以下是关于这种名为副神经节瘤的罕见肿瘤的常见问题解答！

你是否有时会突然感到大汗淋漓、心跳加速、头痛欲裂？或者感觉血压无缘无故地升高？即使你认为这些只是随机现象，但有时背后可能另有隐情。副神经节瘤就是一种罕见但值得关注的疾病。

那么，什么是副神经节瘤？

简而言之，副神经节瘤是一种罕见的肿瘤，发生于体内。它们通常生长在颈动脉（颈部的主要血管）附近、头部和颈部的神经周围，或身体的其他部位。这些肿瘤由一种称为嗜铬细胞的特殊细胞构成。这些细胞会产生一种叫做儿茶酚胺的激素，并将其释放到血液中。

你知道吗？位于肾脏上方的肾上腺会产生几种激素。这些儿茶酚胺类激素控制着我们身体的几种非常重要的功能。你知道它们是什么吗？

• 你的心率。
• 血压。
• 血糖水平（血糖）。
• 我们的身体如何应对压力。

重要的儿茶酚胺主要类型有：

• 多巴胺。
• 肾上腺素（也就是我们常说的肾上腺素）。
• 去甲肾上腺素（也称去甲肾上腺素）。

虽然副神经节瘤并非起源于肾上腺，但这些肿瘤是由肾上腺组织形成的。因此，除了这些副神经节瘤之外，儿茶酚胺类激素也会在血液中积聚。这时，各种症状就开始出现。

副神经节瘤和嗜铬细胞瘤有什么区别？

这两个名字可能有点容易混淆，对吧？副神经节瘤和嗜铬细胞瘤都是罕见的肿瘤，都起源于前面提到的嗜铬细胞。两者的主要区别在于它们在体内的形成部位。

嗜铬细胞瘤发生于肾上腺中部，即肾上腺髓质。副神经节瘤则发生于肾上腺以外。它们常沿颈部的动脉或神经分布。因此，副神经节瘤有时也被称为“肾上腺外嗜铬细胞瘤”。

副神经节瘤是癌症吗？

这是很多人都会遇到的问题。这些肿瘤被称为副神经节瘤，可以是癌性的（恶性）也可以是非癌性的（良性）。粗略估计，约有 20% 的副神经节瘤是恶性的。

但难点在于，有时医生很难确定肿瘤是否为良性。也就是说，即使通过手术切除肿瘤并在显微镜下检查其组织，有时也无法做出确切判断。因此，在以下情况下，副神经节瘤通常被认为是恶性的：

• 如果肿瘤已扩散到周围组织（这称为“副神经节瘤的区域性扩散”）。
• 如果癌细胞已经扩散到远处的器官，例如肺部或骨骼（这被称为“转移”）。
• 如果经过初步治疗和治愈后又复发（这称为“复发”）。

如果是癌症，它是如何扩散的？

如果这种副神经节瘤是癌症，目前没有标准的癌症分期系统。它的描述如下：

• 局限性副神经节瘤：肿瘤仅位于一个部位。
• 区域性副神经节瘤：癌症已扩散到淋巴结或最初发病部位附近的其它组织。
• 转移性副神经节瘤：癌细胞已扩散到身体其他部位，例如肝脏、肺部、骨骼或远处淋巴结。35%至50%的癌性副神经节瘤会以这种方式扩散（转移）。
• 复发性副神经节瘤：癌症在经过治疗治愈后复发。它可能出现在以前所在的位置，也可能出现在身体的其他部位。

