您是否擔心自己的心律？讓我們一起來了解一下短QT間期症候群（SQTS）吧！

你是否有時會感到頭暈或頭暈？或是你認識的人是否曾經突發心臟病？有時，這些症狀的原因可能是我們鮮為人知的罕見遺傳疾病。短QT間期綜合徵，或醫生所稱的短QT間期綜合徵（SQTS） ，就是這樣一種疾病。雖然這個名稱聽起來可能有點複雜，但我們不妨用簡單易懂的方式來解釋一下。

QT間期是什麼？它是心臟的電信號！

好的，首先我們來看看什麼是QT間期。你知道嗎？我們的心臟是透過一套電訊號系統來跳動的。這就像家裡的電路系統控制燈光一樣。正是這些電訊號使得心臟的各個腔室能夠有序地收縮和舒張，從而將血液泵送到心臟。

你可能看過醫生做心電圖（ECG）檢查。這項檢查需要你躺在床上，然後在你的胸部和手臂上貼上小電極片。這些電極片可以記錄心臟的電活動。醫生查看記錄時，會看到特定的波形，分別稱為 P、Q、R、S、T 波。每個波形都代表心臟不同部位的功能狀況。

簡而言之：

• P波：造成心臟上腔（心房）收縮的電訊號。
• QRS波群：引起心臟下腔（稱為心室）收縮的電訊號。心室是心臟泵血全身的主要功能。
• T波：心室收縮完畢，再次放鬆，準備下一次搏動。這就像跑步後稍作休息。

現在，重點來了。 QT間期是指從QRS波群的起點到T波的終點之間的時間。醫生用這個時間來測量心臟下腔（心室）在一次跳動後為下一次跳動做好準備所需的時間。正常情況下，健康心臟的QT間期在0.35到0.45秒之間。然而，在短QT症候群（SQTS）患者中，這個時間小於0.34秒。這意味著心臟在完全停止跳動之前就開始再次跳動了。

短QT間期症候群（SQTS）和長QT間期症候群有何不同？

這或許對您也很重要。除了短QT間期症候群（SQTS）之外，還有一種叫做長QT間期症候群（LQTS）的疾病。這就好比一枚硬幣的兩面，對吧？

• 短 QT 症候群 (SQTS)： QT 間期異常短（通常小於 0.34 秒）。
• 長 QT 症候群 (LQTS)： QT 間期異常延長（通常大於 0.45 秒）。

這兩種疾病都可能導致影響心律的問題。然而，它們的病因和治療方法可能有所不同。今天我們只討論短QT症候群（SQTS）。

誰可以開發SQTS？

這其實是一種非常罕見的疾病。由於極為罕見，甚至目前尚不清楚全世界究竟有多少人患有此病。一些研究發現，SQTS 的症狀可能在部分患者出生後的第一年就出現。據說，這些症狀可能在青年時期甚至成年時期復發。這意味著任何年齡層的人都可能受到影響。

短時程抑制症候群（SQTS）的病因是什麼？

SQTS是一種遺傳性疾病。就像你的眼睛顏色和頭髮質地由基因決定一樣，這種疾病也可能是由基因突變引起的。

這種情況有兩種發生方式：

1.從父母遺傳：如果你的母親或父親有這種基因變異，你也可能遺傳它。

2.無因基因突變：有時，這種基因突變會在你體內無緣無故地發生，即使你的家族中沒有人患有這種突變。

這些基因改變會改變心肌細胞中一種稱為離子通道的結構的功能。這些離子通道幫助心臟的電訊號正常傳導。當它們出現問題時，QT間期就會縮短。

SQTS有哪些症狀？

並非所有患有短QT症候群的人都會出現相同的症狀。有些人可能完全沒有症狀。然而，大多數患者都會出現一些症狀。

重要的是，這些症狀可能與其他心臟疾病的症狀相似。因此，如果您出現類似症狀，最好去看醫生並進行檢查。

主要症狀包括：

• 心房顫動（心房顫動）：這是最常見的症狀。據報道，約五分之四的短QT綜合徵患者會出現心房顫動。心房顫動是指心臟上腔（心房）無法正常搏動，而是出現「撲動」現象，導致心律不整。
• 心悸：大約三分之一的人可能會出現這種症狀。患者可能會覺得胸腔內有東西在跳動，或是覺得胸口真的在劇烈跳動。
• 頭暈、昏厥或暈厥：這種情況可能影響高達四分之一的人。它會導致頭暈目眩，有時還會導致意識喪失。

不幸的是，大約五分之二的人在經歷心臟驟停或猝死後才發現自己患有短QT症候群（SQTS）。這是由心臟下腔（心室）的危險性心律不整（心律不整）引起的，例如室顫或室速，會導致心臟突然停止跳動。這是一種非常嚴重的疾病。

想像一下，有個名叫阿桑卡的25歲年輕人。他運動能力很強，身體也很健康。有一天，他和朋友們一起打板球時，突然倒地，摀著胸口。他被緊急送往醫院，但最後還是沒能救回來。後來的檢查結果顯示，阿桑卡患有短QT症候群（SQTS）。聽到這樣的消息令人難過，但了解這種疾病非常重要。

