您也有血液疾病吗？我们来聊聊慢性粒单核细胞白血病（CMML）吧！

你听说过“CMML”（慢性粒单核细胞白血病）这种疾病吗？可能没有。因为它是一种罕见的血液癌症。但我们了解它非常重要，因为它会影响我们身体的造血方式。让我们用简单易懂的方式来谈谈它。

什么是CMML？让我们简单了解一下！

简单来说，骨髓——也就是骨骼内部的海绵状组织——负责造血。患有慢性粒单核细胞白血病（CMML）的人体内会异常增生一种叫做单核细胞的白细胞。这些异常的单核细胞会挤占健康红细胞、血小板和其他我们需要的健康白细胞的空间。你可以把它想象成花园里的杂草挤占了健康树木的生长空间。

医生将这种疾病归类为骨髓增生性肿瘤/骨髓增生异常综合征（MPN/ MDS ）。虽然这听起来像是几个词的复杂组合，但它的实际含义是：

• 骨髓增生性肿瘤（MPN）：这是指骨髓过度生成某种类型的血细胞。当某种类型的血细胞过度生成时，血液的平衡就会被打破，血液功能也会受到影响。
• 骨髓增生异常综合征（MDS）：这是一种骨髓产生的血细胞异常畸形的疾病。具体来说，骨髓不会产生健康的成熟血细胞，而是产生更多称为原始细胞的未成熟细胞。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）有时生长非常缓慢，但有时生长速度会稍快一些，病情也会更严重。医生会向您解释可以控制病情发展的治疗方案。

CMML有哪些症状？你也有这些症状吗？

CMML 的症状并非总是显而易见。有时，血液检查是第一个线索。即使出现症状，通常也是逐渐发生的。看看这些症状是否与你相似：

• 总是感到疲倦乏力：这是由于红细胞减少引起的，也就是贫血。
• 频繁生病和感染：这是由于白细胞减少引起的，这种情况称为中性粒细胞减少症。
• 频繁流鼻血，即使轻微瘀伤也会使鼻子变蓝：这是由于血小板减少引起的，称为血小板减少症。
• 脾肿大：脾脏增大，脾脏位于腹部左上侧。
• 肝肿大：肝脏增大。
• 不明原因的体重下降。
• 夜间盗汗。
• 骨痛。
• 发烧。

请记住，并非所有出现这些症状的人都患有慢性粒单核细胞白血病（CMML）。但如果这些症状持续存在，最好去看医生。

CMML 的具体病因是什么？

研究人员至今仍不清楚慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 的确切病因。然而，他们已经发现了一些与该疾病相关的基因突变。如果您被诊断患有 CMML，您可能携带不止一种基因突变。一些最常见的基因突变包括：

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS`（这是最常见的）

您的医生会告诉您更多关于这个基因的信息。

哪些人患慢性粒单核细胞白血病（CMML）的风险更高？

有几个风险因素会影响慢性粒单核细胞白血病（CMML）的发展：

• 年龄：随着年龄增长，患此病的风险也会增加。平均确诊年龄在73岁至75岁之间。这意味着，一半确诊患者年龄小于75岁，另一半年龄大于75岁。
• 性别： CMML 在男性中比在女性中更常见。
• 既往癌症治疗史：约十分之一的慢性粒单核细胞白血病（CMML）患者曾接受过化疗或放疗治疗癌症。但医生只有在治疗益处明显大于未来罹患癌症的风险时才会进行这些治疗。

这种疾病还可能出现哪些并发症？

大约十分之二的慢性粒单核细胞白血病（CMML）患者会发展成另一种严重的血液癌症，称为急性髓系白血病（AML）。请与您的医生讨论您根据诊断和风险因素患上AML的风险。

医生如何诊断慢性粒单核细胞白血病（CMML）？

医生会询问您的症状并了解您的病史。然后，他们会进行几项检查来检查您的血细胞。这些检查可能包括：

• 全血细胞计数 (CBC)：如果单核细胞数量过多（单核细胞增多症），则可能是 CMML 的征兆。
• 外周血涂片：如果在显微镜下观察发现单核细胞不规则或未成熟（原始细胞），这也可能是 CMML 的征兆。
• 骨髓活检：有时医生可能需要取少量骨髓样本到实验室进行检测，以查看是否有异常的单核细胞。
• 基因检测：医生还会检测与其他血液癌症相关的基因突变。这有助于排除其他具有相似症状和血液检测结果的疾病。

