכערע ריזיקע?
דער ריזיקע איז בפֿרט פֿאַרבונדן מיט דיין משפּחה געשיכטע.
- משפּחה געשיכטע: אויב אַ נאָענטער קרוב — ווי אַ פאָטער, געשוויסטער, אָדער קינד — האָט דערפאַרן מאַליגנאַנט היפּערטהערמיע, זענט איר אין ריזיקע. איר מוזט מיטטיילן אייער אַנעסטעזיאָלאָג וועגן דעם משפּחה געשיכטע איידער יעדער כירורגיע.
- געוויסע מוסקל קרענק: אפילו אָן אַ משפּחה געשיכטע, מענטשן מיט געוויסע זעלטענע מוסקל קרענק זענען אין העכער ריזיקירן, אַרייַנגערעכנט:
- צענטראלע קערן קרענק
- מולטימיניקאָר קרענק
- קינג-דענבאָראָו סינדראָם
- STAC3 דיסאָרדער
דאָס זענען זעלטענע צושטאַנדן, אָבער אויב איר אָדער אַ משפּחה מיטגליד איז דיאַגנאָזירט געוואָרן מיט איינעם, איז עס וויכטיק דאָס צו אַנטפּלעקן צו אייער מעדיצינישן מאַנשאַפֿט.
ווי געוויינטלעך איז עס?
בייזאַרטיקע היפּערטהערמיע איז זעלטן. סטאַטיסטיק פֿאָרשלאָגן אַז עס פּאַסירט אין בערך 1 פֿון יעדע 100,000 דערוואַקסענע כירורגיעס. עס איז מער געוויינטלעך ביי קינדער, אַפעקטירנדיק בערך 1 אין 30,000 כירורגיעס. באַמערקענסווערט, העלפט פֿון אַלע אידענטיפֿיצירטע פֿאַלן פּאַסירן ביי מענטשן אונטער 19 יאָר אַלט.
אבער, עקספּערטן גלויבן אז פיל מער מענטשן קענען טראָגן די גענעטישע פּרעדיספּאָזיציע אָן עס צו וויסן. ווייל די צושטאַנד בלייבט שלאָפֿנדיק סיידן עס איז אויסגעשטעלט צו יענע ספּעציפֿישע מעדיקאַמענטן, קענען פילע טרעגערס גיין זייער גאַנץ לעבן אָן קיינמאָל דערפֿאַרן אַ רעאַקציע.
וואָס זענען די סימפּטאָמען?
סימפּטאָמען קענען דערשייַנען בעת כירורגיע אָדער באַלד דערנאָך אין דער אָפּזוך צימער. ווײַל איר זענט אונטער אַנעסטעזיע, וועט איר נישט פילן די סימפּטאָמען אַליין. אָבער, אייער אַנעסטעזיאָלאָג וועט זיי באַמערקן גלייך. זיי מאָניטאָרירן אייערע וויטאַלע סימנים נאָענט בעת דער גאַנצער פּראָצעדור און וועלן אָנהייבן לעבנס-ראַטעווענדיקע באַהאַנדלונג אין דעם מאָמענט וואָס די סימנים דערשייַנען.
| פריע סימנים | ערנסטע שפּעטערע סימנים |
|---|---|
| פּלוצעמדיקע, אומעקלערטע פאַרגרעסערונג אין האַרץ טעמפּאָ (טאַטשיקאַרדיאַ) . | גאָר הויכע קערפּער טעמפּעראַטור. |
| פּלוצעמדיקע העכערונג אין קוילן דייאַקסייד (CO2) לעוועלס. | טונקל-קאָלירט פּישעכץ (ברוין אָדער שוואַרץ). |
| שנעל אָטעמען (טאַטשיפּנעאַ) . | בלוט טעסץ וואָס ווײַזן סימנים פון מוסקל צוזאַמענברעך. |
| מוסקל רידזשידאַטי אָדער שטייפקייט. | האַרץ ריטם ירעגיאַלעראַטיז (אַריטמיאַ) . |
| שנעלע העכערונג אין קערפער טעמפּעראַטור. | אומקאנטראלירטע בלוטונג. |
| קאָנפֿליקאַציעס. |
וואָס איז די סיבה פֿאַר דעם?
ביי מענטשן וואָס זענען נוטה צו בייזאַרטיקע היפּערטהערמיע, איז דאָ אַ גענעטישע מוטאַציע וואָס אַפעקטירט געוויסע פּראָטעאינען אין די מוסקל צעלן.
טראַכט פון אייערע מוסקל צעלן ווי זיי האָבן אַ "טויער" וואָס קאָנטראָלירט די מעלדונג פון אויפגעהיטע קאַלסיום. ביי רובֿ מענטשן, לאָזן אַנעסטעזיע מעדיקאַמענטן דעם טויער נאָרמאַל פונקציאָנירן.
