這些在體內膽管形成的腫瘤是什麼？我們來聊聊克拉茨金腫瘤吧！

你是否曾經覺得眼睛發黃，同時伴隨胃痛？還是你只是覺得自己體重下降？這些症狀我們有時不太在意，但它們可能是某些罕見疾病的徵兆。今天我們要討論一種比較嚴重的疾病，但了解它非常重要。這種疾病叫做克拉茨金腫瘤。

什麼是克拉茨金腫瘤？

簡而言之，克拉茨金腫瘤是一種發生在肝臟外膽管的癌性腫瘤。想想看，我們的肝臟會產生一種叫做膽汁的液體，它有助於消化。膽汁流經細小的管道，最終匯聚成總膽管。這些腫瘤最常發生於肝門區域，也就是左右膽管匯流形成總膽管的地方。醫生也稱為「肝門部膽管癌」 。如果這些腫瘤能夠早期發現並治療，就有可能治癒。手術和肝臟移植是主要的治療方法。此外，還有一些治療方法可以緩解症狀。目前，新的治療方法也在研發中。

這種情況有多罕見？

這是一種非常罕見的疾病。據估計，大約每十萬人中才會有一人罹患此病。這意味著它並非一種影響很多人的疾病。

克拉茨金腫瘤有哪些症狀？

所以，當這些膽管腫瘤形成時，它們會阻塞膽汁從膽囊流出。這時就會出現各種症狀。這些症狀出現得比較緩慢，所以有時我們可能不會注意到。

• 胃痛：持續性、有時會加劇的胃痛，尤其是在右上腹部。
• 疲勞：即使睡了一整夜，我仍然覺得極度疲倦，這種感覺不會消失。
• 噁心：一種想吐的感覺，甚至可能嘔吐。
• 體重減輕：在沒有明顯原因且未節食的情況下體重減輕。
• 黃疸：眼白和皮膚發黃。這是由於膽汁排出不暢，導致一種稱為膽紅素的黃色物質在血液中積聚所致。尿液可能變成深黃色，糞便可能變成淡白色。
• 皮膚搔癢：有些人可能會出現全身搔癢，這也是膽汁相關的問題。

這些症狀可能難以忍受，所以不要猶豫，及時就醫。最重要的是盡快找到病因。

克拉茨金腫瘤的病因是什麼？

研究人員尚未發現這些皮膚腫瘤的確切病因。但實際情況是這樣的：當人體正常細胞發生基因改變（突變）時，這些腫瘤就會形成，導致這些細胞異常分裂且不受控制地增生。

然而，有些因素會增加罹患這種疾病的風險。例如，某些疾病以及出生後發生的基因改變。

以下某些情況會增加這種風險：

• 酒精使用疾患：眾所周知，酒精對肝臟有害。長期大量飲酒會損害肝臟，並增加此類癌症的風險。
• 膽結石（總膽管結石症）：膽管結石阻塞可引起長期發炎和細胞變化。
• 慢性胰臟炎：胰臟的長期發炎。
• 華支睾吸蟲病：這是一種由中華肝吸蟲引起的感染。這種寄生蟲寄生在膽管內，會造成長期損害。
• 原發性硬化性膽管炎（PSC）：這是一種膽管發炎、疤痕形成和狹窄的疾病。同時，它也會顯著增加克拉茨金瘤的風險。
• 某些病毒：病毒引起的肝損傷，特別是B型肝炎和C型肝炎，也可能與此有關。
• 年齡： 50歲以上的族群風險較高。
• 肥胖和糖尿病也被認為會在一定程度上增加患病風險。

這會引發哪些併發症？

這種情況可能會引發嚴重的併發症。

• 血栓：癌症可擴散至大血管並形成血栓。
• 肝外膽汁淤積：當肝臟外的大膽管被腫瘤阻塞時，就會發生這種情況。這會加重黃疸。
• 轉移性癌症：這些克拉茨金腫瘤可以從肝臟外的膽管擴散到肝臟本身、肺、骨骼、淋巴結和腹部的其他部位。

如何診斷克拉茨金腫瘤？

如果您出現這些症狀，醫生首先會對您進行全面檢查，尤其是腹部。他們會檢查您的腹部是否腫脹、是否有腫塊或觸痛。他們還會檢查您的皮膚和眼睛是否發黃。

然後，他們會進行血液檢查、影像學檢查和其他檢查，以確切了解膽管發生了什麼事。他們也可能進​​行基因檢測，以尋找基因變化。

血液檢查

• 腫瘤標記：這些檢查會檢測血液中某些可能提示克拉茨金瘤的物質。例如，它們會檢測一種名為碳水化合物抗原 (CA) 19-9的物質的水平。如果這種物質的水平非常高，則可能是克拉茨金瘤的徵兆。然而，並非所有 CA 19-9 水平高的人都患有癌症，它也可能是由其他原因引起的。
• 肝功能檢查：包括膽紅素檢查和肝酵素升高檢查。這些檢查可以幫助判斷肝臟是否受損或膽汁流動是否受阻。

