עס זענען דא קראַנקייטן וואָס זענען זייער געוויינטלעך צווישן אונדז, ווי אויך קראַנקייטן וואָס זענען זייער זעלטן, דאָס הייסט, זייער זעלטן. אפשר האָט איר ניט אַפֿילו געהערט פֿון אַזאַ קראַנקייט. היינט וועלן מיר רעדן וועגן אַזאַ זעלטענער, אָבער וויכטיקער בלוט-פֿאַרבונדענער קראַנקייט וואָס איז וויכטיק צו באַהאַנדלען ריכטיק. איר נאָמען איז פּאַראָקסיסמאַל נאַכטלעכער העמאָגלאָבינוריאַ, וואָס מיר רופֿן קורץ PNH.
פשוט געזאגט, וואָס איז PNH?
PNH איז נישט קיין גענעטישע קרענק, נאר א קראנקהייט וואס ווערט געירשנט אדער אריבערגעגעבן פון עלטערן צו קינדער. עס קען זיך אנטוויקלען אין יעדן עלטער. פשוט געזאגט, א מענטש מיט דעם קראנקהייט האט א קראנקהייט אין וועלכער
די אימונע סיסטעם , די סיסטעם וואס באשיצט אונז פון קראנקהייט, אטאקירט און פארניכטעט בטעות זייערע אייגענע רויטע בלוט צעלן. טראכט דערפון ווי א שילד געמאכט פון ספעציעלע פראטעאינען וואס באשיצן אונז פון קראנקהייט. עטלעכע רויטע בלוט צעלן אין דעם קערפער פון PNH פאציענטן האבן נישט דעם באשיצנדיקן שילד, דאס הייסט, יענע ספעציעלע פראטעאינען. אזוי דערקענט די אימונע סיסטעם די צעלן אן א שילד, טראכט אז זיי זענען א שעדלעכער אינוואדער צום קערפער און פארניכטעט זיי. כאטש דער צושטאנד קען זיין לעבנסגעפארלעך,
מיט דער ריכטיגער באהאנדלונג, קענט איר קאנטראלירן די סימפטאמען, מינימיזירן קאמפליקאציעס און לעבן א גוט לעבן. די קראנקהייט באטראפט נישט יעדן אויף דעם זעלבן אופן. עטלעכע מענטשן האבן נאר קליינע אומבאקוועמליכקייטן. אנדערע קענען ווערן באטראפן דערפון מער ערנסט.
דער הויפט ריזיקע איז בלוט קלאטס. בערך 30% פון PNH פאציענטן זענען אין ריזיקע פון אנטוויקלען א בלוט קלאט כאטש איין מאל אין זייער לעבן.
וואָס איז די סיבה דערפֿאַר?
די אורזאך פון דעם קרענק איז א מוטאציע אין א גען. אבער דאס
איז נישט עפעס וואס ווערט געירשנט. דאס מיינט אז דאס איז נישט עפעס וואס מען באקומט פון דיינע עלטערן, און עס איז אויך נישט עפעס וואס מען גיט איבער צו דיינע קינדער. דאס איז א צופעליגע גענעטישע ענדערונג וואס פאסירט בעתן לעבן. צוליב דעם גען מוטאציע, הייבט אייער ביין-מארך אן צו פראדוצירן אומנארמאלע רויטע בלוט צעלן וואס האבן נישט די באשיצנדיקע פראטעאינען. אזוי ווי די צעלן זענען נישט באשיצט דורך די אימונע סיסטעם, צעברעכן זיי זיך גרינג. אין מעדיצין, רופן מיר דעם פראצעס פון רויטע בלוט צעלן צעבראכן
העמאָליזיס . עטלעכע דאקטוירים גלייבן אז PNH איז פארבונדן מיט א שוואכקייט אין ביין-מארך. ספעציעל, מענטשן מיט א צושטאנד גערופן אפלאסטישע אנעמיע זענען מער מסתבר צו אנטוויקלען PNH. אויך, מענטשן מיט PNH קענען שפעטער אנטוויקלען אפלאסטישע אנעמיע. אין דעם צושטאנד גערופן אפלאסטישע אנעמיע, הערט דער ביין-מארך אויף צו פראדוצירן נייע בלוט צעלן.