אבער, ביי די מיט דעם גענעטישן מוטאציע, דינען די ספעציפישע אנעסטעזיע מעדיקאמענטן ווי א צעבראכענער טויער, וואס פאראורזאכט א פלוצלינגע, אומקאנטראלירטע מבול פון קאלציום אין די מוסקל צעלן.
דאָס פאַראורזאַכט אַז די מוסקלען זאָלן זיך אָנצוציען אָן קאָנטראָל און ווערן שטייף, צווינגט דעם קערפּער'ס מעטאַבאָליזם צו שטייגן הויך, און פירט צו אַ געפערלעכן העכערונג אין קערפּער טעמפּעראַטור. בסוף, צעברעכן זיך די מוסקל צעלן, און לאָזן אַרויס סובסטאַנצן ווי פּאָטאַסיום אין בלוטשטראָם, וואָס פירט צו די שווערע סימפּטאָמען וואָס זענען דערמאָנט געוואָרן אויבן.
וועלכע מעדיצינען ברענגען ארויס די רעאקציע?
עס זענען דא צוויי הויפּט קאַטעגאָריעס פון דרוגס וואָס אַרויסרופן דעם רעאַקציע:
- אינהאַלירטע אנעסטעטישע גאַזן:
- האַלאָטאַן
- דעספלאָראַן
- סעוואָפלוראַן
- איזאָפלוראַן
- אינטראַווענאָוס מעדיקאַמענטן :
- סוקסינילטשאָלין (אַ שנעל-אַקטינג מוסקל רילאַקסאַנט)
ווי ווערט עס אידענטיפיצירט און באשטעטיקט?
אידענטיפיקאציע בעת כירורגיע
אָפטמאָל ווערט דעם צושטאַנד נאָר אידענטיפיצירט בעת כירורגיע. אויב איר זענט נישט באַוואוסטזיניק אַז איר האָט דעם צושטאַנד, וועט אייער אַנעסטעזיאָלאָג אויך זיין. אָבער, ווײַל זיי מאָניטאָרירן אייך קעסיידער בעת דער פּראָצעדור, זענען זיי טרענירט צו גלייך פֿאַרדעכטיקן מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ אויב זיי באַמערקן די פֿאָלגנדיקע סימנים:
- אַן אומעקלערטע פאַרגרעסערונג אין דיין האַרץ טעמפּאָ .
- א שנעלע העכערונג אין קערפער טעמפּעראַטור .
- פארגרעסערטע לעוועלס פון קוילן דייאַקסייד וואָס ווערט אויסגעאָטעמט.
- מוסקל רידזשידאַטי.
אנעסטעזיאָלאָגן זענען ספּעציעל טרענירט צו דערקענען די ענדערונגען פרי, און דאָס ערלויבט זיי צו אָנהייבן לעבנס-ראַטעווענדיקע באַהאַנדלונג גלייך.
קען איך אויסגעפינען אויב איך בין אין ריזיקע פריער?
אויב איר כאָשעד אַז איר זענט מעגלעך אין ריזיקע צוליב אייער משפּחה מעדיצינישער געשיכטע, זענען דאָ ספּעציאַליזירטע טעסץ בנימצא צו באַשטעטיקן דאָס.
- קאַפין-האַלאָטהאַן קאָנטראַקטור טעסט (CHCT): דאָס באַשטייט פון נעמען אַ קליין מוסטער פון דיין מוסקל (מוסקל ביאָפּסי) און אויסשטעלן עס צו האַלאָטהאַן גאַז און קאַפין אין אַ לאַבאָראַטאָריע. דורך אָבסערווירן ווי די מוסקל געוועב רעאַגירט, קענען דאָקטוירים באַשטימען אויב איר האָט אַ פּרעדיספּאָזיציע צו דעם צושטאַנד.
- גענעטישע טעסטינג: א בלוט טעסט קען אידענטיפיצירן ספעציפישע גענעטישע מוטאציעס פארבונדן מיט מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ (אַזאַ ווי RYR1, STAC3, אָדער CACNA1S).
אבער, די טעסטן קענען זיין טייער און זענען נישט פאראן אין אלע מעדיצינישע פאסיליטיעס. אויב איר דארפט א נויטפאלע אפעראציע און האט א פאמיליע געשיכטע פון דעם צושטאנד, וועלן דאקטוירים נישט ווארטן אויף די רעזולטאטן פון די טעסט; אנשטאט, וועלן זיי שטרענג נוצן זיכערע אנעסטעטישע מעדיקאציעס וואס ברענגען נישט ארויס די רעאקציע .
ווי ווערט עס באהאנדלט?
די הויפּט, לעבנס-ראַטעווענדיקע מעדיקאַציע געניצט צו באַהאַנדלען מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ איז דאַנטראָלענע .
אזוי שנעל ווי אן אנעסטעזיאלאגיסט פארדעכטיגט דעם צושטאנד, געבן זיי דעם מעדיקאציע אינטראַווענאָז. גלייכצייטיג וועלן זיי:
- גלייך אויפהערן די אדמיניסטראציע פון די טריגער אנעסטעזיע.
