Ẹ jẹ́ kí a kọ́ nípa àìsàn tó ṣọ̀wọ́n kan tó lè ṣe àkóbá fún egungun àti awọ ara wa? (Àrùn Maffucci)

Ǹjẹ́ o ti gbọ́ nípa àrùn àjèjì kan tó ń fa ìṣòro sí egungun rẹ lójijì, àti nígbà míìrán awọ ara rẹ? Bóyá o ti kíyèsí ohun kan bíi egungun tó ń jáde láti apá tàbí ẹsẹ̀ rẹ, tàbí àwọn àmì pupa tàbí elése àlùkò lórí awọ ara rẹ. Ohun tí a máa sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ lónìí nìyẹn, àìsàn tó díjú díẹ̀, tó sì ṣọ̀wọ́n gan-an. A ń pè é ní `(Àrùn Maffucci)`. Má ṣe dààmú, a ó sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí, ní ọ̀nà tí o lè lóye.

Kí ni Àrùn Maffucci yìí?

Ní ṣókí, àrùn Maffucci jẹ́ àìsàn tó ṣọ̀wọ́n gan-an tó máa ń ṣe egungun àti awọ ara. Ó ní àwọn nǹkan pàtàkì mẹ́ta nínú:

1. Cartilage máa ń dàgbà jù nínú egungun rẹ. Cartilage yìí jẹ́ àsopọ̀ líle, tó rọrùn tó sì bo àwọn agbègbè bíi oríkèé rẹ. Nígbà tí àwọn wọ̀nyí bá dàgbà di èèmọ́ nínú egungun rẹ, a máa ń pè wọ́n ní 'enchondromas'. Àwọn wọ̀nyí kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ (tí kò dára), èyí tí ó túmọ̀ sí wípé wọn kò léwu ní àkọ́kọ́. Síbẹ̀síbẹ̀, ọgọ́rọ̀ọ̀rún, tàbí ẹgbẹẹgbẹ̀rún pàápàá, àwọn 'enchondromas' wọ̀nyí lè ṣẹlẹ̀.

2. Àwọn “enchondromas” wọ̀nyí máa ń fa àbùkù egungun. Fojú inú wò ó, tí nǹkan kan bá hù jáde nínú egungun láìnídìí, ìrísí egungun náà yóò yípadà, àbí bẹ́ẹ̀ ni? Bẹ́ẹ̀ ni ó rí. Àwọn nǹkan bíi kíkúrú ẹsẹ̀, fífẹ́ ara, àti fífẹ́ egungun lè ṣẹlẹ̀ .

3. Hemangiomas jẹ́ àwọn ìṣùpọ̀ tí ó farahàn gẹ́gẹ́ bí àwọn ohun èlò ẹ̀jẹ̀ tí kò dára tí wọ́n so pọ̀ mọ́ ara wọn. Àwọn wọ̀nyí lè farahàn ní pupa, àwọ̀ búlúù, tàbí àwọ̀ elése àlùkò.

Àwọn ìdàgbàsókè cartilage wọ̀nyí, tí a ń pè ní enchondromas, ni a sábà máa ń rí nínú egungun ìka àti ìka ẹsẹ̀ rẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, wọ́n tún lè ní ipa lórí àwọn agbègbè wọ̀nyí:

• Àwọn apá
• Àwọn ẹsẹ̀
• Ẹgbẹ́
• Agbárí
• Ẹ̀gbẹ́-ẹgbẹ́ (vertebrae)

Ní pàtàkì, àwọn enchondroma wọ̀nyí kìí ṣe àrùn jẹjẹrẹ ní àkọ́kọ́ (tí kò dára), ṣùgbọ́n wọ́n lè di àrùn burúkú nígbà míìrán. Ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Maffucci (tó tó 50% gẹ́gẹ́ bí àwọn ìwádìí kan ṣe sọ) wà nínú ewu tó pọ̀ sí i láti ní irú àrùn jẹjẹrẹ egungun tí a ń pè ní chondrosarcoma, èyí tí ó bẹ̀rẹ̀ nínú àwọn sẹ́ẹ̀lì cartilage. Wọ́n tún wà nínú ewu tó pọ̀ sí i láti ní irú àrùn jẹjẹrẹ mìíràn.

Báwo ni àrùn Maffucci ṣe wọ́pọ̀ tó?

Ní tòótọ́, àìsàn yìí ṣọ̀wọ́n gan-an. Ọgọ́rùn-ún mélòó kan péré ni wọ́n ròyìn nínú àkọsílẹ̀ ìṣègùn kárí ayé, nítorí náà kò yani lẹ́nu tí o kò bá tíì gbọ́ nípa rẹ̀ rí.

Àwọn àmì àrùn Maffucci Syndrome wo ni?

Àwọn àmì àrùn Maffucci lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Àwọn ènìyàn kan lè ní àwọn àmì àrùn díẹ̀, nígbà tí àwọn mìíràn lè ní àwọn àmì àrùn tó le jù bẹ́ẹ̀ lọ. Àwọn àmì àrùn wọ̀nyí lè wà nígbà ìbí, tàbí wọ́n lè bẹ̀rẹ̀ sí í farahàn nígbà ọmọdé.

Àwọn àmì àrùn pàtàkì ni àwọn èèmọ́ cartilage tí a sọ̀rọ̀ nípa wọn tí a ń pè ní “enchondromas.” Wọ́n lè fa àwọn nǹkan bíi:

• Irora egungun
• Ẹ̀gún egungun - Egungun kan le fọ́ koda lati isubu kekere kan.
• Àwọn apá tàbí ẹsẹ̀ tí wọ́n tẹrí ba
• Àwọn egungun tó ń wú - wọ́n máa ń hàn bí ìṣùpọ̀.
• Ẹ̀yìn ẹ̀yìn tí a tẹ̀ - ó jọ scoliosis.
• Osteolysis ( ìfọ́ egungun )
• Gígùn kúkúrú
• Àwọn apá tàbí ẹsẹ̀ tí kò dọ́gba - ọ̀kan tí ó farahàn gùn tàbí kúrú ju èkejì lọ.

Àwọn èèmọ́ ẹ̀jẹ̀, tí a mọ̀ sí hemangiomas, lè fa àwọn àmì àrùn bíi:

• Àwọn ìdì ẹ̀jẹ̀
• Lymphangiomas – Àwọn wọ̀nyí dàbí àwọn ìṣùpọ̀ tí omi lymph kún.
• Àwọn ìwúwo pupa, elése àlùkò, tàbí àwọ̀ búlúù lórí awọ ara (hemangiomas) – tí a sábà máa ń rí ní ọwọ́. Bí àkókò ti ń lọ, àwọn wọ̀nyí lè le kí wọ́n sì gbóná.
• Àwọn iṣan tí kò tíì dàgbà - ní agbègbè tí ó ní ipa.

Kí ló ń fa àrùn Maffucci?

Àrùn Maffucci jẹ́ àrùn ìbílẹ̀. Èyí túmọ̀ sí wípé ìyípadà (ìyípadà) nínú àwọn ìbílẹ̀ wa ló ń fà á. Ní pàtàkì, ó ń ṣẹlẹ̀ nípasẹ̀ ìyípadà àìròtẹ́lẹ̀ nínú ọ̀kan lára ​​àwọn ìbílẹ̀ méjì tí a ń pè ní `IDH1` (tó wọ́pọ̀ jùlọ) tàbí `IDH2` (tó ṣọ̀wọ́n). Àwọn olùwádìí gbàgbọ́ pé ìyípadà ìbílẹ̀ yìí máa ń ṣẹlẹ̀ nígbà tí ọmọ bá ṣì wà nínú ikùn, ìyẹn ni, kí a tó bí i. Àwọn ìbílẹ̀ `IDH` wọ̀nyí ń ran àwọn ìbílẹ̀ `(enzymes)` lọ́wọ́ láti ṣe àwọn ìbílẹ̀ tó ṣe pàtàkì fún iṣẹ́ àwọn sẹ́ẹ̀lì nínú ara wa. Síbẹ̀síbẹ̀, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì lè rí ìbáṣepọ̀ tó wà láàrín àwọn `(enzymes)` wọ̀nyí àti Maffucci syndrome.

Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni pé kìí ṣe àrùn àjogúnbá ni èyí. Ìyẹn ni pé, kìí ṣe ohun tí a lè fi ìran kan sí òmíràn nítorí pé àwọn òbí ní i. Èyí jẹ́ ìyípadà ìran tí a kò lè rí.

Báwo ni a ṣe ń ṣàyẹ̀wò àrùn Maffucci?

Àwọn àyẹ̀wò wọ̀nyí lè ran dókítà lọ́wọ́ láti ṣe àyẹ̀wò àrùn Maffucci:

• Àyẹ̀wò ara: Dókítà yóò ṣe àyẹ̀wò rẹ, yóò sì wá àwọn àmì tó hàn gbangba (bíi àwọn ìṣùpọ̀ tàbí àbùkù). Wọn yóò tún béèrè nípa àwọn àmì àrùn rẹ àti bóyá ẹnikẹ́ni nínú ìdílé rẹ ti ní irú àìsàn bẹ́ẹ̀ rí.
• Àwọn àwòrán X-ray tàbí CT scans: Àwọn wọ̀nyí lè ya àwòrán egungun rẹ kedere. Lẹ́yìn náà, wọ́n lè rí i bóyá àwọn enchondromas kan wà, bí wọ́n ti tàn káàkiri tó, àti bóyá egungun ti bàjẹ́.
• Gbígba àwọn àyẹ̀wò àsọ ara nípasẹ̀ iṣẹ́-abẹ àti ṣíṣe àyẹ̀wò wọn (“Biopsy”):Nígbà míì, a máa ń yọ àpò kékeré kan kúrò ní ibi tí a fura sí (bíi egungun tàbí ìṣùpọ̀ awọ ara) kí a sì fi awòran oníhòkírópù ṣe àyẹ̀wò rẹ̀. Èyí ló mú kí ó dájú.

Irú àwọn onímọ̀ nípa àrùn Maffucci wo ló ń tọ́jú?

Tí o bá ní àrùn Maffucci, àwọn onímọ̀ nípa àrùn náà lè kóra jọ láti tọ́jú rẹ. Fún àpẹẹrẹ:

• Onímọ̀ nípa awọ ara: Ó ń ran lọ́wọ́ láti tọ́jú, dínkù, tàbí, bí ó bá ṣe pàtàkì, láti mú àwọn ìdàgbàsókè awọ ara bí hemangiomas kúrò.
• Oníṣẹ́ abẹ egungun: Ó ń tọ́jú àwọn egungun tó ti fọ́, ó ń ṣe àtúnṣe àwọn àbùkù egungun pẹ̀lú iṣẹ́ abẹ, ó sì tún lè yọ àwọn enchondroma kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́ abẹ.
• Onímọ̀ nípa àrùn ẹ̀dọ̀fóró: Tí àrùn jẹjẹrẹ bíi chondrosarcoma tí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀ bá bẹ̀rẹ̀, àwọn dókítà wọ̀nyí máa ń ran lọ́wọ́ láti mú un kúrò kí wọ́n sì máa ṣe àyẹ̀wò àrùn náà ní gbogbo ìgbésí ayé wọn láti mọ̀ bóyá ó tún ń ṣẹlẹ̀.
• Onímọ̀ nípa lílo ẹ̀rọ ìtànṣán: Wọ́n jẹ́ ògbóǹkangí nínú àwòrán ìṣègùn, bíi X-ray àti CT scans, wọ́n sì ṣe pàtàkì nínú ṣíṣe àyẹ̀wò àwọn ìyípadà nínú egungun bí àkókò ti ń lọ.

Báwo ni a ṣe ń tọ́jú Àrùn Maffucci?

Láti sọ òótọ́, kò sí ọ̀nà láti wo àrùn Maffucci sàn pátápátá. Nítorí náà, àwọn ète pàtàkì ìtọ́jú ni:

• Ṣíṣàwárí àrùn jẹjẹrẹ ní kutukutu àti pípèsè ìtọ́jú tó gbéṣẹ́ jù.
• Dídènà tàbí ìtọ́jú ìfọ́ egungun.
• Dín àwọn àmì àrùn kù bí ìrora.

Àwọn oníṣègùn rẹ máa ń pàṣẹ fún àwọn àyẹ̀wò àwòrán ìṣègùn (bíi X-ray) láti ṣe àyẹ̀wò egungun rẹ. Tí àwọn enchondroma tàbí ìṣòro egungun bá ń dí iṣẹ́ ojoojúmọ́ rẹ lọ́wọ́, àwọn ìtọ́jú lè ní nínú:

• Wíwọ àmùrè tàbí ṣíṣe iṣẹ́-abẹ láti ṣàtúnṣe scoliosis.
• Sístẹ́mù, ìṣẹ́ abẹ, àti iṣẹ́ abẹ fún egungun tó fọ́.
• Dín ìyàtọ̀ nínú gígùn ẹsẹ̀ kù nípa lílo bàtà pàtàkì (lílò ìdènà bàtà), oògùn, tàbí iṣẹ́-abẹ.
• Iṣẹ́ abẹ láti ṣe àtúnṣe àwọn àbùkù ní ọwọ́.
• (Enchondromas) ni a le yọ kuro nipa iṣẹ-abẹ. Sibẹsibẹ, awọn wọnyi le tun waye.

Tí àwọn hemangiomas tó wà lára ​​awọ ara rẹ bá ń yọ ọ́ lẹ́nu, dókítà rẹ lè dámọ̀ràn ìtọ́jú kan tí a ń pè ní sclerotherapy. Èyí kan fífi omi sínú awọ ara láti dín ìdàgbàsókè náà kù. Tí ó bá pọndandan, a lè fi iṣẹ́ abẹ yọ hemangiomas náà kúrò.

Ṣé a lè dènà àrùn Maffucci?

Gẹ́gẹ́ bí a ti sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ tẹ́lẹ̀, àwọn onímọ̀ sáyẹ́ǹsì kò tíì lóye bí ìyípadà ìran tí ó ń fa èyí ṣe ń ṣẹlẹ̀ ní kíkún. Nítorí náà, kò sí ọ̀nà pàtó kan láti dènà rẹ̀ lọ́wọ́lọ́wọ́.

Kí ni ọjọ́ iwájú ẹni tí ó ní àrùn Maffucci?

Àrùn Maffucci jẹ́ àìsàn onígbà pípẹ́, tí ó máa ń ṣẹlẹ̀ títí ayé. Àwọn ènìyàn kan lè ní àwọn ìṣòro ara díẹ̀, èyí tí ó lè má ní ipa púpọ̀ lórí ìgbòkègbodò ojoojúmọ́ wọn. Ṣùgbọ́n, fún àwọn mìíràn, àwọn ìṣòro egungun lè le koko jù, àwọn ààlà ara sì lè pọ̀ sí i.

Ohun pàtàkì ni pé, àìsàn yìí kò ní ipa lórí ọgbọ́n. Síbẹ̀síbẹ̀, tí àrùn jẹjẹrẹ bá ṣẹlẹ̀, ó ṣeé ṣe kí ó dín ìfojúsùn ìwàláàyè kù.

Báwo ni mo ṣe lè tọ́jú ara mi gẹ́gẹ́ bí ẹnìkan tí ó ní àrùn Maffucci?

Nítorí pé àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àrùn Maffucci ní ewu tó pọ̀ sí i láti ní àrùn jẹjẹrẹ, ó ṣe pàtàkì láti máa ṣe àyẹ̀wò déédéé gẹ́gẹ́ bí àwọn oníṣègùn ṣe dámọ̀ràn. Bí a bá ṣe rí àrùn jẹjẹrẹ ní kíákíá, bẹ́ẹ̀ náà ni ó ṣe ṣeé ṣe kí a tọ́jú rẹ̀.

Kí ni ìyàtọ̀ láàárín Ollier Syndrome àti Maffucci Syndrome?

Àrùn Ollier àti àrùn Maffucci jẹ́ àwọn ipò méjèèjì tí àwọn èèmọ́ cartilage tí a ń pè ní enchondroma ti ń bẹ̀rẹ̀. Ṣùgbọ́n, nínú àrùn Maffucci, àwọn èèmọ́ ẹ̀jẹ̀ tí a ń pè ní hemangiomas ni a tún ń rí. Àrùn Ollier kò ní hemangiomas. Ìyàtọ̀ pàtàkì nìyẹn.

Ǹjẹ́ àwọn orúkọ mìíràn wà fún Àrùn Maffucci?

Nítorí pé ó ṣọ̀wọ́n gan-an, a máa ń pe àìsàn náà ní orúkọ mìíràn nígbà míì, àmọ́ wọn kò wọ́pọ̀ tó bẹ́ẹ̀. Àwọn àpẹẹrẹ díẹ̀ nìyí:

• `(Chondrodysplasia pẹlu hemangioma)`
• `(Dyschondroplasia àti cavernous hemangioma)`
• `(Enchondromatosis pẹlu hemangiomata)`
• `(Àrùn Kast)`

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ orúkọ ló wà bí èyí, orúkọ tí wọ́n sábà máa ń lò jùlọ ni Àrùn Maffucci.

Níkẹyìn, mú-lé ìránṣẹ́

Tí a bá ṣe àyẹ̀wò fún ìwọ tàbí ọmọ rẹ pé ó ní àrùn Maffucci Syndrome, ó lè jẹ́ ohun tó ń múni gbọ̀n rìrì díẹ̀. O gbọ́dọ̀ máa ṣàníyàn nípa ìfọ́ egungun àti àrùn jẹjẹrẹ egungun fún gbogbo ìgbésí ayé rẹ. Ó tún lè mú kí ó rẹ̀ ọ́ láti rí àwọn onímọ̀ nípa onírúurú nǹkan àti láti ṣe àyẹ̀wò déédéé.

Ṣùgbọ́n, ṣíṣọ́ra bí èyí, pàápàá jùlọ láti ṣe àyẹ̀wò fún àrùn jẹjẹrẹ ní ìbẹ̀rẹ̀, lè ṣe ipa púpọ̀ nínú gbígbà ẹ̀mí rẹ là tàbí fífún ọ ní àkókò gígùn. Wíwá àrùn jẹjẹrẹ ní ìbẹ̀rẹ̀ àti ìtọ́jú rẹ̀ ni ọ̀nà tó dára jùlọ láti mú ìlera rẹ sunwọ̀n síi. Dókítà rẹ yóò sọ àwọn àmì àrùn tí ó yẹ kí o kíyèsí fún ọ.

Má ṣe dààmú. Ìwọ nìkan kọ́ ni o. Àwọn dókítà àti àwọn ẹgbẹ́ ìrànlọ́wọ́ wà láti ran àwọn ènìyàn tí wọ́n ní àwọn àìsàn tó ṣọ̀wọ́n yìí lọ́wọ́ àti láti tọ́ wọn sọ́nà. Ohun tó ṣe pàtàkì jùlọ ni láti gba ìwífún tó tọ́ kí o sì tẹ̀lé ìmọ̀ràn dókítà rẹ.

Àrùn Maffucci, àrùn egungun, egungun, àrùn hemangioma, ewu àrùn jẹjẹrẹ, àwọn àrùn ìbílẹ̀, àwọn àrùn tó ṣọ̀wọ́n