如何診斷短肢痛症候群？

如果您懷疑自己患有短QT症候群（SQTS），醫生首先會詢問您的症狀以及您的家族成員是否有心臟病史。然後，他們可能會進行以下檢查：

• 心電圖（ECG）：這是最重要的檢查。它測量QT間期。通常情況下，如果QT間期小於0.34秒且伴隨其他症狀，則懷疑患有短QT症候群（SQTS）。有時，即使QT間期在0.34秒至0.36秒之間，如果伴隨其他症狀（例如，有SQTS家族史、不明原因的暈厥），也可以考慮SQTS。
• 基因檢測：這項檢測旨在找出導致短QT症候群的基因突變。這有助於確診該疾病，並確定其他家庭成員是否有患病風險。

有時，您可能沒有任何症狀，只是在因其他原因進行心電圖檢查時偶然發現 QT 間期縮短。

SQTS有哪些治療方法？

雖然短QT症候群是一種嚴重的疾病，但它是可以治療的。它由心臟科醫生治療。根據您的病情，醫生可能會建議以下治療方案：

• 植入式心臟復律去顫器（ICD）：這是治療成人短QT症候群最可靠的方法。 ICD是一種小型裝置，透過手術植入胸部皮下並與心臟連接。本裝置持續監測心臟節律。如果出現危險的心律不整，ICD會自動向心臟釋放電擊以恢復正常節律。它就像一個緊急救生員。
• 藥物治療：有一些抗心律不整藥物可以控制心律。例如，奎尼丁常用於治療短QT症候群（SQTS）。您的醫師也可能會開立其他藥物，例如氟卡尼（Tambocor™） 、伊布利特（Corvert® ）、普羅帕酮、胺碘酮、索他洛爾或β受體阻滯劑（例如，美托洛爾（Toprol XL®、Lopressor®） 、卡維地洛（Coreg®） ）。

重要提示：這些藥物必須遵醫囑服用，且必須嚴格遵守醫師的指示。自行用藥可能造成危險後果。

能否降低短時程抑制症候群（SQTS）的風險？

由於短QT症候群是一種遺傳性疾病，因此無法預防其發生。我們無法控制它。

然而，如果您被診斷出患有短QT綜合症（SQTS），定期就診於心臟科醫生並遵醫囑至關重要。他們可以監測您的心臟健康狀況，並幫助降低嚴重併發症的風險，尤其是由SQTS引起的猝死。

患有SQTS可以存活多久？

這是很多人都會問的問題。患有短QT症候群（SQTS）的人能活多久因人而異。對某些人來說，SQTS會導致猝死。據估計，SQTS患者在40歲前猝死的風險高達40%。 0-1歲的嬰兒和20-40歲的年輕人風險最高。如果這種情況發生在新生兒到1歲之間的嬰兒身上，醫生也可能稱之為嬰兒猝死症候群（SIDS） 。

但是，不必為此感到恐慌。重要的是要記住，並非所有心電圖上QT間期縮短（小於360毫秒）的人都患有短QT間期症候群（SQTS），也並非所有SQTS患者都有猝死的風險。有些SQTS患者可以過正常的生活，沒有任何症狀。由於SQTS是一種非常罕見的疾病，研究人員仍在研究它對壽命的影響。

醫生可以幫助您找到合適的治療方案，控制病情，並降低併發症的風險。

還有什麼想問醫生的嗎？

如果您懷疑自己患有短QT綜合徵，或已被確診患有此病，最好向您的醫生諮詢以下問題：

• SQTS的症狀有哪些？我的症狀符合嗎？
• 我需要做哪些檢查來診斷短QT症候群？
• 我有哪些治療方案？哪種方案最適合我？
• 為了保持心臟健康，我該做哪些生活方式上的改變？ （例如，避免服用某些藥物、避免某些活動）
• 我的孩子罹患短QT症候群的幾率有多大？有什麼檢測方法可以找出答案嗎？

除了這些問題之外，如果你有任何想法或疑慮，不要害怕和你的醫生談談。

以下是我們討論內容的總結（重點）：

好的，那我們來回顧一下我們剛才談了什麼：

• 短QT症候群（SQTS）是一種非常罕見的遺傳性疾病。
• 在這種情況下，QT間期（心臟電活動期間的一段時間）會異常縮短。簡單來說，它縮短了心臟下腔在一次搏動後為下一次搏動做好準備所需的時間。
• 這會導致頭暈、昏厥和胸悶等症狀。
• 有時，可能完全沒有任何症狀。
• 短QT症候群是一種嚴重的疾病，可導致突發性心臟驟停甚至死亡。
• 但是，這可以透過心電圖和基因檢測來診斷。
• 這種情況可以透過植入式心臟復律去顫器（ICD）和藥物治療。
• 如果您對此有任何疑問，或者您的家人患有類似的心臟疾病，請務必諮詢醫生。

請記住，了解這些情況並及時就醫非常重要。祝您身體健康！

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