你的身體免疫系統是不是在欺騙你？讓我們用簡單易懂的方式來了解自體免疫性胰臟炎吧！

我們體內擁有一套神奇的防禦系統，對吧？這就是我們所說的免疫系統。它透過抵抗致病細菌、病毒和真菌來保護我們。但試想一下，如果我們的這套防禦系統有時誤將自身健康的細胞當作免疫細胞，並開始攻擊它們，會發生什麼事？這種情況就叫做「自體免疫性胰臟炎」。簡單來說，就是你自身的免疫系統開始攻擊你的胰臟。

什麼是「自體免疫性胰臟炎」？簡單來說…

把人體的免疫系統想像成一支保衛國家的軍隊。這支軍隊的職責是保護國家免受外敵（例如細菌和病毒）的侵害。但在自體免疫性胰臟炎中，這支軍隊犯了一個錯誤，它誤將自身國家的無辜公民（即胰臟中的健康細胞）當作敵人來攻擊。結果，胰臟發炎、受損，功能也受到影響。這就是我們所說的自體免疫性胰臟炎。

這種疾病有多常見？

實際上，自體免疫性胰臟炎是一種相當罕見的疾病，發生率約為十萬分之一。如果將慢性胰臟炎（一種長期存在的胰臟發炎）也考慮在內，那麼其中只有約2%屬於自體免疫性胰臟炎的範疇。因此，這種疾病並非人人都會患。

自體免疫性胰臟炎有哪些類型？

是的，自體免疫性胰臟炎主要分為兩種類型。讓我們來看看它們是什麼。

1. 1型自體免疫性胰臟炎

這是最常見的類型。在這種情況下，我們體內會含有較多的免疫球蛋白G4（IgG4）。 IgG4是一種抗體。當身體任何部位出現腫脹或發炎時，IgG4的水平就會升高。

但第一種類型的問題不僅出在胰臟上，它還會影響身體的其他器官。例如：

• 膽管：這些管狀管道將膽汁從肝臟輸送到小腸。
• 腎管：腎臟內的管道。
• 肝
• 肺
• 膽囊
• 唾液腺
• 甲狀腺

這些部位也可能出現腫脹和損傷。

2. 2型自體免疫性胰臟炎

這種類型的疾病只會影響胰臟。具體來說，一種叫做「嗜中性球」的白血球會損傷胰臟和胰管。這種情況多見於年輕人。他們也更容易患上發炎性腸道疾病（IBD）。

自體免疫性胰臟炎的病因是什麼？有哪些風險因素？

研究人員仍在努力尋找確切病因，但這種疾病通常發生在50至60歲的人群中。不過，它也可能更早發生。男性罹患此病的幾率是女性的兩倍。

有時，人們認為這是人體免疫系統對細菌感染的反應。此外，患有其他自體免疫疾病的人更容易患上這種疾病。例如：

• （橋本氏甲狀腺炎）：這會導致甲狀腺功能低下（甲狀腺功能減退症）。
• （發炎性腸道疾病 - IBD）：尤其是像（潰瘍性結腸炎）這樣的疾病。
• （原發性膽汁性膽管炎）
• 腹膜後纖維化：腹部後壁形成疤痕樣組織。
• 類風濕性關節炎：關節發炎。
• （結節病）
• （乾燥症）

如果您患有其他類似的自體免疫疾病，那麼最好也對自體免疫性胰臟炎保持一定的警覺。

自體免疫性胰臟炎有哪些症狀？

這種疾病早期可能沒有任何症狀。然而，隨著病情發展，胰管開始變窄，阻礙胰臟分泌的酵素正常通過。

胰管阻塞可能引起以下症狀：

• 上腹部疼痛
• 中背部疼痛
• 腹瀉
• 噁心/嘔吐
• 減肥

重要提示：胰臟癌也可能出現其中一些症狀。因此，如果您出現這些症狀，請不要驚慌，立即就醫，以便明確病因。患有自體免疫性胰臟炎並不意味著您患有癌症。

此外，自體免疫性胰臟炎還會導致胰臟腫脹、非癌性增生和充滿​​液體的囊腫。如果這些腫脹、腫塊或囊腫出現在胰頭，它們會阻塞膽管，阻止膽汁正常流入小腸。膽汁中含有一種叫做膽紅素的色素。當膽紅素在血液中積聚時，會導致黃疸。皮膚和眼白會變黃（黃疸），您可能會感到疲倦。當尿液中膽紅素升高時，尿液會變深。當膽紅素在腸道中排出時，糞便可能會變淺。

