你是否也常常感到口渴和頻尿？這可能是精氨酸加壓素紊亂（尿崩症）引起的。

想像一下，無論你喝多少水，都覺得口渴。同時，你也頻繁地跑廁所。晚上睡不好覺，還要起夜好幾次。這種情況是不是很困擾？雖然很多人認為這是正常的，但有時它可能是體內其他疾病的徵兆。今天我們要討論的就是一種罕見但可治療的疾病──精胺酸加壓素紊亂症，也就是人們熟知的尿崩症。

簡單來說，什麼是精胺酸加壓素紊亂症？

雖然名稱有點複雜，但其實很容易理解。簡單來說，這是一種身體無法保留足夠水分的疾病。因此，多餘的水分會經由尿液排出體外。

這主要歸因於我們體內的一種激素，稱為精氨酸加壓素（AVP） 。有些醫生也稱之為抗利尿激素（ADH） 。這種AVP激素就像一位經理，指揮著我們的腎臟。它告訴腎臟：“好了，身體現在需要水，所以要儲存一些水，減少尿液的排出量。”

在這種疾病中，這個過程主要透過兩種方式受到干擾：

1.精胺酸加壓素缺乏症（AVP-D）：這是指我們的大腦無法產生足夠量的精胺酸加壓素（AVP）荷爾蒙。這意味著沒有足夠的精胺酸加壓素來引導腎臟。

2.抗利尿激素抗性（AVP-R）：在這種情況下，即使大腦產生了足夠的抗利尿激素，腎臟也無法吸收。就像經理給建議，員工卻置之不理。

無論哪種方式，最終結果都是一樣的：腎臟根據需要過濾水分，並以尿液的形式排出體外。因此，身體會失去所需的水分。

這種疾病有哪些症狀？

這種疾病的主要和最明顯的症狀是：

• 過度口渴（煩渴）：無論喝多少水都感覺不到口渴。
• 頻尿：需要多次起床排尿，不隻白天如此，晚上也如此（夜尿症）。
• 頻尿：尿量非常大，尿液無色且呈水狀。

這些症狀強烈表示您體內某些器官或系統出現了故障。因此，如果您出現這些症狀，請務必盡快就醫。

這些症狀在幼兒身上會表現出哪些特徵？

幼兒可能無法準確地表達「我渴了」。因此，如果他們患有這種疾病，症狀可能會略有不同。

• 嚴重脫水
• 便秘
• 嘔吐
• 頻繁發燒
• 總是煩躁不安，哭鬧不止
• 生長遲緩（體重不增加）

為什麼會出現這種情況？

造成這種情況的原因可能有多種，具體取決於病情類型。

精胺酸加壓素缺乏症 (AVP-D) 的病因

這是最常見的類型。它是由大腦中產生AVP激素的部位（下丘腦或腦下垂體）受損引起的。

• 頭部受傷或手術：這些部位可能會因腦部手術或意外而受損。
• 腫瘤：由於大腦中形成的某些腫瘤。
• 發炎：由結節性多發性動脈炎或結核病等疾病引起的發炎性疾病。
• 遺傳原因：可遺傳的基因改變。
• 特發性：在某些情況下（約佔所有病例的一半），找不到具體病因。

精氨酸加壓素抵抗（AVP-R）的原因

在這種情況下，大腦產生荷爾蒙沒有問題，問題出在腎臟。

• 遺傳原因：代代相傳的遺傳問題。
• 某些藥物：特別是某些治療精神疾病的藥物，例如鋰。
• 泌尿道阻塞。
• 血液中鈣含量升高（高血鈣症）。
• 血液中鉀含量過低（低血鉀）。

懷孕期間發生的特殊情況

在極少數情況下，女性在懷孕期間會暫時出現這種情況。這是因為胎盤產生的一種酵素會在懷孕期間分解母體體內的精氨酸加壓素（AVP）激素。懷雙胞胎的孕婦以及患有子癇前症等影響肝功能的疾病的孕婦，出現這種情況的風險更高。但好消息是，這種情況通常會在分娩後兩到三週內完全消失。

