您的寶寶有這種心臟問題嗎？讓我們一起來了解肺動脈狹窄吧！

您的孩子是否有時會感到呼吸困難？或玩一會兒就很容易疲倦？有些幼兒可能患有先天性心臟病。今天我們要討論一種比較罕見但非常重要的心臟疾病，我們稱之為「肺動脈狹窄」。簡單來說，就是為肺部供血的主要動脈發生阻塞。

什麼是肺動脈狹窄？

簡單來說，有一條粗大的血管將血液從心臟右側（我們稱之為「右心室」）輸送到肺部。這條血管叫做「肺動脈」。血液到達肺部後，會進行氧合，然後含氧血液會被輸送到全身各處。

現在，在這種被稱為「肺動脈狹窄」的疾病中，輸送血液到肺部的血管會在某一點或其分支處發生阻塞或狹窄。這就像水管中間堵塞一樣。結果會怎樣呢？血液流向肺部變得困難。如果血液流動不暢，身體就無法獲得所需的氧氣量。因此，孩子的心臟和整個身體都無法正常運作。

這種阻塞可能發生在主肺動脈或其左側或右側分支。發生阻塞時，心臟右側（右心室）必須非常努力地泵血才能將血液泵過阻塞部位。這就像用很大的力氣才能把水推過堵塞的管道一樣。隨著時間的推移，這種持續的努力會損傷心肌。

這種疾病可能引發哪些併發症？

如果不及時治療，隨著時間的推移，心臟右半球可能會出現功能障礙，即有可能發展成「右心衰竭」。因此，重視這個問題至關重要。

誰受這種情況的影響最大？

這種名為「肺動脈狹窄」的疾病其實非常罕見，並非人人都會患上。有些兒童可能同時患有其他心臟疾病（先天性心臟病，即出生時就存在的心臟疾病），也可能只有肺動脈狹窄這一種，沒有其他心臟問題。此外，某些心臟手術後也可能出現肺動脈狹窄。

這些症狀有哪些？看看你的孩子是否也有這些症狀。

這些症狀取決於輸卵管狹窄的程度。有時，如果狹窄程度很輕（「輕度狹窄」），可能沒有任何症狀。但隨著狹窄加重，您的孩子可能會出現以下症狀：

• 感覺呼吸困難（`(呼吸急促)`）。
• 總是感到疲倦（`(疲勞)`）。
• 聽起來你呼吸很快，或是呼吸聲音很大。看起來像這樣嗎？ （`(呼吸急促或沉重)`）。
• 你的心跳感覺太快嗎？ （心跳過速）
• 你的腿、腳踝、臉、眼瞼或肚子有腫脹嗎？ （`(腫脹)`）
• 你有時會感到頭暈或昏厥嗎？ （`(頭暈或昏厥)`）
• 你的嘴唇、手指和腳趾會變藍嗎？這在醫學上被稱為「紫紺」。
• 和其他孩子一起玩耍時，你是否很容易感到疲倦？你是否無法像其他孩子一樣跑跳自如？ （運動耐力下降）

請記住，出現其中一兩種症狀並不代表您患有這種疾病。但如果您的孩子出現任何這些症狀，最好諮詢醫生。

為什麼這條肺動脈會發生阻塞？其原因是什麼？

有些兒童出生時就患有肺動脈狹窄，也可能伴隨心臟瓣膜、血管壁或其他部位的問題。另一些兒童出生時就患有肺動脈狹窄，但沒有其他心臟問題。此外，肺動脈狹窄也可能發生在心臟手術後，或由其他一些非常罕見的疾病引起。