- מעלדן דעם כירורג און ענדיקן די כירורגיע אַזוי שנעל ווי מעגלעך.
- געבן קאַלטע ינטראַווענאָוס פליסיקייטן און נוצן פונדרויסנדיקע קיל מעטאָדן ווי אייז פּאַקס צו נידעריקערן דיין האַרץ גוף טעמפּעראַטור.
- צושטעלן זויערשטאָף שטיצע.
- באַהאַנדלען יעדע קאַרדיאַק אַריטמיע.
אזוי שנעל ווי דער צושטאנד איז סטאביליזירט, וועט איר ווערן באאבאכטעט אין דער אינטענסיוו קער אפטיילונג (ICU) פאר לפחות 24 שעה, וואו די מעדיצינישע מאַנשאַפֿט וועט דורכפירן בלוט טעסץ און צושטעלן יעדע נויטיקע נאכפאלג זאָרג.
וואָס איז די אויסזיכט און וואָס זענען די קאָמפּליקאַציעס?
אויב די מעדיצינישע מאַנשאַפֿט אידענטיפֿיצירט דעם צושטאַנד שנעל און גיט אַ פּינקטלעכע באַהאַנדלונג, איז אַ פֿולע אָפּהיילונג זייער מסתּמא.
אבער, אפילו מיט שנעלער באהאנדלונג, בלייבט דאס א ערנסטע צושטאנד וואס קען פאטענציעל פירן צו פארשידענע ארגאן דורכפאלן אדער טויט.
מעגלעכע קאמפליקאציעס אַרייַננעמען:
- מוסקל שאָדן.
- ניר דורכפאַל.
- לעבער דורכפאַל.
- בלוטונג דיסאָרדערס.
- האַרץ אַרעסט.
- קאָנפֿליקאַציעס.
- קאָמע.
- טויט.
אויב נישט באהאנדלט, איז מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ אָפט פאַטאַל. אפילו מיט אָפּטימאַלער באַהאַנדלונג, ווערט די מאָרטאַליטעט ראַטע געשאצט צו זיין צווישן 3% און 5%.
קען מען עס פאַרהיטן?
יא, עס קען! דער עפעקטיווסטער וועג צו פאַרהיטן עס איז דורך זיכער מאַכן אַז ביידע איר און אייער מעדיצינישער מאַנשאַפֿט זענען גאָר אינפאָרמירט וועגן אייער ריזיקאָ פּראָפיל.
אויב איר ווייסט אז איר טראָגט אַ באַטייַטיקע גענעטישע מוטאַציע, אָדער אויב אַ משפּחה מיטגליד האט יקספּיריאַנסט דעם צושטאַנד, מוזט איר אינפאָרמירן אייער אַנעסטעזיאָלאָג איידער יעדער כירורגיע. זיי וועלן דעמאָלט נוצן בלויז זיכערע, אַלטערנאַטיווע מעדאַקיישאַנז וואָס אַרויסרופן נישט די רעאַקציע , און עפעקטיוו פאַרהיטן די קריזיס פון אלץ פּאַסירן.
אסאך מענטשן אַנטדעקן ערשט אַז זיי זענען אין ריזיקע נאָכדעם וואָס זיי האָבן אַליין דערפאַרן אַ רעאַקציע. דעריבער איז עס וויכטיק צו פֿאַרשטיין אייער משפּחה מעדיצינישע געשיכטע.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- מאַליגנאַנט היפּערטהערמיאַ איז אַ זעלטענע, ירושהדיקע און שטרענגע רעאַקציע צו געוויסע אַנעסטעטישע מעדיקאַמענטן.
- עס איז נישט קיין אַלערגיע; עס איז אַ גענעטישע צושטאַנד.
- דער וויכטיגסטער שריט וואָס איר קענט נעמען איז צו מיטטיילן אייער דאָקטער און אַנעסטעזיאָלאָג איידער דער כירורגיע אויב וועלכער עס איז אַ משפּחה מיטגליד האָט ווען געהאַט אַ פּראָבלעם פֿאַרבונדן מיט אַנעסטעזיע.
- ווען מעדיצינישע פּראָפעסיאָנאַלן זענען באַוואוסטזיניק וועגן דיין ריזיקע, קענען זיי נוצן זיכערע מעדאַקיישאַנז צו גאָר פאַרמייַדן די רעאַקציע.
- כאָטש עס איז אַ ערנסטע צושטאַנד, איז עס גרינג צו באַהאַנדלען אויב מען אידענטיפיצירט עס שנעל. בלייבט אינפאָרמירט און באַשטאַרקט, אַנשטאָט מורא צו האָבן.
בייזאַרטיקע היפּערטהערמיע, אנעסטעזיע, כירורגיע, אנעסטעזיע רעאַקציע, גענעטישע קראַנקייט, דאַנטראָלענע, משפּחה געשיכטע, כירורגיע זיכערקייט, אנעסטעזיע קאָמפּליקאַציעס, גענעטישע דיסאָרדערס
