您是否也常常感到頭暈？您是否聽到耳朵裡有奇怪的聲音？這可能是上半規管裂症候群（SCDS）！

你有時會聽到自己的呼吸聲、眨眼聲，或是說話時感覺自己的聲音在耳邊迴盪？或者，你會突然無緣無故地感到頭暈目眩，感覺周圍的事物像陀螺一樣旋轉？不要輕易將這些症狀歸咎於身體疲勞。因為這些可能是某種罕見但可治癒疾病的症狀，前提是能夠正確診斷。今天，我們將討論這種名為「上半規管裂症候群」（簡稱「SCDS」）的疾病。

什麼是「上半規管裂症候群（SCDS）」？讓我們用最簡單的方式來了解它。

簡單來說，上半規管裂症候群（SCDS）是一種罕見的內耳疾病，會影響平衡和聽力。想像一下，你的耳朵裡就像一個小迷宮，有三根充滿液體的細管，稱為半規管。在這些管道之間，靠近大腦的上半規管。當我們移動頭部或身體時，管道內的液體也會跟著移動。液體的流動會向大腦發出訊號，表示「我們的身體位置正在改變」。大腦利用這些資訊來控制我們的平衡。而上半規管裂症候群（SCDS）的特徵是，在上半規管（也就是那層堅固的骨壁）周圍的保護性骨膜上會出現一個小孔或很薄的裂隙（裂隙） 。這就像水管上的一個小孔。這個小孔會影響訊號傳遞系統。此外，耳內正常的聲音（例如呼吸聲、眨眼聲）也會透過這個孔進入大腦，使它們聽起來更大，並可能引發其他聽力問題。這種被稱為「上半規管裂症候群」（SCDS）的疾病還有其他幾個名稱，但最常用的名稱是「上半規管裂症候群」（SCDS）。

這種「SCDS」症狀有多常見？

這是一種非常罕見的疾病。據估計，一般人群中約有1%到2%的人可能患有此病。有些人雙耳都可能患有此病（「雙側上半規管裂」）。然而，即使如此，症狀通常只會在一側耳朵更明顯。

患有「SCDS」的人可能會出現哪些症狀？

這是最重要的一點。並非每個人都會出現所有症狀。因此，有時很難準確辨識。另外，有些人即使骨頭變薄或有小孔，也可能沒有任何症狀。此外，骨頭沒有實際的孔洞，只是變薄的人，也可能出現與有孔洞的人相同的症狀。然而，如果出現症狀，它們會影響您的日常生活。主要影響是聽力和平衡感。這還可能造成一些精神困擾。

聽力問題：

• 「自聽」 ：這是指你在耳中清晰響亮地聽到自己的聲音、呼吸聲、咀嚼聲，有時甚至能聽到眨眼聲。感覺就像腦袋裡裝了個麥克風，音量開得很大。
• 聽覺過敏（hyperacusis）：一種疾病，患者會聽到平常能聽到的聲音，但感覺卻非常響亮、煩躁，有時甚至痛苦。即使是很小的聲音也可能令人難以忍受。
• 搏動性耳鳴：頭部或耳朵內發出與心跳（脈搏）同步的鈴聲。
• 聽力損失：可能會出現聽力損失，尤其是在低頻方面。

與身體平衡相關的問題：

• 眩暈：一種感覺周圍事物或自身在旋轉，即使你靜止不動。這可能是一種非常不舒服和可怕的體驗。
• 視物震顫（視覺震盪）：即使物體靜止不動，你也會感覺它好像在移動、上下或左右搖晃。這就像在拍攝影片時攝影機被晃動一樣。

特別是，當頭部或耳內壓力發生變化時（例如，劇烈咳嗽、打噴嚏、提重物、沖馬桶等），以及暴露於巨響中時，這些「眩暈」和「視物震顫」症狀可能會加劇。想像一下，你正要提一個輕物，突然間你的頭開始旋轉！

對心理健康的影響：

當這些嚴重症狀持續存在時，也會對你的心理健康產生負面影響。

• 頭痛。
• 腦霧：很難集中思考，感覺頭腦不清醒。
• 記憶力問題。

當你試圖遠離人群，待在家裡逃避這些令人不適的聲音和眩暈感時，可能會出現孤獨、焦慮甚至憂鬱等情況。

為什麼會發生這種「SCDS」現象？其原因是什麼？

事實上，上半規管症候群的確切病因至今仍不明。它可能與先天有關，也就是說，在胎兒時期，上半規管周圍的骨頭不夠厚。其他研究人員認為，某些感染或頭部外傷也可能導致這種情況。很可能病因不只一種。例如，出生時骨骼上可能存在薄弱區域，之後，其他意外或感染可能導致骨骼進一步變薄，最終形成孔洞。或者，隨著年齡增長，骨骼可能逐漸變薄，導致這種情況的發生。