这些坚果生长速度有多快？

通常情况下，副神经节瘤生长非常缓慢。然而，生长速度因人而异，有些人的生长速度可能会稍快一些。

谁受这种情况的影响最大？

这种称为副神经节瘤的疾病可发生于任何年龄，但最常见于30至50岁的人群。此外，约10%的病例发生在儿童中。

副神经节瘤有多常见？

这实际上是一种非常罕见的肿瘤。据统计，大约每百万人中只有两人会患上副神经节瘤。所以你可以想象它有多么罕见。

副神经节瘤有哪些症状？

副神经节瘤的症状是由肿瘤释放过量肾上腺素或去甲肾上腺素进入血液引起的。然而，有些副神经节瘤并不产生这种额外的激素，因此不会引起任何症状（称为无症状型）。

最常见的症状是：

• 突发性高血压（高血压症）。
• 头痛。
• 无缘无故大量出汗。
• 心跳快速且不规则，声音非常大，甚至可以听到心脏跳动的声音。
• 感觉身体在颤抖。

除此之外，还有一些不太常见的症状：

• 脸色比平时苍白很多。
• 恶心和/或呕吐。
• 腹泻。
• 便秘。
• 高血糖（高血糖症）。
• 站立时血压突然下降，导致头晕（这称为体位性低血压）。
• 无缘无故地变瘦。

有些人可能偶尔或间歇性地出现这些症状。试想一下，有时一切正常，但这些症状突​​然出现，过一段时间后又消失。这就是为什么有时很难发现这些症状的原因。

副神经节瘤的病因是什么？

大多数情况下，副神经节瘤没有明确的病因，也就是说，它们是随机发生的。然而，大约25%到35%的副神经节瘤患者是由于家族遗传性疾病（遗传性疾病）而患上副神经节瘤的。这些疾病包括：

• 多发性内分泌肿瘤 2 型综合征，A 型和 B 型（MEN2A 和 MEN2B）。
• 冯·希佩尔-林道（VHL）病。
• 1 型神经纤维瘤病 (NF1)。
• 遗传性副神经节瘤综合征。
• Carney-Stratakis 二联征（其中副神经节瘤可能伴有胃肠道间质瘤 (GIST)）。
• 卡尼三联征（可能包括副神经节瘤、胃肠道间质瘤和一种称为肺软骨瘤的肺部肿瘤）。

副神经节瘤如何诊断？

副神经节瘤是一种罕见肿瘤，有时没有任何症状，因此诊断起来比较困难。有时，医生会在因其他原因进行检查时偶然发现副神经节瘤。

医生在考虑以下因素后可能会怀疑副神经节瘤：

• 您的完整病史，特别是您的家族中是否有人患过嗜铬细胞瘤或副神经节瘤。
• 全面的身体和医学检查。
• 某些症状的性质。例如，如果您患有高血压，但常规治疗方法无法控制。

为此需要进行哪些测试？

医生可能会使用以下检查和程序来确定您是否患有副神经节瘤：

• 体格检查：医生会为您进行体格检查，并检查您的整体健康状况，例如血压。医生还会询问您和您家人的病史，特别是任何与激素相关的疾病。
• 24小时尿液检查：这项检查需要收集您24小时内的尿液样本，并测量其中肾上腺激素——儿茶酚胺的含量。它还会检测这些激素分解后产生的物质。如果您的尿液中儿茶酚胺含量高于正常水平，则可能是副神经节瘤的征兆。
• 血液儿茶酚胺检测：这些检测测量血液中儿茶酚胺的水平。如前所述，它们还会检测这些激素分解时产生的物质。如果这些物质在血液中的含量高于正常水平，也可能是副神经节瘤的征兆。
• PET扫描（正电子发射断层扫描）： PET扫描需要将一种安全的放射性化学物质（放射性示踪剂）注射到体内，然后使用一种称为PET扫描仪的设备对您的器官和组织进行成像。这种扫描可以识别吸收该化学物质的高活性细胞和肿瘤。这有助于确定是否存在健康问题。该扫描尤其适用于精确定位副神经节瘤。
• CT扫描（计算机断层扫描）： CT扫描是一种从不同角度拍摄一系列X光片，从而生成体内详细图像的检查。医生可能会建议进行CT扫描，以帮助确定肿瘤的位置（通常位于颈部）。
• 磁共振成像（MRI）： MRI 利用磁场、无线电波和计算机生成一系列体内详细图像。医生可能会建议您进行 MRI 检查，以便更清楚地观察肿瘤所在区域。

