有時我們會無緣無故地感到疲倦，右上腹會隱隱作痛，或感覺身體某處有抓癢的現象。雖然日常生活中我們通常不會太在意這些，但有時這些症狀可能是體內某種更嚴重疾病的徵兆。今天我們要討論一種比較複雜但非常重要的疾病－原發性硬化性膽管炎，簡稱PSC 。
什麼是原發性硬化性膽管炎（PSC）？
簡單來說，原發性硬化性膽管炎（PSC）是一種發生在人體膽管的疾病。您可能記得，膽汁由肝臟產生，有助於消化。人體內存在一個由細小管道組成的系統，負責將膽汁從肝臟輸送到腸道。我們稱這些管道為膽管。
在原發性硬化性膽管炎（PSC）中，膽管內存在慢性發炎或腫脹。醫生也稱為膽管炎。當這種發炎持續很長時間時，膽管內會開始形成疤痕。這些疤痕會導致膽管變硬變窄，這被稱為硬化。
想像一下，一根水管被污垢堵塞變窄，水流難以通過，對吧？同樣，當膽管變窄時，膽汁的流動也會受到限制。這種情況稱為膽道狹窄。因此，當膽汁無法正常流動時，就會開始回流到肝臟。膽汁在肝臟中的積聚（膽汁淤積）會逐漸損害肝臟。
PSC的情況嚴重嗎？
是的，原發性硬化性膽管炎（PSC）確實是一種相當嚴重的疾病。早期可能沒有任何症狀，但它是一種進行性疾病。當膽汁在膽管中阻塞（膽汁淤積）時，膽汁中的一些毒素會在血液中積聚，導致患者開始感到不適。此外，這也會對肝臟造成持續損害。
通常情況下，這種損傷會在10到15年後導致肝功能完全衰竭。眾所周知，沒有肝臟，人就無法生存。雖然目前的治療方法可以控制症狀，但原發性硬化性膽管炎（PSC）仍然無法治癒。唯一的解決辦法是肝臟移植。
原發性硬化性膽管炎和繼發性硬化性膽管炎有什麼不同？
這裡的「原發性」一詞指的是該疾病是膽管發炎和疤痕形成的主要原因。也就是說，這種情況完全是由這種疾病引起的，沒有其他原因。
但，繼發性硬化性膽管炎是指膽管的發炎（膽管炎）和疤痕形成（硬化）是由其他原因引起的。也就是說，這種疾病是由其他疾病或事件造成的。以下是一些例子：
- 膽管損傷（例如，手術過程中）。
- 膽管感染。
- 抗癌治療（化療）。
- 膽結石阻塞膽管。
- 復發性胰臟炎。
原發性膽汁性肝硬化（PBC）和原發性硬化性膽汁性肝硬化（PSC）有何不同？
此疾病以前被稱為原發性膽汁性肝硬化，現在被稱為原發性膽汁性膽管炎（PBC） 。
原發性膽汁性膽管炎（PBC）和原發性硬化性膽管炎（PSC）都是涉及肝臟和膽管的進行性疾病。兩者的症狀和影響非常相似。這兩種疾病都會導致膽管逐漸衰弱。當膽管受損、疤痕化和狹窄時，膽汁流動受阻。膽汁隨後回流至肝臟，進一步損害肝臟。這可能導致肝臟瘢痕形成，最終發展為肝硬化。
但這兩種疾病之間有幾個關鍵差異：
- 原發性膽汁性膽管炎（PBC）僅影響肝內膽管。原發性硬化性膽管炎（PSC）既可影響肝內膽管，也可影響肝外膽管。
- PBC在女性中更為常見（比例為 10:1），而 PSC在男性中更為常見（比例為 2:1）。
- 約80%的原發性硬化性膽管炎（PSC）患者患有既往發炎性腸道疾病（IBD） ，尤其是潰瘍性結腸炎。然而，這與原發性膽汁性膽管炎（PBC）並無顯著相關性。
- 原發性硬化性膽管炎（PSC）患者罹患膽管癌的風險增加，而原發性膽汁性膽管炎（PBC）患者則沒有這種高風險。
- 熊去氧膽酸（UDCA）用於治療原發性膽汁性膽管炎（PBC），但目前尚無針對原發性硬化性膽管炎（PSC）的特效療法。
原發性硬化性膽管炎（PSC）這種疾病有多常見？哪些人容易罹患這種疾病？
原發性硬化性膽管炎是一種非常罕見的疾病。據估計，全世界只有萬分之一的人患有這種疾病。
