您家寶寶的心​​臟主要血管阻塞了嗎？讓我們來了解一下主動脈縮窄吧！

你有沒有想過我們的小心臟是如何神奇地運作的？但有時，由於某些先天性問題，心臟的功能可能會受到輕微影響。其中一種可能發生在一些嬰兒身上的心臟疾病叫做「主動脈縮窄」。雖然這個名字聽起來有點複雜，但別擔心，我們來簡單解釋一下。

什麼是主動脈縮窄？簡單來說…

簡單來說，主動脈縮窄是指主動脈（將富氧血液從寶寶心臟輸送到身體其他部位的主要血管）發生狹窄或阻塞。這是一種先天性心臟缺陷。

想像一下，很多車輛在一條寬闊的道路上高速行駛。但如果你在某處將道路變窄，只允許一條車道通行，會發生什麼事？肯定會發生交通堵塞，司機們會開始移動，對吧？這種情況也是如此。主動脈阻塞會導致血液難以正常流過。

這種狹窄（主動脈縮窄）最常發生在將血液從主動脈輸送到下半身（例如腿部）的分支血管分叉之前。這是什麼原因造成的呢？胎兒上半身（例如手臂）的血壓升高，而下半身（例如腿部）的血壓降低。這種上下身血壓的巨大差異是該疾病的關鍵特徵。即使沒有其他症狀，醫生一旦發現這种血壓差異，也可能會產生懷疑。

根據美國統計數據，每年出生的嬰兒中約有1/1700患有主動脈縮窄。有些嬰兒可能同時患有其他先天性心臟病。

兒童罹患此病時會出現哪些症狀？

這些症狀取決於主動脈狹窄的程度。通常情況下，如果狹窄程度較輕，症狀會在出生後一到兩週內出現。然而，如果狹窄程度較輕，症狀可能要等到嬰兒長大一些才會出現，甚至可能永遠不會出現。

新生兒的症狀

如果新生兒患有這種疾病，可能會出現以下症狀：

• 持續嗜睡，不願喝牛奶
• 心跳加快（脈搏快）
• 過度出汗
• 持續煩躁、哭泣
• 蒼白或灰白的皮膚
• 呼吸急促或困難
• 喝牛奶困難

如果嬰兒患有嚴重的主動脈縮窄，若不及時發現和治療，可能會休克並危及生命。然而，有些嬰兒可能沒有任何症狀，因為阻塞部位非常小。

幼兒和年輕人的症狀

患有主動脈縮窄的年齡較大的兒童和青少年可能會出現以下症狀：

• 頻繁頭痛
• 高血壓
• 頻繁流鼻血
• 運動、跑步或跳躍時腿部疼痛

有些兒童可能完全沒有任何症狀。相反，問題往往是在例行體檢中被首先發現為高血壓。

成年人出現這些症狀通常是由於先前治療後主動脈狹窄復發所致。這種情況直到成年後才被診斷出來的情況非常罕見。

為什麼會出現這種情況？原因是什麼？

專家至今仍不清楚主動脈縮窄的確切病因。然而，普遍認為它與遺傳因素有關。也就是說，胎兒在子宮內發生的某些基因改變會導致胎兒的主動脈發育異常。

有時，這些基因改變會遺傳給後代。研究表明，如果您患有主動脈縮窄（CoA），您的寶寶比沒有CoA的寶寶更容易患上CoA或其他心臟疾病。

此外，某些遺傳疾病會增加主動脈縮窄的風險。例如，患有特納氏症的嬰兒不僅更容易患上主動脈縮窄，還更容易出現其他先天性缺陷，例如二葉式主動脈瓣（一種心臟瓣膜缺陷）。

僅由主動脈縮窄 (CoA) 引起，不伴隨其他心臟缺陷

孤立性主動脈縮窄的主要原因是胎兒發育過程中動脈導管異常閉合。動脈導管是一條連接胎兒主動脈和肺動脈的小血管。胎兒在子宮內時肺部尚未發育成熟，因此這條管道幫助胎兒獲得所需的富氧血液。