医生确诊你患有副神经节瘤后，可能会进行进一步检查，看看肿瘤是否扩散到身体的其他部位。

基因检测有必要吗？

如果您被诊断出患有副神经节瘤，您的医生可能会建议您进行遗传咨询，以了解您是否患有遗传综合征，以及是否有患上与之相关的其他癌症的风险。

在以下情况下，您的医生可能会建议您进行基因检测：

• 如果您或您的家人出现与遗传性嗜铬细胞瘤或副神经节瘤综合征相关的症状。
• 如果您血液中儿茶酚胺水平高于正常值，或者出现副神经节癌的迹象。
• 如果您在 40 岁之前患上副神经节瘤。

如果你的遗传咨询师在你的检测结果中发现任何基因变化，他或她可能会建议你的其他家庭成员（即使是那些没有症状但有风险的人）也接受检测。

副神经节瘤如何治疗？

副神经节瘤的治疗取决于多种因素，包括：

• 肿瘤的大小。
• 肿瘤是癌性（恶性）还是良性（良性）。
• 您是否出现因儿茶酚胺水平升高引起的症状。
• 肿瘤只存在于一个部位，还是已经扩散（转移）到身体的其他部位？
• 无论肿瘤是首次发现，还是之前治愈后复发。

如果您患有副神经节瘤，并因激素分泌过多而出现症状，医生会开具药物来控制这些症状。这些药物可能包括：

• 控制血压的药物，例如α受体阻滞剂。
• 使心率保持在正常水平的药物，例如β受体阻滞剂。
• 能阻断肾上腺过量释放激素作用的药物。

副神经节瘤的治疗方案包括：

• 手术切除肿瘤。
• 放射治疗。
• 化疗。
• 消融疗法。
• 靶向治疗。

您和您的医疗团队将共同确定最适合您和您病情的治疗方案。

手术切除肿瘤

副神经节瘤的主要治疗方法是手术。手术切除肿瘤的过程中，外科医生会检查周围组织和淋巴结，看肿瘤是否扩散。如果扩散，外科医生会尽可能切除受累组织。

大多数副神经节瘤可以通过微创技术切除，例如腹腔镜手术。这种手术只需在皮肤上做几个小切口，然后用特殊器械切除肿瘤。然而，较大的肿瘤可能需要传统的开腹手术。

手术后，医生会检查您血液或尿液中的儿茶酚胺水平。如果儿茶酚胺水平恢复正常，则表明所有副神经节瘤细胞都已被切除。

放射治疗

放射疗法是一种癌症治疗方法，它利用高能辐射束杀死癌细胞或阻止其生长，同时最大限度地减少对周围健康组织的损伤。

放射疗法分为两种类型：

• 体外放射治疗：这种疗法是利用体外的机器将辐射直接照射到癌症所在的部位。
• 体内放射治疗：这种治疗是将放射性物质放入针头、种子、导线或导管中，然后由医生将其直接放入肿瘤内或肿瘤附近。

医生推荐的放射治疗类型取决于您的癌症是局限性、区域性、远处转移还是复发。医生最常使用体外放射治疗和/或碘-131-MIBG疗法来治疗癌性副神经节瘤。碘-131-MIBG疗法是将放射性物质注射到某些类型的癌细胞中，然后将该物质注射回体内，其释放的辐射会杀死癌细胞。

化疗

转移性副神经节瘤的标准治疗方法是化疗。化疗包括使用药物杀死癌细胞、阻止癌细胞分裂或阻止癌细胞生长。化疗通常通过静脉注射给药。虽然化疗通常有效，但也会引起副作用。

消融疗法

消融疗法是一种微创治疗方案，它利用极高或极低的温度来破坏肿瘤。有助于杀死癌细胞和异常细胞的消融疗法包括：

• 射频消融术：这种手术利用射频波加热并破坏癌细胞和异常细胞。射频波通过电极（一种导电的小型装置）发出。
• 冷冻消融术：这种治疗方法使用液氮或液态二氧化碳来冷冻并破坏癌细胞和异常细胞。

