你是否覺得身體出現奇怪的感覺？或許了解多系統萎縮症（MSA）對你很重要！

你是否覺得身體某些方面發生了無法控制的變化？有時走路時會失去平衡，或突然站起來時會感到頭暈目眩。這些症狀我們往往不會太在意，但它們也可能是某些罕見神經系統疾病的徵兆。今天我們要討論的就是一種比較複雜但非常重要的疾病－多系統萎縮症（MSA） 。

多系統萎縮症（MSA）究竟是什麼？

簡而言之，多系統萎縮症（MSA）是一種罕見的神經系統疾病，患者的大腦部位會逐漸衰弱，也就是退化。隨著時間的推移，由這些大腦區域控制的身體功能和能力也會開始衰退。這實際上是一種相當嚴重的疾病，因為很難完全康復。

過去，多系統萎縮症（MSA）曾被冠上許多不同的名稱。您可能聽過「夏伊-德雷格症候群」、「散發性橄欖橋小腦萎縮症」和「紋狀體黑質變性」等。後來，醫生們才意識到這些疾病都具有一些共同特徵。因此，他們將這些疾病合併，並賦予其一個新的名稱—「多系統萎縮症」（MSA）。症狀因大腦受損部位的不同而有所差異。這就是為什麼每個人的症狀組合都不盡相同。

MSA有兩種類型，對吧？它們分別是什麼？

是的，為了更清楚地識別多系統萎縮症（MSA）的病情，醫生根據出現的症狀將其分為兩大類：

1. MSA-C ：這裡的「C」代表「小腦」。這種類型主要影響您的運動協調能力，即失去平衡，醫生也稱之為「共濟失調」。這是該類型的主要症狀。同時，您也可能出現身體自主控制系統的問題（「自主神經功能障礙」）和頻繁跌倒。

2. MSA-P ：這裡的「P」代表「帕金森氏症候群」。這種類型的MSA患者會出現類似帕金森氏症的症狀。雖然這些帕金森症狀在早期更為明顯，但隨著時間的推移，也可能出現自主神經系統問題和共濟失調的症狀。

哪些人最容易受到這種多系統萎縮症的影響？這種疾病有多常見？

多系統萎縮症通常影響30歲以上的成年人。症狀最有可能出現在50至59歲之間。它可以影響任何人，不分性別。

但MSA是一種非常罕見的疾病。專家表示，每年每10萬人中只有0.6或0.7例新病例。總病例數估計在每10萬人3.4至4.9例之間。由此可見，這種疾病有多麼罕見。

多系統萎縮症（MSA）會對身體造成哪些影響？大腦的哪些部位會受到影響？

多系統萎縮症（MSA）是一種進行性疾病，會影響大腦的不同區域。症狀取決於受影響的大腦區域。 MSA主要影響的大腦區域包括：

• 基底神經節：位於大腦正中央。它們連接大腦的不同部分，幫助它們協同工作。它就像大腦的主控室。
• 腦幹：它控制著我們身體的許多自動生理過程。也就是說，這些過程無需我們思考就會自動發生，例如呼吸、心率和血壓。這些對生存至關重要。
• 小腦：位於頭部後方底部。它主要負責控制運動和維持平衡。它也與其他大腦區域協同工作。研究人員仍在探索其全部功能，但一些證據表明它也與我們的情緒和決策有關。

因此，當大腦的這些部分受損時，由這些部位控制的功能就無法正常執行。例如，如果腦幹受損，就會出現血壓等自動功能失調的問題。

MSA有哪些症狀？我們如何辨識這些症狀？

MSA 的一些症狀在兩種類型中都很常見，而另一些症狀則因類型而異。但兩種類型都存在著一個共同點，那就是自主神經功能失調。簡單來說，就是身體的自動控制系統失靈了。

自主神經系統問題引起的症狀：

• 姿勢性低血壓：這是指當您改變姿勢時，例如從坐著突然站起來時，血壓突然下降，導致頭暈。
• 無法控制排尿（「尿失禁」）和無法控制排便（「糞便失禁」）。
• 性功能障礙，尤其是男性性功能障礙，是指難以勃起（勃起功能障礙）。
• 快速動眼睡眠行為障礙：與巴金森氏症類似，患者在做夢時會將夢中的行為付諸行動。例如，可能會尖叫或揮舞手臂。
• 出汗減少（無汗症）。
• 視力問題。
• 口乾。
• 睡眠呼吸中止症。
• 消化緩慢和便秘。