嬰兒出生後，肺部開始工作。此時，由於不再需要動脈導管，它會在幾天內自行關閉。然而，當動脈導管關閉時，導管內的部分組織可能會與主動脈組織融合。在這種情況下，當動脈導管被迫關閉時，主動脈也可能發生狹窄（主動脈縮窄）。

這種疾病可能引發哪些併發症？

如果主動脈縮窄症長期未治療，可能會出現以下併發症：

• 全身高血壓（高血壓症） 。
• 心肌比正常情況更厚（左心室肥厚）。
• 冠狀動脈（為心臟供血的血管）內斑塊的積聚比正常情況發生得更早——這被稱為冠狀動脈疾病。
• 主動脈異常膨出（動脈瘤）或撕裂（夾層）。
• 腦動脈瘤（腦血管向外凸出）。
• 心臟衰竭是指心臟無法正常泵血的一種疾病。

這種「主動脈縮窄症」（CoA）若不及時發現和治療，後果極為危險。因此，儘早發現並接受必要的治療和定期檢查（監測）至關重要。

醫生如何診斷這種疾病？ （診斷）

兒科心臟科醫師通常在嬰兒期或幼兒期診斷出這種疾病（主動脈縮窄）。診斷速度取決於症狀的嚴重程度。

症狀較輕的嬰兒通常在出生後幾天內就能被發現。然而，有些嬰兒即使症狀輕微，甚至沒有任何症狀，也可能要等到長大後出現高血壓才被發現。這種情況在成年期才被發現非常罕見。

這種疾病通常在嬰幼兒時期透過身體檢查發現的某些可疑特徵（危險信號）而被診斷出來。這些特徵包括：

• 嬰兒手臂和上半身血壓高，但腿部和下半身血壓低。
• 頸部脈搏頻率與腹股溝脈搏頻率有所不同。
• 當醫生將聽診器放在嬰兒的背部進行聽診時，會聽到來自心臟的獨特而刺耳的聲音（“粗糙的心臟雜音”） 。

有些新生兒在出現症狀之前就被診斷出患有這種疾病。如何判斷呢？一種稱為「脈搏血氧飽和度監測」的測試可以測量他們血液中的氧氣含量，結果顯示氧氣含量偏低。低氧血症可能是嚴重先天性心臟病的徵兆，因此這些嬰兒需要接受檢查以找出特定病因。

為了確診主動脈縮窄（CoA），醫師通常會使用心臟超音波檢查（Echocardiogram）、心臟掃描或心臟電圖（echo）。他們也可能進​​行CT掃描或MRI掃描等檢查，以進一步了解嬰兒主動脈的形狀和結構。

主動脈縮窄是否仍與其他心臟疾病有關？

是的，患有主動脈縮窄的嬰兒也可能被診斷出患有其他心臟疾病。例如， 45%到75%的主動脈縮窄患者同時患有二葉式主動脈瓣。這意味著將血液從心臟輸送到主動脈的瓣膜只有兩個瓣葉，而不是正常情況下應該有三個。

不僅如此，`(CoA)`還可以伴隨以下情況：

• 心臟有個洞－這叫做「（心房中隔缺損）」或「（室間隔缺損）」。
• 胎兒時期存在的血管（動脈導管）開放時間超過預期－這被稱為「動脈導管未閉」。
• 主動脈弓發育不全或左心發育不全症候群。
• 心臟瓣膜僵硬－即主動脈瓣狹窄或二尖瓣狹窄。