這會引發哪些併發症？

這種疾病最危險、最嚴重的併發症是脫水，這意味著身體失去了足夠的水分和電解質來維持正常功能。

通常情況下，你可以透過飲用足夠的水來彌補水分流失，使尿量與尿量相符。但如果因為某些原因你無法飲用足夠的水，你可能很快就會出現嚴重的脫水症狀。

醫生是如何發現這個問題的？

還有其他一些常見疾病也會導致頻繁口渴和頻尿，例如糖尿病。因此，醫生首先會檢查是否有其他類似疾病。

需要進行多項檢查才能準確診斷這種疾病。

• 禁水試驗：這是診斷此病最可靠的方法。試驗中，您需要在數小時內滴水不沾。此試驗在醫院進行，由醫生或護士直接監督。這是因為禁水會導致脫水。如果您患有此病，即使您沒有喝水，您的身體仍會持續產生大量尿液。而健康人的尿量會減少，只會產生少量深黃色濃縮尿液。
• 其他測試：
• 檢查血糖值（以確保您沒有糖尿病）。
• 尿液分析－檢查尿液濃度（滲透壓）。
• 血液檢查－測量一種稱為 Copeptin 的物質，它與荷爾蒙 AVP 有關。
• 核磁共振掃描－檢查大腦中的腦下垂體或下視丘是否受損。

有哪些治療方法？

治療方案取決於您患的是 AVP-D 還是 AVP-R，但無論採用何種治療方法，飲用足夠的水都是必須的。

AVP-D狀態的治療

治療這種疾病的主要藥物是去氨加壓素（Desmopressin ）。這是一種合成激素，可以取代缺失的精胺酸加壓素（AVP）。它可以口服、鼻噴或註射。有時也用於治療懷孕期間出現的暫時性症狀。

AVP-R狀態的治療

治療這種情況比較複雜，因為問題不在於荷爾蒙缺乏，而是腎臟對荷爾蒙沒有反應。因此，需要合併使用多種治療方法。

• 噻嗪類利尿劑：雖然這類藥物會增加尿液量，但在這種情況下，它們的作用機轉不同，反而會減少尿量。
• 非類固醇抗發炎藥（NSAIDs）：屬於止痛藥類別的某些藥物。
• 如果這種情況是由您正在服用的另一種藥物引起的，您的醫生會更換該藥物並開立另一種藥物。

為什麼名稱從“Diabetes Insipidus”改為“Diabetes Insipidus”？

這是許多人都會遇到的問題。長期以來，這種疾病被稱為尿崩症。但在2022年，幾個主要的醫療組織聯合起來，決定更改名稱。

主要原因是「糖尿病」一詞造成的混淆。我們通常用「糖尿病」來指稱糖尿病（Diabetes Mellitus） 。糖尿病在我國是一種非常常見的疾病，其特徵是血糖值升高。雖然這兩種疾病都有頻繁口渴和頻尿的共同症狀，但它們是兩種完全不同的疾病，治療方法也截然不同。

「尿崩症」這個名稱曾導致部分患者被誤診為糖尿病，甚至造成治療錯誤。為了消除這種混淆，現在使用「精氨酸加壓素障礙」來指稱這種疾病。

患有這種疾病還能正常生活嗎？

是的，這完全有可能。如果你接受正確的治療，並按照醫生的建議喝足夠的水，通常不會出現任何嚴重問題。

然而，某些群體面臨的風險略高：

• 小寶寶
• 65歲以上的人
• 患有某些精神健康問題或發展障礙的人

這些人可能難以察覺自己何時口渴或何時需要水，這使他們更容易脫水。

如果你感覺自己總是待在浴室裡，而且無論喝多少水都無法解渴，請記住，這種情況是可以控制的。你的醫生會為你制定合適的治療方案，並告訴你每天應該喝多少水才能避免脫水。所以，不要害怕尋求醫療建議。