דאס בלוט וואס פליסט דורך אונזערע אדערן איז ווי א לעבנס-געבנדיקער טייך, נישט אזוי? די רויטע בלוט צעלן אין דעם בלוט טראגן דעם זויערשטאף וואס יעדער צעל אין אונזער קערפער דארף. שטעלט זיך פאר וואס וואלט געשען אויב די זייער וויכטיגע רויטע בלוט צעלן וואלטן פלוצלינג צובראכן און געווארן חרוב אן קיין קלארע סיבה? עס איז טאקע אביסל שרעקעדיג. היינט וועלן מיר רעדן וועגן א זייער זעלטענע, אבער זייער וויכטיגע, בלוט קראנקהייט וואס מיר אלע דארפן זיין באוואוסטזיניק דערפון. דאס הייסט פאראקסיסמאל נאכטליכע העמאָגלאָבינוריאַ, אדער בקיצור
PNH .
פשוט געזאגט, וואָס איז PNH?
PNH איז א זייער זעלטענע בלוט קראנקהייט. אין דעם פאל
ווערן די רויטע בלוט צעלן אין אונזער בלוט חרובֿ אָן קיין סיבה. צו זיין גענוי, אונזער אייגענער
אימונע סיסטעם צעשטערט די רויטע בלוט צעלן. דאָס איז ווייל די רויטע בלוט צעלן פון מענטשן מיט דער קראנקהייט פעלט א ספּעציעלע סארט פּראָטעין וואָס באַשיצט זיי. דעריבער, קען אונזער קערפער'ס אימונע סיסטעם זיי נישט דערקענען ווי 'אונזערע אייגענע צעלן'. ווען רויטע בלוט צעלן ווערן שנעל חרובֿ אויף דעם וועג, קען אונזער ביין מאַרך נישט מאַכן נייע רויטע בלוט צעלן מיט דער זעלבער שנעלקייט. דעמאָלט פאַרמינערט זיך דאָס בלוט אין קערפער. מיר רופן דעם צושטאַנד
אנעמיע . אויך, אַן אַנדער געפערלעכער אַספּעקט פון דער קראנקהייט איז
אַז עס פאַרגרעסערט דעם ריזיקאָ פון בלוט קלאַטס אין די בלוט כלים. PNH קראנקהייט אַפעקטירט נישט אַלעמען אויף דעם זעלבן וועג. עטלעכע מענטשן האָבן זייער מילדע סימפּטאָמען. זיי קענען לעבן אַ נאָרמאַל לעבן. אָבער פֿאַר עטלעכע, קען די קראנקהייט זיין אַ ביסל מער שטרענג. זיי קען דאַרפֿן צו פאָרזעצן נעמען מעדאַקיישאַן און בלוט טראַנספוזיעס.
וואָס איז די סיבה פֿאַר PNH קרענק?
דאָס וויכטיקסטע דאָ איז אַז PNH איז
נישט קיין אָנגעבוירענע קראַנקייט. דאָס מיינט אַז עס ווערט נישט איבערגעגעבן פון מוטער צו קינד. און עס איז נישט קיין קאַנטיידזשאַס קראַנקייט. עס איז טאַקע אַ זייער זעלטענע קראַנקייט. שטעלט זיך פֿאָר, אין אַ לאַנד ווי אַמעריקע, ווען אַרום 1.8 מיליאָן נייע ראַק פּאַציענטן ווערן דיאַגנאָזירט יעדעס יאָר, ווערן בלויז 400 ביז 500 PNH פּאַציענטן דיאַגנאָזירט. די קראַנקייט ווערט געפֿירט דורך אַ מוטאַציע אין אַ גען גערופן `PIGA` אין די סטעם צעלן אין אונדזער ביין מאַרך. פשוט געזאָגט, עס איז דאָ אַ קליינע טעות אין די 'אינסטרוקציעס' וואָס ווערן באַקומען דורך דעם ביין מאַרך, וואָס איז די פֿאַבריק וואָס מאַכט רויטע בלוט צעלן. צוליב דעם טעות באַקומען די רויטע בלוט צעלן וואָס ווערן געשאַפֿן נישט יענע פּראַטעקטיוו פּראָטעין באַדעקונג.
דאקטוירים קענען נאך אלץ נישט אויסגעפינען פונקטליך פארוואס דאס 'PIGA' גען ענדערט זיך פלוצלינג, אדער פארוואס נאר געוויסע מענטשן אנטוויקלען די אומנארמאלע רויטע בלוט צעלן .
האט איר אויך די סימפטאמען?