如何準確診斷上腔靜脈症候群？

如果您出現這些症狀，首先應該做的就是去看合格的醫生。有專門治療這些疾病的專科醫生。通常情況下，您應該去看神經科醫生。醫生會詢問您的症狀，包括症狀是如何開始的，以及症狀加重的頻率。然後，醫生會安排一些檢查，以排除其他與上半規管裂症候群 (SCDS) 症狀相似的常見疾病，並確診 SCDS。主要檢查包括：

• 耳週骨骼的CT掃描（電腦斷層掃描）：這是高解析度CT掃描。它可以清晰地顯示上半規管周圍骨骼是否有孔洞或變薄。
• 聽力測試：這項測試由聽力學家進行。測試內容包括您的聽力，特別是低頻聲音。
• 前庭誘發肌源性電位 (VEMP) 檢查：這項檢查可以提供有關內耳平衡相關各部分功能的資訊。這是一項無痛檢查。您只需在註視目標或聆聽特定聲音的同時，向左、向右或向上看即可。患有上半規管裂症候群 (SCDS) 的人在進行 VEMP 檢查時可能會出現特定的反應模式。

治療「SCDS」的方法有哪些？

對許多人來說，改變生活方式就能解決問題。你可以透過避免頭暈和眩暈（視物震顫）的因素來控制病情，例如避免會引起頭暈和物體移動感的活動（如提重物、打噴嚏或咳嗽），以及遠離吵雜的環境。有些人會使用耳塞或耳罩來降低噪音。此外，諮詢一位接受平衡訓練的物理治療師（前庭物理治療師）可以幫助你控制症狀。他們可以教你一些練習來改善平衡能力，降低跌倒的風險。但是，如果這些方法無法控制症狀，或者症狀嚴重影響你的生活質量，那麼可能需要手術來阻塞或修復耳廓穿孔。

SCDS手術（SCDS手術）

治療上腔靜脈畸形（SCDS）的主要手術方式有以下幾種：

• 修補顱骨裂隙－中顱窩入路：此方法設計用於完全封閉顱骨上的裂口。手術需要在顱骨側面做一個小切口，以便進入內耳。此手術通常由耳鼻喉科醫生和神經外科醫生共同完成。
• 堵住裂隙 - 經乳突入路：在這種方法中，透過在耳後開一個小口進入內耳。
• 表面修補：此方法是指覆蓋孔洞，但並非完全封閉。這種方法不如堵塞孔洞常見。

有時醫生在手術中可能會同時使用「阻塞」和「表面修復」技術。

手術可能出現哪些併發症？

上半規管裂症候群（SCDS）手術後發生嚴重併發症的風險極低。與其他任何手術一樣，也存在感染的風險。術後第一週左右，由於身體需要適應新的體位，可能會出現輕微的平衡問題。但這種情況通常會在幾天內得到改善。

「SCDS」的情況會自動改善嗎？

不，上半規管症候群（SCDS）不會自行痊癒，必須透過手術治療。與身體其他骨骼不同，上半規管周圍的骨骼無法自行癒合。隨著您學習如何控制症狀，可能會有所緩解。但是，如果不進行治療，上半規管綜合症不會完全消失。

SCDS手術的成功率如何？

許多人的症狀透過「SCDS」手術得到減輕或完全消除。一些研究表明，手術後某些症狀的改善速度比其他症狀更快。例如，聽力下降、自聽增強、搏動性耳鳴和眩暈可能很快就會改善。然而，頭痛和腦霧的改善可能需要更長時間。請根據您的症狀和耳洞大小，與您的醫師討論手術效果。

我該如何照顧自己？

如果您被診斷為上半規管裂症候群（SCDS），請務必遵醫囑。在許多情況下，透過改變生活方式可以控制症狀。以下是一些您可以嘗試的方法：

• 使用耳塞。
• 盡可能避免吵雜的環境。
• 如果你覺得聲音聽起來很刺耳，請輕聲細語（耳語）。
• 避免進行影響平衡的活動，例如舉重。
• 盡量避免可能改變耳壓的活動（例如搭飛機）。
• 在工作中，如果可能的話，要求一個安靜、私密的空間，而不是共享空間。

記住，你並不孤單。患有這種疾病時，出現一些情緒困擾是正常的。如有必要，請與醫生溝通。

最後，請記住以下幾點（要點總結）

如果您被診斷出患有上半規管裂症候群（SCDS），請不要驚慌。許多人透過改變生活方式來控制症狀。您的醫生會建議您採取一些措施，幫助您預防影響平衡和/或聽力的症狀惡化。在某些情況下，如果您的症狀嚴重，手術可以封閉骨骼上的孔洞，從而減輕或消除症狀。請與您的醫師討論最適合您的治療方案。記住，獲得正確的診斷和治療可以幫助您緩解症狀。