影像檢查

這些檢查可以拍攝體內影像。有些影像檢查還可以取組織樣本（切片），並由病理學家進行檢查。這將決定是否為癌症。

• 超音波掃描：這是首先要進行的簡單檢查。
• CT（電腦斷層掃描）：可以拍攝更清晰的影像。
• 磁振造影（MRI）：這項技術也能拍攝出非常清晰、詳細的影像。
• ERCP（內視鏡逆行性胰膽管攝影術）：此手術中，將內視鏡（一根有攝影機的細管）經由口腔、胃部插入膽管。可從膽管內取樣，並可在阻塞部位放置支架以幫助膽汁流動。
• 磁振造影胰膽管攝影（MRCP）：這與磁振造影（MRI）類似，但它是專門用來觀察膽管和胰管的。它不需要將任何東西放入體內。

癌症分期

如果您被確診患有這種疾病，醫生接下來會確定癌症的分期。這對於制定治療方案和判斷治療後的預後至關重要。

癌症分期是根據腫瘤大小（T）、癌細胞是否擴散至淋巴結（N）以及是否擴散至遠端器官（M——轉移）進行分類的。有時，也會考慮顯微鏡下癌細胞的形態（癌症分級） 。

Klatskin腫瘤的分期大致如下：

• 0期：腫瘤僅位於膽管內層，尚未擴散到更深的組織層、淋巴結或其他身體部位。
• 第一期：癌細胞位於膽管壁內，但尚未擴散到膽管外。
• 第二階段：腫瘤已擴散至附近的脂肪組織或肝組織。
• IIIA期：癌細胞已擴散至肝臟（左側或右側）主要血管的分支。
• IIIB期：腫瘤已擴散至肝臟主要血管的兩側，或擴散至肝臟一側的其他膽管和另一側的主要血管。
• 第三期：癌細胞已擴散至一至三個附近的淋巴結。
• IVA期：腫瘤已擴散至四個或更多淋巴結。
• IVB期：癌細胞已擴散至肺部、骨骼或肝臟的遠端部位。

克拉茨金腫瘤有哪些治療方法？

治療方案取決於多種因素，包括您的病情、癌症分期以及整體健康狀況。然而，手術通常是治療這種疾病的首選和最常用方法。

手術有多種類型：

• 膽道引流：此手術旨在清除肝臟內積聚的多餘膽汁，從而減輕黃疸等症狀。膽道引流可透過內視鏡逆行性胰膽管攝影（ERCP）置入支架或經由體外引流管進行。
• 擴大肝切除術：對於早期腫瘤患者，肝切除術可能會切除部分肝臟、膽管、膽囊和附近的淋巴結。
• 肝臟移植：徹底治癒這種疾病的唯一方法是切除癌性腫瘤。這可能需要切除整個肝臟並進行肝臟移植。並非所有患者都適合接受肝臟移植，且需要符合相關條件。

除了手術之外，或在無法進行手術的情況下，醫生會採用一種稱為放化療的治療方法。這種治療方法結合了化療和放射療法。這些療法可以殺死癌細胞或控制其生長。

目前有兩種治療轉移性鱗狀細胞腫瘤的新方法：

• 免疫療法：例如，被稱為「免疫檢查點抑制劑」的藥物。這些藥物透過幫助自體免疫系統對抗癌症發揮作用。
• 標靶治療：例如纖維母細胞生長因子受體 (FGFR) 抑制劑或IDH 抑制劑等藥物。 FGFR 抑制劑可以阻止癌細胞生長並將其殺死。 IDH 抑制劑可以阻斷一種影響正常細胞生長的異常蛋白質。這些藥物並非對所有患者都有效，僅適用於癌細胞有特定基因改變的患者。

治療的併發症和副作用

肝切除術和肝移植術都是大型手術，因此可能會出現嚴重的併發症。

• 腹水：腹部積聚液體。
• 膽汁滲漏：肝臟手術期間，肝臟的膽管可能會受損，導致過多的膽汁滲漏到肝臟。
• 深部靜脈血栓（DVT）：手術後身體深部靜脈內形成血栓。
• 感染：感染可能發生在手術部位、泌尿道或肺部。
• 腎衰竭：有時肝臟手術會影響腎臟，導致腎臟停止運作。
• 肝衰竭：如果部分肝臟被切除（肝切除術），則可能發生這種情況。
• 器官排斥：身體可能會排斥移植的肝臟。