需要注意的是，許多自主神經症狀可能在運動症狀出現前數月甚至數年就已經出現。這種情況在20%到75%的多系統萎縮症患者中發生。

心理和情緒特徵

大約三分之一的多系統萎縮症（MSA）患者會出現思考和注意力方面的問題，並且難以控制自己的情緒。這可能導致以下心理健康問題：

• 焦慮。
• 沮喪。
• 情緒不穩定：即不合時宜地哭泣和大笑。
• 驚恐發作。
• 有傷害自己或自殺的念頭。

與運動相關的特徵

MSA-C（小腦型）的特徵：

這種類型主要表現為「共濟失調」（失去平衡感）。 「小腦」是大腦中負責控制肌肉運動的重要部分。因此，當這種協調能力喪失時，就會發生以下情況：

• 四肢不受控制的混亂運動。
• 動作性震顫：這意味著當你嘗試做某件事時，你的四肢震顫會加劇。
• 走路時腳掌異常寬大。
• 無法控制的眼球抽搐（眼球震顫）。

MSA-P（帕金森型）的特徵：

這類症狀通常從身體一側開始，然後擴散到兩側。這些症狀通常表現如下：

• 運動遲緩（運動障礙），感覺身體像沒有生命。
• 身體感到僵硬和乏力，導致姿勢看起來像是向前傾斜。
• 走路時要常常絆倒。
• 說話結巴，口齒不清。

為什麼會發生這種MSA？原因是什麼？

多系統萎縮症（MSA）的確切病因尚不清楚，但專家懷疑它與一種名為「α-突觸核蛋白」的蛋白質有關，這種蛋白質會在大腦的多個部位積聚。這種蛋白質也被認為是帕金森氏症的主要致病因子之一。

蛋白質是維持人體正常運作所必需的化學物質。它們參與多種生理過程，例如在體內不同系統間進行訊息傳遞以及運輸化學物質。然而，如果這些蛋白質在不該積聚的地方聚集，就會造成傷害。專家認為，這種損害正是導致多系統萎縮症（MSA）患者腦組織逐漸死亡的原因。

科學家仍在研究α-突觸核蛋白為何會在大腦的某些區域累積。他們也懷疑某些基因突變可能會改變一些細胞利用α-突觸核蛋白的方式。此外，有證據顯示MSA-C型具有家族聚集性。然而，目前尚未發現MSA-P型有類似的遺傳關聯。

最重要的是， MSA不是一種傳染病。你不會從別人那裡感染它，也不會把它傳染給別人。

如何確診是否患有多系統萎縮症（MSA）？需要做哪些檢查？

存在MSA唯一能百分之百確定的方法是在人死後檢查腦組織，因為在人活著的時候，沒有辦法準確地看到「α-突觸核蛋白」是否在大腦的某些區域積聚。

在患者生前，醫生會根據症狀、病史、家族史以及對某些治療的反應來懷疑其患有多系統萎縮症（MSA）。通常，最初的診斷是帕金森氏症或其他類似的運動障礙，但當出現新的症狀或某些藥物失效時，診斷才會改為MSA。

多系統萎縮症與帕金森氏症有幾個關鍵差異：

• 多系統萎縮症進展迅速：帕金森氏症患者通常需要數年時間才會出現自主神經系統問題，但多系統萎縮症患者這些問題可能在一年內就出現。
• 有些症狀表現各異：尤其是在多系統萎縮症（MSA）中，自主神經系統症狀更為嚴重。然而，震顫等症狀可能較輕，甚至完全消失。症狀在體內的擴散方式也可能有所不同。
• 治療無效：左旋多巴是治療帕金森氏症的主要藥物。然而，多系統萎縮症（MSA）對左旋多巴的反應很差。這通常是醫生懷疑患者患有MSA而非帕金森氏症的主要原因。

為此進行了哪些測試？

目前直接用於診斷多系統萎縮症 (MSA) 的檢查非常少。大多數檢查是為了排除其他疾病，並收集更多證據來支持 MSA 的診斷。這些檢查包括：

• 磁振造影（MRI）掃描：有時可以顯示大腦受損區域，有助於更準確地診斷。它對辨識MSA-C也很有幫助，因為它可以顯示大腦某部分區域的十字條紋狀圖案（「十字麵包」徵）。然而，其他疾病也可能出現這種徵象，因此僅憑此不足以診斷MSA。
• 基因檢測：此檢測可以檢查影響人體處理α-突觸核蛋白方式的基因突變。這些檢測更有可能發現與日本人MSA-C相關的基因突變。
• 皮膚切片：某些類型的皮膚切片檢查可以檢測神經組織中α-突觸核蛋白的累積跡象。然而，還需要更多研究來確定其是否足夠有效，可以作為診斷流程的常規組成部分。

