你的心臟也患有這種疾病嗎？讓我們一起來了解鉅細胞性心肌炎吧！

你有時會覺得心跳加速、劇烈跳動，或是胸口有異樣的感覺？這些症狀我們往往不會太在意，但它們可能是某些罕見心臟疾病的徵兆。今天我們要討論的是一種罕見但可能嚴重的心臟疾病，它的名字是鉅細胞性心肌炎（Giant Cell Myocarditis）。

什麼是鉅細胞性心肌炎？讓我們簡單了解一下。

簡而言之，鉅細胞性心肌炎是一種非常罕見的心肌發炎。發炎是一種腫脹。這種疾病的病理機制是，體內一些「發炎細胞」聚集在一起，形成一種稱為「鉅細胞」的大型細胞。這些鉅細胞如同敵人一般，攻擊心肌並導致疤痕形成。

想想看，我們的心臟就像一個水泵，它負責將血液泵送到全身。所以，當這些鉅細胞損傷心肌時，心臟就無法正常運作。這意味著：

• 血液循環越來越困難了。
• 心臟跳動時，並非所有部位都會同時收縮。
• 控制心跳的電訊號受到干擾，這些訊號無法正常地在心臟內傳遞。

由於這種疾病會迅速惡化，患有這種疾病的人通常需要接受心臟移植手術。

心肌炎和鉅細胞性心肌炎有什麼不同？

心肌炎也是一種心肌發炎。然而，鉅細胞性心肌炎是一種非常罕見且特殊的心肌炎類型。與其他類型的心肌炎一樣，它也會引起心律不整。

病毒感染通常是心肌炎的主要病因。然而，研究人員仍在努力探究鉅細胞性心肌炎（GCM）的發生機制。

哪些人最容易受到這種疾病的影響？這種疾病有多常見？

鉅細胞性心肌炎（GCM）最常發生於健康的中青年人，但也可能發生於任何年齡、任何性別的人。

至於這種疾病的常見程度，它非常非常罕見。醫生每年診斷出的病例不到十萬分之一。這意味著，每十萬人中大約只有0.13人患有此病。

有哪些症狀？我們如何辨識這些症狀？

鉅細胞性心肌炎（GCM）的早期症狀可能包括：

• 心悸（感覺心跳加速或胸口劇烈跳動）
• 胸痛
• 呼吸困難或呼吸急促
• 腳踝腫脹
• 極度疲勞

這些症狀通常出現得非常迅速。之後，可能會出現心律不整。超過一半的這類患者會發展為危險的心律不整（「室性心律不整」），這種心律不整始於心臟的腔室。它們可能導致心臟驟停。

此外，心率可能過快或過慢。您可能會感到頭暈或昏厥。有些人甚至可能發展成一種稱為「心因性休克」的嚴重疾病，在這種情況下，心臟無法正常泵血。

為什麼會發生這種情況？原因是什麼？

研究人員至今仍不清楚鉅細胞性心肌炎（GCM）的確切病因。他們正在研究多種因素。例如，他們正在研究某些感染、免疫系統異常或基因異常是否會增加罹病風險。

此外，約有20%的鉅細胞性角膜炎患者被發現有自體免疫疾病。自體免疫疾病是指人體自身的防禦系統，也就是免疫系統，攻擊自身細胞。因此，這類疾病也可能是鉅細胞性角膜炎的病因或危險因子。

如何準確診斷這種疾病？

為了確診鉅細胞性心肌炎（GCM），醫生需要取一小塊心肌組織樣本，稱為心肌切片檢查。樣本將被送往實驗室，由心臟病理學家進行檢查。

讓專家對樣本進行檢查至關重要，因為鉅細胞性心肌炎的活檢結果可能與其他引起心肌發炎的疾病（例如心臟結節病）的結果相似。因此，準確的診斷對於制定治療方案至關重要。

心肌切片檢查是一項風險較高的檢查，但卻是確診是否有此病的唯一方法。心肌切片可能出現的一些併發症包括：

• 心包膜積水（心臟周圍膜內積水）
• 心臟壓塞
• 心室壁穿孔

在採集樣本時，醫生會將一根非常細的管子（稱為導管）經由頸部或腹股溝的大血管插入心臟。這根導管是在一種特殊設備（稱為「影像引導」）的引導下進入心臟的。然後，導管內的特殊工具會移除一小塊心肌組織。

有時可能需要進行不只一次活檢。這是因為鉅細胞性心肌病變（GCM）對心臟各部位的影響可能並不相同。進行心臟核磁共振成像（MRI）掃描等檢查有助於醫生確定活檢的準確位置。