וואָס זענען די סימפּטאָמען פון PNH?
די קראַנקייט איז גערופן נאָך איינער פון אירע הויפּט סימפּטאָמען. פּאַראָקסיסמאַל מיינט "פּלוצלינג פּאַסירן", נאַכטלעך מיינט "בעשאַס דער נאַכט", און העמאָגלאָבינוריאַ מיינט "אויסשיידונג פון העמאָגלאָבין אין די פּישעכץ". העמאָגלאָבין איז דער פּראָטעין וואָס גיט בלוט זיין רויט קאָליר. אַזוי, ווען רויטע בלוט צעלן צעברעכן זיך, ווערט דער העמאָגלאָבין באַפרייט אין די פּישעכץ,
און די פּישעכץ וואָס ווערט אויסגעשיידט ביינאכט אָדער אין דער מאָרגן קען זיין טונקל (ווי קאָלאַ) אָדער רויט . וועגן 50% פון מענטשן מיט PNH דערפאַרן דעם סימפּטאָם. די סימפּטאָמען זענען דער הויפּט געפֿירט דורך דריי סיבות:
וואָס מער דעפעקטיווע בלוט צעלן איר האָט אין אייער קערפּער, אַלץ מער סימפּטאָמען קענט איר דערפאַרן.
געוויינטלעכע סימפּטאָמען געפֿירט דורך רויטע בלוט צעל ברייקדאַון און אַנעמיאַ
| פילט זיך זייער מיד און שוואַך | פילן מיד אפילו נאך טאן א קליינע אויפגאבע. |
| קאָפּווייטיק | אָפטע קאָפּווייטיק. |
| שוועריקייטן מיטן אָטעמען | כוויזינג אפילו ווען מען גייט א קורצע דיסטאנץ. |
| האַרץ פּאַלפּיטיישאַנז | א געפיל ווי דיין הארץ קלאַפּט שנעל. |
| מאָגן ווייטיק | בויך ווייטיק אָן קיין סיבה. |
| שוועריקייטן צו שלינגען | שוועריקייט צו שלינגען עסן אדער פליסיקייטן. |
| בלאַס אָדער געלע הויט | געלפארבונג פון דער הויט און ווייסע פון די אויגן. |
| לייכט ברויזן | אפילו אַ קליינע שאָדן קען פאַראורזאַכן גרויסע בלויע פלעקן. |
| סעקסועלע דיספונקציע אין מענער | שוועריקייט צו דערגרייכן אדער אויפהאלטן ערוועקונג בעת געשלעכטס-פארבינדונג. |
זייער וויכטיג: א בלוט קלאט איז א געפערליכע צושטאנד וואס פארלאנגט נויטפאלע מעדיצינישע אויפמערקזאמקייט. זייט זייער באוואוסטזיניק וועגן די פאלגנדע סימפטאמען.
