血友病A患者迎來新希望：了解Altuviio！

您或您的家人是否患有甲型血友病？如果是，您可能深知即使是小小的傷口也難以止血，而且需要頻繁注射。這確實會為患者的生活帶來巨大挑戰。但現在有一種新藥可以用於治療這種疾病，而且只需每週注射一次。今天，我們就來聊聊這種名為Altuviivo的藥物。

什麼是甲型血友病？ Altuviio 能提供哪些協助？

簡言之，血友病A是一種遺傳性疾病，由父母傳給子女。患有這種疾病的人體內凝血因子VIII（一種幫助血液凝固的重要蛋白質）的含量非常低。

把我們的血液想像成砌牆的砂漿。當傷口出現時，這層砂漿需要黏合在一起才能止血。因子VIII就像水泥，將這層砂漿黏合在一起。由於A型血友病患者缺乏這種「水泥」（因子VIII），所以傷口出血需要很長時間才能止住。

根據VIII因子水平的不同，該疾病可分為輕度、中度和重度。由於此病為遺傳性疾病（X連鎖遺傳），因此男性患者最多，病情也往往最為嚴重。女性也可能患病，但症狀通常較輕微。

重度血友病患者可能會無緣無故出現關節、肌肉或內臟出血，並非輕微割傷都會導致出血。我們稱之為「自發性出血」。如果沒有及時有效的治療，可能會造成長期損害，甚至危及生命。

通常的治療方法是注射實驗室生產的重組凝血因子VIII蛋白。這種蛋白有兩種使用方式：

1. 「按需」治療：僅在出血時注射止血。

2.預防性治療：為防止病情嚴重的患者出血，需依既定時間表（例如，每週兩到三次）進行持續注射。

這就是Altuviio的優勢所在。目前大多數VIII因子藥物需要每週服用兩到三次，而Altuviio只需每週服用一次。這是因為其特殊的蛋白質結構（「Fc-VWF-XTEN」）能夠使VIII因子在體內長期保持穩定和活性。

這種藥該怎麼用？

Altuviiio是一種靜脈輸注的液體藥物，通常由醫護人員在醫院或診所進行輸注。

藥盒內裝有一瓶藥粉、一支裝有液體的注射器以及其他必要的工具。首先，您需要將藥粉和液體混合，配製成藥液。為此，您需要使用特殊的轉接器，將注射器中的液體緩慢注入藥瓶。然後，您需要緩慢旋轉藥瓶，使藥粉完全溶解。最後，您需要將液體吸回注射器中。

最重要的是：使用藥物前請仔細檢查。配製好的液體應為澄清、無色或淡黃色。如果液體中有任何瑕疵或顆粒，請勿使用。配製好的藥物應在3小時內使用。

您可能需要不只一瓶藥才能達到醫生規定的劑量。如果是這樣，您需要將幾瓶藥中的藥物混合到醫生給您的大注射器中。

劑量準備好後，將一根特殊的導管連接到注射器上，注射器再連接到插入靜脈的針頭。然後緩慢擠壓注射器，將藥物注入體內。這個過程可能需要1到10分鐘。

這種藥物有哪些具體風險？

有時，我們體內會產生類似「戰士」的物質來對抗外源性VIII因子蛋白。在醫學上，這些物質被稱為抑制劑或抗體。如果這些抑制劑形成，它們會破壞VIII因子，從而大大降低藥物的療效。

目前尚不清楚服用Altuvivio的人群中這種情況有多普遍。但請放心，您的醫生會定期檢查您的血液，以確定是否產生了這些抑制劑。

• 如果抑制劑水平較低，醫生可能會增加藥物劑量。
• 如果您的抑制劑水平過高，您可能無法繼續使用Altuvivio。如果發生這種情況，您的醫生會向您解釋其他專門針對抑制劑患者的治療方案。

研究發現了什麼？

針對Altuvivio有效性的研究已經取得了非常好的結果。讓我們用一個簡單的表格來看一下。

這些結果表明，Altuviivo 是一種非常有效的藥物，可以預防出血，並在出血發生時控制出血。

還有一些需要了解的事情

• 這種藥多久起效？

注射Altuviivo後，您的VIII因子水平會立即升高，從而降低出血風險。但是，請勿在未諮詢醫生的情況下停止用藥。為了維持較高的VIII因子水平，您需要每週按時服用此藥。

• 它會與其他藥物產生交互作用嗎？

據我們所知，目前尚未有關於Altuvivio與其他藥物相互作用的報告。但是，您務必告知醫生您正在服用的所有藥物，包括維生素。

• 這是特效藥嗎？

是的。 Altuviivo 是一種「專科」藥物。這意味著您可能無法在普通藥房購買到它，而需要從醫院專科藥房或政府提供的系統中獲取。您的醫師會為您提供相關指導。