你的肺部是否感覺越來越緊繃，呼吸越來越困難？ （肺纖維化）我們來聊聊吧！

你是否有時在爬樓梯或走一小段路時會感到氣喘吁籲？還是你覺得自己不像以前那麼容易疲勞，現在即使是做一些小事也會感到非常疲憊？造成這些症狀的原因之一可能是你的肺部改變了。沒錯，我們今天要討論的就是肺纖維化，這是一種會逐漸使肺部硬化並導致呼吸困難的疾病。

肺纖維化究竟是什麼？

簡單來說，肺纖維化是指肺部組織出現疤痕和增厚。你可以把它想像成皮膚受傷後留下的疤痕，肺部也會發生類似的情況。它屬於間質性肺病這一類肺部疾病。肺纖維化是指肺部最小的氣囊——也就是我們呼吸時氧氣進入的地方——周圍的組織受損。肺部就像海綿一樣，吸氣時擴張，吐氣時收縮。但是，當發生肺纖維化時，肺部組織會變得僵硬，無法像以前那樣正常地擴張或收縮。這時，呼吸就會變得困難，你會氣喘吁籲。即使是以前輕鬆的日常活動，現在也會感覺非常疲憊。

最重要的是，這種被稱為肺纖維化的疾病是永久性的，這意味著它很難徹底治癒。而且，隨著時間的推移，病情會逐漸惡化（進行性惡化） 。我們稱之為「進行性肺纖維化」。

肺部會無緣無故變得僵硬嗎？什麼是特發性肺纖維化？

是的，有時這種肺部疾病的病因無法確定。對於這種情況，我們稱之為「特發性肺纖維化」。 「特發性」一詞的意思是「病因不明」。大多數肺纖維化患者都屬於這種「特發性肺纖維化」的情況。

如何判斷自己是否患有肺纖維化？有哪些症狀？

這種疾病的症狀可能因人而異，但有些常見症狀：

• 呼吸急促：呼吸困難，尤其是在輕微運動期間或之後、進行某項任務時或完成後。
• 呼吸短促淺短：呼吸急促而細小，彷彿無法充滿胸腔。
• 持續性乾咳：一種不產生痰液且不會隨著時間而緩解的咳嗽。
• 無緣無故感到疲倦疲勞：即使睡眠充足或工作量不大，也總是感到疲倦。
• 不明原因的體重減輕：不節食卻體重下降。
• 杵狀指：有些人的手指和腳趾可能會腫脹增大，形狀像鼓槌。
• 皮膚變色（紫紺）：當血液中氧氣不足時，嘴唇、眼睛周圍和指甲可能會變成藍色、灰色或白色。

如果您出現上述一種或多種症狀，最好務必就醫。

為什麼會發生肺纖維化？其病因是什麼？

專家認為，肺纖維化是由於肺部受損或發炎，癒合過程不正常造成的。這意味著當肺部嘗試自我修復時，會出現問題，最終形成瘢痕組織。以下幾個具體原因可能導致肺纖維化：

• 結締組織疾病：如果您患有類風濕性關節炎(RA)、紅斑性狼瘡或硬皮症等疾病，這些疾病也會影響您的肺部。
• 環境暴露：長期接觸某些粉塵和化學物質會損害肺部。例如石棉、二氧化矽和鈹。過敏性肺炎，即對某些黴菌、細菌、鳥類羽毛或皮屑的過敏反應，也會導致這種情況。
• 肉芽腫性疾病：例如結節病或朗格漢斯細胞組織細胞增生症。
• 某些藥物或治療：某些藥物，例如用於治療心臟病的胺碘酮、用於治療泌尿道感染的呋喃妥因、用於治療癌症和關節炎的甲氨蝶呤以及用於治療癌症的放射療法，也可能損害肺部。
• 吸菸：吸菸對肺部危害極大，也是肺纖維化的主要原因之一。

然而，如同前面所提到的，在許多情況下，都找不到具體的原因。

哪些人罹患肺纖維化的風險較高？

除了上述原因外，還有一些人罹患此疾病的風險略高：

• 適用於65歲以上人士。
• 對男性而言，比對女性而言更多。
• 如果家族中有人患有肺纖維化，則可能存在遺傳因素。
• 對於患有某些遺傳性疾病（DNA改變）的人來說，例如一種非常罕見的骨髓疾病—先天性角化不良症。

肺纖維化還會引起哪些其他併發症？

當肺組織受損時，就無法正常地將氧氣輸送到身體其他部位。這會導致心臟更加努力。而這又可能引發各種併發症：

• 血液中氧氣含量降低（低氧血症）和組織缺氧（缺氧）。
• 肺動脈高壓。
• 肺塌陷。
• 頻繁的肺部感染。
• 完全性呼吸衰竭。
• 心臟衰竭。

因此，如果出現症狀，務必立即就醫並接受治療。

如何診斷肺纖維化？需要做哪些檢查？

確診肺纖維化需要進行多項檢查。醫生首先會聽診您的肺部並詢問您的症狀。然後，他們會進行一些檢查以評估您的肺功能。他們還會檢查是否有其他可能導致您出現這些症狀的心臟或肺部疾病。最常見的檢查包括：