自體免疫性胰臟炎可能出現哪些併發症？

慢性胰臟炎可引起噁心、體重減輕以及上腹部和背部持續疼痛。此外，如果胰臟中產生胰島素的細胞受損，則可能發展為糖尿病。

IgG4抗體不僅可以攻擊胰腺，還可以攻擊其他器官，尤其是在第一型糖尿病。這些器官包括：

• 膽管
• 唾液腺
• 淚腺
• 甲狀腺（`Thyroid`）
• 腎臟
• 心
• 肺和胸膜（肺的內層）

如何診斷自體免疫性胰臟炎？

為了準確診斷這種疾病並排除胰臟癌的可能性，需要進行多項檢查。您需要接受以下檢查：

• 血液檢查：這些檢查會檢測 IgG4 水平是否異常升高，以及肝功能和某些血球類型的水平。
• 影像學檢查：這類檢查可以檢查胰臟的大小、是否有疤痕或導管是否狹窄。例如，CT掃描和MRI掃描就是這類檢查。
• 切片：這是指從胰臟中取出一小塊組織，並在顯微鏡下進行檢查。通常透過一種稱為內視鏡超音波（EUS）的微創內視鏡手術進行。在該手術中，醫生會將一根細長的軟管（一端帶有光源和超音波設備）插入您的胃腸道，以觀察胰臟。然後，透過胃或腸道取出活檢樣本。有時，外科醫生可能需要在您的皮膚上做一個小切口（腹腔鏡手術）來取出活檢樣本。
• 糖皮質激素試驗：這也有助於確診。醫生會短期給您服用糖皮質激素，觀察您的 IgG4 水平是否下降以及影像檢查結果是否改善。

如何治療自體免疫性胰臟炎？

令人驚訝的是，極少數人這種疾病無需治療即可自行痊癒。但對大多數人來說，則需要治療。

自體免疫性胰臟炎主要採用糖皮質激素治療。一類叫做類固醇的藥物。例如，像潑尼松（prednisone）或潑尼松龍（prednisolone）這樣的藥物。這些藥物透過減輕腫脹和抑制過度活躍的免疫系統來發揮作用。治療通常從高劑量類固醇開始，然後逐漸減少劑量（「遞減療法」）。

如果沒有併發症，通常不需要任何額外治療。所需的治療取決於併發症的類型。如果出現胰管狹窄（「胰管狹窄」），可能需要進行手術來疏通胰管，並以空心網狀裝置（「支架」）加固胰管。

我可以預防罹患自體免疫性胰臟炎嗎？

事實上，你無法阻止這種疾病的發生，因為它是我們自體免疫系統的問題。

自體免疫性胰臟炎患者的預後如何？

大多數人在接受皮質類固醇治療後都能良好康復，且不會出現併發症。自體免疫性胰臟炎不會影響您的預期壽命。

然而，自體免疫性胰臟炎可能會復發。這種情況在第一型（1型）患者中特別常見。該疾病最有可能在確診後的前三年內復發。復發患者也更容易出現併發症。

如果疾病復發怎麼辦？

如果治療得當，即使是復發性疾病患者也能過著積極健康的生活。

您可能需要再次開始使用皮質類固醇。有些人會持續接受類固醇治療數年，以防止症狀復發。醫生也可能嘗試其他治療免疫系統過度活躍的藥物（免疫調節劑和免疫抑制劑）。

治療過程中我會有什麼感覺？

使用類固醇可能會出現一些副作用，例如胃部不適、食慾增加、煩躁不安和睡眠困難。這些副作用可能會對日常生活造成一些影響，但它們都是暫時的。為了最大限度地發揮自體免疫性胰臟炎的治療效果，請務必依照醫囑繼續服用類固醇。

如果副作用難以忍受，請務必在停止治療前告知醫師。醫生可能會為您制定其他治療方案以幫助您緩解症狀，或調整您的治療方案。

接受自體免疫性胰臟炎治療後，我何時可以恢復正常活動？

類固醇治療通常可在幾週內緩解自體免疫性胰臟炎的症狀。許多人在症狀消失後就能恢復正常活動。

自體免疫性胰臟炎是一種罕見的發炎性疾病，會影響胰臟功能。諮詢熟悉胰臟疾病的醫生可以幫助您獲得最佳治療。大多數患者服用類固醇後可以完全康復。部分患者可能需要接受其他自體免疫性胰臟炎治療才能長期緩解。

最後，請記住這一點（核心訊息）

• 自體免疫性胰臟炎是一種罕見疾病，患者自身的免疫系統會攻擊胰臟。
• 如果出現腹痛、體重減輕或黃疸等症狀，請務必就醫。
• 雖然這不是胰腺癌，但由於症狀相似，因此正確的診斷至關重要。
• 主要治療方法是使用皮質類固醇。
• 許多人經過治療後都能康復，但這種疾病可能會復發。
• 為了盡快康復，嚴格遵守醫囑非常重要。

記住，你並不孤單。在這種情況下，腦中思緒萬千是很正常的。所以，請坦誠地和醫生溝通，提出你的疑問。他們會盡力幫助你。

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