ווען רויטע בלוט צעלן ווערן צעבראכן, ווערט דער רויטער פיגמענט גערופן העמאָגלאָבין אינעווייניק ארויסגעלאָזט אין בלוט. די אָפּפאַל פּראָדוקטן ווערן אַרויסגענומען פון דעם קערפּער דורך די נירן אין פּישעכץ. דעריבער, קען די קאָליר פון פּישעכץ דערשייַנען
רויט, ברוין, אָדער טונקעלער ווי נאָרמאַל . אָבער, נישט יעדער מיט PNH האט אַן אַנדער קאָליר פון פּישעכץ. בלויז העלפט פון פּאַציענטן דערפאַרן דעם סימפּטאָם. און עס איז ספּעציעל טונקל אין דעם פּישעכץ וואָס ווערט דורכגעלאָזט בייַ נאַכט אָדער ווען זיי שטייען אויף אין דער פרי. אין דערצו צו דעם הויפּט סימפּטאָם, קען זיין עטלעכע אנדערע סימפּטאָמען. לאָמיר זען וואָס זיי זענען.
| סימפּטאָם | פּשוטע דערקלערונג |
|---|
| אָפטע מידקייט | ווייל עס זענען ווייניגער רויטע בלוט צעלן וואָס טראָגן זויערשטאָף צום קערפּער, פילט איר זיך זייער מיד אפילו נאָך טאָן אַ ביסל אַרבעט. אייער קערפּער פילט זיך לעבןלאָז. |
| קורץ אָטעם | איר פילט זיך שווינדלדיק ווען איר גייט אביסל אדער קראכט ארויף א טרעפּ. די סיבה דערפאר איז ווייל אייער קערפער באקומט נישט די סומע זויערשטאף וואס ער דארף. |
| גרינגע בלויע פלעקן און בלוטן | נאָר בלויע פֿלעקן דערשייַנען אויף דעם קערפּער. אפילו אַ קליינע וואונד נעמט צייט צו אָפּשטעלן בלוטן. |
| אָפטע קאָפּווייטיק | קאָפּווייטיק קען זיין געפֿירט, ספּעציעל צוליב ענדערונגען אין בלוט. |
| בלוט קלאַט (טראָמבאָז) | דאָס איז די געפערלעכסטע קאָמפּליקאַציע. בלוט קלאַטס קענען זיך פֿאָרמירן אין די אָדערן פֿון די פֿיס, מאָגן, צי מוח. |
| רויטע פּונקטן אונטער דער הויט | קליינע רויטע פּונקטן וואָס דערשייַנען אויף דער ייבערפלאַך פון דער הויט קענען זיין געפֿירט דורך קליינע בלוטדורכפֿלוסן אונטער דער הויט. |
| סעקסועלע דיספונקציע אין מענער | אין שווערע פעלער פון דער קראנקהייט, קענען מענער האבן שוועריקייטן צו עיאַקולירן צוליב די ווירקונגען אויף בלוט צירקולאציע. |
ווער איז מערסטנס מסתּמא צו באַקומען די דאָזיקע קראַנקייט?
לויט דאקטוירים, איז דער ריזיקע פון אנטוויקלען PNH אביסל העכער פאר געוויסע מענטשן.
- פֿאַר יענע מיט שוואַכן ביין מאַרך : אויב פֿאַר עפעס אַ סיבה איז די פונקציע פֿון ביין מאַרך פֿאַרשוואַכט.
- פֿאַר יענע מיט אַ קראַנקייט גערופן אַפּלאַסטיש אַנעמיאַ : דאָס איז אויך אַ קראַנקייט וואָס אַפעקטירט דעם ביין מאַרך. מענטשן מיט דער קראַנקייט זענען אין ריזיקירן צו אַנטוויקלען פּנה שפּעטער.
- פֿאַר מענטשן פֿון אַזיאַטישן אָפּשטאַם: די קראַנקייט איז מער געוויינטלעך ביי אַזיאַטן ווי ביי אַנדערע עטנישע גרופּעס.
PNH ווערט געוויינטלעך דיאַגנאָזירט ביי
דערוואַקסענע אין זייערע 30ער יאָרן , אָבער עס קען אויך פּאַסירן ביי יינגערע מענטשן, אַרייַנגערעכנט יונגע קינדער און בייביז.
ווי אזוי צו דיאַגנאָזירן די קראַנקייט?