| דער אָרט פֿון דעם בלוט קלאַט | פֿעיִקייטן צו זוכן |
|---|
| הויט | א רויטע, ווייטיקדיקע, אדער געשוואָלענע געגנט אויף דער הויט. |
| אָרעם אָדער פוס | אָרעם/פוס ווייטיק, געפיל וואַרעם, און געשוואָלן. |
| מאָגן | שטרענגע בויך ווייטיק, געשווירן, און בלוטונג. |
| מוח | שווערע קאָפּווייטיק מיט אָדער אָן ברעכן, קאָנוואולסן, שוועריקייטן צו רירן זיך, רעדן אָדער זען. |
| לונגען | שוועריקייטן מיטן אָטעמען, שאַרפע ברוסט ווייטיק ווי אַ מעסער, בלוט אויסהוסטן, שווייסן. |
אויב איר האָט דעם קלענסטן חשד אַז איר האָט אַזאַ בלוט־קלאַט,
מעלדט אייער דאָקטער גלייך. גייט אָן קיין פאַרהאַלטונג צום נענטסטן שפּיטאָל נויטפאַל אָפּטיילונג (ETU), ספּעציעל אויב איר האָט שוועריקייטן מיט אָטעמען, שוועריקייטן מיט רעדן/זען, פּלוצעמדיקע שווערע קאָפּווייטיק, ברוסט ווייטיק, אָדער קאָנוואַלז. ווי צו ריכטיק דיאַגנאָזירן די קראַנקייט?
ווען איר גייט זען אייער דאקטאר, וועט ער פרעגן וועגן אייערע סימפטאמען און מעדיצינישע היסטאריע. דערנאך וועט ער אייך אונטערזוכן און באשטעלן עטלעכע בלוט-טעסטן. דער הויפט טעסט וואס מען טוט דערפאר איז א ספעציעלער בלוט-טעסט גערופן פלוס-ציטאמעטריע . דאס איז וואס מאכט זיכער אז אייערע רויטע בלוט-צעלן האבן די באשיצנדיקע פראטעאינען. דערצו, ווערן אויך אייער בלוט-צעל צייל (פולער בלוט-צייל) און אייזן-לעוועלס געטשעקט. מאנchmal קען מען אויך דארפן א ביין-מארך מוסטער. וואָס זענען די באַהאַנדלונגען פֿאַר PNH?
עס זענען דא צוויי הויפּט צילן פון באַהאַנדלען פּ.נ.ה. (PNH). איינס איז צו פֿאַרלייכטערן סימפּטאָמען, און די אַנדערע איז צו פֿאַרהיטן געפֿערלעכע קאָמפּליקאַציעס (ספּעציעל בלוט קלאַטס). די באַהאַנדלונג וואָס איר באַקומט וועט אָפענגען פֿון דער ערנסטקייט פֿון אייער צושטאַנד.- נאָך נוטריאַנץ: פאָליק זויער און אייַזן ביילאגעס ווערן געגעבן צו קאָנטראָלירן אַנעמיאַ.
- ספעציפישע מעדיקאציעס: עס זענען דא מעדיקאציעס ווי עקוליזומאב (סאליריס) און ראווליזומאב (אולטאמיריס) וואס פארמיידן דעם צוזאמענברוך פון רויטע בלוט צעלן. די ווערן געגעבן אינטראווענעז. זיי האבן דעם פארטייל פון קאנטראלירן אנעמיע, רעדוצירן די נויטווענדיקייט פאר עקסטערנע בלוט טראנספוזיעס, און רעדוצירן דעם ריזיקע פון בלוט קלאטס. פעגסעטאקאפלאן (עמפאוועלי) איז נאך א נייערע מעדיקאציע גענוצט פאר דעם צוועק.
- בלוט טראַנספוסיעס: אויב אנעמיע איז שטרענג, קען מען באַקומען צייטווייליגע רעליעף דורך שענקען בלוט פון אַ געזונטן מענטש.
- בלוט פארדינער: בלוט פארדינער ווערן געגעבן צו מענטשן וואָס זענען אין אַ הויך ריזיקירן פון בלוט קלאַטס.
- ביין-מארך סטעם צעל טראַנספּלאַנטאַציע : דאָס איז דער איינציקער וועג צו גאָר היילן PNH. דאָס באַשטייט פון אַרויסנעמען דעם קראַנקן ביין-מארך און טראַנספּלאַנטירן סטעם צעלן פון אַ געזונטן מענטש (אָפט אַ געשוויסטער). אָבער, ווײַל דאָס איז אַ זייער ריזיקאַלישע און קאָמפּליצירטע פּראָצעדור, ווערט עס געוויינטלעך נאָר רעקאָמענדירט פֿאַר יונגע מענטשן מיט זייער שווערע קראַנקייטן.