放射治療和化療的常見副作用包括：

• 疲勞的。
• 脫髮。
• 噁心和嘔吐。
• 口腔潰瘍。
• 腹瀉。
• 貧血。

醫生也會提供建議和藥物來控制這些副作用。

Klatskin腫瘤的存活率是多少？

當你聽到這類疾病時，首先想到的問題之一就是「生存率」是多少。存活率指的是確診某種癌症後五年仍存活的患者比例。

美國國家癌症研究所 (NCI) 收集此類數據。雖然沒有關於克拉茨金腫瘤的具體數據，但有所有肝外膽管癌類型的數據。據此，整體而言，肝外膽管癌患者五年存活率為 9%。

但在思考這些統計數據時，應該牢記兩點：

• 這些只是估算值：它們是基於其他人的經驗。您的具體情況可能大相逕庭。例如，您的整體健康狀況、年齡、癌症分期以及對治療的反應都會影響這些比率。
• 這些數據是歷史數據：它們反映的是近期情況，而非現在的情況。這些數據每五年統計一次。因此，新療法的影響並未反映在其中。

重要的是，這些統計數據並不能說明全部。每個人的情況都不同，治療方法也不斷改進。最好和你的醫生談談，問問他們這些資訊對你意味著什麼。保持希望和積極的心態非常重要。

我該如何照顧自己？

確診、治療和康復後，保持生活品質是您能為自己做的最好的事情。以下是一些建議：

• 吃得好：飲食要均衡營養。多吃瘦肉蛋白質、蔬菜、水果和全穀物。如有需要，請諮詢醫生或營養師。
• 避免誤導資訊：由於這是一種罕見疾病，您可能對其了解甚少。在網路上搜尋資訊可能會令人困惑和恐懼。但知識就是力量。請僅從可信賴來源取得資訊。盡您所能研究事實，並向您的醫療團隊諮詢您可能存在的任何疑問或擔憂。
• 注意您的心理健康：患有這種罕見癌症，往往需要手術和長期治療，會對心理健康造成影響。感到悲傷、恐懼和焦慮都是正常的。請諮詢您的醫療團隊，以了解有哪些項目和諮詢服務可以幫助您應對這些情況。也請與家人朋友傾訴。
• 考慮癌症復健計劃：這些計劃專注於在您患癌症期間的健康、福祉和生活品質。
• 詢問安寧療護：安寧療護無法治癒疾病，但可以幫助控制症狀並改善生活品質。膽管癌的安寧療護可以幫助緩解噁心、減輕疼痛，並維持腫瘤阻塞部位的膽汁流動。

我應該什麼時候去看醫生？

如果您被診斷出患有克拉茨金腫瘤，請與您的醫生保持定期聯繫。

• 詢問醫生可能會出現哪些變化（症狀惡化、出現新症狀）。
• 如果疼痛、噁心、嘔吐等症狀加重，或出現新的症狀，請立即告知醫師。
• 如果治療的副作用很嚴重，請告訴他們。
• 您的醫生有多種治療方法可以幫助減輕影響您日常生活和生活品質的症狀。

我該問醫生哪些問題？

你可能已經閱讀了很多關於克拉茨金腫瘤的資料，並且對自己的病情有一些疑問。去看醫生的時候，把這些問題寫下來。

• 你怎麼知道我得的是這種癌症？
• 癌症分期是什麼？它意味著什麼？
• 我有哪些治療方案？每種方案的優缺點是什麼？
• 這種病有徹底的治療方法嗎？
• 治療後我的生活會是什麼樣子？
• 有哪些臨床試驗值得我思考？
• 我需要改變飲食和生活方式嗎？
• 我和我的家人可以在哪裡獲得幫助來應對這種情況？

最後，請記住…

Klatskin 腫瘤（肝門​​部膽管癌）是一種非常棘手、嚴重的疾病。毫無疑問，這是一種疾病。聽到這個消息感到害怕是很正常的。然而，像存活率這樣的數據並不能完全反映這種疾病的情況。它在很大程度上是可以治療的，研究人員正在進行新療法的臨床試驗。

如果您患有這種疾病，您的醫療團隊可以幫助您控制症狀和治療副作用。他們也很樂意為您推薦您可能感興趣的臨床試驗。永遠不要放棄希望。最重要的是了解相關資訊並遵醫囑。

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