當你觀察新生兒時,是否有時會注意到他的嘴唇和指尖有些發青?還是他喝奶後也覺得吃力?這些有時可能是先天性心臟病的徵兆。任何父母看到這種情況都會感到擔憂,這是人之常情。今天我們要討論的就是一種罕見但非常重要的心臟疾病──動脈幹畸形。
簡單來說,什麼是動脈幹?
好的,我們來簡單理解一下。一個健康的嬰兒有兩條主要的血管(動脈)從心臟延伸出來。
1.肺動脈:它將缺氧、不純淨的血液從心臟輸送到肺部。在肺部,血液透過添加氧氣來淨化。
2.主動脈:它將富含氧氣的血液(在肺部淨化)從心臟輸送到全身。
但是,在患有動脈幹畸形的嬰兒中,原本應該有兩條血管的地方,只有一條粗大的血管。想像一下,原本應該有兩條路的地方,現在只有一條路。
這種情況是指富氧血和缺氧血液混合在一起。這種混合血在嬰兒體內循環,對嬰兒的心臟和肺部造成難以承受的壓力,同時也阻礙了身體其他器官獲得所需的氧氣。醫生認為這是一種嚴重的先天性心臟缺陷,因此需要立即治療。
哪些症狀讓我懷疑我的寶寶患有這種疾病?
這些症狀通常在出生後的頭幾天內開始出現。請檢查您的寶寶是否有這些症狀。
| 症狀 | 關於它的簡單解釋 |
|---|---|
| 皮膚呈藍色或灰色(紫紺) | 嬰兒的嘴巴和指尖周圍會出現藍色或灰色,這是因為身體缺氧。 |
| 過度嗜睡 | 寶寶一直都在睡覺,很難叫醒他,看起來毫無生氣。 |
| 呼吸困難 | 寶寶的呼吸可能看起來非常急促,甚至感覺好像要頂到你的胸口一樣。 |
| 喝牛奶困難 | 即使只喝了一點奶,寶寶也很累。他流汗,喝著就睡著了,過了一會兒就不喝了。 |
| 體重成長不足 | 嬰兒體重增長不如同齡嬰兒,是因為他無法正常喝奶,身體消耗了過多的能量。 |
| 心跳加快,脈搏微弱 | 即使你把手放在寶寶的胸口時感覺他的心跳很快,但脈搏可能很弱。 |
最重要的是,出現其中一兩個症狀時不要驚慌,但要立即就醫。疾病診斷越早,治療就越容易。
為什麼這種事會發生在嬰兒身上?
科學家至今仍不清楚其確切原因。大多數情況下,這是因為胎兒在子宮內發育時心臟發育不全。正常情況下,胚胎中存在的這個被稱為「動脈幹」的單一通道,之後會分裂成兩個部分,形成兩條動脈。但有些嬰兒的心臟卻沒有分裂。
這與某些遺傳疾病有關,例如迪喬治症候群。此外,某些影響母親孕期健康的因素也可能增加這種風險。
- 母親患有糖尿病。
- 病毒感染,例如風疹。
- 使用酒精或其他藥物。
- 接觸鉛等有害化學物質。
這種疾病也可能引發其他心臟問題。
許多患有動脈幹畸形的嬰兒也伴隨著其他問題,即心臟下部兩個腔室(心房)之間的隔膜上有一個孔。醫生稱之為室間隔缺損(VSD) 。這個孔也會導致乾淨血液和髒血液混合得更充分。
醫生是如何發現這個問題的?
通常情況下,如果嬰兒在出生幾天後出現上述症狀,醫生就會懷疑是這種疾病。確診的關鍵是進行心臟超音波檢查(簡稱「心臟超音波」) 。這就像是為心臟做超音波掃描一樣,可以清楚顯示心臟的形狀、血管以及血流狀況。
有時,在症狀出現之前,如果醫院對所有嬰兒進行的脈搏血氧飽和度測試(通過將一個小夾子夾在手指上來測量血液中的氧氣水平)顯示氧氣水平低,就可以懷疑這種情況。
在極少數情況下,這種疾病可以在嬰兒出生前的超音波檢查中發現。
有哪些治療方法?
這聽起來可能很可怕,但事實是,患有這種疾病的嬰兒需要在出生後的最初幾週內接受心臟手術。這是唯一的治療方法。這種手術透過盡可能矯正心臟結構來達到治療目的。
在一種稱為Rastelli 修復術的手術中(通常由醫生實施),外科醫生主要執行以下操作:
- 心臟上的孔(室間隔缺損)是用類似補片的東西封閉的。
- 唯一現有的大血管(動脈幹)正被塑造成新的主動脈。
- 利用人工管道和瓣膜,建立一條新的肺動脈,將血液輸送到肺部。
將來是否需要手術?
是的,這一點非常重要。第一次手術植入的人工血管不會隨著寶寶的生長而增加。因此,隨著寶寶的成長,將來可能需要進行一次或多次手術來更換人工血管。您的醫生會不時地向您解釋這一點。
手術後我該如何照顧我的寶寶?
手術後,您的孩子需要終身定期去心臟科診所就診。
- 兒童時期,你應該接受兒科心臟科醫師的治療。
- 一旦你年滿 18 歲,你將被轉介至成人先天性心臟科醫生處。
必須去這些診所,因為是他們負責定期檢查孩子的心臟功能,進行必要的檢查,並決定何時進行下一次手術。
患有這種疾病的嬰兒能活下來嗎?他們能過正常的生活嗎?
這是每位家長最關心的問題。
是的,當然可以。但前提是手術必須及時進行。目前手術後的存活率非常高(80%-97%)。但這也取決於其他因素,例如嬰兒心臟的複雜程度。
每個人對「正常生活」的定義都不盡相同。有些孩子能像其他孩子一樣奔跑玩耍,有些孩子運動時可能會感到有些疲憊。但只要有適當的醫療指導,大多數人都能上學、學習、工作,並擁有完整的家庭生活。
這段旅程充滿挑戰,但你並不孤單。你的醫生、護士和家人會是你強大的精神支柱。
您在網路上看到的統計數據或結果並不能決定您孩子的未來。它們只是我們目前所了解情況的總結。請相信您的醫療團隊會指導您的孩子。
重點
- 動脈幹是一種嚴重的先天性心臟病,患者心臟中只有一條動脈,而不是兩條主要動脈。
- 出生後的頭幾天可能會出現皮膚發紺(皮膚呈藍色)、呼吸困難和哺乳困難等症狀。
- 如果出現這些症狀,務必立即就醫。
- 心臟手術對於挽救嬰兒的生命至關重要,必須在嬰兒出生後的最初幾週內進行。
- 隨著孩子長大,還需要多次手術。
- 終生接受心臟科醫師的監督非常重要。
- 只要得到適當的治療和照顧,這些孩子也能過著長壽、幸福的生活。











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