這種疾病在男性的發生率是女性的兩倍。通常在40歲左右確診。約80%的原發性硬化性膽管炎（PSC）患者同時患有發炎性腸道疾病（IBD） ，尤其是潰瘍性結腸炎。如果家族中有人患有此病，其他人也有患病的風險。
什麼原因會導致原發性硬化性膽管炎（PSC）？
原發性硬化性膽管炎（PSC）的確切病因尚不清楚，但普遍認為是由多種因素共同作用導致的。這些因素包括：
- 遺傳學
- 環境因素
- 免疫細胞
醫生認為原發性硬化性膽管炎（PSC）可能是一種自體免疫疾病。這意味著我們身體自身的防禦系統——本應保護我們免受疾病侵害的「戰士」——錯誤地開始攻擊我們自身的健康細胞。發炎是我們免疫系統的武器之一。它通常是暫時的，用來對抗入侵者。但如果發炎變成慢性，通常是疾病的徵兆。
醫生也觀察到，原發性硬化性膽管炎患者更容易罹患其他自體免疫疾病。例如：
- 發炎性腸道疾病
- 乳糜瀉
- 甲狀腺疾病
- 1型糖尿病
- 自體免疫性肝炎
- 自體免疫性胰臟炎
人們認為，當具有某些遺傳特徵的人接觸到某些環境因素（例如接觸有毒化學物質）時，可能會發生這種類型的自體免疫反應。
原發性硬化性膽管炎 (PSC) 有哪些症狀？
隨著原發性硬化性膽管炎（PSC）的進展，症狀也會改變。約50%的患者在確診時可能沒有任何症狀。 PSC通常是在進行其他疾病檢查時偶然發現的。早期症狀通常較不明顯，包括：
- 疲勞
- 右上腹疼痛
- 皮膚搔癢（搔癢症）
隨著病情發展，可能出現的症狀包括：
- 腹部腫脹
- 肝臟腫大
- 脾臟腫大
- 黃疸－指眼白和皮膚發黃。
- 發燒
- 意外的體重減輕
重度原發性硬化性膽管炎有哪些併發症？
原發性硬化性膽管炎是一種進展緩慢的疾病，但隨著膽管和肝臟出現疤痕，其功能逐漸惡化，可能會出現各種併發症。
代謝性疾病
如果膽管嚴重阻塞，就無法將膽汁正常泵入小腸。膽汁對於消化食物（尤其是脂肪）以及吸收脂溶性維生素（A、D、E 和 K）至關重要。沒有膽汁，消化系統就無法正常處理脂肪，也無法從食物中吸收這些必需維生素。這可能導致其他併發症：
- 脂肪便和腹瀉
- 吸收不良和營養不良
- 容易瘀青和出血（因維生素K缺乏）
- 骨骼脆弱－骨軟化症和骨質疏鬆症（由於維生素D缺乏）
- 夜視能力差（由於維生素A缺乏）
門靜脈高壓
隨著肝硬化的進展，流經肝臟的血流量減少。這會導致貫穿消化系統的門靜脈壓力升高。這種壓力會導致食道和胃部的其他靜脈擴張甚至破裂，進而引發內出血。
感染
膽管阻塞常會引發感染，導致發燒、胃痛和敗血症等疾病。
癌症
隨著原發性硬化性膽管炎（PSC）病情加重，罹患多種癌症的風險也會增加：
- 膽管癌（膽管癌） —風險在 5% 到 20% 之間。
- 膽囊癌
- 肝癌（肝細胞癌）
- 大腸直腸癌－如果您同時患有發炎性腸道疾病。
如何診斷原發性硬化性膽管炎（PSC）？
大多數情況下，這種疾病是在進行其他檢查時偶然發現的。約50%的患者在確診時可能沒有任何症狀。早期症狀可以透過血液檢查或影像檢查發現。 PSC患者的膽管掃描會顯示出一些特殊特徵。如果血液檢查顯示鹼性磷酸酶水平升高，或者存在某些表明膽管免疫反應的抗體，則可能是PSC的徵兆。白血球增多通常是肝臟感染的徵兆。
為了確診，醫生可能會建議進行幾項更具體的檢查：
- 肝功能檢查（LFT）這些血液檢查旨在檢測肝臟中特定酵素的水平是否升高。鹼性磷酸酶水平升高可能提示原發性硬化性膽管炎（PSC）。
