Jynarque（托伐普坦）可缓解 ADPKD 的症状，ADPKD 是一种会导致肾脏形成囊肿的肾脏疾病。

您的医生是否曾告诉过您或您的家人，您患有一种会导致肾脏内形成充满液体的囊肿的疾病？这种疾病的医学名称是“常染色体显性多囊肾病”，简称ADPKD 。听到这个消息感到有些害怕是很正常的，因为随着时间的推移，这可能会导致肾衰竭。但别担心。有一些治疗方法可以延缓疾病的进展并帮助保护您的肾脏。今天我们要讨论的是Jynarque ，这是目前唯一获批用于治疗这种疾病的药物。

Jynarque这种药物如何帮助ADPKD患者？

简而言之，ADPKD是一种遗传性疾病，会代代相传。这种疾病会导致肾脏内形成许多充满液体的囊肿（囊肿）。随着时间的推移，这些囊肿会不断增大，改变肾脏的形状，使其比正常肾脏大得多。最终，肾脏将无法正常过滤血液。这些症状通常不会出现在年轻人身上，而是在30至50岁之间出现。高血压是常见的症状之一。患者也可能出现肾痛，这可能是由肾脏或泌尿道感染、囊肿破裂或肾结石引起的。几乎所有ADPKD患者最终都会发展为慢性肾脏病（CKD）。这是一种逐渐恶化的疾病。让我们来看看它的几个阶段。 ADPKD治疗的主要目标是尽可能减缓肾脏损伤。控制高血压是实现这一目标的方法之一。此外，全天多喝水并限制咖啡因（茶、咖啡）的摄入量也很重要。医生可能还会建议您改变生活方式，例如运动、减少饮食中的盐分摄入以及戒烟。

这种药不是适合所有人吗？

是的，Jynarque 并非适用于所有患者。务必告知医生您所有的既往病史和现有病史，尤其需要告知医生以下信息：

• 如果您有任何肝脏问题。
• 如果你的血液中钠含量过低或过高。
• 如果您排尿有困难（例如肾结石、尿路梗阻）。
• 如果你一整天都不觉得口渴或喝水有困难。

就此类问题与医生交谈对您的安全非常重要。

如何使用这种药物？

Jynarque是一种每日服用两次的药片。餐前或餐后均可服用。服用时间非常重要。 开始服用这种药物时，医生会先给你开低剂量。如果1-2周内没有出现任何严重问题，医生会稍微增加剂量。之后，如果仍然没有出现任何问题，你可以再次增加剂量。如果漏服一次，不要补服。跳过漏服的剂量，并在预定时间服用下一剂。务必严格按照时间表服药，早上起床后立即服用一次，8 小时后再服用一次。建议在手机上设置闹钟提醒自己服用第二剂。

这些测试结果对这种药物的疗效有何评价？

已开展两项大型研究，以检验药物 Jynarque 的安全性和有效性。

早期慢性肾病患者（1期或2期）

本研究发现，服用Jynarque的患者肾脏肿大的发生率显著低于服用安慰剂的患者。具体而言，服用Jynarque的患者肾脏肿大的发生率比服用安慰剂的患者降低了约49% 。这意味着肾脏损伤得到了显著控制。此外，服用Jynarque的患者肾脏相关疼痛的发生率也较低。

晚期慢性肾病患者（3期或4期）

在这组患者中，服用吉纳克（Jynarque）的患者肾功能恶化的速度略慢于其他患者。这意味着，即使对于病情已发展到重症的患者，这种药物也可能有助于暂时保护他们的肾功能。

副作用以及如何应对？

使用 Jynarque 可能会产生副作用，了解这些副作用非常重要。

• 尿频：这是最常见的副作用。这会导致您白天和晚上都需要更频繁地去厕所。为了减轻夜间不适，请在同一时间服用第二剂，不要在晚上晚些时候服用。
• 脱水：身体流失过多水分会导致脱水风险。为预防脱水，请全天多喝水，不要等到口渴才喝水。感到口渴时应立即饮水。脱水会导致血液中钠含量过高。如果您出现头晕、虚弱、极度疲劳、昏厥或心律不齐等症状，请立即就医。

不仅如此，还可能出现其他副作用。如果您有任何不适症状，请咨询医生。

与其他药物或食物会有冲突吗？

是的，这也是一件非常重要的事情。

• 其他药物： Jynarque 可能与其他一些药物发生相互作用。某些药物可能会加剧 Jynarque 的副作用，而另一些药物则可能会降低 Jynarque 的疗效。因此，请务必告知医生您正在服用的所有药物（包括维生素和草药）。
• 饮食：服用此药期间请勿食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁。葡萄柚会增加体内药物浓度，从而增加副作用的风险。即使您在一天中的其他时间食用葡萄柚，也可能出现这种影响，因此请完全避免食用葡萄柚。

是否有特殊方法可以获得这种药？

Jynarque是一种极少数可能导致肝损伤的药物。由于存在这种风险，该药物仅在名为“风险评估和缓解策略计划”（REMS Program）的特殊项目下提供。您必须在开始服用该药物前加入该计划。您还需要定期进行血液检查以监测肝功能。开始服用该药物后，您需要定期进行这些血液检查。如果您想继续服用该药物，则必须坚持进行这些检查。您的医生会对此进行更详细的解释。 Jynarque、托伐普坦、ADPKD、多囊肾病、肾病、肾囊肿、CKD、肾衰竭、慢性肾脏病、Jambola