心臟外科醫師會仔細檢查寶寶心臟的所有這些情況，並制定針對性的治療方案。這意味著，治療患有多種心臟缺陷的寶寶可能比治療僅患有一種主動脈縮窄的寶寶要複雜一些。

有哪些治療方法？

治療方案取決於您孩子的年齡、主動脈狹窄的程度以及是否伴隨其​​他心臟缺陷。對於嬰幼兒，手術是治療凝血功能障礙的最佳方法。對於年齡較大的兒童，如果狹窄程度較輕，可以考慮心臟導管介入治療，這是一種比手術創傷更小的治療方法。心臟導管介入治療也適用於先前治療後狹窄復發的兒童和成人。

外科手術

目前有幾種主要的手術方法可以矯正這種主動脈縮窄（CoA）症狀：

• 切除並端端吻合：如果主動脈縮窄相對較小，外科醫生可以切除嬰兒主動脈阻塞的部分，並將剩餘的兩端重新連接。
• 切除並進行擴大端端吻合術：如果嬰兒的主動脈弓也阻塞，外科醫師可以切除阻塞的主動脈部分，並將降主動脈的下段連接到主動脈弓上的一個長切口。當嬰兒患有橫主動脈弓發育不全和主動脈縮窄時，這是最佳選擇。

出生後出現嚴重症狀的嬰兒可能也需要在手術前服用藥物。例如：

• 可以使用一種名為前列腺素（PGE-1）的藥物來保持嬰兒的動脈導管開放。這樣可以確保嬰兒獲得所需的氧氣，並維持其生命體徵穩定，直到可以進行手術。
• 你也可以給寶寶服藥，幫助他的心臟泵血。

心臟導管插入術

如果您的孩子主動脈狹窄程度減輕，或手術後狹窄復發，醫師可能會建議以下治療方法：

• 球囊血管成形術：外科醫師使用一個小球囊來擴張兒童主動脈的狹窄部分。
• 球囊血管成形術並植入支架：外科醫師在擴張兒童主動脈的同時，也會插入一根稱為支架的小管，以防止主動脈再次阻塞。

我該何時帶孩子去看醫生？ （複診）

孩子的醫療團隊會告知您何時帶孩子就診。孩子一生中都需要定期接受先天性心臟病專科醫師的追蹤。這位專科醫生將：

• 定期監測孩子的血壓。
• 定期進行掃描（影像檢查）以檢查孩子的心臟功能和併發症跡象。
• 提供有益心臟健康的飲食習慣和運動的建議。
• 開立處方藥並根據需要調整劑量。

患有這種疾病的人能活多久？

由於先進的診斷和治療方法，主動脈縮窄患者現在至少可以活到60歲。過去，這類患者的平均壽命約為35歲。所以這確實是個好消息。

如果您的寶寶患有主動脈縮窄，您可能想知道為什麼會發生這種情況。我們無法總是準確地找出先天性心臟病的確切病因。但我們知道，早期發現和治療可以大大降低這種疾病對孩子生活的影響。

醫療團隊隨時準備好幫助您的孩子。他們隨時準備好解答您的任何疑問，並幫助您了解主動脈縮窄（CoA）的診斷將如何影響您的孩子。您也可以與其他患有類似心臟疾病的孩子的家長交流，這或許對您有所幫助。

需要牢記的重要事項（要點總結）

我希望您現在對我們一直在討論的「主動脈縮窄」這種疾病有了一些了解。以下是一些需要記住的重要事項：

• 這是先天性心臟缺陷；將血液從心臟輸送到全身的主要動脈阻塞。
• 症狀可能在嬰兒期出現，也可能在之後出現。如果您發現寶寶過度嗜睡、呼吸困難或不願吃奶，請立即就醫。
• 早期診斷和治療這種疾病能讓孩子更有可能過著正常、健康的生活。
• 這種疾病可以透過手術和其他治療方法來有效控制。
• 即使在治療結束後，終身接受專科醫療監護也至關重要。

別擔心。如今醫學非常發達，有許多技術精湛的醫生可以為您的孩子提供最佳治療。最重要的是您要意識到這一點，密切注意孩子的變化，並及時尋求醫療建議。

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