- 磁振造影胰膽管攝影 (MRCP) ：這是一種磁振造影 (MRI)掃描。它可以拍攝膽道系統（肝臟、膽囊和膽管）的詳細影像。這是診斷原發性硬化性膽管炎 (PSC) 的首選掃描方法，因為它非侵入性且不涉及輻射暴露。然而，有時，如果疾病處於早期或病情較輕，MRCP 可能無法準確檢測出來，這時可能需要進行另一次掃描。
原發性硬化性膽管炎（PSC）如何治療？
目前尚無治療方法可以阻止或逆轉原發性硬化性膽管炎的進展。但是，可以直接治療症狀和併發症。例如，醫生可能會開立以下藥物：
- 治療皮膚搔癢（搔癢症）的藥物
- 維生素缺乏症的補充劑
- 抗生素用於治療感染
醫生會密切監測您的肝臟和膽管情況。隨著病情發展，他們可能偶爾會疏通阻塞的膽管。這可以透過一種稱為ERCP（內視鏡逆行性胰膽管攝影術）的檢查來實現。這項檢查無需手術即可讓您觀察膽管內部情況。
ERCP 是一種內視鏡檢查。它使用內視鏡（一根帶有小型攝影機和光源的長而柔軟的管子）來檢查您的器官。在您接受麻醉後，醫生會將這根管子從您的喉嚨插入腹腔。一些小型器械可以透過這根管子進入膽管進行治療。技師可能會使用球囊擴張膽管，或插入支架以保持膽管暢通。如果 ERCP 無法到達阻塞部位，有時會採用一種稱為「經皮肝穿刺膽管造影術 (PTHC)」的手術。
但這只是暫時的解決辦法。在10到20年的時間裡，原發性硬化性膽管炎會逐漸惡化，肝臟疾病也會加重，最終導致肝衰竭。您的醫生會監測您的肝臟損傷情況，並決定何時考慮肝臟移植。您還需要符合一定的條件才能進入肝臟移植等待名單。
患有原發性硬化性膽管炎（PSC）能活多久？
一旦確診，原發性硬化性膽管炎（PSC）患者的平均壽命在10到20年之間。肝臟移植可以帶來新生。然而，在15%到20%的病例中，即使進行了肝臟移植，PSC仍可能復發。如果復發，移植的肝臟也可能衰竭。在這種情況下，患者的平均預期壽命約為9個月。
影響預期壽命的另一個因素是癌症。如果您因原發性硬化性膽管炎 (PSC) 併發癌症，您可能不適合進行肝臟移植。在嚴格篩選的情況下，醫生可能會先採用放射療法或化療治療癌症，然後再嘗試進行肝臟移植。
如果我得了這種病，我該如何照顧自己？
改變生活方式有助於緩解原發性硬化性膽管炎 (PSC) 常見的疲勞症狀，並預防進一步的肝損傷。例如：
- 完全戒酒。
- 少吃加工食品，多吃天然食品。
- 控制壓力。
- 睡得好。
- 每天都要做一些運動。
原發性硬化性膽管炎是一種罕見、難以預測但可預防的疾病。它進展緩慢，早期通常沒有症狀。但如果您定期就醫並接受常規篩檢，您可以在疾病開始影響您的生活之前發現它。這樣，您就可以改變生活方式，並幫助保持肝臟健康更長時間。您還將接受長期醫療護理，這意味著定期檢查和必要的干預措施。
最後，還有一些需要記住的事情。
好的，我希望我們剛才討論的關於原發性硬化性膽管炎（PSC）的內容能幫助你記住一些最重要的事項。情況有點複雜，但了解它非常重要。
- 原發性硬化性膽管炎是一種影響膽管的疾病，病情會隨著時間推移而惡化，並可能損害肝臟。
- 早期可能沒有任何症狀，因此定期體檢非常重要。
- 目前尚無治癒此病的方法，但可以透過治療控制症狀並提高生活品質。
- 肝臟移植是重症患者的主要治療方案。
- 維持健康的生活方式有助於保護肝臟。
如果您對原發性硬化性膽管炎（PSC）還有任何疑問，或者您認為自己出現了任何這些症狀，請務必去看醫生。別擔心，如果及早發現，您可以採取一些措施來控制病情。
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