CMML分为哪些阶段？

医生会根据血液和骨髓中原始细胞的数量来确定慢性粒单核细胞白血病（CMML）的扩散程度或严重程度（癌症分期）。这两个阶段分别是：

• CMML-1：血液中原始细胞少于4个/100个细胞。骨髓中原始细胞少于9个/100个细胞。
• CMML-2：血液中每100个细胞中有5到19个是原始细胞。骨髓中每100个细胞中有10到19个是原始细胞。

在这个阶段，医生会决定哪种治疗方案最适合您，最有效。

CMML有哪些治疗方法？

首先，您可能需要接受治疗以确保体内有足够的健康血细胞。这可能包括服用药物来增加血细胞计数或定期输血。这也可能是姑息治疗的一部分，旨在控制症状。

其他直接针对慢性粒单核细胞白血病（CMML）的治疗方法包括：

• 异基因造血干细胞移植：这是唯一能彻底治愈慢性粒单核细胞白血病（CMML）的治疗方法。然而，它并非适用于所有患者。此外，它还可能引发危及生命的并发症，例如移植物抗宿主病。
• 化疗：化疗药物可以抑制单核细胞的过度增殖，从而缓解症状。常用的药物包括羟基脲和去甲基化药物（HMA）。
• 临床试验：如果其他治疗方法无效，医生可能会建议您参加临床试验。目前，临床试验正在研究针对慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 的新疗法（例如靶向治疗、免疫疗法）的有效性。

我应该什么时候去看医生？

您需要定期就诊（通常每月一次或每六个月一次）。按时赴约非常重要。就诊时，医生会询问您的症状，进行血液检查，评估治疗效果，并根据需要调整治疗方案。

在此期间，如果您在治疗过程中出现任何意料之外的严重副作用，请立即咨询医生。医生会根据您接受的治疗方案，告知您需要注意哪些症状。

患有这种疾病，你会面临哪些生活挑战？

被诊断患有慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 的患者，中位预期寿命约为一至三年。需要注意的是，“中位数”指的是中间值。这意味着一半人群的预期寿命可能较短，另一半人群的预期寿命可能较长。然而，影响预后的因素有很多，包括：

• 血液检查结果：您的血细胞计数可以提供有关预后的重要信息。单核细胞、原始细胞和血小板计数都是重要的指标。血红蛋白水平也是医生通常会检查的重要指标。
• 基因突变：某些基因突变，例如 ASXL1 基因的突变，与较差的预后相关。
• 输血频率：除非你需要频繁输血来恢复血细胞，否则你的预后通常良好。

您的预后还取决于您的病情是否会发展为急性髓系白血病 (AML)。如果您患有慢性粒单核细胞白血病2型 (CMML-2)，则更有可能发展为 AML。

我该如何保持健康和强壮？

如果您患有慢性粒单核细胞白血病（CMML），最好的办法之一就是尽一切可能维护好自己的健康。此时，摄入营养丰富的食物并保证充足的睡眠至关重要。保持适度的活动和充足的休息之间的平衡也十分重要。与其他癌症患者交流是克服孤独感的好方法。您可以咨询一位有癌症患者治疗经验的心理治疗师。

癌症会让人感到无助，但请记住，你仍然可以掌控自己的人生。而且还有一些治疗方法可以帮助你。

患有慢性粒单核细胞白血病 (CMML) 并不容易。您的预后取决于许多因人而异的因素。请咨询您的医生，了解这些因素是什么以及它们如何影响您的预后。了解您的治疗方案，这样您才能确信您选择的治疗方案能够实现您的目标。

最重要的信息

慢性粒单核细胞白血病（CMML）是一种严重的疾病。但如果您了解自身病情，积极配合医生，接受适当的治疗，并做出良好的生活方式改变，您就能努力与疾病共存。永远不要放弃希望。您的家人、朋友和医生都会竭尽全力帮助您。您并不孤单。如果您有任何疑问或担忧，请不要害怕咨询您的医生。这是您的权利。

慢性粒单核细胞白血病（ CMML ），又称血液癌症，涉及骨髓、单核细胞、症状和治疗。