你們還做哪些測試？

為了確保您沒有其他心臟疾病，醫生可能會安排其他檢查。這些檢查包括：

• 心電圖（EKG）
• 超音波心臟檢查
• 心臟導管插入術

有哪些治療方法？

醫生可能會開立多種藥物來治療這種情況。這些藥物包括：

• 可以減輕發炎。
• 它有助於預防心律不整或心臟衰竭的發生。
• 你可能會有更長的時間等待心臟移植手術。
• 有助於延長壽命。

鉅細胞性心肌炎 (GCM) 的其他治療方法有助於控制心臟衰竭和心律不整。這些治療方法可能包括：

• 藥物
• 導管消融術
• 心臟起搏器
• 植入式心臟復律去顫器（ICD）是一種植入體內以調節和電擊心率的裝置。
• 心臟移植

在等待心臟移植期間，您可能需要左心室輔助裝置（LVAD）。如果您需要進行心臟移植，則需要在具備相應設施的醫院接受檢查和治療。

使用的是哪些類型的藥物？

鉅細胞性心肌炎 (GCM) 的治療方法包括使用控制免疫系統的藥物（免疫抑制劑）。也就是說，使用能降低免疫力的藥物。其中一些藥物包括：

• 環孢素（例如 Gengraf®、Neoral®）
• 皮質類固醇，如潑尼松（如 Sterapred®、Rayos®）
• 硫唑嘌呤（如 Imuran®、Azasan®）

儘早開始服用這些藥物至關重要。如果不服用這些藥物，患者可能在症狀出現後三個月內就需要心臟移植，或病情危及生命。然而，服用免疫調節藥物的患者通常可以存活約12個月。

這種治療有副作用嗎？

副作用因藥物類型而異。一些最常見的副作用包括：

• 肌肉疼痛或無力
• 頭痛
• 高血糖
• 腹瀉
• 失眠

如果你有類似的感覺，請務必告訴你的醫生。

患上這種疾病後，生活會是什麼樣子？

如果您患有鉅細胞性心肌炎 (GCM)，可能會導致心臟衰竭或心臟傳導阻滯。當這些病情發展到嚴重程度時（通常在五個月左右），如果您符合條件，可能需要進行心臟移植。許多人在接受心臟移植後症狀消失，但他們需要服用多種藥物來支持新心臟的功能。

鉅細胞性心肌炎可以預防嗎？

雖然鉅細胞性心肌炎（GCM）患者的生存期比以前更長，但如果沒有心臟移植，它仍然是一種致命的疾病。在20世紀的大部分時間裡，GCM患者的生存期不到三個月。但如今，如果能夠早期診斷並使用控制免疫系統的藥物進行治療，90%的GCM患者至少可以存活一年。這些藥物可以延長患者的生存期，直到需要進行心臟移植。

這種疾病的預後如何？

心臟移植術後，鉅細胞性心肌炎（GCM）患者的五年存活率約為71%（另一項研究顯示為82%） 。心臟移植術後十年，存活率約68%。

然而，接受心臟移植的患者中，有10%到50%的人可能會出現鉅細胞復發。這種情況可能發生在移植後幾週到九年之間的任何時間。如果發生這種情況，您需要服用類固醇藥物數月。

我該如何照顧自己？

如果您患有鉅細胞性心肌炎（GCM），至少應避免參與競技運動三到六個月。一旦您的GCM病情穩定，請諮詢醫生是否可以安全地逐步恢復運動。

什麼情況下需要看醫生？

如果您服用藥物後出現嚴重副作用，或者症狀似乎正在惡化，請立即就醫。定期就診以監測病情也非常重要。

什麼情況下需要去急診治療中心（ETU） ？

如果您出現劇烈胸痛或呼吸困難，請立即撥打911或前往急診室。這一點非常重要，因為這些可能是嚴重疾病的徵兆。

我該問醫生哪些問題？

看醫生時別忘了問這些問題：

• 我需要多久來複診一次？
• 是否有針對這種疾病患者的互助小組？
• 你認為我需要做心臟移植手術嗎？

最後，最重要的是要記住這一點。

現在您應該明白，鉅細胞性心肌炎是一種非常罕見但又非常嚴重的心臟疾病。最重要的是及早識別症狀，及時就醫，並接受適當的治療。不必擔心，因為目前這種疾病已有治療方法，可以延長患者的壽命。因此，如果您感覺心臟有任何異常，請不要忽視，請務必去看醫生。好好保護您的心臟！

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