• 胸部X光檢查：檢查肺部的整體狀況。
• 高解析度CT（HRCT）掃描：可以非常清楚地顯示肺部瘢痕。
• 肺功能測試（PFT）：這些測試可測量您吸氣和呼氣的順暢程度，以及您的肺部可以容納多少空氣。
• 血液檢查：例如動脈血氣分析，用於檢查血液中的氧氣含量，以及檢查其他疾病。
• 支氣管鏡檢查：一種檢查方法，將一根連接著小型攝影機的管子經鼻腔或口腔插入，以觀察肺部內部狀況。此時也可採集組織樣本（切片）。
• 切片檢查：從肺部取下一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。

有時，醫生也可能建議進行心臟超音波檢查，以檢查是否有心臟問題。

肺纖維化可以完全治癒嗎？有哪些治療方法？

遺憾的是，目前肺纖維化尚無治癒方法。但請不要擔心。現有的治療方法可以幫助控制症狀、延緩疾病進展並提高您的生活品質。主要治療方法包括：

• 抗纖維化藥物：尼達尼布（OFEV®）或吡非尼酮（Esbriet®）等藥物有助於減緩肺部疤痕形成的速度並保護肺功能。
• 皮質類固醇：有時用於減輕肺部發炎。
• 氧氣治療：如果您的血液或組織供氧不足，醫生可能會建議您吸氧氣。吸氧方式可以是鼻導管吸氧或面罩吸氧。
• 肺部復健：這包括特殊的呼吸練習和身體鍛煉，有助於增強肺功能，使呼吸更順暢。
• 肺移植：如果肺纖維化病情嚴重，有些肺纖維化患者可能會被考慮進行肺移植。
• 臨床試驗：如果您有興趣，也可以參與新藥和療法的研究。請諮詢您的醫生。

此外，如果還有其他疾病導致肺纖維化（例如自體免疫疾病），則需要進行治療；或者如果存在使肺部充血加重的疾病（例如胃食道逆流），則還需要服用相應的藥物。

如果我患有肺纖維化，我該如何照顧自己？

（肺纖維化）肺纖維化患者抵抗感染和復原的能力可能較弱。因此，經常用肥皂和水洗手、保持周圍環境清潔、盡可能避免前往人群密集場所（尤其是在流感和感冒流行季節以及新冠疫情期間）至關重要。此外，接種醫生建議的疫苗也必不可少。這些疫苗有助於預防肺炎、流感、呼吸道合胞病毒（RSV）和新冠病毒等疾病。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您有呼吸困難或比以前更容易感到疲倦，請立即就醫。因為及早發現並治療這些症狀，可以延緩疾病的進展。如果您已經患有結締組織疾病或肉芽腫性疾病，請諮詢您的醫生，以了解如何降低肺纖維化的風險。

什麼情況下需要去急診治療中心（ETU） ？

如果出現以下任何症狀，請立即撥打911或前往最近的急診室：

• 突發嚴重呼吸困難。
• 劇烈胸痛。
• 意識混亂或精神狀態改變。
• 皮膚、嘴唇或指甲出現藍色變色。

我該問醫生什麼問題？

就診時，詢問以下問題對您有幫助：

• “醫生，是什麼原因導致我的肺部這樣緊縮？”
• 我有哪些治療方案？
• “我應該如何使用這些藥物？”
• “我下次什麼時候應該來看醫生？”
• 我是否符合肺移植條件？

提出這些問題非常重要，有助於更了解自身情況。

肺纖維化可以預防嗎？

我們無法預防許多導致肺纖維化的因素。但是，我們可以採取一些措施來減少環境因素對肺部造成的損害：

• 盡可能遠離對肺部有害的物質（例如石棉、金屬粉塵、化學物質）。如果必須接觸此類物質，請務必配戴專用呼吸器。
• 遠離可能引起長期過敏的物品（例如乾草、穀物、鳥糞、羽毛和某些空調系統）。如果接觸這些物品，請戴上呼吸器。
• 如果你吸煙，請立即戒菸，或永遠不要開始吸煙。

如果我患有肺纖維化，我該做好哪些準備？

肺部的這種瘢痕幾乎是永久性的（除非在極少數情況下是由藥物引起的，並且發現得早）。如果您患有其他潛在疾病，控制這些疾病有助於減少對肺部的進一步損害。如果找不到病因，醫生會嘗試治療您的症狀，同時努力防止進一步的損害。醫生很難準確預測肺纖維化的進展。對某些人來說，症狀可能在數年內緩慢發展。而對其他人來說，病情可能迅速進展，並在幾個月內變得嚴重。

患有肺纖維化的人能活多久？

患有最常見疾病「特發性肺纖維化」的患者平均預期壽命通常為三到五年。然而，隨著近年來治療技術的進步，肺纖維化患者的預期壽命略有延長。所以不必擔心。

肺纖維化有階段嗎？

目前尚無官方認可的肺纖維化「分期」系統。但是，一些醫生可能會根據您的症狀、肺功能檢查結果和掃描結果，將疾病分為「輕度」、「中度」、「重度」或「極重度」。

肺纖維化通常在什麼年齡開始發生？

肺纖維化最常診斷於 65 歲以上的人。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

得知自己患有肺纖維化，可能會徹底改變人生。這會讓人感到不知所措，對未來充滿迷惘。在這樣的時刻，來自親人、家人以及其他患有相同疾病的人的支持至關重要。

重要的是，每個肺纖維化患者的情況都不一樣。沒有人能準確預測你的未來。目前的治療方法可以幫助延緩疾病進展、控制症狀並改善生活品質。所以，要坦誠地和醫生溝通你的預期以及你可以採取的應對措施。保持積極的心態也很重要。

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