什麼是艾森門格症候群？我們來聊聊它。

聽到心臟疾病的消息，無論是自己或孩子，感到恐懼和焦慮都是正常的。尤其聽到艾森門格症候群這樣的名稱時，你可能會疑惑：「這是什麼？」但別擔心。我們會用簡單易懂的方式來講解這種疾病、它的症狀和治療方法。

這種情況是如何發生的？

簡而言之，艾森門格症候群是先天性心臟畸形的長期後果。為了理解這一點，我們首先來了解心臟是如何運作的。

把我們的心臟想像成一個雖小但功能強大的泵，它有四個腔室。這四個腔室分別是：兩個上腔室（心房）和兩個下腔室（心室）。正常情況下，它的工作原理如下：

1. 流遍全身的缺氧血液從右側進入上腔。

2. 血液從那裡流向右側的下腔，然後被抽送到肺部。

3. 在肺部，血液含氧量很高。

4. 這種清潔、含氧的血液會回到心臟左側的上腔。

5. 從那裡，到左邊的下層房間，進行全身抽水訓練。

然而，在一些患有先天性心臟病的人身上，心臟的這些腔室之間，特別是兩個下腔室（心室）之間，可能存在一個小孔。這種情況如下：

• 左側一些富含氧氣的清潔血液會經由這個小孔流到右側，然後回到肺部。
• 當這種不必要的血液持續流向肺部時，肺部血壓就會變得非常高。我們稱之為「肺動脈高壓」。
• 隨著時間的推移，由於肺部壓力升高，血液流動方向會逆轉。也就是說，右側缺氧、不純淨的血液會經由這個孔流到左側，並開始在全身循環。

這種疾病的主要症狀是什麼？

大多數情況下，這些症狀在青春期前就開始出現。有時，甚至在嬰兒期就能看到。以下是一些容易辨識的症狀。

此外，這種情況也會影響人體的紅血球生成、血液凝固或過度出血。

醫生如何診斷？ （診斷）

如果您的孩子出現這些症狀，您的醫生會先將您轉診給兒科心臟科醫師。專家可能會進行幾項檢查以確診病情。

• 身體檢查：首先要看的是皮膚是否發青，手指是否有變化，以及聽診心臟。
• 特殊檢查：這些檢查是為了確認確切的診斷結果。

如何治療？

一旦艾森門格症候群發生，由於肺內壓力已顯著升高，導致心臟缺損的孔洞無法透過手術修補。因此，治療的主要目標是控制症狀並提高患者的生活品質。

治療方案可能包括：

• 藥物類型：
• 能擴張肺部血管並降低血壓的藥物。
• 用於維持正常心律的藥物。
• 防止血液凝固的藥物（血液稀釋劑）。
• 預防感染（抗生素）。
• 有時是含鐵的藥片。

• 放血：如果您的紅血球計數過高且血液黏稠，有時可能需要從您的體內放出一些血液（放血療法）。

• 心臟和肺移植：只有在病情極為嚴重，心臟和肺都衰竭的情況下才會進行這種手術。這是一項非常複雜的大型手術。

如何應對這種情況？

這確實是一種終身疾病，但透過適當的治療和遵循醫囑，許多患者可以過著接近正常的生活。

養成以下幾個重要習慣：

• 避免前往高海拔地區，以免脫水。
• 不建議進行劇烈運動，但您可以諮詢醫生，以了解自己可以進行哪些類型的運動。
• 飲食中應減少鹽的攝取。完全戒菸。
• 即使是治療頭痛的非處方藥，也不要在沒有諮詢醫生的情況下服用。
• 按時接種疫苗。即使是小傷口也要徹底清潔，以防止感染。
• 不要使用熱水浴缸或桑拿房。它們會導致血壓驟降。
• 如果您即將接受另一次手術或拔牙等治療，請務必諮詢您的心臟科醫師是否需要事先服用抗生素。

特別關注懷孕

如果您是患有這種疾病的女性，懷孕對您和寶寶的生命都非常危險。因為懷孕會給心臟帶來很大的負擔，醫生通常不建議懷孕。與您的醫師坦誠溝通非常重要。

患有這種疾病會帶來很多情感上的挑戰。您可以諮詢醫生，了解是否有心理諮詢服務或互助小組可以幫助您和您的家人。