靶向治疗

靶向治疗是一种利用药物或其他物质专门攻击特定癌细胞而不损伤健康细胞的治疗方案。医生通常使用靶向治疗来治疗远处转移和复发性副神经节瘤。

研究人员目前正在研究一种名为舒尼替尼的酪氨酸激酶抑制剂。目前正在研究一种药物，以评估其治疗远处转移性副神经节瘤的疗效。酪氨酸激酶抑制剂疗法是一种靶向疗法，可以阻止肿瘤生长。

副神经节瘤的发生可以预防吗？

遗憾的是，副神经节瘤无法预防。但是，如果您携带某些遗传综合征或基因，会增加患副神经节瘤的风险，遗传咨询可以帮助您进行相关检测，并有可能及早发现肿瘤。

如果您的直系亲属（兄弟姐妹和父母）患有副神经节瘤或嗜铬细胞瘤，和/或如果您患有以下任何遗传疾病，请咨询您的医生：

• 多发性内分泌肿瘤2型综合征。
• 冯·希佩尔-林道（VHL）病。
• 1型神经纤维瘤病。
• 遗传性副神经节瘤综合征。
• 卡尼-斯特拉塔基斯二元组。
• 卡尼三联征。

这种情况的预后如何？

副神经节瘤的预后，即康复和生存的几率，取决于多种因素。其中包括：

• 肿瘤在你体内的位置以及它的大小。
• 无论是癌症还是已经扩散到身体其他部位。
• 肿瘤是否通过手术切除？如果是，手术切除了多少肿瘤？

对于未扩散到身体其他部位（未发生转移）的小型副神经节瘤患者，五年生存率约为 95%。然而，对于初次治疗后复发或已扩散到身体其他部位（发生转移）的副神经节瘤患者，五年生存率在 34% 至 60% 之间。

此外，有些严重的副神经节瘤，即使扩散范围不大，也无法通过手术完全切除，因为它们已经扩散到周围组织中。在这种情况下，肾上腺素和去甲肾上腺素的过度分泌可能非常危险且难以治疗。

最重要的是，副神经节瘤，无论是否是癌性的，如果不进行治疗，都会因分泌过量的肾上腺素和去甲肾上腺素而引起严重的、甚至危及生命的并发症。

这些并发症包括：

• 心肌疾病（心肌病）。
• 心肌炎症（心肌炎）。
• 脑出血（脑出血）
• 肺部积液（肺水肿）。
• 心脏病发作（心肌梗塞）。
• 中风。
• 昏迷。
• 死亡。

我应该什么时候去看医生？

如果您被诊断出患有副神经节瘤，并且出现可疑症状，请立即就医。

如果您出现副神经节瘤的症状，例如高血压和头痛，请咨询医生。由于副神经节瘤较为罕见，即使您患此病的可能性很小，治疗高血压仍然非常重要。

如果您发现您的直系亲属（兄弟姐妹、父母）患有遗传综合征，例如“多发性内分泌肿瘤 2 型综合征”或“冯·希佩尔-林道 (VHL) 病”，请咨询您的医生有关基因检测的信息，因为这可能会增加您患副神经节瘤的风险。

你应该问医生哪些问题？

如果您被诊断出患有副神经节瘤，向医生询问以下问题可能会有所帮助：

• 我为什么会患上副神经节瘤？
• 我的孩子和/或亲属会患上副神经节瘤吗？
• 我有哪些治疗方案？
• 不同治疗方法的副作用有哪些？
• 我该如何控制我的症状？

最后，请记住以下几点（要点总结）

副神经节瘤是一种罕见疾病，但了解它很重要。如果您出现难以理解的持续性症状，尤其是突发性高血压、出汗或心跳加快，最好咨询医生，而不是将其视为正常现象而置之不理。

虽然副神经节瘤的病因通常不明，但可能与某些遗传因素有关。因此，如果您的家族中有人患有副神经节瘤或嗜铬细胞瘤，基因检测可以帮助您了解自身患病风险以及是否存在其他健康问题。如果您对此有任何疑问，请随时咨询您的医生。他们会竭诚为您提供帮助。

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