先天性原因

總體而言，約有 40% 的人出生時患有這種疾病（肺動脈狹窄），但他們沒有其他心臟問題。

然而，2%至3%患有其他先天性心臟缺陷的人也可能出現這種情況（肺動脈狹窄）。以下是一些最常見的心臟缺陷：

• （法洛氏四合症）：在這種情況下，兒童的心臟有四個問題，會影響血液流動。
• （肺動脈閉鎖）：在這種情況下，心臟右心室和肺動脈之間的瓣膜（肺動脈瓣）沒有形成。因此，血液無法流向肺部。
• （動脈幹）：只有一根粗大的血管，而不是通常的兩根。這會導致含氧血與缺氧血液混合。
• 主動脈瓣狹窄：主動脈瓣膜出現問題，導致將血液從心臟輸送到全身，減少流向身體的血液量。
• 心房中隔缺損：心臟上部兩個腔室（心房）之間的隔膜上有一個孔。這使得含氧血和缺氧血液能夠混合。
• 室間隔缺損：心臟下部兩個腔室（心室）之間的隔膜上出現孔洞。這會導致過多的血液漏入肺部。
• （大血管轉位）：將血液從心臟輸送到身體各處的兩條主要血管位置顛倒。這會擾亂正常的血液流動，並限製到達身體細胞的氧氣量。
• （動脈導管未閉）：這是嬰兒肺動脈與輸送血液至全身的主要動脈（主動脈）之間的連結。這條連接線應該在出生後閉合，但如果沒有閉合，就會有過多的血液流向肺部。

其他原因

除此之外，可能還有其他幾個原因：

• 風疹症候群：如果在懷孕期間感染風疹，您的寶寶可能會出現心臟和其他健康問題。
• （威廉斯症候群）：這會導致兒童心臟和其他器官出現各種異常。
• （阿拉吉爾綜合症）：這會導致肝臟問題和心臟病。
• 高安動脈炎：這是一種會損害大血管的發炎。
• 孩子的肺動脈向外擴張的方式存在一些問題。

手術原因

有些人術後可能會出現這種情況。例如：

• 肺移植。
• 矯正兒童先天性心臟缺陷或改善心臟血液流動的手術。
• 一種名為「肺動脈束帶術」的手術。這種手術透過人為地縮小肺動脈，減少流向肺部的血液量。

如何診斷這種疾病？

醫生為孩子做檢查時，可能會聽到異常的心音（「雜音」）。如果聽到雜音，醫生會安排其他幾項檢查。其中包括：

• 心電圖（ECG 或 EKG）：記錄心臟跳動時發生的電活動變化。它可以檢測心律不整和心肌壓力。
• 胸部 X 光檢查：可以顯示心臟、肺部和肺動脈的大小和形狀。
• 超音波心動圖：這就像一張心臟的動態影像。它利用聲波來觀察心肌和瓣膜。
• 心臟磁振造影（MRI）：這是一種三維（3D）影像技術，可以觀察血液如何流經您孩子的心臟和血管。
• （CT掃描）：這也是一種（X光）檢定。電腦利用一系列兒童心臟的（X光）影像產生橫斷面影像。然後，將一種特殊的造影劑（（靜脈注射顯影劑））注射到心臟，以觀察心臟的結構和血流狀況。
• 心臟導管插入術：此手術中，醫師會將一根細管（導管）插入靜脈或動脈，並引導其進入心臟。這樣，醫生就可以監測氧氣水平、壓力變化，並拍攝心臟X光片。
• 肺動脈造影：使用顯影劑對心臟的肺動脈和肺靜脈進行 X 光檢查。
• （灌注掃描）：在這項檢查中，會注入少量放射性物質。然後，使用專用儀器檢查血液流向每個肺部的情況。

如果您的醫師確診您的孩子患有肺動脈狹窄，他們會將您轉診給先天性心臟科醫師。這類醫師具備專業的技能和培訓，能夠準確診斷您孩子的心臟問題，進行必要的檢查，提供藥物治療，進行心臟手術，並提供後續追蹤。如有必要，他們還會進行更多檢查。

醫生在談到這種情況時，可能會將其分為 I 型、II 型、III 型或 IV 型。這種分類是根據動脈阻塞的部位和程度而定的。

這種情況有哪些治療方法？ （治療方案）

最佳治療方案取決於您孩子的症狀和其他因素。如果肺動脈的一條或多條分支出現輕度至中度狹窄，可能無需治療。但是，如果狹窄嚴重，則必須進行治療。

肺動脈狹窄的治療方法有：

球囊擴張術/血管成形術

在這種情況下，醫生會這樣做：

• 將一個球囊狀導管（球囊擴張導管）插入阻塞的導管中。
• 然後，非常小心地將氣球從低壓充到高壓。
• 然後，堵塞的管道就會擴張。
• 然後把氣球裡的空氣抽走。

球囊擴張術和支架置入術（這是最常用的方法）

在這種情況下，醫生會這樣做：

• 使用球囊擴張支架（支架是一種小型網狀管）來打開阻塞的動脈。
• 此支架放置在球囊血管成形術導管上，並用鞘管包裹。
• 支架正在被移到正確的位置。
• 支架球囊上的保護罩移除。
• 然後，將氣球充氣至適當的壓力，使支架擴張並使其固定在那裡。