ווייל PNH איז א זעלטענע קראנקהייט און
אירע סימפטאמען זענען ענלעך צו די פון אנדערע קראנקהייטן, קען עס מאנchmal נעמען א וויילע צו דיאגנאזירן די קראנקהייט. ספעציעל ביי איינעם וועמענס אורין קאליר ענדערט זיך נישט, אויב א דאקטאר פארדעכטיגט דאס נישט, קען די דיאגנאז ווערן פארשפעטיקט. צו דיאגנאזירן די קראנקהייט, וועט אייער דאקטאר אייך ערשט פרעגן וועגן אייערע סימפטאמען און אייער מעדיצינישע היסטאריע. דערנאך וועט ער אדער זי באשטעלן פארשידענע בלוט טעסטס. פון די,
איז דער בעסטער און מערסט פונקטלעכער טעסט צו באשטעטיגן PNH א ספעציעלער בלוט טעסט גערופן 'פלאָו סיטאָמעטרי'. דער טעסט קען מעסטן פונקטליך וויפיל רויטע בלוט צעלן פעלן יענעם שוץ פראטעין אין אייער בלוט.
וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר PNH?
צומ גליק, עס זענען איצט עטלעכע עפעקטיווע באַהאַנדלונגען פֿאַר פאַרוואַלטן PNH. אייער דאָקטער וועט אָפּשאַצן אייער צושטאַנד און באַשטימען די באַהאַנדלונג וואָס איז בעסטער פֿאַר איר.
- אימונע סיסטעם סאַפּרעסערז: דרוגס ווי עקוליזומאַב (סאָליריס) און ראַווליזומאַב ( ולטאָמיריס ) אַרבעטן דורך האַלטן אונדזער אימונע סיסטעם פון צעשטערן רויטע בלוט צעלן. די אויך רעדוצירן די ריזיקירן פון בלוט קלאַץ.
- סטערוידן: די ווערן טייל מאָל גענוצט צו קאָנטראָלירן די צעשטערונג פון רויטע בלוט צעלן.
- בלוט פארדינער:די ווערן געגעבן צו רעדוצירן דעם ריזיקע פון בלוט קלאטס.
- בלוט טראַנספוזיעס: ווען דער קערפער'ס בלוט צייל איז צו נידעריג, ווערט בלוט געגעבן עקסטערנאַל צו פאַרגרעסערן די נומער פון רויטע בלוט צעלן.
דערצו, זענען דא באַהאַנדלונגען וואָס העלפֿן דעם קערפּער פּראָדוצירן מער רויטע בלוט צעלן אינעווייניק.
- וויטאַמינס ווי פאָליק זויער
- מענטשלעכער וואוקס פאַקטאָר
- אַנדראָגען, די זכר האָרמאָן
א ביין-מארך טראנספלאנטאציע קען אינגאנצן היילן PNH. אבער, ווייל דאס איז א זייער ריזיקאלישע און קאמפליצירטע אפעראציע, רעקאמענדירן דאקטוירים דאס נאר אויב אלע אנדערע באהאנדלונגען האבן נישט געארבעט.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- פּנה איז נישט קיין געבוירענע אדער אנשטעקנדיקע קראנקהייט. עס איז א זייער זעלטענע בלוט-קראנקהייט געפֿירט דורך א ענדערונג אין א גען אין ביין-מארך.
- די הויפּט סימפּטאָמען זענען טונקעלער פּישעכץ צוליב דעם צוזאַמענברעך פון רויטע בלוט צעלן, עקסטרעמע מידקייט, שוועריקייטן מיטן אָטעמען , און דער ריזיקע פון בלוט קלאַטס.
- אויב איר פאָרזעצט צו האָבן די סימפּטאָמען, פּאַניקט נישט און זעט אַ קוואַליפֿיצירטן דאָקטער ווי באַלד ווי מעגלעך. זאָגט ספּעציעל אייער דאָקטער וועגן דעם.
- די קראַנקייט קען גענוי דיאַגנאָזירט ווערן מיט אַ ספּעציעלן בלוט טעסט גערופן
Flow Cytometry . - עס זענען איצט פֿאַראַן זייער עפֿעקטיווע באַהאַנדלונגען צו פֿאַרוואַלטן די קראַנקייט און פֿאַרהיטן קאָמפּליקאַציעס, אַזוי עס איז זייער וויכטיק צו פֿאָלגן געהעריקע מעדיצינישע עצה.
PNH סינהאַלאַ, פּאַראָקסיסמאַל נאַכטלעך העמאָגלאָבינוריאַ, בלוט קראַנקייטן, רויט בלוט צעל ברייקדאַון, טונקל פּישעכץ, ביין מאַרך קראַנקייטן, אַנעמיאַ
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג