Kí ni Von Hippel-Lindau Syndrome (VHL)? Ẹ jẹ́ ká sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní ṣókí.

Ǹjẹ́ o ti gbọ́ nípa Àrùn Von Hippel-Lindau rí? Ó ṣeé ṣe kí o má tíì gbọ́. Ó lè dún bí ohun tó díjú díẹ̀, ṣùgbọ́n ó jẹ́ àrùn ìbílẹ̀ tó ṣọ̀wọ́n gan-an. Ní ṣókí, ìyípadà nínú ìran kan tí a ń pè ní VHL máa ń fa àwọn èèmọ́ àti àwọn cysts tí omi kún inú ara láti ṣẹ̀dá ní onírúurú apá ara. Má ṣe jẹ́ kí ẹ̀rù bà ọ́ nígbà tí o bá gbọ́ èyí. Jẹ́ kí a sọ̀rọ̀ nípa rẹ̀ ní kedere àti ní ṣókí.

Kí ni àrùn VHL gan-an?

VHL jẹ́ àìsàn tí ìyípadà nínú àwọn ìjìnlẹ̀ wa ń fà. Èyí lè fa onírúurú ẹ̀yà ara rẹ, fún àpẹẹrẹ,

• Àwọn ojú
• Ọpọlọ
• Okùn ẹ̀yìn
• Etí inú
• Àwọn ẹ̀dọ̀fóró adrenal
• Pancreas
• Àwọn kíndìnrín
• Àwọn ẹ̀yà ara ìbímọ

Àwọn èèmọ́ lè ṣẹ̀dá ní àwọn ibi bíi...

Ohun tó dára jùlọ ni pé ọ̀pọ̀lọpọ̀ àwọn ìdàgbàsókè wọ̀nyí kò ní ewu . Èyí túmọ̀ sí wípé wọn kì í ṣe àrùn jẹjẹrẹ. Síbẹ̀síbẹ̀, ẹnìkan tó ní àìsàn yìí ní ewu díẹ̀ láti ní àrùn jẹjẹrẹ kíndìnrín àti ti pancreas ju àwọn mìíràn lọ. Ìdí nìyí tí ó fi ṣe pàtàkì láti mọ̀ nípa èyí.

Kí ló dé tí àrùn VHL yìí fi ń ṣẹlẹ̀?

Lọ́pọ̀ ìgbà, ìran VHL nínú ara wa ló máa ń darí ìdàgbàsókè àwọn èèmọ́ nípa dídínà àwọn sẹ́ẹ̀lì láti pínyà láìsí ìdarí. Ó dà bí olùṣọ́ nínú ara wa. Ṣùgbọ́n nínú ẹnìkan tí ó ní àrùn VHL, ìran yìí máa ń yípadà tàbí kí ó yípadà. Lẹ́yìn náà, iṣẹ́ olùṣọ́ náà kò ṣiṣẹ́ dáadáa. Nítorí náà, àwọn sẹ́ẹ̀lì tí kò báradé máa ń dàgbàsókè kúrò ní ìdarí wọ́n sì máa ń bẹ̀rẹ̀ sí í ṣẹ̀dá èèmọ́.

Ọ̀nà pàtàkì méjì ni ipò yìí lè gbà ṣẹlẹ̀:

1. Ogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí: Nǹkan bí ènìyàn mẹ́jọ nínú mẹ́wàá tí wọ́n ní VHL ló jogún rẹ̀ láti ọ̀dọ̀ ìyá tàbí baba wọn. Ó jẹ́ ogún tí a jogún ní ọ̀nà tí ó jẹ́ autosomal dominant , èyí tí ó túmọ̀ sí wípé tí òbí kan bá ní àìsàn náà, ó ṣeéṣe kí ọmọ kọ̀ọ̀kan wọn jogún rẹ̀ ní 50%.

2. Ìṣẹ̀lẹ̀ àìròtẹ́lẹ̀: Nínú nǹkan bí méjì nínú mẹ́wàá, èyí kì í ṣe ohun tí a jogún láti ọ̀dọ̀ àwọn òbí. Ipò yìí lè ṣẹlẹ̀ nítorí ìyípadà àìròtẹ́lẹ̀ nínú àwọn jínì (ìyípadà aláìròtẹ́lẹ̀ ) ní àwọn ìpele ìbẹ̀rẹ̀ ìdàgbàsókè gẹ́gẹ́ bí ọmọ inú oyun.

Kí ni àwọn àmì àrùn VHL?

Àwọn àmì àrùn VHL lè yàtọ̀ síra láti ọ̀dọ̀ ẹnìkọ̀ọ̀kan. Èyí jẹ́ nítorí pé àwọn àmì àrùn náà sinmi lórí ibi tí àrùn náà wà nínú ara rẹ. Àwọn ènìyàn kan lè lọ fún ọ̀pọ̀ ọdún láìsí àmì àrùn kankan.

Bó tilẹ̀ jẹ́ pé àwọn àmì àrùn náà sábà máa ń bẹ̀rẹ̀ ní nǹkan bí ọmọ ọdún mẹ́rìndínlọ́gbọ̀n, àwọn ènìyàn kan lè má ní àwọn àmì àrùn pàtàkì títí wọ́n fi di ọmọ ọdún márùndínlọ́gọ́ta. Ọjọ́ orí tí àmì àrùn náà máa ń bẹ̀rẹ̀ yàtọ̀ síra, ó sì sinmi lórí irú àrùn náà. Fún àpẹẹrẹ:

• Àwọn èèmọ́ ojú (retinal hemangioblastomas): ọmọ ọdún 12-25
• Àwọn èèmọ́ ara ẹ̀jẹ̀ nínú ọpọlọ tàbí ọpa ẹ̀yìn (hemangioblastomas): Ọdún 18-35
• Àwọn èèmọ́ kíndìnrín tàbí àrùn jẹjẹrẹ (ẹ̀yà kíndìnrín): láàárín ọmọ ọdún mẹ́ẹ̀ẹ́dọ́gbọ̀n sí àádọ́ta (25-50)
• Àwọn èèmọ́ etí inú (àwọn èèmọ́ inú àpò endolymphatic): láàrín ọmọ ọdún 24 sí 35

Bawo ni a ṣe le ṣe ayẹwo VHL?

Tí ẹnìkan nínú ìdílé rẹ bá ní àrùn náà, tàbí tí àwọn àmì àrùn rẹ bá mú kí dókítà rẹ fura pé o ní VHL, yóò darí rẹ lọ sí àyẹ̀wò ìran . Èyí ni a ṣe pẹ̀lú àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀. Ọ̀nà yìí nìkan ni láti mọ̀ dájú bóyá ìyípadà bá ṣẹlẹ̀ nínú ìran VHL rẹ.

Awọn ipo ti o wọpọ ninu eyiti dokita le fura si VHL pẹlu:

• Wíwá àrùn ojú (hemangioblastoma ojú) nígbà tí o wà ní kékeré.
• Àrùn jẹjẹrẹ kíndìnrín kí ó tó pé ọmọ ogójì ọdún.
• Níní ọ̀pọ̀lọpọ̀ èèmọ́ (hemangioblastomas) nínú ọpọlọ tàbí ọpa-ẹ̀yìn.
• Níní ọ̀pọ̀lọpọ̀ èèmọ́ tàbí sísítì nínú kíndìnrín tàbí pancreas.

Tí wọ́n bá ṣe àyẹ̀wò fún ọ ní VHL, ìgbésẹ̀ tó ṣe pàtàkì jùlọ tó tẹ̀lé ni ìṣọ́ra tó ń ṣiṣẹ́.

Kí ni Àbójútó Active?

Èyí lè dún bí ohun ńlá, ṣùgbọ́n ní ọ̀nà tó rọrùn, ó túmọ̀ sí pé bí o kò bá tilẹ̀ ní àwọn àmì àrùn náà, àwọn oníṣègùn rẹ yóò máa ṣọ́ ọ déédéé. Èyí túmọ̀ sí wípé tí àrùn jẹjẹrẹ tuntun bá yọjú tàbí tí àrùn jẹjẹrẹ àtijọ́ bá tóbi sí i, a lè dá a mọ̀ kíákíá, a sì lè bẹ̀rẹ̀ ìtọ́jú tó yẹ. Èyí ni ọkàn ìtọ́jú VHL.

Awọn idanwo wọnyi yatọ si da lori ọjọ-ori rẹ.

• Láti kékeré (ọdún 1-4): Jẹ́ kí dókítà ojú máa ṣe àyẹ̀wò ojú rẹ ní gbogbo oṣù mẹ́fà sí méjìlá. Lẹ́yìn ọdún méjì, jẹ́ kí a máa ṣe àyẹ̀wò ẹ̀jẹ̀ rẹ ní ọdọọdún.
• Ọmọdé (ọdún 5-10): Àyẹ̀wò ojú ń tẹ̀síwájú. Bákan náà, a máa ń ṣe àyẹ̀wò ìtọ̀ tàbí ẹ̀jẹ̀ (metanephrine) láti ṣàyẹ̀wò àwọn èèmọ́ inú adrenal (pheochromocytomas).
• Ìbàlágbà (láti ọmọ ọdún mọ́kànlá): Ní gbogbo ọdún díẹ̀, a máa ń ṣe àyẹ̀wò MRI láti wo ọpọlọ àti ọpa ẹ̀yìn. A tún máa ń ṣe àyẹ̀wò ìgbọ́ran.
• Àgbàlagbà (láti ọmọ ọdún mẹ́ẹ̀ẹ́dógún): A máa ń ṣe àyẹ̀wò ikùn MRI ní gbogbo ọdún méjì láti ṣàyẹ̀wò kíndìnrín, pancreas, àti adrenal glands.

Dókítà rẹ yóò ṣe àtúnṣe ìtòlẹ́sẹẹsẹ yìí láti bá ọ mu.

Kini awọn itọju fun VHL?

Ìtọ́jú fún VHL sinmi lórí irú, ìwọ̀n, àti ibi tí àrùn náà wà. Tí àrùn náà kò bá ní àrùn jẹjẹrẹ, kékeré, àti pé kò ní àrùn, àkíyèsí lè tó láìsí ìtọ́jú kankan.

Ọpọlọpọ awọn ọna itọju akọkọ lo wa:

1. Oògùn: Oògùn belzutifan (Welireg) tí a ṣẹ̀ṣẹ̀ ṣe àgbékalẹ̀ rẹ̀ ti ṣe àṣeyọrí púpọ̀ nínú dídínkù àti dídẹ́kun ìtànkálẹ̀ àwọn èèmọ́ VHL (akàn kíndìnrín, hemangioblastomas).

2. Iṣẹ́-abẹ: Itọ́jú tí ó wọ́pọ̀ jùlọ fún VHL ni iṣẹ́-abẹ. A máa ń yọ àwọn cysts tí ó ń fa àmì àrùn, tí wọ́n ń dàgbà, tàbí tí wọ́n ń fi àmì àrùn jẹjẹrẹ hàn kúrò nípasẹ̀ iṣẹ́-abẹ.

3. Ìtọ́jú ìtànṣán: Lílo àwọn ìtànṣán agbára gíga láti pa àwọn àrùn jẹjẹrẹ run. Èyí ni a lò ní pàtàkì fún àwọn àrùn jẹjẹrẹ kan tí ó ń ṣẹlẹ̀ nínú ọpọlọ àti etí.

4. Àwọn ìtọ́jú mìíràn: Àwọn ìtọ́jú òde òní wà fún àrùn jẹjẹrẹ kíndìnrín bíi Ablation (pípa àrùn jẹjẹrẹ náà run nípa lílo ooru líle tàbí òtútù líle) àti Immunotherapy .

Àwọn oníṣègùn rẹ yóò pinnu irú ìtọ́jú tó dára jùlọ fún ọ.

Gbígbé pẹ̀lú VHL àti ìlera ọpọlọ

Ó jẹ́ ohun tó wọ́pọ̀ láti ní ìbẹ̀rù, àníyàn, àti ìdààmú nígbà tí o bá mọ̀ pé o ní àìsàn tó ṣọ̀wọ́n bíi VHL. Wàhálà náà ("scanxiety") máa ń pọ̀ jù nígbà tí o bá ń múra sílẹ̀ fún ìwòsàn tí o sì ń dúró de àbájáde rẹ̀.

Ọpọlọpọ awọn nkan lo wa ti o le ṣe lati gbe igbesi aye ilera ati alayọ pẹlu ipo yii:

• Ounjẹ ti o ni ilera: Jẹ ounjẹ ti o ni iwontunwonsi pẹlu ọpọlọpọ ẹfọ, eso, ẹran ti ko ni wahala, ati awọn ọlọjẹ bii ẹja. Yẹra fun siga mimu patapata.
• Adaṣe: Adaṣe ti o rọrun bi ririn lojoojumo le dinku wahala ki o si mu ara wa ni ilera.
• Ìtura ọkàn: Ṣe àwọn nǹkan bíi yoga, àṣàrò, àti bẹ́ẹ̀ bẹ́ẹ̀ lọ. Ṣe àkókò fún àwọn nǹkan tí ó máa mú ìfọ̀kànbalẹ̀ wá fún ọ (bíi kíkà ìwé rere, gbígbọ́ orin).
• Beere fun iranlọwọ: Ba idile ati awọn ọrẹ rẹ sọrọ nipa eyi. Sọ awọn imọlara rẹ. Ti o ba nilo iranlọwọ (lilọ si dokita, iranlọwọ pẹlu iṣẹ ile), maṣe bẹru lati sọ bẹẹ.
• Gbẹ́kẹ̀lé àwọn oníṣègùn rẹ: Béèrè lọ́wọ́ dókítà rẹ nípa ìbéèrè tàbí àníyàn tí o ní. Ó tún ṣe pàtàkì láti máa kọ àkọsílẹ̀ àwọn àmì àrùn rẹ àti àwọn àbájáde àyẹ̀wò rẹ.