一種名為「切割氣球™」的特殊氣球

這個氣球和普通氣球沒什麼區別，只是它內部有幾根細小的刀片。醫生在氣球充氣時，這些刀片會啟動，切開堵塞的部位，更容易擴張導管，形成更大的開口。

大多數沒有其他先天性心臟病的人接受這種手術後效果良好。然而，大約21%的人在幾個月後可能會出現動脈再次阻塞的情況。

外科手術

外科醫師採用多種方法治療肺動脈狹窄。具體方法的選擇取決於阻塞的性質、周圍血管和其他結構。

治療過程中是否有併發症？

球囊擴張術可以減輕大多數人的血管阻塞。然而，隨著時間的推移，動脈阻塞程度可能會再次增加15%到20%，屆時需要重複進行該手術。目前，研究人員正在探索不同類型的球囊，以獲得更好、更持久的療效。

球囊擴張術中可能出現的併發症：

• 肺動脈瘤。
• 肺動脈夾層（肺動脈夾層）。
• 肺動脈破裂（`(肺動脈破裂)`）。
• 肺水腫（`(肺水腫)`）。
• 在極少數情況下，可能會出現死亡事件。

支架使用可能出現的併發症：

• 血栓。
• 心律不整（`(室性心律不整)`）。
• 支架可能位置錯誤或脫落。
• 需要再次擴張動脈（這種情況非常罕見）。

治療有什麼好處？

醫師傾向於使用支架治療肺動脈狹窄，原因如下：

• 它們立即生效的有效率約為96% 。
• 保持動脈暢通需要很長時間。
• 狹窄區域可以拓寬至原來的兩倍左右。
• 它比單純植入球囊或進行手術更經濟有效。
• 比球囊血管成形術更有效。

在以下情況下，醫生可能會選擇球囊血管成形術而不是支架植入術：

• 如果孩子的病情非常嚴重。
• 如果孩子的身體內部結構複雜（`(複雜解剖結構)`）。
• 如果孩子很小。

手術後會發生什麼事？

如果您的孩子植入了支架，他們需要服用一段時間的抗生素，可能還需要服用血液稀釋劑。這些藥物用於預防感染和防止血液凝固。

孩子接受治療後多久會感覺好轉？

擴張嬰兒肺動脈的過程立竿見影。這意味著嬰兒更容易將血液輸送到肺部並獲得氧氣。

如果我的孩子患有這種疾病，他的未來會怎麼樣？ （預後）

憑藉當今先進的醫療技術，許多患有這種疾病的人都能活到成年。然而，患有諸如“威廉姆斯綜合症”和“阿拉吉爾綜合症”等疾病的人可能對治療反應不佳。

什麼時候該帶孩子去看醫生？

您需要定期帶孩子進行體檢，以了解他們的健康狀況。您還需要定期進行心臟超音波檢查，以確定將來是否需要再次擴張動脈。

我該問醫生什麼？

你可以問醫生類似這樣的問題：

• 我的孩子為什麼會罹患肺動脈狹窄？
• 什麼治療方案最適合我的孩子？
• 我的孩子再次需要接受這種治療的次數有多大？

如果您的孩子需要接受肺動脈狹窄治療，醫師會根據孩子的病情制定最佳治療方案。如果您對孩子的治療過程有任何疑問，請隨時諮詢醫生。

重點

對於肺動脈狹窄這種疾病，最重要的是及早識別症狀並及時就醫。尤其對於兒童患者，諮詢先天性心臟病專家至關重要。

別擔心，這種情況是可以治療的。可透過球囊擴張、支架置入等方法控制病情，必要時還可進行手術。即使在治療後，定期體檢並遵醫囑對孩子的健康仍然非常重要。如有任何疑問或擔憂，請諮詢醫生。

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