אייער דאָקטער וועט באַשטימען וועלכע באַהאַנדלונג מעטאָד איז מערסט פּאַסיק פֿאַר אײַך. עס איז אויך זייער וויכטיג צו זאָרגן פֿאַר זיך.
ווען מען לעבט מיט PNH, איז עס וויכטיגער ווי אלץ צו זאָרגן פֿאַר זיך.- גוטע דיעטע: עסט נאַרהאַפֿטע עסנוואַרג. עסן עסנוואַרג רייך אין אייַזן (שפּינאַט, פלייש) צוזאַמען מיט עפּעס רייך אין וויטאַמין C (מאַראַנצן, מאַנדאַרינען) העלפֿט דעם קערפּער בעסער אַבזאָרבירן אייַזן.
- געניטונג: מידקייט קען מאַכן עס שווער צו טאָן געניטונגען. פרעגט אייער דאָקטער וואָס געניטונגען זענען ריכטיק פֿאַר אײַך.
- באַשיצט זיך פון אינפעקציעס : וואַשט אָפט אייערע הענט. פֿאַרמייַדט פֿאַרפֿולטע ערטער און ערטער וואו קראַנקע מענטשן געפֿינען זיך. זאָגט גלייך אייער דאָקטער אויב איר באַקומט אַ פֿיבער.
- גייסטישע געזונט: ס'איז נאָרמאַל צו פילן טרויעריק, בייז און באַזאָרגט ווען איר הערט אַז איר האָט אַ זעלטענע קראַנקייט ווי דאָס. רעדן וועגן די געפילן מיט אַ באַגלייבטן מענטש אָדער אַ קאָונסעלאָר קען זיין אַ גרויסע דערלייכטערונג.
- שוואַנגערשאַפט: אויב איר זענט אַ פרוי וואָס פּלאַנירט צו ווערן שוואַנגער, זייט זיכער צו באַראַטן זיך מיט אייער דאָקטער איידער איר ווערט שוואַנגער. פּנה (PNH) קען זיין אַ ריזיקע פֿאַר אייך און אייער בעיבי בעת שוואַנגערשאַפט.
מעסעדזש צו נעמען אהיים
- PNH איז אַ זעלטענע בלוט קרענק געפֿירט דורך אַ גענעטישע מוטאַציע, אָבער איז נישט ירושה.
- די הויפּט און געפערלעכסטע קאָמפּליקאַציע פון דעם קרענק איז בלוט קלאַטס. זייט שטענדיק באַוואוסטזיניק וועגן אירע ווארענונג סימנים (שטאַרקע קאָפּווייטיק, ברוסט ווייטיק, שוועריקייטן מיטן אָטעמען).
- כאָטש דאָס קען זיין לעבנסגעפערלעך, זענען דאָ היינט זייער עפעקטיווע באַהאַנדלונגען בנימצא צו קאָנטראָלירן סימפּטאָמען און פֿאַרבעסערן די קוואַליטעט פון לעבן.
- כאָטש ביין-מאַרך טראַנספּלאַנטאַציע איז די איינציקע גאָר היילונגספולע באַהאַנדלונג פֿאַר PNH, איז עס הויך-ריזיקירן און בלויז פּאַסיק פֿאַר אויסגעקליבענע פּאַציענטן.
- עס איז זייער וויכטיג צו האַלטן רעגולער קאָנטאַקט מיט דיין דאָקטער און נאָכפאָלגן זיינע אינסטרוקציעס.
💬 Comments (0)
קיין באַמערקונגען זענען נאָך אַרייַנגעשיקט. לייג דיין באַמערקונג דאָ פֿאַר די ערשטער מאָל.
לייג דיין באַמערקונג