醫生會告訴您還有哪些檢查適合您，以及這些檢查如何幫助您。他們會考慮您的健康史、家族病史和其他因素，以便為您做出最佳決定。

MSA有治療方法嗎？可以治癒嗎？

目前，尚未找到治療多系統萎縮症的根治方法。因此，治療的主要目標是盡可能長時間地控制症狀。 MSA症狀的治療取決於多種因素，包括患者的症狀及其嚴重程度。

使用哪些藥物或治療方法？

有許多藥物可以幫助控制多系統萎縮症（MSA）的症狀。您需要服用哪種藥物取決於您的症狀和其他因素。您的醫師最了解您的病情，因此他們最能為您推薦最適合的藥物。他們也會向您解釋治療可能產生的副作用。

重要提示： MSA是一種只能由受過專業訓練的合格醫生診斷的疾病。因此，請勿在未諮詢醫生的情況下自行診斷或治療症狀。

有什麼方法可以預防MSA的發生嗎？

專家目前尚不清楚多系統萎縮症（MSA）的病因或致病因素。因此，目前尚無預防或降低患病風險的方法。

多系統萎縮症患者的未來會是怎麼樣的？

多系統萎縮症（MSA）患者通常會先出現與行動相關的症狀。隨著時間的推移，病情會逐漸惡化。在此期間，約有一半的患者需要輔助行走，例如使用拐杖或助行器。 MSA發病約五年後，約60%的患者需要使用輪椅。六至八年後，至少一半的患者臥床不起。

隨著病情發展，可能需要採取額外的治療或介入措施來維持身體機能並預防危險的併發症。這些措施包括：

• 氣管切開術以維持呼吸。
• 透過管飼餵食（「管飼」/「腸內營養」）。
• 留置導尿管或尿造口術治療尿失禁。
• 結腸造口術治療排便困難。

MSA持續多久？

多系統萎縮症（MSA）是一種終身性疾病。患者的平均壽命為六至十年。在病情較輕的情況下，壽命可達十五年。然而，在病情較重的情況下，預期壽命會短得多。這些重症病例通常包括以下症狀：

• 自主神經系統症狀在運動相關症狀出現之前就已經變得嚴重。
• 確診時年齡較大。
• 出現導致頻繁跌倒的運動障礙症狀。

您對此有何看法？

多系統萎縮症（MSA）的預後並不樂觀。這種疾病的症狀會逐漸惡化，常常幹擾身體機能，並導致致命的併發症。可能導致死亡的併發症包括：

• 肺炎。
• 泌尿道感染（UTI）可引起敗血症（血液中毒）。
• 猝死（通常發生在夜間，由於睡眠期間大腦控制呼吸的方式出現紊亂）。

我該如何照顧自己/我的親人？我該注意些什麼？

多系統萎縮症（MSA）患者的症狀會逐漸加重。這意味著一旦症狀發展到一定程度，他們就無法獨立生活。這種疾病最終也會影響患者的思考、說話和自主決策能力。鑑於以上種種因素，與親人溝通您對未來的意願，並在您無法做出決定時制定醫療照護計劃至關重要。

什麼情況下該去看醫生？

MSA 的許多早期症狀都應該諮詢醫生。這些症狀包括：

• 性不道德行為。
• 姿勢性低血壓（持續性頭暈或昏厥，無明顯原因）。
• 睡眠問題和睡眠呼吸中止症（睡眠期間窒息）。

如果醫生診斷您患有帕金森氏症等運動障礙，請務必將症狀的任何變化告知醫生。醫師會安排複診，監測您的病情並調整用藥。您可以在復診期間告知醫師您注意到的任何變化。帕金森氏症患者在後期改變診斷的情況很常見，例如出現新的症狀或左旋多巴療效下降時。

多系統萎縮症（MSA）患者通常也會出現其他症狀，尤其是心理健康問題。因此，除了治療身體症狀外，尋求針對MSA相關心理健康問題的治療也至關重要。您的醫師可以推薦合適的治療方案，或將您轉介給心理健康專家。

總結（重點）

多系統萎縮症（MSA）是一種嚴重的、最終會導致死亡的疾病。遺憾的是，目前尚無直接治癒或治療該疾病的方法。

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然而，它的許多症狀是可以治療的，而且有很多方法可以減輕症狀的影響。透過治療，許多人可以保持生活質量，多年與親人共度美好時光，並充分利用生命。因此，重要的是在適當的醫療指導下控制症狀，避免因此而感到沮喪。

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